حالت مستعد شدن بدن به ایجاد ترومبوز عروقی که می تواند عود کند و دارای موضعی متفاوت باشد، ترومبوفیلی نامیده می شود. این بیماری می تواند ژنتیکی یا اکتسابی باشد. علت آسیب شناسی اغلب افزایش لخته شدن خون است. از نظر بالینی، این بیماری می تواند با انواع ترومبوزهای محلی متفاوت ظاهر شود. ترومبوفیلی در بین مردم بسیار شایع است و به اشکال مختلف رخ می دهد. این بیماری نیاز به درمان دارویی یا جراحی دارد.
ترومبوفیلی: چیست؟
آسیب شناسی به بیماری های سیستم خونی اطلاق می شود که در تمایل به تشکیل لخته خون و اختلال در هموستاز ظاهر می شود. ترومبوزهای مکرر متعدد در ترومبوفیلی ممکن است در نتیجه تروما، جراحی، فشار بیش از حد فیزیکی یا در طیبارداری. این وضعیت خطرناک است زیرا می تواند منجر به عوارضی مانند آمبولی ریه، سکته مغزی، انفارکتوس میوکارد، ترومبوز ورید عمقی شود. اغلب فرم‌های در حال اجرا کشنده هستند.
تحقیق، تشخیص و درمان ترومبوفیلی توسط چندین شاخه پزشکی انجام می شود. هماتولوژی نقض خواص خون را مطالعه می کند، فلبولوژی - روش های تشخیص و درمان ترومبوز عروق وریدی، جراحان عروق درگیر از بین بردن لخته های خون هستند. تشکیل ترومبوز منجر به اختلال در جریان خون طبیعی می شود که با ایجاد شرایط خطرناکی همراه است که درمان آنها دشوار است. برای جلوگیری از بروز مشکل به موقع، باید به طور دوره ای آزمایش انعقاد خون انجام دهید. هنجار برای زنان، به عنوان مثال، برای خون وریدی 5-10 دقیقه است.
دلیل توسعه
عوامل متعددی وجود دارد که باعث ایجاد پاتولوژی می شود. تقریباً هر فردی ممکن است بیماری مانند ترومبوفیلی را تجربه کند. این وضعیت خطرناک چیست، بسیاری از بیماران گاهی اوقات حتی شک نمی کنند و خیلی دیر به دنبال کمک هستند. فهرستی از دلایلی وجود دارد که می تواند در ایجاد پاتولوژی کمک کند.
ترومبوفیلی ارثی (یا ژنتیکی) در نتیجه یک استعداد ژنتیکی به این بیماری رخ می دهد. بیماری های خونی قبلی (ترومبوسیتوز، اریترمی، سندرم آنتی فسفولیپید) نیز می تواند علت ایجاد آن باشد. عوامل خطر عبارتند از تصلب شرایین، نئوپلاسم های بدخیم، فیبریلاسیون دهلیزی، وریدهای واریسی،بیماری های خود ایمنی. احتمال ترومبوفیلی پس از سکته مغزی یا حمله قلبی افزایش می یابد. بیمارانی که چاق هستند، سبک زندگی کم تحرکی دارند، داروهای ضد بارداری هورمونی مصرف می کنند، رژیم غذایی ناسالم دارند، در گذشته آسیب جدی دیده اند یا جراحی شده اند، در معرض خطر هستند. در سنین پایین، این بیماری نادر است، اغلب در افراد مسن ایجاد می شود. به منظور پیشگیری از بیماری یا عدم شروع بیماری، توصیه می شود هر از گاهی آزمایش ترومبوفیلی انجام شود.
تصویر بالینی
تظاهرات بالینی آسیب شناسی با افزایش آرام و طول دوره مشخص می شود، بنابراین بیماران بلافاصله متوجه تغییرات در وضعیت سلامتی خود نمی شوند و هیچ شکایتی ندارند. شاخص های آزمایشگاهی می توانند ترومبوفیلی را تشخیص دهند و تصویر بالینی دقیق در برخی موارد تا چند سال بعد ظاهر نمی شود. علائم واضح زمانی مشاهده می شود که یک لخته خون قبلاً تشکیل شده باشد. درجه انسداد مجرای رگ و محل ترومبوز بر شدت علائم تأثیر می گذارد.
