بسیاری از مردم می دانند که کم خونی یک بیماری نسبتا خطرناک است. این بیماری انواع مختلفی دارد و هر کدام برای سلامتی انسان مضر است. کم خونی سیدروبلاستیک یک آسیب شناسی خطرناک است که با نقض سنتز عناصر کمیاب همراه است. در این بیماری، مغز استخوان از آهن برای ترکیب هموگلوبین استفاده می کند، بنابراین در اندام های داخلی رسوب می کند. نکته اصلی جلوگیری از عوارض است و برای این کار باید به موقع از متخصص کمک گرفت.
مفهوم
کم خونی سیدروبلاستیک با کاهش غلظت آهن در گلبول های قرمز با سایر انواع بیماری متفاوت است. واقعیت این است که مغز استخوان از این عنصر در سنتز هموگلوبین استفاده نمی کند. اغلب، این بیماری به صورت مادرزادی یا اکتسابی ایجاد می شود. در سطح ژنتیکی، کم خونی عمدتاً در پسران رخ می دهد.
این بیماری می تواند به روش اتوزومال غالب نیز منتقل شود. این کم خونی سندرم پیرسون نامیده می شود. وقتی آهن در بدن ضعیف جذب شود، در اندام های داخلی رسوب می کند که منجر به کم خونی سیدروبلاستیک می شود. اگر آهن زیاد باشدکار کبد، کلیه ها و عضله قلب مختل می شود.
انواع بیماری
کم خونی از این نوع بر اساس درجه شدت و همچنین دلیل ظاهر و تصویر بالینی تقسیم بندی می شود. انواع مختلفی از کم خونی سیدروبلاستیک وجود دارد:
- ارثی. این بیماری در نتیجه یک جهش ژنی به ارث می رسد. این آسیب شناسی ناشی از یک ناهنجاری در فرآیند متابولیک با مشارکت ویتامین B6 و اسید آمینولولینیک است. این بیماری پس از تولد یا در دوران نوجوانی خود را احساس می کند.
- فطری. این فرم به طور جداگانه جدا شده است، اگرچه تا حدی متعلق به گونه های ارثی است. با محتوای بالای کوپروپورفیرین اریتروسیت مشخص می شود.
- خریداری شد. در نتیجه اثرات نامطلوب مواد شیمیایی ظاهر می شود. در میان آنها، اتانول، سرب، سیکلوسیرین جدا شده است.
مشکلات سنتز آهن نیز به دلیل فرآیندهای تومور در بدن رخ می دهد. تقریباً 1/10 بیماران مبتلا به کم خونی سیدروبلاستیک از لوسمی حاد رنج می برند.
علل بیماری
علت اصلی ایجاد این بیماری کمبود پروتوپورفیرین است که یکی از اجزای سنتز مهمترین عنصر هموگلوبین است. علاوه بر این ماده پروتئین و آهن نیز در ایجاد آن نقش دارند.
شکل اکتسابی کم خونی سیدروبلاستیک به این دلیل است که بدن مواد لازم را به مقدار کافی دریافت نمی کند. مواقعی وجود دارد که ترکیبات مناسب توسط داروهایی که فرد مصرف می کند سرکوب می شود.
بدن در اثر الکل تحلیل می رود. کم خونی می تواند به دلیل مسمومیت با سرب یا استفاده از آنتی بیوتیک های قوی رخ دهد. شکل ارثی از طریق کروموزوم ماده با یک ژن آسیب دیده منتقل می شود. همچنین علت بیماری می تواند اختلال در سیستم ایمنی و ایجاد فرآیندهای تومور باشد.
تشخیص کم خونی سیدروبلاستیک
روند تشخیص این بیماری بسیار دشوار است، زیرا تقریباً بدون علامت است. علاوه بر این، هیچ تصویر بالینی واضحی وجود ندارد که بتوان به آن تکیه کرد. اگر فقط به علائم خارجی نگاه کنید، تشخیص این بیماری غیرواقعی است. با این حال، یک راه برای تشخیص کم خونی سیدروبلاستیک وجود دارد - آزمایش خون.
همچنین برای بررسی اندام های داخلی بیمار برای یافتن رسوبات آهن تمرین می شود. اما در این زمان، این عنصر در حال حاضر علائم خونی ایجاد می کند. برای اینکه اشتباه نکنید، لازم است تشخیص را تأیید کنید. این از طریق بررسی ماکروسکوپی مغز استخوان انجام می شود.
