پیشرفت های آشکار در پزشکی در چند سال گذشته منجر به افزایش چشمگیر امید به زندگی یا از بین بردن بیماری های قلبی نشده است. علاوه بر این، در آغاز قرن 19-20، دانشمندان بسیاری از بیماری های جدید را توصیف کردند. علل برخی از آنها هنوز یک معما است، علائم تار هستند، و درمان بسیار دشوار است. سندرم آیزنمنگر که به نام یک متخصص اطفال و متخصص قلب اتریشی نامگذاری شده است را نمی توان شایع دانست. یک آسیب شناسی نادر حدود 100 سال پیش شرح مفصلی دریافت کرد. با این حال، حتی امروزه نیز درک روشنی از علت آن وجود ندارد.
اطلاعات عمومی
سندرم آیزنمنگر (که گاهی اوقات پیچیده نامیده می شود) یک آسیب شناسی بسیار خطرناک است که سیستم های ریوی و قلبی را تحت تاثیر قرار می دهد. بیماری قلبی با نقص سپتوم بطنی ترکیبی و فشار خون بالا مشخص می شود. توسعه آسیب شناسی منجر به افزایش فشار و شکست در گردش خون ریوی می شود. در نتیجه، یک شانت تشکیل می شود که مسئول پرتاب خون از راست به چپ است و فرآیندهای همودینامیک طبیعی را مختل می کند.
همچنین، مفهوم سندرم آیزنمنگر شامل هر بیماری قلبی است که با کانال دهلیزی-بطنی باز و مجرای شریانی، وجود تنها یک بطن مشخص می شود. در بین بیماران مبتلا به ناهنجاری های سپتوم بین بطنی، آسیب شناسی در 10٪ موارد تشخیص داده می شود. در ساختار عیوب مادرزادی عضله اصلی بدن، کمپلکس آیزنمنگر 3% است.
علل سندرم
پزشکان نمی توانند یک دلیل واحد برای ایجاد آسیب شناسی ذکر کنند. با این حال، تعدادی از عوامل سبب‌شناختی وجود دارد که احتمال داشتن کودکان مبتلا به سندرم آیزنمنگر را افزایش می‌دهد:
- استعداد ارثی. اختلالات ژنتیکی می تواند از والدین به فرزند منتقل شود و احتمال ابتلای آنها به نقایص قلبی را افزایش دهد.
- عوامل محیطی:
- مسمومیت جنین در طول رشد جنین؛
- قرار گرفتن طولانی مدت در معرض تابش الکترومغناطیسی؛
- بیماری های عفونی مزمن یکی از والدین؛
- عوارض جانبی داروها و مکمل های غذایی مورد استفاده توسط زنان در دوران بارداری.
عوامل ذکر شده برای سندرم آیزنمنگر معمولی نیستند، اما از نظر تئوری می توانند آسیب شناسی های مختلفی از جمله این مورد ایجاد کنند.
بیماری چگونه خود را نشان می دهد؟
بیماران مبتلا به سندرم آیزنمنگر معمولاً از مشکلات سلامتی شکایت ندارند. بنابراین، تشخیص زودهنگام همیشه امکان پذیر نیست. بدن کودک ابتدا متصل می شودمکانیسم های جبران، اما پس از مدتی بیماری خود را نشان می دهد. منابع داخلی نازک تر می شوند، سیستم قلبی از کار می افتد. علائم سندرم آیزنمنگر چیست؟
- افزایش ضعف، بدتر بعد از ورزش.
- درد در سمت چپ قفسه سینه.
- افزایش سیانوز پوست در طول روز.
- غش خود به خود.
- حملات سرفه ترشح خونی.
چنین علائمی همه را آزار نمی دهد. این سندرم می تواند برای مدت طولانی بدون توجه ایجاد شود. اگر پزشک متخصص اطفال که کودک را تحت نظر دارد معاینه اضافی در مرکز قلب و عروق را توصیه کرد، نباید از آن غافل شوید.
مدیریت بارداری در بیماری
پزشکان روسی مطمئن هستند که سندرم آیزنمنگر و بارداری ناسازگار هستند. بنابراین، در هر زمان به یک زن توصیه می شود که سقط جنین کند. همتایان غربی آنها متفاوت فکر می کنند. به نظر آنها، زایمان ایمن بستگی به رعایت تعدادی از قوانین و توصیه ها دارد.
