سارکوم کاپوزی نوعی نئوپلاسم بدخیم است که روی پوست ظاهر می شود. برای اولین بار این آسیب شناسی توسط موریتز کاپوسی متخصص پوست مجارستانی توصیف شد که نام او امروزه نام این بیماری را دارد. به دلیل ظاهر خاص نئوپلاسم ها، این آسیب شناسی گاهی سارکوم هموراژیک نامیده می شود.
باید گفت که محل تومورها محدود به پوست نیست، اغلب اندام های داخلی را همراه با غشاهای مخاطی و غدد لنفاوی درگیر می کنند. در ادامه خواهیم فهمید که علل اصلی سارکوم کاپوزی چیست و همچنین متوجه خواهیم شد که چه علائمی در بیماران مشاهده می شود و چگونه درمان انجام می شود.
علل ایجاد بیماری
سارکوم کاپوزی در بین جمعیت زیاد شایع نیست، اما در بین افراد آلوده به اچ آی وی، به ویژه مردان، در نیمی از موارد خود را نشان می دهد. به طور قطع، دلایلی که باعث ظهور چنین نئوپلاسم هایی می شوند، امروزه شناخته شده نیستند. اما دانشمندان با اطمینان تصور می کنند که این بیماری می تواند ایجاد شودبر اساس ویروس هرپس نوع هشتم که هنوز به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است. اغلب، آسیب شناسی می تواند با سایر فرآیندهای بدخیم به شکل قارچ های قارچی، لنفوگرانولوماتوز، لنفوسارکوم، مولتیپل میلوما و لوسمی همراه باشد.
برای اینکه این آسیب شناسی رخ دهد، به دلایل مختلف کاهش قابل توجهی در ایمنی ضروری است. علاوه بر این، برخی از دستهبندیهای افراد در معرض خطر بسیار بالاتری برای ابتلا به سارکوم کاپوزی هستند (طبق ICD 10 - C46) نسبت به سایرین. به عنوان مثال، این بیماری در مردان بیشتر از زنان مشاهده می شود. گروه خطر در درجه اول شامل:
- آلوده به HIV. سارکوم کاپوزی اغلب در آنها تشخیص داده می شود.
- مردان مسن و از نژاد مدیترانه ای.
- افرادی که سرزمینشان آفریقای استوایی است.
- افرادی که از اهداکنندگان عضو (به ویژه کلیه ها) پیوند زده اند.
دانشمندان توافق دارند که اغلب، به ویژه در مراحل اولیه، این بیماری بیشتر یک فرآیند واکنشی است (که در پاسخ به ضایعات عفونی رخ می دهد) تا یک سارکوم واقعی.
عوارض احتمالی این بیماری چیست؟
بروز عوارض سارکوم کاپوزی در درجه اول به مرحله توسعه این بیماری و علاوه بر آن به محل تومورها بستگی دارد. احتمال بروز عوارض زیر وجود دارد:
- تعلیق فعالیت حرکتی اندام ها همراه با تغییر شکل آنها.
- ظاهر خونریزی از تومورهای در حال پوسیدگی.
- شروع مسمومیتارگانیسم ناشی از پوسیدگی نئوپلاسم ها.
- ظاهر ادم لنفاوی.
- وجود عفونت باکتریایی تومورهای آسیب دیده.
- نارسایی اندام های داخلی در صورت نئوپلاسم روی آنها.
برخی از عوارض می تواند منجر به شرایط تهدید کننده زندگی برای بیمار شود. در مرحله بعد، در نظر بگیرید که چه علائمی در بیماران در پس زمینه ایجاد این آسیب شناسی مشاهده می شود.
علائم عمومی پاتولوژی
در صورت ظاهر شدن اولین نئوپلاسم ها در سطح پوست می توان به سارکوم کاپوزی مشکوک شد. آنها معمولاً علائم زیر را دارند:
- رنگ چنین تشکیلاتی بورگوندی روشن است، اما می توان رنگ آبی-بنفش را نیز به دست آورد. باید بگویم که با فشار دادن، رنگ تغییر نمی کند. لکه ها ممکن است سطحی براق داشته باشند، علاوه بر این، گاهی اوقات کمی پوسته پوسته می شوند.
- شکل این سازند صاف است و کمی از سطح پوست بالا می رود. این بیماری با بثورات متعدد مشخص می شود. در صورت ادغام لکه ها، مرکز نئوپلاسم ها فرو می رود و به زخم تبدیل می شود. علائم سارکوم کاپوزی به همین جا ختم نمی شود.
