سندرم لیل یک بیماری جدی با ماهیت سمی - آلرژیک است که منجر به نقض حاد وضعیت عمومی بیمار می شود و همچنین با تشکیلات بولوز در کل پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود. نام‌های مترادف این آسیب شناسی: نکرولیز اپیدرمی حاد یا سمی.
علت شناسی
تعریف بیماری بیانگر علت سمی-آلرژیک آن است. همه اینها به چه معناست؟ فرآیندهای التهابی در برابر پس زمینه تظاهرات آلرژی باعث آسیب به بدن توسط سموم می شود. جدا شدن لایه سطحی پوست همراه با نکروز بیشتر وجود دارد.
این سندرم نوعی درماتیت بولوز در نظر گرفته می شود. به نام پزشک لایل، که برای اولین بار در سال 1956 آن را به عنوان یک شکل شدید سموم توکسیکودرما توصیف کرد. تصویر بالینی را می توان با سوختگی پوست درجه 2 مقایسه کرد. نام رایج دیگر این سندرم «پمفیگوس بدخیم» است.
همراه با شوک آنافیلاکتیک، این بیماری شدیدترین واکنش آلرژیک محسوب می شود. ولازم به ذکر است که علاوه بر این آسیب شناسی کشنده، بیماری دیگری نیز تا حدودی مشابه آن وجود دارد که به آن سندرم استیونز جانسون (به اختصار SJS) می گویند. آنها اغلب گیج می شوند، اما تشخیص این بیماری ها به عهده متخصصان باتجربه است.
علل سندرم لایل
برخی از موارد پاتولوژیک شناخته شده در اثر واکنش های آلرژیک حاد به داروها ایجاد می شوند. شایع ترین علت سولفونامیدها است. کمتر - آنتی بیوتیک های تتراسایکلین، اریترومایسین ها، داروهای ضد تشنج، برخی مسکن ها، داروهای ضد سل و ضد التهاب. همچنین موارد جداگانه ای از واکنش های آلرژیک فردی به مکمل های غذایی، آماده سازی ویتامین ها، و همچنین سموم کزاز و عوامل رادیوپاک وجود دارد.
به عنوان گروه دیگری از موارد، واکنش به فرآیندهای عفونی، که اغلب توسط استافیلوکوکوس اورئوس گروه دوم ایجاد می شود، قابل تشخیص است. چنین آلرژی شدیدی (سندرم لایل، نه جانسون) معمولاً در دوران کودکی مشاهده می شود و سیر بسیار شدیدی دارد.
تعداد موارد ایدیوپاتیک دیگری نیز وجود دارد که علل آن ناشناخته باقی مانده است.
توسعه این سندرم در طول درمان اشکال شدید پاتولوژی های مختلف نیز مشاهده شد. این فرض وجود دارد که ترکیبی از عوامل عفونی و دارویی عامل ایجاد این بیماری است.
پاتوژنز
آسیب شناسی توصیف شده به سرعت خود را نشان می دهد: از چند ساعت تا 1 هفته. مواردی از توسعه آن درتاریخ های بعدی.
به طور کلی پذیرفته شده است که بروز سندرم لایل به دلیل افزایش حساسیت آلرژیک در بدن ایجاد می شود، که یک ویژگی ژنتیکی تعیین شده است. این نوعی عدم تحمل شدید دارو است.
سرگذشت بسیاری از بیماران حاوی تظاهرات آلرژیک مانند رینیت، تب یونجه، درماتیت تماسی، اگزما، آسم برونش و غیره است.
مکانیسم توسعه یک واکنش عجیب و غریب
سندرم لایل چگونه خود را در کودکان نشان می دهد؟ فرآیند سم زدایی محصولات متابولیک در بدن مختل می شود. بنابراین، این دارو با پروتئینی که بخشی از لایه های سطحی پوست است ترکیب می شود. در نتیجه، یک ماده خارجی در ساختار دومی تشکیل می شود که یک واکنش ایمنی حاد به دنبال دارد. معلوم می شود که خود پوست به قوی ترین آلرژن تبدیل می شود. این را می توان با واکنش های بدن به پیوند خارجی برابر دانست. فقط در این مورد، هیچ چیز بیگانه ای وجود ندارد.
