سارکوم بافت نرم سینوویال یک ضایعه بدخیم است که از سلول های سینوویوم، تاندون و غلاف تاندون ایجاد می شود. چنین نئوپلاسمی به کپسول محدود نمی شود، در نتیجه می تواند به بافت های نرم و ساختارهای استخوانی سخت رشد کند.
تقریباً در نیمی از موارد، سارکوم بافت نرم سینوویال مفصل مچ پا راست تشخیص داده می شود. گاهی اوقات تومور در مفاصل دست، ساعد، در ناحیه گردن و سر ایجاد می‌شود و درمان آن دشوار است.
در آن چیست؟
در ساختار چنین نئوپلاسمی حفره های کیستیک، نکروز و خونریزی وجود دارد. سازند پاتولوژیک دارای ساختار نرمی است، اما توانایی آن برای سخت شدن و کلسیفیه شدن مستثنی نیست. بر روی برش، در هنگام بازرسی بصری، سارکوم شبیه فیله ماهی است: ساختار غاری دارد و به رنگ سفید است. در داخل سازند، ترشحات مخاطی مشاهده می شود که شبیه مایع سینوویال است. از سایر بدخیم هانئوپلاسم سارکوم بافت نرم سینوویال از این جهت متفاوت است که کپسول ندارد.
این آسیب شناسی با سیر نسبتاً تهاجمی و توسعه سریع مشخص می شود. در بیشتر موارد قابل درمان نیست و در چند سال آینده عود می کند. حتی با درمان موفقیت آمیز، متاستاز سینوویوما می تواند بعد از 5-7 سال در غدد لنفاوی، بافت ریه یا استخوان ها رخ دهد.
طبق آمار، زنان و مردان به یک اندازه تحت تأثیر سارکوم سینوویال قرار دارند. اغلب، چنین توموری بین 15 تا 25 سالگی تشخیص داده می شود، اما این بیماری نادر در نظر گرفته می شود - در سه نفر از یک میلیون نفر تشخیص داده می شود.
دلایل
علل اصلی که باعث ایجاد سارکوم بافت نرم سینوویال می شود به طور قطعی شناخته نشده است. با این وجود، برخی از عواملی که می توانند به عنوان انگیزه ای برای شروع یک فرآیند بدخیم عمل کنند، به عنوان یک گروه جداگانه انتخاب شده اند. این موارد عبارتند از:
- استعداد ارثی.
- اشعه یونیزان. قرار گرفتن در معرض تابش می تواند باعث بدخیمی سلول ها در بافت های مختلف مانند استخوان شود.
- آسیب دیدگی. نقض جدی یکپارچگی مفاصل گاهی اوقات باعث تخریب انکولوژیک سلول ها می شود.
- مواد شیمیایی. تاثیر مواد سرطان زا بسیار خطرناک است و می تواند باعث ایجاد یک فرآیند بدخیم شود.
- درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی. اجرای این نوع درمان در موارد خاص منجر به بیماری های انکولوژیک می شود.
- سبک زندگی ناسالم، عادات بد.
سن بیماران
سینوویومای بدخیم یکی از بیماری های جوان در نظر گرفته می شود. به گفته پزشکان، Oncoprocess در بیشتر موارد توسط وراثت نامطلوب و وضعیت محیط تحریک می شود. گروه خطر سارکوم شامل جوانان و نوجوانانی است که در مناطق محروم زیست‌محیطی زندگی می‌کنند.
علائم بیماری
در مراحل اولیه فرآیند بدخیم، تا زمانی که تشکیل بزرگ نشود، علائم بالینی مشاهده نمی شود. با پیشرفت سارکوم بافت نرم سینوویال، ناراحتی در ناحیه مفصل ایجاد می شود و عملکرد حرکتی آن را محدود می کند. هر چه ساختار تومور نرم‌تر باشد، سندرم درد کمتر مشخص می‌شود.
اگر در این مرحله متخصص فوکوس پاتولوژیک را لمس کند، می تواند توموری را در اندازه های 2 تا 15 سانتی متر تشخیص دهد. فرآیند انکولوژیک مرزی ندارد، تحرک ضعیف تومور، متراکم یا نرم آن وجود دارد. ثبات. پوست روی آن به طور مشخص بیرون زده است، رنگ و دمای آن تغییر می کند.
عکس سارکوم سینوویال بافت نرم ارائه شد.
