سارکوم یوینگ یک بیماری سرطانی خطرناک است که در آن سلول‌های سرطانی در بافت استخوان رشد می‌کنند. اغلب (در 70٪ موارد) این بیماری بر استخوان های اندام تحتانی تأثیر می گذارد. کد سارکوم یوینگ مطابق با ICD - 10 C40, C41.
این بیماری از نام دکتر جیمز یوینگ که این آسیب شناسی را در سال 1921 کشف کرد، گرفته شد. جیمز در نوشته‌های خود این بیماری را توموری توصیف کرد که عمدتاً در استخوان‌های بلند لوله‌ای ایجاد می‌شود.
سارکوم یوینگ: چیست؟
از بین تمام بیماری های انکولوژیک موجود، این آسیب شناسی یکی از خطرناک ترین ها در نظر گرفته می شود. این با تهاجمی بالای تومور توضیح داده می شود: به سرعت پیشرفت می کند و متاستازهای متعدد می دهد.
گروه اصلی بیماران با این تشخیص کودکان ۲۰-۱۰ ساله هستند. در بزرگسالان، سارکوم یوینگ نیز تشخیص داده می شود، اما بسیار کمتر. این نوع تومور در پسران بیشتر از دختران است. تا به امروز، پزشکان نمی توانند این وابستگی جنسیتی را توضیح دهند.
علائم بالینی و مورفولوژیکی سرطان استخوان بسیار مشابه هستندبا تظاهر تومور سلولی گرد بافت نرم، تنها تفاوت در محلی سازی سلول های پاتولوژیک است. به همین دلیل، توموری که بر اسکلت اثر می گذارد، سارکوم یوینگ کلاسیک نامیده می شود و توموری که در بافت های نرم قفسه سینه، ستون فقرات و فضای خلفی صفاقی ایجاد می شود، سارکوم خارج اسکلتی نامیده می شود.
علل بیماری
دلایل دقیق برای ایجاد این نوع سارکوم یافت نشد. با این حال، انکولوژیست های برجسته تعدادی از فرضیات را بر اساس تجزیه و تحلیل آمار بیماری ها مطرح کردند.
- استعداد ژنتیکی. سارکوم یوینگ در کودکان اغلب در چندین خواهر و برادر تشخیص داده می شود که منجر به نظریه مستعد ابتلا به سارکوم استخوانی می شود.
- آسیب های استخوانی. در حدود 40% موارد، کانون تومور در محلی قرار دارد که قبلا آسیب دیده بود (شکستگی، کبودی شدید).
- برخی ناهنجاری های اسکلتی. وجود ناهنجاری های اسکلتی، از جمله کیست استخوان آنوریسمال و انکوندروما، بر خطر ابتلا به سارکوم پیشنهاد شده است.
- آسیب شناسی و ناهنجاری در دستگاه تناسلی ادراری. از جمله: تکرار مجدد سیستم کلیوی یا هیپوسپادیاس.
مهم است که توجه داشته باشید که وجود یک یا آن عامل به هیچ وجه به این معنی نیست که فرد در طول زمان دچار تومور سرطانی می شود. وجود این علائم تنها خطر ابتلا به بیماری را افزایش می دهد.
عوامل خطر
همچنین چندین عامل خطر وجود دارد که نیاز به توجه بیشتر دارد:
- مرد - سارکوم یوینگ در دختران و زنان بسیار کمتر دیده می شود؛
- سنین 10-20 - بیشتربیماران (64%) متعلق به این گروه سنی هستند؛
- نژاد - افراد سفیدپوست بسیار بیشتر از سیاه پوستان از سارکوم استخوان رنج می برند.
پاتوژنز (آنچه در طول بیماری اتفاق می افتد)
تومور در این سرطان با سلول های گرد کوچکی که دارای تقسیمات به شکل لایه های فیبری هستند نشان داده می شود. ویژگی های متمایز ساختار سلولی شامل شکل صحیح، وجود هسته های بیضی یا گرد با هسته بازوفیل و کروماتین است. تومور بافت استخوانی جدیدی تولید نمی کند.