جالب توجه است که همه بیماران مبتلا به سندرم لایل و جانسون با وجود واکنش های ایمنی در بدن مشخص می شوند که به عنوان پدیده شوارتزمن-سانارلی شناخته می شود.
اختلالات در بدن
در بدن، روند زنجیره ای از مواد پروتئینی و تنظیم پوسیدگی آنها مختل می شود. این در تجزیه کنترل نشده و بسیار سریع آنها ظاهر می شود و در نتیجه در بدن (در مایعات آن) تجمع می یابند که به نوبه خود اثر سمی بر اندام های داخلی دارد.
همه اینها منجر به این واقعیت می شود که عملکرد خود اندام ها که مسئول هستنددفع محصولات پوسیدگی و خروج آنها نیز به شدت آسیب می بیند. در نتیجه تعادل آب و نمک در بدن و همچنین تعادل مواد معدنی به هم می خورد. وضعیت بیمار به شدت و به سرعت رو به وخامت می رود و اگر مراقبت های پزشکی اورژانسی به موقع به او ارائه نشود، احتمال عاقبت کشنده آن زیاد است. مرگ و میر در سندرم لایل بسیار بالا است.
علائم و ویژگی های تشخیصی
این بیماری عمدتاً جوانان و کودکان را تحت تأثیر قرار می دهد. تشخیص معمولاً آسان است زیرا علائم و یافته‌های آزمایشگاهی ساده در این مورد واضح است.
در بالا متذکر شدیم که بیماری با توسعه در زمان کوتاه مشخص می شود. وضعیت به شدت بدتر می شود، حتی ممکن است بیمار قبل از شروع درمان بمیرد. همه چیز با افزایش شدید دما شروع می شود، گاهی اوقات تا مقادیر بحرانی، بدن با بثورات فراوان به شکل لکه های قرمز با ادم کوچک پوشیده می شود. تشخیص سندرم لایل باید خیلی سریع انجام شود.
افزایش لک در اندازه
به تدریج اندازه لکه ها افزایش می یابد، با یکدیگر ترکیب می شوند و ضایعات بزرگی را تشکیل می دهند. سپس روند مشابه تصویر ایجاد سوختگی درجه دوم می شود:
- حدود ۲ روز بعد، نواحی آسیب دیده با تاول هایی در اندازه های مختلف پوشانده می شود. پوست آنها بسیار نازک و مستعد آسیب مکانیکی است و خیلی راحت می شکند.
- بعد از مدتی ظاهر بیمار طوری می شود که انگار با آب جوش سوخته شده است.
- پوست به شدت دردناک است، یک علامت "کتانی خیس" وجود دارد: وقتی آن را لمس می کنیدآسان برای تا زدن همچنین ممکن است خونریزی های جزئی فراوانی در سراسر بدن وجود داشته باشد.
مبتلایان به مخاط
در روند هر دو سندرم استیونز-جانسون و سندرم لیل، غشاهای مخاطی آسیب می بینند. در دهان نقص هایی وجود دارد که حتی با یک لمس خفیف نیز بسیار دردناک است. خونریزی زیاد وجود دارد.
روی لب ها - همان تصویر. بعداً ضایعات آسیب دیده با پوسته پوشیده می شوند. ضخامت و محل آنها به گونه ای است که بیمار نمی تواند غذا بخورد.
ممکن است به غشاهای مخاطی دستگاه تنفسی فوقانی، دستگاه گوارش و حتی مثانه آسیب وارد شود.
