لوسمی لنفوسیتی مزمن بیماری است که در آن بدن مقدار زیادی گلبول سفید تولید می کند. یک اختلال مشابه عمدتا در افراد پس از 60 سال ایجاد می شود. این بیماری بسیار آهسته پیشرفت می کند و ممکن است در چند سال اول هیچ علامتی نداشته باشد.
لوسمی لنفوسیتی با درجه بلوغ سلول های بدخیم مشخص می شود. در جریان چنین آسیب شناسی، آسیب اولیه به مغز استخوان، و مبنای تغذیه ای آن، لکوسیت های در حال رشد در آن است.
علت بیماری هنوز ناشناخته است. بسیاری از پزشکان معتقدند که این بیماری ماهیت ژنتیکی دارد. تشخیص به موقع سیر بیماری، انجام تشخیص و درمان بعدی مهم است.
ویژگی های بیماری
لنفوسیت ها نوعی از لکوسیت ها هستند که به عنصر عملکردی ایمنی تعلق دارند. لنفوسیت های سالم به سلول های پلاسما تبدیل می شوند و ایمونوگلوبولین تولید می کنند. این آنتی بادی ها از بین می روندمیکروارگانیسم های سمی و بیماری زا، بیگانه با بدن انسان.
لوسمی لنفوسیتی مزمن (کد ICD-10 - C91.1) یک بیماری توموری در سیستم گردش خون است. در طول دوره بیماری، لنفوسیت های لوسمیک به طور مداوم تکثیر می شوند و در مغز استخوان، طحال، خون، کبد و غدد لنفاوی تجمع می یابند. لازم به ذکر است که هر چه میزان تقسیم سلولی بیشتر باشد، آسیب شناسی تهاجمی تر است.
لوسمی لنفوسیتی مزمن بیماری است که عمدتاً افراد مسن را درگیر می کند. اغلب این بیماری بسیار آهسته و تقریباً بدون علامت ایجاد می شود. این کاملاً تصادفی در طی یک مطالعه آزمایش خون عمومی پیدا می شود. از نظر ظاهری، لنفوسیت‌های غیرطبیعی با لنفوسیت‌های عادی تفاوتی ندارند، اما اهمیت عملکردی آنها مختل می‌شود.
مقاومت بیمار به عوامل بیماری زا کاهش می یابد. علت این بیماری هنوز به طور کامل شناخته نشده است، اما قرار گرفتن در معرض ویروس ها و استعداد ژنتیکی از عوامل تشدید کننده در نظر گرفته می شود.
مراحل جریان
برای انتخاب بهینه ترین روش های درمانی و همچنین تعیین پیش آگهی سیر بیماری، مراحل مختلفی از لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود دارد. در همان ابتدای توسعه بیماری، تنها لنفوسیتوز در آزمایشگاه در خون تعیین می شود. به طور متوسط بیماران مبتلا به این مرحله بیش از 12 سال عمر می کنند. درجه خطر حداقل در نظر گرفته می شود.
در مرحله 1، افزایش غدد لنفاوی به لنفوسیتوز می پیوندد که می تواند به صورت پالپاروس یا ابزاری تعیین شود. مدت زمان متوسطعمر تا 9 سال است و درجه خطر متوسط است.
در مرحله 2، علاوه بر لنفوسیتوز، هنگام معاینه بیمار، اسپلنومگالی و هپاتومگالی نیز قابل تشخیص است. به طور متوسط، بیماران تا 6 سال عمر می کنند.
در مرحله 3، هموگلوبین به شدت کاهش می یابد، و همچنین یک لنفوسیتوز ثابت و افزایش اندازه غدد لنفاوی وجود دارد. امید به زندگی بیمار تا 3 سال است.
وقتی درجه 4 پیش می رود، ترومبوسیتوپنی به همه این تظاهرات می پیوندد. خطر در این مورد بسیار زیاد است و میانگین امید به زندگی بیماران کمتر از یک سال و نیم است.
طبقه بندی بیماری
لوسمی لنفوسیتی مزمن (کد ICD-10 - C91.1) بر اساس نوع سلول‌های خونی که خیلی سریع و تقریباً غیرقابل کنترل شروع به تکثیر کردند، به چند گروه تقسیم می‌شود. با این پارامتر است که بیماری به موارد زیر تقسیم می شود:
- لوسمی مگاکاریوسیتی؛
- مونوسیت؛
- لوسمی میلوئید؛
- اریترومیلوز؛
- ماکروفاژ;
- لوسمی لنفوسیتی؛
- اریترمی؛
- مست سل;
- سلول مویی.