سارکوم یوینگ چیست و چگونه ایجاد می شود؟ رشد نئوپلاسم عمدتاً به دلیل تقسیم سلولی کنترل نشده رخ می دهد. به گفته دانشمندان، چنین آسیب شناسی توسط نوع خاصی از آسیب ژنتیکی تحریک می شود. از جمله این آسیب‌ها، جهش ژن مسئول کدگذاری تولید گیرنده‌ای است که قادر به تبدیل یک فاکتور رشد است. در نتیجه، افزایش تقسیم سلول‌های پاتولوژیک مسدود نمی‌شود.
انواع بیماری
در پزشکی، سارکوم یوینگ به دو نوع تقسیم می شود:
- لوکالیزه - نئوپلاسمی که ناحیه خاصی از بافت استخوانی را تحت تأثیر قرار می دهد و احتمالاً به غدد لنفاوی و تاندون های مجاور گسترش می یابد؛
- متاستاتیک - سارکومی که در سراسر بدن گسترش یافته و استخوان‌ها، سیستم لنفاوی، رگ‌های خونی و اندام‌های داخلی دوردست را تحت تأثیر قرار داده است.
مراحل پیشرفت بیماری
علاوه بر این، برای راحتی تمایز،تقسیم به مراحل هنگام تشخیص، این شاخص باید نشان داده شود، زیرا این کامل ترین تصویر از بیماری را به پزشک ارائه می دهد.
- مرحله 1. همان آغاز توسعه بیماری. سلول های پاتولوژیک در این زمان فقط در سطح استخوان ها قرار دارند و به عمق آنها نفوذ نمی کنند. اندازه تومور تنها به چند میلی متر می رسد. در این زمان خلاص شدن از شر نئوپلاسم بسیار ساده است، با این حال، بیماری در مرحله 1 بسیار نادر است. دلیل آن عدم وجود علائم است.
- مرحله 2. قطر سارکوم یوینگ افزایش می یابد و در همان زمان شروع به نفوذ به لایه های عمیق تر بافت استخوانی می کند. پیش آگهی درمان در این مورد نیز خوش بینانه است. با درمان مناسب، حدود 60 تا 65 درصد بیماران از آسیب شناسی بهبود می یابند.
- مرحله 3. نه تنها بافت استخوانی در فرآیند انکولوژیک دخیل است، بلکه بافت های نرم نزدیک، غدد لنفاوی واقع در نزدیکی آن نیز دخیل هستند. شانس درمان موفقیت آمیز تا حدودی کمتر است - حدود 40%.
- مرحله 4. سارکوم در سراسر بدن پخش می شود و کانون های ثانویه سرطان را ایجاد می کند. میزان بقای 5 ساله برای سارکوم یوینگ و دستیابی به بهبودی در 7 تا 10 درصد موارد امکان پذیر است. با حساسیت خوب تومور و در نظر گرفتن پیوند مغز استخوان در مرحله 4، می توان شانس بیمار را تا 30% افزایش داد.
تفاوت مهم بین سارکوم یوینگ و بسیاری از انواع دیگر سرطان را می توان توسعه سریع نامید.
تصویر بالینی (علائم)
در مراحل اولیه توسعه سارکوم یوینگ، علائم عملاً آشکار نمی شود که از تشخیص زودهنگام بیماری جلوگیری می کند. علاوه بر این، هنگام توصیف علائم، باید در نظر داشت: دردر هر مورد، علائم ممکن است بسته به محل تومور کمی متفاوت باشد.
