صرع ایدیوپاتیک دوران کودکی که با تشنج های صرع رویشی همراه با اختلال هوشیاری و انحراف نگاه مشخص می شود، سندرم پانایوتوپولوس نامیده می شود. این انحراف نتیجه مطلوبی دارد، قابل درمان است، اما باعث ناراحتی قابل توجهی برای بیمار و اطرافیانش می شود. هر حمله می تواند با درجات مختلفی از شدت رخ دهد، شما هرگز نمی توانید پیش بینی کنید. برای به دست آوردن نتیجه مثبت از درمان، توصیه می شود معاینه بر اساس EEG انجام شود.
درمان شامل تسکین حملات صرعی اتونوم است. حتما به اقدامات پیشگیرانه توجه کنید. شروع درمان بدون مشورت با متخصص توصیه نمی شود، زیرا این امر می تواند منجر به عواقب منفی شود.
این چیست؟
در یک کودک، سندرم پاناگیوتوپولوس را می توان بین یک تا پانزده سالگی تشخیص داد.سال ها. والدین باید رفتار کودک را به دقت کنترل کنند تا بیماری را از دست ندهند و عوارضی ایجاد نکنند. این صرع پس سری متعلق به یک نوع ایدیوپاتیک خوش خیم است و اولین بار در سال 1950 توسط دانشمند پانایوتوپولوس توصیف شد که این بیماری به نام او نامگذاری شده است. او برای مدت طولانی تحقیقات و مشاهدات مختلفی را انجام داده است که در نهایت به چنین کشف مهمی کمک کرد.
موضع اکسیپیتال با این واقعیت نشان داده می شود که در حین حمله، نگاه بیمار به طرفین هدایت می شود. با این حال، این علامت در هر بیمار مشاهده نمی شود. همچنین، در طول معاینه EEG، متخصص همیشه نمی تواند فعالیت صرع را در ناحیه اکسیپیتال مشاهده کند، که می تواند تشخیص را پیچیده کند.
سندرم پانایوتوپولوس با علائم مختلفی همراه است و همچنین ویژگی رویشی مشخصی دارد و به همین دلیل تشخیص افتراقی تقریباً غیرممکن است. این بیماری به خودی خود برای آسیب شناسی های رایج در این گروه سنی اعمال نمی شود. اما در کودکان بین سه تا شش سال شایع‌تر است.
بازدید
در پزشکی مدرن، بسته به عوامل تحریک کننده، سه نوع صرع وجود دارد:
- ژنتیک؛
- ساختاری;
- متابولیک.
برای تعیین اینکه دقیقاً چه اختلالی منجر به حمله شده است، به بیمار توصیه می شود معاینه کامل را انجام دهد. شما هرگز نباید درگیر خودتشخیصی و مخصوصاً درمان باشید، زیرا این امر می‌تواند جدی و غیرقابل برگشت باشدعواقب.
در بیشتر موارد، همیشه نمی توان شکل تخلف را تعیین کرد. این اتفاق می افتد که حمله با صرع همراه نیست. برای تشخیص صحیح، یعنی نوع بیماری، مشاوره با متخصصان فوق تخصصی مانند صرع، متخصص مغز و اعصاب و رادیولوژیست لازم است. تشنج صرع به دلیل آسیب حاد مغزی، اختلال در جریان خون در این اندام، خونریزی، نئوپلاسم های خوش خیم و بدخیم، اختلال در فرآیندهای متابولیک و همچنین به دلیل مصرف طولانی و بی رویه داروهای مختلف رخ می دهد. بنابراین، قبل از استفاده از دارو، باید با پزشک مشورت کنید و با موارد منع مصرف آشنا شوید. تشنج در بیماران دیابتی شایع است.
همچنین، متخصصان اختلالات غیرصرعی کاذب یا روان‌زا را تشخیص می‌دهند که تنها در یک محیط بالینی قابل تشخیص هستند. مواردی وجود دارد که کودک به طور همزمان دو نوع تشنج دارد.