همانطور که سینوویوما رشد می کند، اثر مخربی روی بافت های آسیب دیده می گذارد، شروع به فروپاشی می کنند، سندرم درد تشدید می شود. مفصل یا اندام به طور طبیعی کار نمی کند، به دلیل فشار نئوپلاسم روی انتهای عصبی، حساسیت یا بی حسی از بین می رود. اگر گردن یا سر را درگیر کرده باشد، ممکن است علائمی مانند احساس جسم خارجی هنگام بلع، اختلالات ایجاد شود.تنفس، تغییر صدا.
علائم عمومی مسمومیت
علاوه بر این، بیمار دارای علائم کلی مسمومیت انکولوژیک است که عبارتند از:
- ضعف مزمن؛
- شرایط زیر تب؛
- عدم تحمل ورزش؛
- کاهش وزن.
با ایجاد متاستازها و گسترش سلول های سرطانی به غدد لنفاوی منطقه ای، افزایش حجم آنها مشاهده می شود.
سارکوم سینوویال زانو، ساق پا و ران
تومور بدخیم که مفصل زانو را درگیر کرده است یک نئوپلاسم انکولوژیک غیر اپیتلیال از نوع ثانویه است. علت اصلی فرآیند پاتولوژیک متاستاز از غدد لنفاوی مجاور یا مفصل ران است. اگر نواحی بافت استخوانی تحت تاثیر قرار گرفته باشد، پزشک استئوسارکوم را تشخیص می‌دهد و اگر قطعات غضروف در فرآیند انکولوژیک دخیل باشد، کندروسارکوم را تشخیص می‌دهد.
وقتی تومور در حفره مفصل زانو لوکال می شود، علامت اصلی آسیب شناسی درد است که معمولاً تمام اندام تحتانی را می پوشاند. در برابر این پس زمینه، عملکرد حرکتی پا مختل می شود. اگر تومور به بیرون گسترش یابد، یعنی نزدیک‌تر به پوست باشد، تورم موضعی را می‌توان مشاهده کرد و فرآیند را در مرحله اولیه تشخیص داد.
در صورت آسیب به دستگاه رباطی توسط سارکوم، ساق از همه عملکردها محروم می شود، زیرا مفصل کاملاً از بین می رود. با تومورهای بزرگ، جریان خون در بافت ها تغییر می کند، کمبود حاد در ساق پا رخ می دهد.اکسیژن و مواد مغذی.
سارکوم سینوویال بافت نرم ران تقریباً از تمام ساختارهای آن ایجاد می شود. اکثر این نئوپلاسم ها در مرحله اولیه تصویر مشابهی با فرآیندهای تومور خوش خیم دارند. بخش عمده ای از آسیب شناسی این محلی سازی سرطان استخوان و تومورهای بافت نرم هستند.
سارکوم بافت نرم ران پاتولوژی نسبتاً نادری است و اغلب مردان 30 تا 60 ساله را مبتلا می کند.
انواع سارکوم سینوویال
با توجه به ساختار بافتی، این تومور به: تقسیم می شود
- سلولی که از سلول های اپیتلیوم غدد تشکیل شده و از ساختارهای پاپیلوماتوز و کیستیک تشکیل شده است؛
- فیبری، که از الیافی شبیه به فیبروسارکوم رشد می کند.
با توجه به ساختار مورفولوژیکی، انواع زیر سارکوم را می توان تشخیص داد:
- آلوئولار;
- سلول غول پیکر؛
- لیفی;
- هیستوئید؛
- مخلوط;
- آدنوماتوز.
طبقه بندی سازمان جهانی بهداشت
طبق طبقه بندی WHO، تومور به دو نوع تقسیم می شود:
- سارکوم بافت نرم سینوویال تک فازی، زمانی که فرآیند بدخیم از سلول های نوری و دوکی شکل بزرگ تشکیل شده است. تمایز نئوپلاسم ضعیف بیان شده است، که به طور قابل توجهی تشخیص بیماری را پیچیده می کند.
- سارکوم بافت نرم سینوویال دوفازی، زمانی که تشکیل از سلول های سینوویال تشکیل شده و دارای حفره های متعدد است.به راحتی در طی مراحل تشخیصی تعیین می شود.
بهترین پیش آگهی برای بیمار با ایجاد سینوویومای دوفازی مشاهده می شود.
سینوویومای فاسیوژنیک سلولی بسیار نادر است. با توجه به ویژگی های اصلی، شباهت زیادی با انکوملوما دارد و تشخیص آن بسیار دشوار است. تومور تاندون ها و فاسیا را تحت تاثیر قرار می دهد و با یک روند پاتولوژیک کند مشخص می شود.