یک ضایعه مزمن خوش خیم با افزایش آهسته لکوسیتوز و لنفوسیت ها مشخص می شود. افزایش غدد لنفاوی ناچیز است و کم خونی و علائم مسمومیت وجود ندارد. وضعیت بیمار کاملا رضایت بخش است. درمان خاصی مورد نیاز نیست، فقط به بیمار توصیه می شود که رژیم منطقی استراحت و کار را رعایت کند، تا غذای سالم غنی از ویتامین ها را مصرف کند. توصیه شدهعادت های بد را کنار بگذارید، از هیپوترمی اجتناب کنید.
شکل پیشرونده لوسمی لنفوسیتی مزمن به کلاسیک اشاره دارد و با این واقعیت مشخص می شود که افزایش تعداد لکوسیت ها به طور منظم و هر ماه اتفاق می افتد. غدد لنفاوی به تدریج افزایش می یابد و علائم مسمومیت مشاهده می شود، به ویژه، مانند:
- تب؛
- ضعف؛
- کاهش وزن؛
- تعریق بیش از حد.
با افزایش قابل توجه تعداد لکوسیت ها، شیمی درمانی اختصاصی تجویز می شود. با درمان مناسب، می توان به بهبودی طولانی مدت دست یافت. شکل تومور با این واقعیت مشخص می شود که لکوسیتوز در خون ناچیز است. در این مورد، طحال، غدد لنفاوی، لوزه ها افزایش می یابد. برای درمان، دوره های ترکیبی شیمی درمانی و همچنین پرتودرمانی تجویز می شود.
نوع اسپلنومگالیک لوسمی لنفوسیتی مزمن (طبق ICD-10 - C91.1) با لکوسیتوز متوسط، غدد لنفاوی کمی بزرگ شده و طحال بزرگ مشخص می شود. پرتودرمانی برای درمان تجویز می شود و در موارد شدید برداشتن طحال اندیکاسیون دارد.
شکل مغز استخوان لوسمی لنفوسیتی مزمن با افزایش جزئی در طحال و غدد لنفاوی بیان می شود. آزمایش خون نشان دهنده لنفوسیتوز، کاهش سریع پلاکت ها، گلبول های قرمز و گلبول های سفید سالم است. علاوه بر این، افزایش خونریزی و کم خونی وجود دارد. برای درمان، یک دوره شیمی درمانی تجویز می شود.
نوع پرولنفوسیتی لوسمی لنفوسیتی مزمن (طبق ICD-10 - C91.3) با این واقعیت مشخص می شود که در بیمارانافزایش لکوسیتوز با افزایش قابل توجهی در طحال وجود دارد. او به درمان استاندارد پاسخ خوبی نمی دهد.
نوع سلولی مویی این بیماری شکل خاصی است که در آن لنفوسیت های پاتولوژیک لوسمیک دارای ویژگی های مشخصی هستند. در طول دوره آن، غدد لنفاوی تغییر نمی کند، کبد و طحال افزایش می یابد و بیماران دچار عفونت های مختلف، آسیب های استخوانی و خونریزی می شوند. تنها راه درمان برداشتن طحال و شیمی درمانی است.
علائم اصلی
لوسمی لنفوسیتی خون مزمن در یک دوره طولانی ایجاد می شود و علائم ممکن است برای مدت طولانی ظاهر نشوند، فقط شمارش خون تغییر می کند. سپس به تدریج سطح آهن کاهش می یابد و در نتیجه علائم کم خونی ایجاد می شود. علائم اولیه همچنین می تواند به تظاهرات لوسمی تبدیل شود، اما اغلب مورد توجه قرار نمی گیرد. از علائم اصلی می توان موارد زیر را تشخیص داد:
- رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی؛
- ضعف؛
- عرق کردن؛
- تنگی نفس در هنگام فعالیت.