هاله و تشنج
سندرم پانگیوتوپولوس، مانند سایر انواع صرع، تظاهرات بالینی تخلیه های الکتریکی به تعداد زیاد است که می تواند بخش های مختلف مغز را جذب کند. در بیشتر موارد، قبل از شروع حمله، بیمار یک هاله دارد. اگر همه چیز از پشت مغز باشد، بیمار شروع به مشاهده شکل ها و دایره های رنگی جلوی چشم می کند. اگر تمرکز در عمق لوب تمپورال قرار داشته باشد، احساس ناخوشایند، ناراحتی در شکم رخ می دهد کهبه تدریج تا گلو بالا می رود.
تشنج در بیماران مبتلا به سندرم پاناژیوتوپولوس می تواند تشنجی یا غیر تشنجی باشد. در این حالت بیمار می تواند به سادگی مدتی در جای خود منجمد شود و حرکتی نداشته باشد و سپس به کار خود ادامه دهد. و موقعیت هایی وجود دارد که فرد فقط می ایستد و شروع به مالیدن دست های خود می کند. همه اینها از لوب تمپورال مغز می آید.
بیماران اغلب نوعی لذت را پس از حمله گزارش می کنند. در نتیجه، بسیاری به این دلیل از درمان خودداری می کنند. کارشناسان همچنین به انواع تشنج هایی مانند حساسیت به نور بازتابی اشاره می کنند که از سوسو زدن مکرر نور ناشی می شود. بنابراین، کودکان اغلب مجاز به تماشای فیلم ها یا کارتون های مختلف با محتوای بالای جلوه های ویژه نیستند.
در یک کودک مبتلا به سندرم پاناگیوتوپولوس نیز فقدان وجود دارد. این پدیده با محو شدن، همراه با خاموشی کوتاه هوشیاری مشخص می شود، در حالی که هیچ تشنجی وجود ندارد. در بیشتر موارد، این بیماری در کودکان بالای چهار سال تشخیص داده می‌شود، اما اگر بیمار بیماری‌های ژنتیکی دیگری داشته باشد، ممکن است زودتر شروع شوند. ماهیت آنها را می توان با معایناتی مانند آزمایش ژنتیکی، سوراخ کمری تعیین کرد. بر اساس نتایج به دست آمده، درمان تجویز می شود که ممکن است بر اساس رژیم کتوژنیک باشد.
سندرم پانگیوتوپولوس: علل بروز
دانشمند پیشگام معتقد است که کودکان باید مستعد ابتلا به صرع به شکل الگوی EEG صرعی خوش خیم باشند که می تواند تنها در یک کودک از ۱۰۰ کودک باشد.این بیماری ارثی تلقی می شود و خود بیمار مستعد این انحراف است.
اغلب، کارشناسان علل سندرم پاناژیوتوپولوس را با دوره نابالغی قشر مغز، افزایش تحریک پذیری منتشر آن و حساسیت بیش از حد صرعی ساختارهای اتونومیک مرتبط می دانند. اما تاکنون، پزشکی مکانیسم‌ها و محرک‌های بیماری‌زای تحریک‌کننده را دقیقاً ایجاد نکرده است. گاهی اوقات تشنج که با صرع اشتباه گرفته می شود، بعد از آسیب های مغزی بدون توجه به رده سنی قابل تشخیص است، بنابراین مشاوره با متخصص مغز و اعصاب و معاینه EEG ضروری است.
علائم سندرم پاناگیوتوپولوس در کودک
یک بیمار کوچک همیشه نمی تواند شکایت کند یا وضعیت خود را به درستی توصیف کند، بنابراین والدین باید کودک خود را با این انحراف به دقت تحت نظر بگیرند، حتی اگر او در حال حاضر 10 یا 15 سال دارد. این اختلال، همانطور که قبلاً ذکر شد، با حملات صرعی همراه است که می تواند در هر زمان و مکانی رخ دهد. قبل از شروع، علائمی مانند:
- احساس خوبی ندارم؛
- تهوع;
- نگاه به دور، یعنی انحراف چشم (ممکن است کوتاه مدت، دائمی یا چند ساعت طول بکشد)، گاهی اوقات همراه با چرخش سر؛
- افزایش برانگیختگی؛
- احساس ترس؛
- سفالژی;
- هیپرهیدروزیس.
