یکی از انواع سندرم نادر گیلن باره، که انشعابی از تصویر واضحی از فرآیندهای رخ داده در بدن یک فرد بیمار است، سندرم میلر-فیشر است. این بیماری با سه علامت مشخص می شود که در همه بیماران یکسان ظاهر می شود.
تعریف
سندرم گیلن باره بسیار نادر است. در عمل پزشکی، شاخص های آن 1-2 نفر در هر صد هزار نفر از جمعیت است. بیشتر در مردان ظاهر می شود و دارای دو اوج فعالیت است:
- سن جوان - 20-24;
- بزرگتر - 70-74 ساله.
او برای متخصصان مغز و اعصاب شناخته شده است و دارای تعدادی ویژگی مشخص است که با انجام آزمایش مایع مغزی نخاعی تأیید شده است. علاوه بر دوره کلاسیک این بیماری، سندرم فیشر میلر نیز وجود دارد که توسط این متخصص مغز و اعصاب آمریکایی در سال 1956 شرح داده شد.
علائم
این بیماری بسیار نادر است و به بیماری های التهابی حاد خود ایمنی اطلاق می شود که در آن غلاف های عصبی میلین تحت تأثیر قرار می گیرند. در آغاز و درتوسعه بیشتر سندرم میلر-فیشر همیشه به همین شکل خود را نشان می دهد و شامل مجموعه ای از علائم مشخصه آن است:
- areflexia - یک محو شدن شدید، و بعداً عدم وجود کامل رفلکس های اندام وجود دارد؛
- آتاکسی - اختلالات مخچه;
- افتالمپلژی - فلج عضلات چشم اغلب خارجی و در موارد دشوار داخلی؛
- تراپز و فلج عضلات تنفسی - در موارد شدید و نادیده گرفته شده ایجاد می شود.
با شناسایی صحیح علائم و شروع به موقع درمان، بیماری به صورت خوش خیم پیش می رود، عارضه ای ایجاد نمی کند و اغلب به بهبودی خود به خود ختم می شود.
دلایل
با درمان به موقع به پزشک برای چند هفته یا چند ماه، می توان سندرم میلر-فیشر را درمان کرد. اینکه چه مدت با چنین بیماری زندگی می کنند دقیقاً مشخص نیست و دلایل ظاهر آن نیز مشخص نیست. اما برای اکثر افرادی که چنین تشخیصی دارند، کارشناسان قول مساعدترین پیش آگهی را می دهند. بازیابی کامل تمام عملکردهای بدن با درمان مناسب و مناسب حداکثر ده هفته طول می کشد. و تنها تعداد کمی از بیماران با موارد پیشرفته نیاز به تعدادی اقدامات پزشکی اضافی دارند.
برخی از چهره های پزشکی می گویند که اغلب علت ایجاد این آسیب شناسی واکسیناسیون معمول است. در برخی موارد، پس از بیماری های ویروسی شدید تشخیص داده شد، گاهی اوقات علائم پس از درمان طولانی مدت تعدادی از عفونت های پیچیده ظاهر می شود. موارد خانوادگی رشد نیز شناخته شده استبیماری هایی که نشان دهنده استعداد ژنتیکی بدن برای این آسیب شناسی است.
شاخص های بالینی
شکایات اصلی ارائه شده توسط بیمار عمدتاً در جنبه های زیر بیان می شود:
- ضعف، از دست دادن قدرت، کمبود انرژی، سرگیجه احتمالی؛
- مشکل در جویدن و کمی بعد در گفتار؛
- مشکلات در راه رفتن و مراقبت از خود؛
- بی حسی مکرر دست ها و پاها، دردهای موج دار در اندام ها.
فلج نزولی است - اختلال در حرکت چشم ها و سپس سایر اندام ها (احساس وجود دستکش روی دست ها) که نشان دهنده سندرم میلر فیشر است. علائم بسیار شبیه به سندرم هاین بار است، اما این نوع آسیب شناسی فلج صعودی دارد - از پایین تنه به بالا.
علاوه بر ضعف عضلات چشمی، اختلال در هماهنگی و از دست دادن کامل رفلکس ها، ممکن است بیمار تعدادی علائم ثانویه نیز داشته باشد که به تشخیص دقیق تر کمک می کند.
- حساسیت دمایی پوست به میزان قابل توجهی کمتر است.
- بیمار تقریباً به درد حساس نیست.
- بلع بزاق دشوار می شود.
- گفتار شکسته است، کلمات به سختی تلفظ می شوند.
- بدون رفلکس گگ.
- شکایت مشکلات مثانه.
برخی از علائم، مانند ضعف عضلانی و مشکل در صحبت کردن، ممکن است کاملاً خود به خود رخ دهند. آنها به وضوح نشان دهنده یک عارضه جدی وضعیت هستند و نیاز دارندمشاوره فوری متخصص.
تشخیص
برای شناسایی دقیق سندرم میلر-فیشر، تعدادی از مطالعات لازم مورد نیاز است.
- ویزیت اجباری به متخصص مغز و اعصاب که همه اختلالات عصبی احتمالی را بررسی و شناسایی می کند.
- پنکسیون ستون فقرات نشان داده شده است. در بیشتر موارد، مقادیر بالای پروتئین مشخصه این بیماری را نشان می دهد.
- آنالیز PCR - به شما امکان می دهد پاتوژن احتمالی را تعیین کنید. این می تواند ویروس هرپس، ویروس اپشتین بار، سیتومگالوویروس و دیگران باشد.
- اغلب، یک متخصص علاوه بر این توموگرافی کامپیوتری را تجویز می کند که به شناسایی بیماری های احتمالی مرتبط با ماهیت عصبی کمک می کند.
- آزمایش خون اجباری داده می شود که وجود آنتی بادی های ضد گانگلیوزید را نشان می دهد. این یک شاخص واضح از وجود یک فرآیند التهابی است، نتیجه مثبت این تجزیه و تحلیل به تأیید دقیق تشخیص تبدیل می شود.
سندرم میلر-فیشر به یک تشخیص جامع و دقیق نیاز دارد، الکترونورومیروگرافی، آنالیز افتراقی که علائم را با تعدادی از بیماری های مشابه مقایسه می کند.
درمان
درمان این بیماری شامل مجموعه ای از اقدامات با هدف سرکوب پاسخ ایمنی و پاکسازی خون از آنتی بادی ها است. درمان حمایتی و علامتی مناسب به شما امکان می دهد در مدت زمان کوتاهی سندرم میلر-فیشر را کاملاً از بین ببرید. درمان تحت راهنمایی یک فرد مجربمتخصص منجر به مثبت ترین نتایج و بهبودی کامل می شود. در موارد بسیار نادر (فقط سه درصد از کل)، عود ممکن است، که نشان دهنده یک دوره درمانی پیچیده اضافی است.
- سیستم تنفسی در حال ارزیابی است، در مواردی که حرکت مستقل برای بیمار دشوار باشد، بیمارستانی با نظارت مداوم پزشکی تعیین می شود.
- در طول پنج روز اول (حداکثر دو هفته پس از اولین تشخیص علائم)، پلاسمافرزیس و ایمونوگلوبولین تجویز می شود.
- ضد انعقادها برای جلوگیری از ترومبوز ورید احتمالی استفاده می شود.
- نیاز به نظارت مداوم بر فشار خون دارد، زیرا تغییرات ناگهانی آن می تواند منجر به عوارض جدی شود.
- علاوه بر این، کلاس ها با گفتار درمانگر برگزار می شود.