علاوه بر این، ممکن است دما افزایش یابد و کاهش وزن سریع شروع شود. تعداد زیادی از لنفوسیت ها بر مغز استخوان تأثیر می گذارند و به تدریج در غدد لنفاوی مستقر می شوند. شایان ذکر است که غدد لنفاوی به طور قابل توجهی بزرگ شده و بدون درد باقی می مانند. قوام آنها تا حدودی یادآور خمیر نرم است و اندازه آنها می تواند به 10-15 سانتی متر برسد.شکست.
همراه با غدد لنفاوی، طحال شروع به بزرگ شدن می کند و سپس کبد. این دو عضو معمولاً به اندازه قابل توجهی رشد نمی کنند، اما ممکن است استثناهایی وجود داشته باشد.
لوسمی لنفوسیتی مزمن انواع مختلفی از اختلالات ایمنی را تحریک می کند. لنفوسیت های لوسمیک پاتولوژیک به طور کامل تولید آنتی بادی ها را متوقف می کنند، که برای بدن برای مقاومت در برابر پاتوژن ها و عفونت های مختلف ناکافی می شود، که فراوانی آن به شدت افزایش می یابد. اندام‌های تنفسی اغلب تحت تأثیر قرار می‌گیرند که منجر به برونشیت شدید، جنب و ذات‌الریه می‌شود.
عفونت های دستگاه ادراری یا ضایعات پوستی غیر معمول نیستند. یکی دیگر از پیامدهای کاهش ایمنی، تشکیل آنتی‌بادی‌هایی در برابر گلبول‌های قرمز خون است که باعث ایجاد کم‌خونی همولیتیک می‌شود که خود را به شکل زردی نشان می‌دهد.
تشخیص
برای تشخیص لکروز لنفوسیتی مزمن، ابتدا آزمایش خون انجام می شود. در مرحله اولیه آسیب شناسی، تصویر بالینی ممکن است تا حدودی تغییر کند. شدت لکوسیتوز تا حد زیادی به مرحله سیر بیماری بستگی دارد.
همچنین در سیر لوسمی لنفوسیتی مزمن، آزمایش خون کمبود گلبول های قرمز و هموگلوبین را نشان می دهد. چنین نقضی می تواند با جابجایی آنها توسط سلول های تومور از مغز استخوان ایجاد شود. سطح پلاکت ها در مراحل اولیه سیر بیماری اغلب در داخل باقی می ماندهنجارها، با این حال، با توسعه فرآیند پاتولوژیک، تعداد آنها کاهش می یابد.
برای تأیید تشخیص، روش های معاینه مانند:
- بیوپسی از غده لنفاوی آسیب دیده؛
- پنکسیون مغز استخوان؛
- تعیین سطح ایمونوگلوبولین؛
- ایمونوفنوتیپینگ سلولی.
تجزیه و تحلیل سلولی خون و مغز استخوان به شما امکان می دهد تا نشانگرهای ایمونولوژیک بیماری را تعیین کنید تا سیر بیماری های دیگر را حذف کنید و در مورد سیر آن پیش آگهی دهید.
ویژگی های درمان
بر خلاف بسیاری از فرآیندهای بدخیم دیگر، لوسمی لنفوسیتی مزمن در مرحله اولیه درمان نمی شود. اساساً، درمان زمانی شروع می شود که علائم پیشرفت بیماری رخ دهد، که باید شامل موارد زیر باشد:
- افزایش سریع تعداد لکوسیت های غیر طبیعی در خون؛
- رشد قابل توجه غدد لنفاوی؛
- پیشرفت کم خونی، ترومبوسیتوپنی؛
- بزرگ شدن طحال در اندازه؛
- ظاهر علائم مسمومیت.
روش درمان کاملاً فردی و بر اساس داده‌های تشخیصی دقیق و ویژگی‌های بیمار انتخاب می‌شود. اساساً هدف درمان از بین بردن عوارض است. این بیماری به خودی خود هنوز غیر قابل درمان است.
داروهای شیمیایی در حداقل دوز مواد سمی استفاده می شوند و اغلب برای طولانی کردن عمر بیمار و رهایی از علائم ناخوشایند تجویز می شوند. بیمارانهمیشه باید تحت نظارت دقیق یک متخصص هماتولوژیست انکولوژیست باشد. آزمایش خون باید 1-3 بار در 6 ماه انجام شود. در صورت لزوم، درمان سیتواستاتیک حمایتی خاص تجویز می شود.