مراحل آسیب شناسی
در مرحله اولیه، نئوپلاسم بیش از 5 سانتی متر نیست و درجه بدخیمی پایینی دارد. پیش آگهی برای بقا بسیار مطلوب است و به %90 می رسد.
در مرحله دوم، تومور بزرگتر از 5 سانتی متر است، اما می تواند عروق خونی، پایانه های عصبی، غدد لنفاوی منطقه ای و بافت استخوان را تحت تاثیر قرار دهد.
در مرحله سوم این فرآیند انکولوژیک، متاستازها در غدد لنفاوی مشاهده می شود.
در مرحله چهارم، مساحت فرآیند انکولوژیک قابل اندازه گیری نیست. در این صورت آسیب به ساختارهای مهم استخوانی، عروق خونی و اعصاب رخ می دهد. متاستازهای متعدد وجود دارد. پیش آگهی بقای چنین بیمارانی صفر است. سارکوم بافت نرم سینوویال ران یا ساق پا چگونه درمان می شود؟
درمان و پیش آگهی
درمان سینوویوما در ۷۰ درصد بر اساس برداشتن آن است. تومورها در مفاصل بزرگ: لگن، شانه یا زانو به غدد لنفاوی و رگ‌های اصلی رشد می‌کنند و بنابراین عودها و متاستازهای مکرر وجود دارد، بنابراین متخصصان به قطع یک اندام متوسل می‌شوند.
Bبه طور کلی، درمان و پیش آگهی سارکوم بافت نرم سینوویال به مرحله توسعه آن بستگی دارد. در مرحله اول و دوم، آسیب شناسی با موفقیت درمان می شود و پیش آگهی برای بقای بیماران مطلوب ترین است. در مرحله سوم، با قطع عضو با موفقیت و عدم وجود متاستاز، میزان بقای 60% پیش‌بینی می‌شود، در حالی که در مرحله چهارم، زمانی که روند بدخیم در سراسر بدن گسترش می‌یابد، پیش آگهی بسیار نامطلوب است.
درمان جراحی به روش های زیر انجام می شود:
- برداشت موضعی، که فقط در مرحله اول بیماری، زمانی که معاینه کیفیت خوب تومور را تایید کرد، امکان پذیر است. تاکتیک های بیشتر درمان به بررسی بافت شناسی بافت های برداشته شده و تعیین بدخیمی آنها بستگی دارد. عود آسیب شناسی تا 95٪ است.
- برش گسترده که با گرفتن بافت های مجاور به مساحت تقریبی 5 سانتی متر انجام می شود. عود سارکوم سینوویال در این مورد در 50% رخ می دهد.
- برداشتن رادیکال، که در آن تومور با حفظ اندام برداشته می شود، اما مداخله جراحی را به قطع عضو نزدیک می کند. در چنین حالتی، به عنوان یک قاعده، از پروتز استفاده می شود، به ویژه، جایگزینی مفصل یا رگ های خونی، جراحی پلاستیک انتهای عصب، برداشتن استخوان. پس از عمل، تمام عیوب به کمک اتودرموپلاستی پنهان می شوند. از فلپ های پوستی و پیوند بافت عضلانی نیز استفاده می شود. عود فرآیند در حدود 20٪ موارد رخ می دهد.
- قطع عضو، که در صورت آسیب به رگ اصلی انجام می شود.تنه عصب اصلی، و همچنین با رشد گسترده تومور در بافت های اندام. خطر عود در چنین موردی کمترین است - 15%.
استفاده از درمان جراحی همزمان با شیمی درمانی و پرتودرمانی، در ۸۰ درصد موارد بالینی شانس نجات اندام وجود دارد. برداشتن غدد لنفاوی همراه با تمرکز فرآیند پاتولوژیک به شرطی انجام می‌شود که مطالعه، بدخیمی بافت‌های آنها را تایید کند.
پرتودرمانی
پرتودرمانی برای سینوویوما با روش های زیر انجام می شود:
- قبل از عمل یا نئوادجوانت که برای کپسوله کردن نئوپلاسم، کاهش اندازه و افزایش کارایی عمل ضروری است.
- حین عمل، که خطر عود بیماری را تا 40% کاهش می دهد.
- بعد از عمل یا کمکی که در مواقعی که انجام درمان جراحی به دلیل نادیده گرفتن فرآیند پاتولوژیک و فروپاشی تومور غیرممکن باشد استفاده می شود.