درد. احساسات دردناک را می توان در میان اولین علائمی که در تومورهای استخوانی ظاهر می شود گنجاند. در ابتدا، درد به عنوان کوتاه مدت غیر دائمی مشخص می شود. در روند پیشرفت بیماری، آنها افزایش می یابند، اما بیماران اغلب چنین علائمی را با تظاهرات سایر آسیب شناسی ها اشتباه می گیرند. برخلاف دردهای التهابی، درد در سارکوم یوینگ در حالت استراحت و با تثبیت سفت و سخت اندام فروکش نمی کند. به خصوص اغلب، بیماران از افزایش درد در شب شکایت دارند.
بی حرکتی مفصل. تقریباً 3-4 ماه پس از اولین تظاهرات علائم، مفصل مجاور شروع به عملکرد ضعیف می کند. این در دشواری خم شدن و اکستنشن اندام، بروز درد تا بی‌حرکتی کامل آشکار می‌شود.
قرمزی و درد در بافت های نرم. یک تومور استخوانی پیشرونده به تدریج فرآیند و بافت های نرمی را که در نزدیکی قرار دارند درگیر می کند. پوست این ناحیه قرمز می شود، مقداری تورم وجود دارد. در طول لمس، بیماران متوجه درد بافت می شوند.
افزایش غدد لنفاوی. در مراحل 1-2 سارکوم، تنها آن دسته از غدد لنفاوی که در نزدیکی تومور قرار دارند می توانند افزایش یابند. در مراحل 3 و 4، افزایش و درد غدد لنفاوی گردنی، اینگوینال و سایر غدد لنفاوی وجود دارد.
وخامت حال عمومی. در طی انتقال به مرحله متاستاز، بیماران دچار کاهش وزن شدید، بی اشتهایی، بی تفاوتی کامل، سریع می شوند.خستگی. افزایش احتمالی دمای بدن، تب.
علائم مشخص
همچنین برخی از علائم سارکوم یوینگ وجود دارد که تنها زمانی مشخص می شود که استخوان های خاصی تحت تأثیر قرار گیرند:
- استخوان های لگن و اندام تحتانی - ایجاد لنگش؛
- ستون فقرات - آسیب به طناب نخاعی، رادیکولوپاتی، بروز تاخیر در رفلکس و مهار عضلانی؛
- سینه - وجود خون در خلط، تنگی نفس، نارسایی تنفسی.
آزمایشات آزمایشگاهی
در طول اقدامات تشخیصی، پزشکان چندین هدف را به طور همزمان دنبال می کنند: شناسایی کانون بیماری و ماهیت آن و همچنین بررسی وجود متاستاز در سایر اندام ها و بافت ها. برای انجام این کار، چندین نوع آزمایش آزمایشگاهی و تشخیص سخت افزاری به طور همزمان استفاده می شود.
آزمایش خون. پزشکان هنگام مطالعه ترکیب کمی خون، شاخص های گلبول های قرمز، پلاکت ها و لکوسیت ها را در نظر می گیرند. تفاوت با هنجار نشان دهنده فرآیندهای پاتولوژیک در بدن و گسترش تومور است.
بیوپسی. این اصطلاح پزشکی به برداشتن نمونه ای از بافت تومور یا مغز استخوان اشاره دارد. این روش با استفاده از یک سوزن بلند انجام می شود. پزشکان تنها پس از بررسی بافت‌شناسی این بافت‌ها می‌توانند ماهیت بدخیم نئوپلاسم را تایید کنند.
تشخیص سخت افزار
به لطف روش های تشخیصی سخت افزاری، پزشکان اطلاعاتی در مورد اندازه نئوپلاسم، محل دقیق آن وتعداد شیوع.
اشعه ایکس. اشعه ایکس یکی از مهم ترین راه های تشخیص سرطان استخوان در نظر گرفته می شود. اگر لازم باشد وضعیت ماده استخوانی داخلی بررسی شود، از محلول کنتراست با اشعه ایکس استفاده می شود. استخوان سالم در اشعه ایکس خاکستری است، در حالی که استخوان سرطانی تیره است.
توموگرافی کامپیوتری. این روش اندازه تومور و وجود (یا عدم وجود) متاستازها را تعیین می کند.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی. این به عنوان یک ابزار تشخیصی موثر عمل می کند.