ترومبوز شریانی، ناشی از لخته شدن خون در مجرای عروق بستر شریانی، همراه با تشکیل لخته خون در مجرای عروق جفت، مرگ داخل رحمی جنین، سقط های متعدد، حملات نارسایی حاد کرونر، سکته مغزی ایسکمیک.
با ترومبوز وریدی اندام تحتانی، علائم بالینی خود را به شکل تغییرات تروفیک در پوست، شدید نشان می دهد.تورم اندام تحتانی، ظاهر درد، احساس سنگینی در اندام تحتانی.
ترومبوز روده مزانتر زمانی رخ می دهد که یک ترومبوز در عروق مزانتریک موضعی شود و با علائم زیر همراه باشد: مدفوع شل، استفراغ، تهوع، درد شدید خنجر.
ترومبوز وریدهای کبدی باعث ایجاد هیدروتوراکس (سندرم بود-کیاری)، آسیت، تورم دیواره قدامی شکم و اندام‌های تحتانی، استفراغ تسلیم‌ناپذیر و درد شدید در ناحیه اپی‌گاستر می‌شود.
ترومبوفیلی هماتوژن
ترومبوز بر وضعیت دیواره عروق تأثیر می گذارد، به آن آسیب می رساند و ثبات را کاهش می دهد، به کند کردن جریان خون و ایجاد سایر اختلالات همودینامیک که با تغییر در ویسکوزیته و قابلیت انعقاد مرتبط است، کمک می کند. شرایط ترومبوفیلیک در بسیاری از موارد با وجود بیماری های عروقی مانند تصلب شرایین، آسیب به انتیما رگ های خونی، واسکولیت با منشا سمی، ایمنی یا عفونی همراه است. ترومبوآمبولی مکرر چندگانه ممکن است به دلیل تغییر در خواص خود خون باشد که این حق را می دهد که از بیماری به نام "ترومبوفیلی هماتوژن" صحبت کنیم. توسعه آسیب شناسی با تمایل بدن به ایجاد ترومبوز به دلیل ناهنجاری در سیستم های انعقادی، نقض پتانسیل هموستاتیک خون همراه است.
ترومبوفیلی هماتوژن با منشأ می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. با توجه به مکانیسم اصلی، بیماری هایی متمایز می شوند که ناشی از: تغییرات ترومبوژنیک مرتبط، اختلال عملکرد پلاکتی،اختلالات فیبرینولیز، مهار، ناهنجاری یا کمبود انعقاد خون، فقدان ضد انعقادهای فیزیولوژیکی پایه. علاوه بر این، ترومبوفیلی های ایتروژنیک که در نتیجه اثرات دارویی یا مداخلات پزشکی ایجاد می شوند نیز جدا می شوند.
ترومبوفیلی ارثی
می توان ماهیت مادرزادی یا ارثی ترومبوز را بر اساس تظاهرات بالینی زیر تعیین کرد: ترومبوز در سنین پایین، موارد ترومبوز شریان ریوی، مزانتر، اندام تحتانی در سابقه خانوادگی، اولین دوره ترومبوز وریدی مکرر قبل از 30 سالگی، ترومبوز در اوایل بارداری، عوارض ترومبوتیک. ترومبوفیلی ارثی یا ژنتیکی پس از تشخیص جامع بیمارانی که در معرض خطر ابتلا به عوارض ترومبوفیلی هستند مشخص می شود.
شکل مادرزادی این بیماری می تواند ماهیت متفاوتی داشته باشد. هنگام تشخیص بیماری، نشانگرهای ژنتیکی ترومبوفیلی در نظر گرفته می شود. اولین عاملی که به توسعه آسیب شناسی کمک می کند یک استعداد ژنتیکی است. در این مورد، بیماری ممکن است در غیاب شرایطی که مکانیسم های توسعه آن را تحریک می کند، خود را نشان ندهد. مورد دوم جهش ژنی در طول رشد جنینی است. اخیراً، غلظت عوامل فشار بر جهش ژنی به طور قابل توجهی افزایش یافته است. از جمله مواردی است که در نتیجه فعالیت های انسانی ایجاد می شود: تشعشعات، استفاده از افزودنی های غذایی، داروها، آلودگی های محیطی (مواد شیمیایی خانگی، انواع سوخت، آفت کش ها)، بلایای انسان ساز. پیش بینی زمان آن غیرممکن استتحت چه شرایطی یک ژن را می توان تغییر داد، بنابراین جهش زایی یک فرآیند تصادفی در نظر گرفته می شود که به خودی خود رخ می دهد و توانایی تغییر ویژگی های ارثی را دارد.