- نئوپلاسم ها تقریباً به شکل هیچ احساسی ظاهر نمی شوند. فقط در نتیجه ادغام در کانون های بزرگ می تواند خارش همراه با سوزن سوزن شدن و تورم بافت های اطراف ایجاد شود.
- در مورد لوکالیزاسیون تومور بدخیم روی غشاهای مخاطی، علائمی ممکن است که به محل های خاص ضایعه بستگی دارد. بنابراین، ممکن است اسهال همراه با استفراغ، سرفه همراه با خلط خونی، درد وجود داشته باشددر حین جویدن، بلعیدن و غیره. بزرگترین خطر ایجاد تومور در دستگاه گوارش یا اندام های تنفسی است. سارکوم کاپوزی اینگونه آشکار می شود.
سیر بیماری معمولاً کند، اما پیشرونده است. اگر لکه ها آسیب ببینند، احتمال خونریزی وجود دارد، زیرا تشکیلات عمدتاً شبکه ای از رگ های خونی هستند. علائم سارکوم کاپوزی به نوع فرعی آن بستگی دارد. در مجموع، چهار گونه معمولی از این آسیب شناسی متمایز می شوند، ما آنها را با جزئیات بیشتری در نظر خواهیم گرفت.
نوع کلاسیک این بیماری
او چگونه خود را نشان می دهد؟ این نوع برای کشورهای اروپایی معمول است. در همان زمان، لکه های تومور با مرزهای واضح روی پاها و دست ها قرار دارند. به ندرت با خارش همراه با سوزش همراه است. این شکل از سارکوم کاپوزی چندین مرحله را طی می کند:
- مرحله خالدار. مشخصه این مرحله ظاهر شدن لکه های صاف است که دارای لبه های دندانه دار تا قطر پنج میلی متر است.
- مرحله پاپولار. در این مرحله از سارکوم کاپوزی، لکه ها مانند کره می شوند، ضخیم می شوند و اندازه آنها تا یک سانتی متر افزایش می یابد. علاوه بر این، آنها می توانند ادغام شوند و با یک شکل فشرده و یک سطح ناهموار، فوکوس ایجاد کنند.
- مرحله تومور سارکوم کاپوزی. این مرحله را می توان با تشکیل ندول های بنفش رنگ نسبتا سفت و زخمی مشخص کرد.
نوع بیماری بومی
این نوع به ویژه در میان جمعیت آفریقای مرکزی رایج است. اودر بروز چنین نئوپلاسم هایی در کودکان زیر یک سال متفاوت است که عمدتاً بر روی بافت های اندام ها و غدد لنفاوی موضعی است و عملاً بدون تأثیر روی پوست است.
سارکوم کاپوزی چه نوع بیماری است، همه نمی دانند.
نوع بیماری همه گیر
با عفونت HIV مرتبط است. نوع اپیدمی برای تشخیص ایدز کافی در نظر گرفته می شود، می تواند افراد را در سنین نسبتاً جوان تا چهل سال تحت تأثیر قرار دهد. لکه ها قرمز روشن هستند. تشکیلات روی بینی، اندام های فوقانی و در حفره دهان، ضایعات غدد مخاطی و لنفاوی، و همچنین اندام های داخلی، لزوماً وجود دارد. این سریعترین و تهدید کننده زندگی سارکوم کاپوزی است.
نوع پاتولوژی سرکوبگر ایمنی
این تنوع چشم انداز مثبتی دارد. اغلب، بلافاصله پس از پیوند کلیه اهداکننده به دلیل استفاده از داروهای خاص، یعنی سرکوب کنندههای ایمنی، رخ میدهد. اگر این داروها قطع شوند، بیماری فوراً عود می کند.
از جمله موارد دیگر، سارکوم کاپوزی می تواند به اشکال حاد، تحت حاد و مزمن رخ دهد. در پس زمینه یک دوره حاد، پیشرفت سریع آسیب شناسی با یک نتیجه نامطلوب مشاهده می شود. دوره نوع تحت حاد به اثربخشی اثر درمانی بستگی دارد. مطلوب ترین پیش آگهی در اشکال مزمن بیماری مشاهده می شود، زمانی که بیمار می تواند بیش از ده سال بدون درمان انجام دهد. نوع آسیب شناسی در نتیجه اقدامات تشخیصی خاص تعیین می شود کهبیشتر مورد بحث قرار خواهد گرفت.
تشخیص سارکوم کاپوزی باید به موقع باشد.