درمان شیمی درمانی
چندین روش درمانی به طور همزمان وجود دارد. انتخاب یک یا روش دیگر بر اساس مرحله بیماری، محلی سازی تومور، بیماری های همراه و سن بیمار است.
در عین حال، درمان سارکوم یوینگ از سناریوی کمی متفاوت از درمان سایر انواع سرطان پیروی می کند. در حالی که بسیاری از انواع دیگر سرطان در وهله اول نیاز به جراحی دارند، سارکوم معمولاً با شیمی درمانی درمان می شود. انجام چنین دوره ای قبل از جراحی به کاهش اندازه تومور کمک می کند.
اصل شیمی درمانی استفاده از داروهای بسیار قوی است. آنها می توانند در اشکال مختلف (قرص، تزریق) ارائه شوند. هنگامی که این مواد دارویی در بدن انسان قرار می گیرند، تأثیر مضری بر تشکیل سرطان دارند، ساختار سلول های آن را از بین می برند و از توسعه سارکوم یوینگ جلوگیری می کنند. اگر بیش از 5 درصد از تومور پس از شیمی درمانی در بدن بیمار باقی نماند، پیش آگهی با شانس بالایی برای درمان امکان پذیر است.
این درمان درچندین رویکرد هر 2 یا 4 هفته. رایج ترین داروهای مورد استفاده در شیمی درمانی عبارتند از: وپزید، فسفامید، سیکلوفسفامید، وینکریستین، اتوپوزید و برخی دیگر.
جراحی
بیشتر اوقات، عمل های جراحی در درمان پیچیده گنجانده می شود. پس از کاهش اندازه تومور تحت تاثیر شیمی درمانی، جراحان قسمت آسیب دیده بافت (نرم و استخوان) را برمی دارند. هنگامی که حجم زیادی از استخوان برداشته می شود، این ناحیه با گرافت جایگزین می شود. به ندرت، برای از بین بردن تومور به قطع اندام (یا قطع جزئی) نیاز است.
در صورت لزوم، یک دوره اضافی شیمی درمانی یا رادیوتراپی پس از عمل تجویز می شود. این امر باعث می شود بقایای سلول های پاتولوژیک (در صورت وجود) از بین برود و در نتیجه از عود (گسترش مجدد) سرطان جلوگیری شود.
پرتودرمانی
پرتو یا رادیوتراپی روش موثر دیگری برای مقابله با سارکوم یوینگ است. در طی این روش، بدن بیمار در معرض تشعشعاتی قرار می گیرد که اثر مخربی بر سلول های سرطانی دارد. این روش برای از بین بردن آسیب شناسی اغلب در دوره بعد از عمل برای از بین بردن سلول های سرطانی باقی مانده در بدن بیمار استفاده می شود.
هر یک از روش های ذکر شده درمان بیماران بسیار سخت است. پس از جراحی، این یک دوره نقاهت طولانی است، پس از پرتو درمانی و رادیوتراپی یک دوره عوارض جانبی وجود دارد. این با این واقعیت توضیح داده می شود که انتشار رادیویی و داروهای قدرتمند نه تنها روی سلول ها تأثیر منفی دارندتومورها، بلکه در بافت های کاملا سالم (فقط در حجم کمتر). در این زمان، بیماران ممکن است حملات مکرر تهوع و استفراغ، کاهش شدید ایمنی، افزایش خطر ابتلا به بیماری‌های مختلف و اختلال در بسیاری از سیستم‌های بدن را تجربه کنند.
در عین حال، درمان پیچیده به درستی تجویز شده به شما امکان می دهد حتی از چنین بیماری وحشتناک و جدی مانند سارکوم یوینگ خلاص شوید. مدت زندگی چنین بیمارانی به ویژگی های فردی بستگی دارد، اما می توان حتی در مرحله 4 بیماری به یک اثر مثبت دست یافت.