در سندرم پاناگیوتوپولوس، استفراغ در 25 درصد بیماران مشاهده می شود که می تواند یک یا یک باشد.مکرر، به طور قابل توجهی بدتر شدن رفاه عمومی، همراه با ضعف و باعث کم آبی بدن می شود. در یک کودک، پوست هنگام حمله رنگ پریده است، گاهی اوقات قرمزی یا سیانوز مشاهده می شود. از دست دادن هوشیاری ممکن است با میوز همراه باشد. میدریاز مشخص است. مواردی وجود دارد که مردمک‌های بیمار اصلاً به نور واکنش نشان نمی‌دهند.
علائم سندرم پانایوتوپولوس در کودک نیز شامل تاکی کاردی، اختلال در تنفس، شب ادراری، انکوپرزیس، اختلالات دستگاه گوارش، تب قبل و بعد از حمله است. به ندرت، بیمار با ترشح زیاد بزاق، اسهال تشخیص داده می شود. در اکثر کودکان، حمله اتونومیک با اختلالات مرتبط با هوشیاری همراه است. کودک در فضا و زمان گم می شود و سپس غش می کند. وضعیت به تدریج و همراه با افزایش شدت علائم اتونوم بدتر می شود.
صرع اکسیپیتال ایدیوپاتیک نیز می‌تواند شکل آتیپیک داشته باشد که در خواب ناگهانی یا بی‌حالی بدون تشنج بروز می‌کند، رفتار مختل می‌شود، اختلالات اتونوم مشخص می‌شود، اما بدون استفراغ و سفالژی.
تشنج صرع در 25 درصد از کودکان تنها با تشنج در نیمی از بدن به پایان می رسد. در موارد نادر، کودک دچار توهم می شود، بینایی بدتر می شود و حتی ممکن است کوری گذرا تشخیص داده شود. سپس بیمار می خواهد بخوابد و پس از بیدار شدن از خواب کاملاً سالم است.
اپیستاتوس در سندرم پاناژیوتوپولوس - تشنج صرعی رویشی،که مدت آن از نیم ساعت تا هفت ساعت می باشد. همان نوزاد را می توان در هر زمانی از روز با انواع مختلف اختلالات تشخیص داد.
کودک هر چند وقت یک بار دچار تشنج با سندرم پاناژیوتوپولوس می شود؟ فرکانس برای کل دوره از پنج تا ده ناچیز است. در بین حملات، وضعیت عصبی بیمار بدون هیچ گونه ویژگی برجسته است. در رشد، کودک از همسالان خود عقب نمی ماند.
صرع چیست؟ آیا به مشاوره روانپزشکی نیاز دارم؟
خیلی اوقات این بیماری با سایر اختلالات اشتباه گرفته می شود. در این مورد، برای جلوگیری از عواقب منفی، بهتر است با یک متخصص برای کمک واجد شرایط تماس بگیرید و خود درمانی نکنید. صرع را نباید با پاتولوژی هایی مانند:اشتباه گرفت.
- راه رفتن در خواب. در مورد این نوع اختلال صدق نمی کند، اما اگر علائم واضح دیگری وجود داشته باشد، ارزش دارد که معاینه اضافی انجام شود و تشخیص دوباره روشن شود.
- سفالژی. تنها در صورتی که سردرد پس از حمله همراه با غش تشخیص داده نشود، در مورد علائم صرع اکسیپیتال کاربرد ندارد.
- Tiki. ظاهراً متفاوت است و هیچ ارتباطی با این بیماری ندارد.
- بی اختیاری در شب. به عنوان یک علامت هشدار دهنده آسیب شناسی در نظر گرفته نمی شود.
در مورد صرع پس سری در دوران کودکی، همیشه به دنبال کمک از روانپزشکان نیست. در صورت لزوم، متخصص مغز و اعصاب می تواند به این متخصص با مشخصات محدود مراجعه کند. همچنین در صورتی که عملکرد ذهنی کودک بدتر شده باشد، مشاوره لازم استدوره صرع و در نتیجه درمان دارویی روانگردان تجویز شد.
اگر بیمار کوچکی مبتلا به صرع پس سری تشخیص داده شده باشد، نیازی به درمان آن با طب سوزنی یا سایر روش های غیر سنتی نیست، این هیچ نتیجه ای نخواهد داشت.