مرگ لایه سطحی پوست
بررسی میکروسکوپی مواد، مرگ کل لایه سطحی پوست را نشان می دهد که در زیر آن تعداد قابل توجهی تاول یافت می شود. محتویات آنها استریل است و هیچ باکتری بیماری زا در آن وجود ندارد.
لایه های عمیق تر در سندرم لایل ادماتیک هستند، آنها تعداد زیادی سلول ایمنی را نشان می دهند که از جریان خون حمله کرده اند. آنها در نزدیکی عروق قرار دارند، در حالی که دیواره های دومی نیز متورم می شوند.
علائم آسیب در کل سیستم
همانطور که قبلاً اشاره کردیم، وضعیت عمومی بیمار به سرعت در حال بدتر شدن است:
- درجه حرارت بالا وجود دارد، سردرد شدید، جهت گیری در فضا ممکن است مختل شود، تار شدن هوشیاری، خواب آلودگی رخ می دهد.
- علائم کم آبی را به شکل تشنگی شدید، خشکی دهان، کاهش ترشح بزاق نشان می دهد.
- کار کاردیو-سیستم عروقی، خون غلیظ می شود، که بر این اساس مستلزم اختلال در کار همه اندام ها و بدن به عنوان یک کل است.
- از آنجایی که نقطه کلیدی این بیماری نقض شدید تعادل آب و نمک است، این یک منبع کم آبی قابل توجه است، مسمومیت با محصولات پوسیدگی اندام ها و بافت های آنها رخ می دهد.
- نقض سنتز پروتئین و مکانیسم های تجزیه آنها منجر به تجمع تعداد زیادی پروتئین کوچکتر در بافت ها می شود.
نشانگرهای آزمایشگاهی
با سندرم لایل (در عکس می توانید مرحله اولیه بیماری را مشاهده کنید)، آزمایش خون لکوسیتوز بالا را نشان می دهد که نشان دهنده یک روند التهابی شدید در بدن است. فرمول لکوسیت ظاهر اشکال نابالغ لکوسیت ها را نشان می دهد، ESR افزایش یافته است، لخته شدن خون نیز بالاتر از حد طبیعی است.
آزمایش بیوشیمیایی خون کاهش قابل توجهی در پروتئین در آن را نشان می دهد، اما محتوای بدن پروتئین بالا است. بیلی روبین نیز افزایش می یابد که نشان دهنده اختلال در عملکرد کبد است. همچنین مقدار زیادی اوره وجود دارد که نشان دهنده نقض عملکرد کلیه است. مقدار زیادی نیتروژن و فعالیت برخی آنزیم ها وجود دارد.
آزمایش ادرار پروتئین موجود در آن را تشخیص می دهد.
توصیه هایی برای سندرم لایل چیست؟
درمان
شناسایی به موقع علائم بیماری توصیف شده، ارائه مراقبت های پزشکی اورژانسی به بیمار و قرار دادن او در بیمارستان ترجیحاً بلافاصله در بخش مراقبت های ویژه بسیار مهم است. ما قبلاً توجه کرده ایم که چقدر استوضعیت بیمار بدتر می شود و این روند پاتولوژیک منجر به چه عواقب و عوارض عمومی می شود.
به اندازه کافی عجیب است، اما بحرانی ترین دوره بیماری 2-3 هفته است که عوارض فوق ایجاد می شود. در این زمان است که ارائه حداکثر کمک مهم است.
مرگ و میر بالا
علی رغم بهبود مداوم روش های درمانی، با سندرم لایل، مرگ و میر بسیار بالا باقی می ماند - تقریباً 30٪ از همه موارد می میرند. هر چه دیرتر تشخیص داده شود و درمان شروع شود، احتمال مرگ بیشتر می شود. احتمال مشابهی با شکست بیش از 50 درصد از پوست افزایش می یابد.
