بیماری ویپل در علم پزشکی نام های دیگری نیز دارد - لیپوگرانولوماتوز مزانتریک، گرانولوماتوز لیپوفاژیک روده، لیپودیستروفی روده، لیپودیستروفی روده - یک بیماری سیستمیک بسیار نادر که در آن ناحیه روده کوچک اغلب تحت تاثیر قرار می گیرد..
با توسعه آن، این فرآیند پاتولوژیک می تواند بر اندام های گوارشی، قلبی عروقی و سیستم عصبی تاثیر بگذارد.
محرک کیست؟
عامل ایجاد کننده این بیماری نادر، باکتری بیماری زا Tropheryma whippelii است که در حال حاضر کمتر مطالعه شده است و عامل اصلی تحریک کننده آسیب شناسی در پزشکی کاهش مقاومت دفاعی ایمنی در بدن در نظر گرفته شده است.
تصویر بالینی به وضوح علائم اندام ها یا سیستم های آسیب دیده را منعکس می کند. اغلب این حالت در تب، اختلالات مدفوع، سرفه های تولیدی، تشنج های تشنجی و کاهش حدت بینایی بیان می شود. روش های تشخیصی بیماری ویپل لزوما باید رویکردی یکپارچه داشته باشند.در عین حال، مطالعات آزمایشگاهی برای شناسایی پاتوژن پاتولوژیک و تکنیک های ابزاری برای شناسایی میزان آسیب به اندام های داخلی ضروری است.
درمان این آسیب شناسی معمولاً محافظه کارانه است و شامل استفاده از داروها و رعایت رژیم غذایی خاص است. لازم به ذکر است که درمان بیماری بسیار طولانی و تقریباً دو سال طول می کشد.
برای اطلاعات بیشتر در مورد علائم و درمان بیماری ویپل، به زیر مراجعه کنید.
علت شناسی بیماری
تحقیقات پزشکی مدرن ثابت کرده است که یک وضعیت پاتولوژیک در نتیجه نفوذ پاتوژن های خاصی به بدن انسان ایجاد می شود که Tropheryma whippelii هستند. پس از عفونت، این باکتری ها به طور فعال تعداد خود را در سلول های سیستم ایمنی که ماکروفاژ نامیده می شوند، افزایش می دهند.
در افراد سالم، چنین سیستم های سلولی عملکرد زیر را انجام می دهند - آنها عوامل عفونی را جذب و از بین می برند، با این حال، در بیماری ویپل، میکروارگانیسم های پاتولوژیک بدون آسیب باقی می مانند. ماکروفاژها که ساختار آنها تحت تأثیر این باکتری ها تغییر می کند، شروع به تجمع در غشاهای مخاطی روده کوچک می کنند که به نوبه خود منجر به کاهش شدید جذب مواد مغذی ضروری می شود. این پدیده به این دلیل است که حمل و نقل آنها در سطح روده متوقف می شود و رسوبات چربی در غشاها تشکیل می شود - به اصطلاح لیپودیستروفی.
سوءجذب
این وضعیت با سوء جذب مواد معدنی، ویتامین ها و سایر مواد مغذی تشدید می شود. متعاقباً، روند پاتولوژیک شروع به گسترش به غدد لنفاوی واقع در داخل حفره شکمی، پریکارد، میوکارد، پلور، مفاصل و مغز می کند.
تصویر آندوسکوپی بیماری ویپل چیست؟
مطالعات فرآیند پاتولوژیک نیز نشان داده است که در گروه خاصی از افراد سالم، در صورت عدم وجود علائم اصلی بیماری، چنین باکتری می تواند همراه با بزاق دفع شود. علاوه بر علت عفونی، واکنش بدن خود نقش مهمی در هنگام بروز بیماری دارد.
عوامل مستعدکننده
عوامل مستعد کننده اصلی را می توان در نظر گرفت:
- کاهش ایمنی.
- آسیب شناسی مزمن دستگاه گوارش.
- آلودگی به کرم.
- کمبود مواد مغذی کامل از غذا.
لازم به ذکر است که گروه خطر اصلی افراد 45 تا 55 ساله هستند، اما احتمال ابتلا به این بیماری در سایر گروه های سنی منتفی نیست. علاوه بر این، مشخص شده است که مردان بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری عفونی هستند.
طبقه بندی
هنگامی که بیماری ویپل ایجاد می شود، بر چندین مرحله غلبه می کند که به تدریج و یکی پس از دیگری ایجاد می شوند:
- علائم خارج روده ای در مرحله اول ایجاد می شوند. در این مورد، تنها یک اندام یا سیستم اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد، به عنوان مثال، غدد لنفاوی یا مفاصل. اصلییک علامت این است که درجه حرارت بالا در یک دوره طولانی است.