انجام تشخیص پاتولوژی
اغلب بدون هیچ تحقیقی می توان تشخیص دقیقی را ایجاد کرد، زیرا این بیماری تقریباً همیشه تظاهرات بالینی واضحی دارد. کافی است پوست و غشاهای مخاطی حفره دهان و اندام های تناسلی را با دقت بررسی کنید. باید در نظر داشت که در نتیجه بیوپسی، کشف خونریزی مستثنی نیست، زیرا تومور عمدتاً از عروق بیش از حد رشد کرده است. اما اگر متخصص شک داشته باشد و برای افتراق این آسیب شناسی، اقدامات تشخیصی زیر تجویز می شود:
- به لطف روش تحقیقات آزمایشگاهی، می توان وجود ویروس هرپس نوع هشتم و بر این اساس آنتی بادی های ضد آن را تشخیص داد. این روش نشان دهنده ایجاد سارکوم کاپوزی نیست، اما در صورت تایید تشخیص، به تعیین دقیقتر معیارهای قرار گرفتن در معرض دارو کمک میکند.
- برای بیماران اجباری است که از نظر وجود عفونت HIV آزمایش شوند.
- معاینه بافت شناسی به تمایز این آسیب شناسی از فیبروسارکوم کمک می کند و از جمله منعکس کننده وجود یک جزء هموراژیک است.
- در صورت مشکوک بودن به موضعی شدن نئوپلاسم ها در دستگاه تنفسی یا دستگاه گوارش، مطالعه همه این اندام ها با روش های مناسب برای مثال برونکوسکوپی، گاستروسکوپی، کولونوسکوپی و … تجویز می شود..
- احتمالاً تعیین ایمونوگرام برای تعیین وضعیت ایمنی سلولی است، زیرااین بیماری به دلیل کاهش قابل توجه آن رخ می دهد.
- ممکن است اقدامات تکمیلی در قالب سونوگرافی شکم مورد نیاز باشد. همچنین، توموگرافی کامپیوتری کلیه ها و غدد فوق کلیوی غیرضروری در نظر گرفته می شود. به لطف این، پزشک می تواند دقیق ترین تصویر را از آسیب اندام های داخلی دریافت کند.
گاهی اوقات پزشک باید سارکوم کاپوزی را از سایر بیماری هایی که از نظر تظاهرات مشابه هستند متمایز کند. به عنوان مثال، این آسیب شناسی باید از بیماری هایی مانند لیکن پلان، مایکوزیس فونگوید، سارکوئیدوز، هموسیدروز، همانژیوم میکرووینولار، ملانوم و غیره افتراق داده شود. از نتایج تشخیص در انتخاب اقدامات درمانی استفاده می شود. در مرحله بعد، نحوه درمان این آسیب شناسی را دریابیم.
روش های مدرن درمان بیماری
درمان اختصاصی برای سارکوم کاپوزی اغلب انجام نمی شود. تأثیر روی تومور به ندرت نتایج مثبتی به همراه دارد. اصولاً اقدامات درمانی به سمت بیماری همراه با سارکوم و علاوه بر آن برای تسکین علائم و کاهش رفاه بیمار انجام می شود. آنها سعی می کنند در موارد زیر مستقیماً روی خود تومور اثر بگذارند:
- اندازه تومور بسیار بزرگ.
- وقتی بیمار درد و سوزش شدید را تجربه می کند.
- در مواردی که تومور تهدید کننده زندگی است و روی غشاهای مخاطی دستگاه تنفسی یا دستگاه گوارش قرار دارد.
- وقتی تومور یک نقص جدی زیبایی است.
در این موارد می توان یک اثر موضعی روی تومور اعمال کرد که در آن پرتودرمانی و کرایوتراپی همراه با استفاده از داروهایی به شکل پانرتین، پروسپیدین و دی نیتروکلروبنزن انجام می شود. تمام مواد دارویی به تومور تزریق می شود. در صورتی که نئوپلاسم منفرد باشد، عمل جراحی در قالب برش آن انجام می شود. علاوه بر این، ممکن است یک تأثیر سیستمیک وجود داشته باشد، که در چندین جهت به طور همزمان انجام می شود:
- شیمی درمانی عوارض جانبی مختلفی دارد و نیاز به ترکیب با درمان هورمونی دارد. بیماران معمولاً به چهار دوره در سال نیاز دارند.
- انجام درمان ضد رتروویروسی، که وضعیت ایمنی را افزایش می دهد و در عین حال فعالیت ویروس را سرکوب می کند. این روش گاهی اوقات نتایج خوبی می دهد.