درمان محافظه کارانه
درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن پس از شناسایی تمام عوارض احتمالی، تعیین شکل، مرحله و تشخیص انجام می شود. رعایت رژیم غذایی و درمان دارویی نشان داده شده است. اگر بیماری شدید باشد، پیوند مغز استخوان لازم است، زیرا این تنها راه ممکن برای دستیابی به درمان کامل است.
در همان ابتداي سير بيماري تحت نظر پزشکي است و در صورت لزوم پزشک داروهاي ضد باکتري را تجويز مي کند. هنگامی که عفونت متصل می شود، عوامل ضد ویروسی و ضد قارچی مورد نیاز است. در ماه های بعد، یک دوره شیمی درمانی با هدف حذف سریع سلول های سرطانی از بدن نشان داده می شود. پرتودرمانی زمانی استفاده می شود که نیاز به کاهش سریع اندازه تومور دارید و هیچ راهی برای درمان آن با داروهای شیمی درمانی وجود ندارد.
استفاده از دارو
بررسی های لوسمی لنفوسیتی مزمن در پنجاه درصد موارد مثبت است، زیرا با درمان مناسب، می توان سلامتی بیمار را عادی کرد. بسیاری از بیماران می گویند که با شیمی درمانی در مراحل اولیه می توان عمر را به میزان قابل توجهی افزایش داد و کیفیت آن را بهبود بخشید.
در صورت عدم وجود بیماری های همزمان، در صورتی که سن بیمار زیر 70 سال باشد، عمدتاً اعمال شود.ترکیبی از داروهایی مانند سیکلوفسفامید، فلودارابین، ریتوکسیماب. در صورت تحمل ضعیف، ممکن است از ترکیبات دارویی دیگر استفاده شود.
برای افراد مسن یا در صورت وجود بیماری‌های همراه، ترکیبات کم‌هزینه‌تری از داروها، به ویژه Obinutuzumab با کلرامبوسیل، ریتوکسیماب و کلرامبوسیل یا سیکلوفسفامید با پردنیزولون تجویز می‌شود. با یک دوره ثابت اختلالات یا عود، بیماران می توانند رژیم درمانی را تغییر دهند. به ویژه، می تواند ترکیبی از Idelalisib و Rituximab باشد.
بیماران بسیار ناتوان با بیماری های همراه شدید عمدتاً تک درمانی تجویز می شوند، به ویژه داروهایی که نسبتاً خوب تحمل می شوند. به عنوان مثال، مانند ریتوکسیماب، پردنیزولون، کلرامبوسیل.
ویژگی های غذا
همه بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن به توزیع منطقی استراحت و کار و همچنین تغذیه مناسب نیاز دارند. رژیم غذایی معمول باید تحت سلطه محصولات حیوانی باشد و مصرف چربی نیز باید محدود شود. حتما میوه ها، سبزی ها، سبزیجات تازه مصرف کنید.
در کم خونی، غذاهای سرشار از آهن برای عادی سازی فاکتورهای خونساز مفید خواهند بود. جگر باید به طور منظم به رژیم غذایی اضافه شود و همچنین چای های ویتامینی.
پیش‌آگهی برای بیمار
برای اکثر بیمارانی که از این اختلال رنج می برند، پیش آگهی بعد از آندرمان به اندازه کافی خوب است در مرحله اولیه سیر لوسمی لنفوسیتی مزمن، امید به زندگی بیش از 10 سال است. بسیاری می توانند بدون درمان خاصی انجام دهند. علیرغم این واقعیت که بیماری غیرقابل درمان است، مرحله اولیه می تواند برای مدت طولانی ادامه یابد. درمان اغلب منجر به بهبودی پایدار می شود. فقط پزشک معالج می تواند پیش بینی دقیق تری بدهد.
تکنیک های مدرن بسیاری برای درمان وجود دارد. داروها و درمان های جدیدتر و پیشرفته تر همیشه در حال ظهور هستند. داروهای جدیدی که در چند سال گذشته معرفی شده اند به بهبود قابل توجه نتایج درمان کمک می کنند.
هیچ پیشگیری خاصی از لوسمی لنفوسیتی وجود ندارد. خوددرمانی فقط می تواند به طور قابل توجهی وضعیت را تشدید کند و می تواند برای بیمار کشنده باشد.