ترومبوفیلی ارثی همچنین می تواند ناشی از جهش ساختاری یا ژنومی کروموزوم هایی باشد که از نسل های قبلی به ارث رسیده اند. وضعیت ژن بیماری در اینجا مهم است: مغلوب یا غالب. در حالت دوم، آسیب شناسی تحت هر شرایطی خود را نشان می دهد.
ترومبوفیلی اکتسابی
نه تنها منشا ارثی، بلکه اکتسابی نیز می تواند این بیماری را داشته باشد. ممکن است بیمار مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید (APS) تشخیص داده شود. ترومبوفیلی اکتسابی در بیشتر موارد به این صورت است. چیست، مکانیسم های توسعه آن چیست و چگونه با آن مقابله کنیم؟
سندرم آنتی فسفولیپید مجموعه ای از علائم است که داده های آزمایشگاهی و علائم بالینی را ترکیب می کند. این بیماری با اختلالات عصبی، ترومبوسیتوپنی ایمنی، سندرم از دست دادن جنین، ترومبوز وریدی و شریانی همراه است. اشکال APS وجود دارد: اولیه، ثانویه و فاجعه بار. انواع سرولوژیکی: سرم منفی و سرم مثبت. این سندرم در زمینه بیماری های نئوپلاستیک، عفونی، آلرژیک یا خودایمنی یا به دلیل عدم تحمل دارو رخ می دهد.
توسعه APS ممکن است با شرایط پاتولوژیک مانند: نئوپلاسم های بدخیم (سرطان، بیماری های لنفوپرولیفراتیو، لوسمی)، عفونت ها همراه باشد.(مایکوپلاسموز، HIV، سیفلیس)، گردش خون بدون علامت APA، نارسایی مزمن کلیه، بیماری شریانی و دریچه ای محیطی، بیماری کبد، بیماری بافت همبند، و بیماری های خود ایمنی (بیماری کرون، واسکولیت سیستمیک، SLE).
ترومبوفیلی در دوران بارداری
در طول بارداری، ترومبوفیلی ژنتیکی یا ارثی اغلب برای اولین بار خود را نشان می دهد. اول از همه، این به دلیل ظهور سومین دایره گردش خون جفتی است که بار اضافی بر سیستم گردش خون وارد می کند. تشکیل لخته های خون نیز به تعدادی از ویژگی های دایره جفت کمک می کند. در جفت مویرگ وجود ندارد، خون مادر را از شریان‌ها دریافت می‌کند، سپس با جریان یافتن از پرزهای کوریونی وارد بند ناف می‌شود.
بدن یک زن باردار با افزایش لخته شدن خون مشخص می شود که باعث کاهش از دست دادن خون در هنگام زایمان یا در صورت بروز عوارضی مانند سقط جنین یا جدا شدن جفت می شود. خطر لخته شدن خون را افزایش می دهد و خطر در اینجاست. اگر آنها در عروقی که به جفت منتهی می شوند، موضعی شوند، جریان مواد مغذی به بدن جنین متوقف شود، هیپوکسی رخ می دهد. بسته به میزان انسداد عروق و تعداد لخته های خون، عوارض شدید ممکن است به دنبال داشته باشد: زایمان زودرس، سقط جنین، نارسایی بارداری، ناهنجاری یا مرگ جنین، نارسایی جفت، جدا شدن جفت. معمولا بعد از 10 هفته ظاهر می شوند. در مراحل اولیه ترومبوفیلی بابارداری بسیار نادر است. اگر بیماری پس از 30 هفته ایجاد شود، در بسیاری از موارد با جدا شدن جفت، نارسایی جفت یا اشکال شدید پره اکلامپسی به پایان می رسد. در طول معاینه، پزشک باید به لخته شدن خون توجه کند، هنجار زنان "در موقعیت" کمی متفاوت از حالت پذیرفته شده است.