- درمان با اینترفرون برای دوره های طولانی انجام می شود، می تواند اثر تعدیل کننده ایمنی داشته باشد.
درمان موضعی سارکوم کاپوزی به صورت سرپایی انجام می شود و عموماً هیچ عارضه ای ایجاد نمی کند. برای تومورهای نه چندان بزرگ تجویز می شود. خطر اصلی چنین درمانی کشف خونریزی از تومور و علاوه بر این، ایجاد زخم روی آن است که می تواند منجر به عفونت شود، زیرا ایمنی چنین بیمار بسیار پایین است. علاوه بر این، تومورهای آسیب دیده ظاهر ضایعات جدید را تحریک می کنند.
درمان سیستمیک اغلب زمانی استفاده می شود که بیمار علائم شدیدی را تجربه نمی کند و تفاوت قابل توجهی ندارد.نقص ایمنی اما زمانی که تومور تهدید کننده است یا باعث رنج فیزیکی قابل توجهی می شود، از این گزینه درمانی نیز استفاده می شود.
همه روش های درمانی که در رابطه با سارکوم کاپوزی استفاده می شود، تنها امید به بهبودی را می دهد، اما تضمینی نیست. حتی کاهش اندازه تومور همراه با بلانچ شدن آن یا عدم وجود تشکیلات جدید از نتایج مثبت درمان محسوب می شود.
پیشآگهی این آسیب شناسی شدید
پیشآگهی سارکوم کاپوزی مستقیماً به شکل فوری، ویژگیهای دوره و البته به ایمنی بیمار بستگی دارد. در پس زمینه یک وضعیت ایمنی به اندازه کافی بالا، یک تشکیل تومور مانند می تواند برگشت پذیر باشد، و اقدامات درمانی، به نوبه خود، نتیجه مثبتی را به همراه خواهد داشت و امکان بهبودی طولانی مدت را فراهم می کند.
در شرایط دیگر، پیش بینی بسیار نامطلوب خواهد بود. بیش از پنجاه درصد بیماران در مدت بسیار کوتاهی از سه ماه تا دو سال جان خود را از دست می دهند. هرچه سارکوم سریعتر پیشرفت کند، شانس کمتری برای مبارزه موفق با آن وجود خواهد داشت. برعکس، پیشرفت آهسته شانس بیشتری برای یافتن مؤثرترین روش تأثیر میدهد.
درمان مثبت برای این بیماری شانس درمان ایدز را افزایش نمی دهد. اما برای یک بیمار مبتلا به عفونت HIV، عارضه ای به شکل ایجاد سارکوم کاپوزی می تواند کشنده باشد. این امر در مورد سارکوم سرکوبگر سیستم ایمنی که اغلب دارای سیر خوش خیم است صدق نمی کندنتیجه مطلوب.
پیشگیری از این بیماری
اقدامات پیشگیرانه عمدتاً به پیشگیری از بیماری تبخال نوع هشتم کاهش می یابد. همچنین بر وضعیتهای نقص ایمنی و بیماریهایی که با سارکوم کاپوزی همراه هستند، تأثیر میگذارد.
شرط اصلی برای پیشگیری از این بیماری وجود یک وضعیت ایمنی قوی است. این همچنین در مورد مواردی که بیماری قبلاً ایجاد شده است که می تواند با وقوع سارکوم کاپوزی همراه باشد نیز صدق می کند. باید بگویم که در بیماران مبتلا به HIV، درمان با داروهای ضد رتروویروسی نتایج خوبی می دهد و به شما امکان می دهد سیستم ایمنی فعال خود را حفظ کنید و از تظاهرات این آسیب شناسی جلوگیری کنید.
برای بیمارانی که بیماری آنها در حال بهبودی است، نظارت منظم به صورت معاینه غشاهای مخاطی و پوست هر سه ماه یک بار همراه با مطالعات دستگاه تنفسی و دستگاه گوارش لازم است. این به شما امکان می دهد عود بیماری را به موقع متوجه شوید.
سارکوم کاپوزی اغلب یک بیماری تهدید کننده زندگی است. ایمنی قوی به عنوان یک محافظ طبیعی و قابل اعتماد بدن در برابر بیشتر انواع بیماری ها عمل می کند. در این راستا، مراقبت از دفاع از بدن خود بسیار مهم است، زیرا تنها آنها می توانند فرد را از بسیاری از بیماری های جدی تهدید کننده زندگی نجات دهند.