برای به حداقل رساندن خطر، بیوپسی ضروری است. این روش موثرترین روش برای تعیین کم خونی سیدروبلاستیک است. این روش به شرح زیر انجام می شود: بیوپسی ابتدا با ماده خاصی رنگ آمیزی می شود و اگر آهن سنتز نشده تشخیص داده شود، ترکیبات مشخصه قابل مشاهده می شوند.
با کدام متخصص باید تماس بگیرم؟
همانطور که قبلاً ذکر شد، علائم کم خونی سیدروبلاستیک عملاً مشخص نیست. تصویر بالینینیز وجود ندارد و به همین دلیل مشکلات خاصی پیش می آید. اگر فردی احساس خستگی، ضعف در بدن کند، به عنوان یک قاعده، به یک درمانگر مراجعه می کند. این پزشکی است که در صورت مشکوک به کم خونی، بیمار را به یک هماتولوژیست هدایت می کند که معاینه را انجام می دهد.
ابتدا متخصص به وضعیت عمومی بیمار پی می برد، به سبک زندگی، وجود عادات بد، فهرستی از بیماری های قبلی و … علاقه مند است، در صورت صلاحدید پزشک، مطالعات متعددی را انجام خواهد داد. این موارد عبارتند از:
- آزمایش خون (عمومی و بیوشیمیایی)؛
- بیوپسی کبد؛
- تجزیه و تحلیل ترکیب سلولی مغز استخوان.
هماتولوژیست در صورت لزوم می تواند بیمار را برای معاینه کاملتر به سایر متخصصان ارجاع دهد. به عنوان مثال، برای یافتن شکل کم خونی، باید به ژنتیک روی آورید. این پزشک تعیین می کند که آیا یک نوع ارثی کم خونی سیدروبلاستیک وجود دارد یا خیر. همچنین ممکن است لازم باشد با یک متخصص زنان، اورولوژیست یا پروکتولوژیست مشورت کنید.
درمان
قبل از شروع درمان، لازم است مشخص شود که آیا رسوب آهن واقعاً رخ می دهد یا خیر. برای این کار از تست دسفرال استفاده می شود. به صورت عضلانی تجویز می شود و در نتیجه حدود 0.5-1.1 میلی گرم آهن باید از طریق ادرار دفع شود و با کم خونی هیپوکرومیک، هیپرسیدرمیک، سیدروآکرستیک، سیدروبلاستیک - 5-10 میلی گرم.
شایان ذکر است که شکل ارثی این بیماری قابل درمان استغیر ممکن برای سرکوب ژنی که شروع به جهش کرده است، اغلب از درمان با دوزهای بالای ویتامین B6 استفاده می شود. این دارو به مقدار 100 میلی گرم در روز تجویز می شود. با این حال، واکنش بدن در اینجا تقریبا غیر قابل پیش بینی است. در روند درمان کم خونی سیدروبلاستیک، سطح هموگلوبین باید در عرض سه ماه به سطح طبیعی برسد. اگر در این دوره زمانی بهبودی حاصل نشد، درمان بیشتر بیهوده است.
پیشگیری و پیش آگهی
اغلب این بیماری در نتیجه مسمومیت با سرب رخ می دهد. برای جلوگیری از این امر، هنگام کار با این ماده باید احتیاط کرد. هنگام بازسازی خانه های قدیمی، در صورت امکان، باید اقدامات احتیاطی انجام شود، کودکان به طور موقت جابجا شوند. رنگ های حاوی سرب را نسوزی و دفن نکن. بهتر است آنها را به روش شیمیایی خراش دهید یا از بین ببرید. علاوه بر این، شما باید به طور منظم تمیزی محل های مسکونی را کنترل کنید، استانداردهای ساختمانی و بهداشتی را رعایت کنید.
درمان شکل ارثی بیماری غیرممکن است. برای اطمینان از اثرات مطلوب، لازم است به طور مداوم بر شمارش خون، به ویژه سطح هموگلوبین نظارت شود. این امر با گذراندن دوره‌ای درمانی به‌دست می‌آید که اجازه نمی‌دهد بیماری ایجاد شود و وضعیت طبیعی انسان را حفظ می‌کند.