تشخیص
تظاهرات بالینی ترومبوز با استفاده از روش های آزمایشگاهی (سیتولوژی، بیوشیمیایی، ژنتیکی، انعقادی) و ابزاری در کلینیک تایید می شود. با توجه به ظاهر و وضعیت بدن، می توان مشکوک به ترومبوز وریدی (ادم) را تعیین کرد. هر دو وریدی و شریانی با دردهای فشاری مداوم و احساس پری همراه هستند. گاهی اوقات در ناحیه موضعی، دمای پوست افزایش می یابد (وریدی). با ترومبوز شریانی در نزدیکی محل تشکیل ترومبوز، کاهش دما، سیانوز (سیانوز) و درد شدید وجود دارد. علائم ذکر شده اولین نشانگرهای ترومبوفیلی هستند که مهمترین دلیل مراجعه به پزشک متخصص هستند.
مستقیم در بیمارستان، معاینات دقیق تری از وضعیت بیمار در حال انجام است. انجام تجزیه و تحلیل برای ترومبوفیلی، انجام سونوگرافی از عروق (ماهیت، اندازه و محل ترومبوز را تعیین می کند)، انجام کنتراست آرتریوگرافی و ونوگرافی، که به شما امکان می دهد آناتومی فرآیندهای ترومبوز را بومی سازی و کشف کنید. علاوه بر این، روش های اشعه ایکس، رادیوایزوتوپ، آنالیز ژنتیکی پلی مورفیسم ها، تعیین غلظتهموسیستئین.
درمان
مسئله غلبه بر بیماری در کسانی که با تشخیص ترومبوفیلی روبرو هستند مطرح می شود. چیست و چگونه با آن مقابله کنیم تا از عواقب جدی جلوگیری کنیم؟ درمان آسیب شناسی باید جامع باشد و با مشارکت پزشکان تخصص های مختلف انجام شود: جراح عروق، فلبولوژیست، هماتولوژیست. در مرحله اول، مطالعه مکانیسم های اتیوپاتوژنتیک توسعه بیماری ضروری است. نتایج مثبت از درمان را تنها پس از از بین بردن علت اصلی باید انتظار داشت. یک عنصر مهم درمان رژیم غذایی است که شامل حذف غذاهای با کلسترول بالا، محدود کردن غذاهای چرب و سرخ شده است. توصیه می‌شود میوه‌های خشک، سبزیجات و میوه‌ها، گیاهان تازه را در رژیم غذایی بگنجانید.
درمان دارویی شامل تجویز داروهای ضد پلاکت است که با استفاده از درمان ضد انعقاد، خون‌رسانی درمانی، همودولاسیون تکمیل می‌شود. در برخی موارد، تزریق پلاسمای منجمد تازه همراه با هپارینیزاسیون ضروری است. درمان جایگزین برای فرم ارثی که ناشی از کمبود آنتی ترومبین III است، تجویز می شود.
ترومبوفیلی خفیف (آزمایش خون به تعیین شکل کمک می کند) با پلاسمای لیوفیلیزه (داخل وریدی) یا پلاسمای خشک اهدایی درمان می شود. در اشکال شدید از داروهای فیبرینولیتیک استفاده می شود که با استفاده از کاتتر در سطح رگ گرفتگی تجویز می شود. با تشخیص ترومبوفیلی، درمان باید به صورت جداگانه و جامع انتخاب شود، که درمان سریع و موثر را تضمین می کند.بازیابی.
پیشگیری
برای اینکه با این بیماری جدی یا عوارض آن مواجه نشوید، لازم است به طور دوره ای اقدامات پیشگیرانه برای پیشگیری از آن انجام شود. به بیماران مبتلا به ترومبوفیلی توصیه می شود که تزریق پلاسما را در دوزهای کم و تجویز زیر جلدی داروی "هپارین" انجام دهند. برای پیشگیری باید برای بیمار داروهای تقویت کننده دیواره عروقی تجویز شود (ترنتال داخل وریدی، پاپاورین خوراکی).
برای پیشگیری و درمان ترومبوفیلی استفاده از داروهای مردمی مانند گیاهان دارویی توصیه می شود. بنابراین، چای کرن بری یا آب انگور به کاهش فعالیت پلاکت کمک می کند. می توانید خون را با تنتور دانه های سوفورای ژاپنی رقیق کنید. علاوه بر این، توصیه می شود رژیم غذایی مناسب داشته باشید، بیشتر در هوای تازه پیاده روی کنید و عادت های بد را کنار بگذارید.