روش های درمانی برای درمان سندرم لایل با هدف مبارزه با تغییرات پاتولوژیک در بدن، در نتیجه اثر سمی محصولات پوسیدگی پروتئین ها و بافت های اندام است. تعادل آب و نمک و مواد معدنی در بدن نیز پشتیبانی می شود، اقداماتی برای کاهش لخته شدن خون انجام می شود.
تکنیک های مراقبت ویژه
با علائم سندرم لایل، مراقبت های ویژه انجام می شود. معمولاً اینگونه به نظر می رسد:
- هموجذب خارج از بدن. این روش شماره 1 در درمان سندرم لایل است. استفاده از آن در دو روز اول توصیه می شود، زیرا بیشتر اثربخشی درمان به طور قابل توجهی کاهش می یابد. با درمان به موقع، 2-3 روش برای بهبود کامل بیمار کافی است. چند روز بعد، وضعیت بیمار به طور قابل توجهی بدتر می شود و آسیب سمی به بدن افزایش می یابدچرخش. در این مورد، ممکن است به درمان های بیشتری نیاز باشد.
- پلاسمافرزیس. اثر دو طرفه دارد. ابتدا سموم، آلرژن ها، کمپلکس های ایمنی در گردش خون و همچنین سلول های ایمنی فعال را از بدن حذف می کند. دوم - دفاع بدن را عادی می کند. در مرحله اولیه بیماری، 2-3 عمل نیز برای بازگرداندن وضعیت طبیعی بیمار کافی است.
- روش های درمانی با هدف تثبیت تعادل آب- نمک و پروتئین در بدن. این یک نقطه عطف بسیار مهم در درمان است، زیرا این نقض ذکر شده است که باعث ایجاد فرآیندهای پاتولوژیک عمومی اندام های داخلی می شود. به طور مداوم مایع (حدود 2 لیتر در روز) به شکل محلول های مخصوص برای تزریق داخل وریدی به بدن تزریق می شود.
- از آنجایی که در طول دوره بیماری توصیف شده پوسیدگی فعال پوست و اندام های خود وجود دارد، به بیمار داروهای خاصی داده می شود که تولید آنزیم هایی را که هدف آنها از بین بردن است، سرکوب می کند.
- داروهای کورتیکواستروئیدی. آنها دارای فعالیت ضد التهابی و ضد حساسیت هستند. دوز آنها در طول دوره مراقبت های ویژه افزایش می یابد.
- داروهایی برای اطمینان از عادی سازی و حفظ عملکرد کبد و کلیه.
- آنتی بیوتیک. هدف آنها نسبتاً پیشگیرانه است. از آنجایی که فرآیندهای التهابی و مخرب فعال در بدن در حال انجام است، احتمال پیوستن ضایعات عفونی زیاد است. اما انتخاب آنتی‌بیوتیک‌ها بسیار سخت‌گیرانه است، زیرا در این مورد با یک بیمار با حساسیت بالا به داروها و روشن‌تر سروکار داریم.واکنش آلرژیک شدید.
- مصرف مواد معدنی همراه با دیورتیک ها. اینها فرآورده های پتاسیم، کلسیم، منیزیم هستند.
- داروهایی که به کاهش لخته شدن خون کمک می کنند.
- پمادهای ترمیم کننده زخم، آئروسل های کورتیکواستروئیدی، داروهای ضد باکتری موضعی در ناحیه ضایعات پوستی استفاده می شود و پانسمان های استریل به طور مرتب تعویض می شوند. به عنوان یک عامل التیام دهنده زخم و ضد التهاب، شستشوی دهان با جوشانده گیاهان با ارزش ضد باکتریایی تجویز می شود.
همانطور که قبلاً ذکر شد، درمان، در بخش‌های مراقبت‌های ویژه انجام می‌شود، جایی که آنها نظارت بیشتری را انجام می‌دهند و مراقبت مناسب را برای بیمار ارائه می‌دهند. سرما در بخش غیرقابل قبول است. تجهیز محل به لامپ UV ضد باکتری الزامی است.