- در مرحله دوم بیماری، اختلالاتی در فرآیندهای گوارشی و بروز برخی عوارض مرتبط با آن وجود دارد، مثلاً کاهش وزن شدید به دلیل اختلال مدفوع.
- در مرحله سوم بیماری ویپل، درگیری در روند پاتولوژیک اندام های داخلی - قلب، ریه ها، سیستم عصبی و غیره وجود دارد.
چنین بیماری عفونی فقط یک شکل دارد - مزمن.
علائم بیماری ویپل
علیرغم اینکه این بیماری ماهیت عفونی دارد، در حال حاضر اطلاعات خاصی در مورد طول دوره کمون وجود ندارد.
اولین علائم بالینی بیماری ویپل عبارتند از:
- افزایش شدید شاخص های دما (تا 38 درجه و بالاتر).
- درد عضلات و مفاصل.
- لرز شدید.
- تورم و قرمزی پوست روی مفاصل آسیب دیده.
- افزایش اندازه غدد لنفاوی - تحرک آنها حفظ می شود، هیچ دردی در لمس مشاهده نمی شود.
علائم دیگر
علائم روده ای یا روده ای بیماری ویپل به تدریج شروع می شود:
- نقض عمل اجابت مزاج که در اسهال شدید بیان می شود - دفعات اصرار گاهی به ده بار در روز می رسد.
- قوام کفی مدفوع و رنگ قهوه ای روشن آن - در برخی موارد، مدفوع شروع به تبدیل شدن می کند.قوام قیری، که نتیجه نقض لخته شدن خون یا ایجاد خونریزی داخلی است.
- کاهش وزن پیشرونده.
- واکنش های درد گرفتگی، موضعی در ناف و اغلب بعد از غذا رخ می دهد.
- تهوع، در برخی موارد تحریک کننده استفراغ.
- احساس انزجار از غذا.
- تورم و التهاب زبان.
- افزایش اندازه شکم.
- افزایش تولید گاز.
- خستگی مفرط.
تغییرات پوست
همچنین تغییراتی در پوست وجود دارد:
- ظاهر نواحی پرپیگمانتاسیون در بدن.
- لایه برداری و خشکی پوست.
- ضخیم شدن پوست.
- خونریزی های زیر جلدی.
علائم زیر نشان دهنده درگیری در فرآیند عفونی پاتولوژیک ریه است:
- سرفه شدید همراه با خلط زیاد.
- درد در ناحیه قفسه سینه.
- تنگی نفس.
- کاهش مداوم تون خون.
- افزایش جزئی در خوانش دما.
به دلیل پیشرفت بیماری ممکن است آسیب به سیستم عصبی رخ دهد که با پدیده های زیر بیان می شود:
- زوال عقل.
- فلج اندام تحتانی یا فوقانی.
- تشنج تشنجی.
- اختلالات عملکرد گفتار.
- حالات افسردگی.
- اختلال خواب.
- نقض حافظه.
Bدر برخی موارد، اندام های بینایی ممکن است آسیب ببینند:
- ضایعات التهابی غشای چشم.
- "مرغ" یا شب کوری.
- تیره شدن پوست دور چشم.
چنین تصویر بالینی هم در کودکان و هم در بزرگسالان ایجاد می شود. باید به خاطر داشت که شدت علائم بیماری ویپل در کودکان ممکن است کمی بیشتر از افراد مسن و میانسال باشد.
تشخیص پاتولوژی
فقط یک پزشک که با نتایج طیف وسیعی از معاینات ابزاری و آزمایشگاهی آشنا باشد می تواند تشخیص دهد. اگر علائم خاصی ظاهر شد که مشخصه نوع خاصی از بیماری عفونی است، باید با یک درمانگر مشورت کنید، که لزوماً باید تعدادی دستکاری خاص را انجام دهد. این موارد عبارتند از:
- مطالعه تاریخچه بیماری و همچنین گرفتن خاطره.
- ارزیابی وضعیت پوست و اندام های بینایی.
- تعیین درجه حرارت، تون خون و ضربان قلب.
- بررسی دقیق برای تعیین اولین زمان شروع بیماری و شدت تصویر بالینی.
- گوش دادن به بیمار با فونندوسکوپ.
مرحله بعدی تشخیص
مرحله بعدی در تشخیص بیماری ویپل، تشخیص آزمایشگاهی است که شامل آزمایش‌های زیر است:
- آزمایش خون کلینیکی و بیوشیمیایی.