اقدامات والدین
اگر کودکی اغلب شب ها تکان می خورد، بزاقش جاری می شود و در خواب راه می رود، دلیل بر احتیاط و کمک گرفتن است. این وضعیت را نمی توان بیش از یک دقیقه مشاهده کرد، پس از آن بیمار کوچک چیزی را به خاطر نمی آورد و به خواب خود ادامه می دهد. برخی از والدین این را یک حمله نمی دانند، اما بیهوده، معاینه کامل، تشخیص دقیق و درمان با کیفیت بالا مورد نیاز است. انقباض خفیف گوشه‌های دهان که می‌تواند در سراسر بدن پخش شود نیز یک علامت هشدار محسوب می‌شود.
کارشناسان توصیه می کنند از تشنج های شبانه فیلم بگیرید تا بعداً از نظر ظاهری بتوانید تشخیص دهید که آیا کودک صرع پس سری دارد یا خیر. این اتفاق می افتد که بیمار شب از خواب بیدار می شود و برای مدت طولانی به یک نقطه نگاه می کند، سپس استفراغ شروع می شود. در طول روز، کودک هیچ تفاوتی با همسالان خود ندارد، او همچنان حرکت می کند و ارتباط برقرار می کند. اگر حمله تنها بود، پس صرع خوش خیم پس سری به هیچ وجه درمان نمی شود. در صورت تاخیر رشد یا علائم کانونی، اختلال در حرکت، از دست دادن مهارت ها، تصویربرداری عصبی، تصویربرداری تشدید مغناطیسی و تکنیک های پیچیده ژنتیکی ضروری است.
تشخیص
تشخیص را باید با اولین علامت انحراف شروع کرد. چشم اندازتحقیقات منحصراً توسط یک متخصص پس از معاینه اولیه بیمار و گفتگو با والدین وی تعیین می شود. اگر کودکان در سنین پایین صرع پس سری داشته باشند، از آنجایی که کودک دوره های طولانی خواب فیزیولوژیکی دارد، نظارت بر VEEG 2-4 ساعته انجام می شود. برای بیماران گروه سنی بالاتر، این نوع معاینه فقط در شب توصیه می شود.
هر نوع صرع در کودک تشخیص داده شود، علاوه بر این تکنیک، استفاده از تصویربرداری عصبی توصیه می شود که امکان تشخیص بستر آناتومیک صرع را فراهم می کند. همچنین برای بیمارانی که چنین انحراف جدی دارند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز تجویز می شود و اگر کلسیفیکاسیون تشخیص داده شده باشد، CT نیز انجام می شود. این معاینات جدی هستند و دارای تعدادی منع مصرف هستند که باید بدون شکست در نظر گرفته شوند. آنها نباید بدون مشورت قبلی با متخصص مصرف شوند، زیرا این امر می تواند منجر به عواقب منفی و غیرقابل برگشت شود.
اغلب، حتی با تجربه ترین پزشکان علائم سندرم پاناژیوتوپولوس را با سایر بیماری ها اشتباه می گیرند، مانند:
- عفونت ویروسی حاد تنفسی (ARVI);
- مننژیت یک فرآیند التهابی است که در غشای نرم مغز و نخاع رخ می دهد و توسط عوامل بیماری زا (باکتری ها، ویروس ها) مختلف تحریک می شود.
- عفونت روده;
- مسمومیت نوع حاد؛
- بحران الکل- فشار خون؛
- حمله سفالالژیا یامیگرن.
سندرم صرع را نمی توان با یک حمله ثابت کرد، حتی اگر تغییرات EEG مشخص شود. در صورت لزوم، کودک برای مدت معینی نزد یک متخصص مغز و اعصاب ثبت نام می شود تا این تشخیص ناخوشایند حذف شود. شایان ذکر است که فعالیت صرعی ممکن است در یک مطالعه EEG در طول دوره بهبودی بالینی وجود داشته باشد، اما پس از آن نزدیک به نوجوانی ناپدید می شود.
پنکسیون کمری تنها در صورتی برای بیماران توصیه می شود که برای افتراق این سندرم از یک ضایعه ارگانیک مانند کیست، هماتوم، نئوپلاسم در مغز یا عفونت عصبی (آنسفالیت، آبسه) ضروری باشد. همچنین باید این نکته را در نظر گرفت که هیچ گونه اختلالی در مایع مغزی وجود نخواهد داشت.