اول از همه، یک زن برای تمام مدت بارداری در بیمارستان بستری می شود. در بیمارستان، پزشکان باید به طور مداوم وضعیت جنین را کنترل کنند و فشار مویرگ های ریوی را اندازه گیری کنند. در اولین نشانه تنگی نفس - ماسک اکسیژن. با شروع از سه ماهه دوم، درمان با منعقد کننده ها تجویز می شود. چند روز قبل از تاریخ مورد انتظار تولد کودک، شوک درمانی با گلیکوزیدها برای حفظ سیستم قلبی توصیه می شود. تحویل فقط به صورت طبیعی امکان پذیر است.
اگر زناز تمام دستورات پزشکان پیروی می کند، احتمال نتیجه مثبت برای کودک 50-90٪ است. پیش آگهی برای مادر چندان مساعد نیست. به همین دلیل است که هنگام تصمیم گیری برای ادامه بارداری، یک زن باید به خطرات احتمالی آن فکر کند.
معاینه پزشکی
درمان موثر بیماران مبتلا به سندرم آیزنمنگر بدون معاینه خاص قابل تصور نیست. تنها در کلینیک های تخصصی با تجهیزات مناسب قابل گذراندن است. در صورت مشکوک بودن به این آسیب شناسی، برنامه معاینه معمولاً شامل موارد زیر است:
- اشعه ایکس قفسه سینه (ارزیابی تغییرات خطوط شریان ریوی و قلب)؛
- آنژیوگرافی (معاینه رگهای خونی)؛
- ECG (تشخیص آریتمی های نهفته قلبی)؛
- EchoCG (تجسم تغییرات پاتولوژیک در دیواره بطن ها)؛
- کاتتریزاسیون قلب (ارزیابی سیر بیماری و ماهیت آسیب، اندازه گیری پارامترهای عددی کار عضله اصلی).
تشخیص افتراقی برای همه بیماران مشکوک به سندرم آیزنمنگر اجباری است. پنتاد فالوت، تنگی شریانی، مجرای شریانی باز فهرست کوتاهی از آسیب‌شناسی است که باید حذف شود.
اصول درمان
درمان محافظه کارانه بیماران ممکن است، اما به اندازه کافی مؤثر نیست. از سوی دیگر، استفاده از مداخله جراحی همیشه نتایج مثبتی به همراه ندارد. بنابراین، امروزه پزشکان به طور فزاینده ای به آن متوسل می شونداستراتژی ترکیبی.
بیماران با تصویر بالینی مشخص و افزایش هماتوکریت، فلبوتومی تجویز می شوند. این روش بیش از سه بار در سال تکرار نمی شود، در حالی که کنترل سطح آهن خون ضروری است. اکسیژن درمانی و درمان ضد انعقاد بسیار به ندرت استفاده می شود، بلکه به صورت اختیاری. عیب اصلی چنین روش هایی تعداد زیادی عوارض جانبی است که مهم ترین آنها دیاتز هموراژیک است. برای بیماران نیز داروهایی تجویز می شود. "Epoprostenol" و "Treprostinil" همودینامیک را بهبود می بخشد، و "Traklir" مقاومت عروقی را کاهش می دهد.
مداخله جراحی در دو نسخه انجام می شود: کاشت ضربان ساز، جراحی پلاستیک نقص MPD. با سندرم آیزنمنگر، جراحی می تواند به طور قابل توجهی پیش آگهی بیماری را بهبود بخشد. اگر روش های درمانی فوق بی اثر باشند، تنها پیوند همزمان ریه و قلب می تواند کمک کننده باشد. عمل پیوند بسیار پیچیده است و نیاز به هزینه های مالی زیادی دارد. از طرفی خطر عوارض را از بین نمی برد. وقتی راه حل دیگری وجود ندارد، مسئله مادی مشکل ایجاد نمی کند، پیوند مضاعف می تواند جان انسان را نجات دهد. قبل از انجام آن، لازم است یک معاینه پزشکی پیچیده انجام شود.
بیماران مبتلا به سندرم آیزنمنگر چگونه زندگی می کنند؟
افرادی که مجبور شده اند با این بیماری قلبی دست و پنجه نرم کنند اغلب زندگی فعالی دارند. با این حال، آنها مجبور هستند دائماً به پزشک مراجعه کنند وپایش شاخص های سلامت چنین بیمارانی باید از کم آبی بدن، قرار گرفتن طولانی مدت در ارتفاعات و بیماری های عفونی اجتناب کنند. ترک اعتیاد و داروهایی که می توانند باعث خونریزی شوند بسیار مهم است. اگر بیمار از دستورات پزشک پیروی کند، احتمال اینکه بتواند یک زندگی عادی داشته باشد افزایش می یابد. در غیر این صورت، سطح اکسیژن خون ممکن است به سطوح بحرانی کاهش یابد که منجر به مرگ می شود.