- هموگرام.
- تست PCR.
- Coprogram.
- تجزیه و تحلیل مدفوع برای خون مخفی و تخم کرم کرم.
- معاینه بافت شناسی بیوپسی.
هنگامی که بیماری رخ می دهد، از برخی روش های ابزاری نیز برای تشخیص استفاده می شود که فهرست آنها عبارتند از:
- اشعه ایکس از صفاق.
- سونوگرافی اندام های واقع در حفره شکم.
- FGDS.
- Irrigoscopy.
- CT یا MRI.
- بیوپسی.
- ECG و EchoCG.
به عنوان اقدامات تشخیصی کمکی برای روشن شدن تشخیص، مشاوره با متخصصان باریک زیر نیز ضروری است:
- متخصص مغز و اعصاب;
- متخصص قلب و عروق;
- متخصص گوارش؛
- روماتولوژیست;
- متخصص اطفال - در صورت بروز یک فرآیند عفونی پاتولوژیک در کودک.
توصیه هایی برای بیماری ویپل چیست؟
درمان بیماری
درمان این بیماری عفونی مدت زمان زیادی طول می کشد و شامل استفاده از تکنیک های درمانی منحصراً سنتی است. دارودرمانی شامل مصرف داروهای زیر است:
- داروهای هورمونی ضد التهاب.
- عوامل آنزیمی.
- داروهای ضد باکتری.
- داروهای کمپلکس تونیک عمومی.
- داروهایی برای بهبود جذب مواد مغذی.
- داروهای منیزیم، پتاسیم، کلسیم و آهن.
- مواد معدنی-محصولات کمپلکس ویتامین.
در طول درمان بیماری ویپل، پیروی از رژیم غذایی پر کالری و پروتئین برای بیماران بسیار مهم است. این بدان معنی است که غذاهای زیر باید بدون نقص در رژیم غذایی گنجانده شوند:
- فرآورده های لبنی؛
- غذاهای دریایی;
- حبوبات;
- انواع کم چرب ماهی و گوشت؛
- نان گندم؛
- سویا و غلات مختلف؛
- کمپوت و چای سبز ضعیف؛
- سوپ سبزیجات؛
- سبز و سالاد؛
- سبزیجات و میوه هایی که با بخارپز یا پختن پخته می شوند.
لیست محصولات کاملاً ممنوع شامل:
- نان تازه؛
- انواع قنادی؛
- اسفناج و خاکشیر;
- محصولات نیمه تمام؛
- روغن های مختلف آشپزی؛
- کله پاچه;
- غذاهای تند و چرب؛
- بستنی و شیرینی؛
- قهوه و الکل.
- ادویه و انواع سس تند.
به بیماران مبتلا به بیماری ویپل توصیه می شود که وعده های غذایی کوچک و مکرر بخورند. تمام قوانین اولیه در مورد رژیم غذایی، یک منوی تقریبی، و همچنین لیستی از غذاهای مجاز و ممنوع توسط پزشک معالج ارائه می شود.
عوارض احتمالی بیماری
در غیاب کامل اقدامات درمانی، این بیماری می تواند عوارض کشنده ای ایجاد کند، مانند:
- ادم مغزی.
- کم خونی (کم خونی).
- نارساییآدرنال.
- آسیب جدی میوکارد.
- ناتوانی بیمار.
- بسیار خسته.
- نارسایی اندام های متعدد.
- تشدید مکرر.
پیشگیری و پیش آگهی
برای کاهش خطر ابتلا به این بیماری، باید قوانین ساده ای را رعایت کنید. توصیه های پیشگیرانه باید شامل موارد زیر باشد:
- رد کامل عادات بد - الکل، سیگار کشیدن؛
- تغذیه منطقی و با کیفیت؛
- تقویت ایمنی؛
- درمان پیچیده انواع پاتولوژی های گوارشی و سایر آسیب شناسی ها که به شکل های مزمن رخ می دهند و می توانند شروع بیماری را تحریک کنند؛
- معاینه کامل پزشکی منظم.
علائم و درمان پاتولوژی به طور قابل توجهی بر پیش آگهی تأثیر می گذارد که به طور مشروط مطلوب در نظر گرفته می شود. این به این دلیل است که درمان کامل چنین بیماری غیرممکن است، با این حال، رعایت قوانین درمانی خاص به دستیابی به دوره های طولانی بهبودی کمک می کند.
دستورالعمل های بالینی برای بیماری ویپل باید به شدت دنبال شود.