درمان. اقدامات پیشگیرانه
درمان همانطور که قبلا ذکر شد به نتایج معاینه بستگی دارد و منحصراً توسط متخصص تجویز می شود. شما نباید خود را تشخیص دهید و علاوه بر این، درمان را تجویز کنید، زیرا این امر می تواند منجر به عواقب منفی به خصوص در این شرایط شود. اگر به موقع به دنبال کمک واجد شرایط باشید، نتیجه مثبت خواهد بود.
درمان صرع به شکل آن بستگی دارد، هر چه این وضعیت نادیده گرفته شود، زمان و تلاش بیشتری برای رفع آن لازم است. روش اصلی درمان این بیماری داروسازی در نظر گرفته می شود که باعث بهبود وضعیت در بسیاری از بیماران در رده های سنی مختلف می شود. بهترین گزینه درمان با یک نوع دارو است، اگر این نوع بودبی اثر است، سپس کارشناسان چندین داروی ضد صرع را تجویز می کنند. لازم به یادآوری است که مصرف آنها بدون تجویز پزشک توصیه نمی شود. قبل از شروع مصرف دارو، دستورالعمل ها را با دقت بخوانید، به موارد منع مصرف و عوارض جانبی توجه کنید.
دوره بستگی به وضعیت عمومی بیمار و بی توجهی به بیماری دارد. زرادخانه داروها برای کودکان مبتلا به صرع مانند بزرگسالان است. در عمل مدرن، مواردی وجود دارد که سندرم پانایوتوپولوس در یک کودک با کمک داروی Sultiam که به گروه خاصی از داروها تعلق دارد، درمان شد. همچنین، پزشکان می توانند "کاربامازلین"، "اکساربازلین" را تجویز کنند. اگر انواع آسیب شناسی غیر معمول مقاوم باشند، استفاده از کلوبازام، لوتیراستام، والپروات امکان پذیر است. طول دوره نباید بیش از دو سال باشد.
اگر حمله در کودک مبتلا به سندرم پاناگیوتوپولوس با آسیب ارگانیک مغزی بین 20 دقیقه تا نیم ساعت طول بکشد، درمان اورژانسی لازم است. وضعیت رویشی صرع را می توان با تجویز رکتال یا داخل وریدی فنوزپام، کلونازپام، دیازپام متوقف کرد.
علاوه بر درمان دارویی، برای یک بیمار کوچک ممکن است درمان هورمونی یا ایمونوگلوبولین تجویز شود. اگر درمان نتیجه مثبتی نداشته باشد، می توان از جراحی مغز و اعصاب استفاده کرد. این روش درمانی شامل برداشتن نواحی غیرطبیعی مغز یا آنهاستانزوا برای بیماران در گروه سنی جوان‌تر، متخصصان رژیم کتوژنیک را توصیه می‌کنند.
خاص این رژیم چیست؟
این رویکرد برای تغذیه نه تنها برای کودکان مبتلا به صرع، بلکه برای بیماری های انکولوژیک و دیابت نیز توصیه می شود. این رژیم نه تنها دارای جنبه های مثبت، بلکه دارای جنبه های منفی نیز می باشد که باید مورد توجه قرار گیرد. بدون شکست، باید یک رویکرد شایسته و یک منوی متعادل وجود داشته باشد.
ویژگی اصلی رژیم کتوژنیک حذف کربوهیدرات ها از رژیم غذایی، استفاده از مقدار قابل توجهی چربی و پروتئین است. به تدریج، سطح قند و انسولین در خون کاهش می یابد، کبد شروع به تولید اجسام کتون می کند که بر اکسیداسیون اسیدهای چرب تأثیر می گذارد. هنگامی که بدن به کربوهیدرات نیاز دارد، شروع به سوزاندن لایه می کند و پروتئین به کاهش اشتها کمک می کند.
متخصصین تغذیه سه نوع رژیم کتوژنیک را تشخیص می دهند:
- استاندارد. یعنی 5% کربوهیدرات، 20% پروتئین و 75% چربی در رژیم غذایی.
- هدف. قبل از تمرین، بیمار مجاز است مقدار کمی کربوهیدرات سریع بخورد.
- دوره ای. مصرف کربوهیدرات چند روز در هفته مجاز است.
بیماران مجاز به خوردن غذاهایی مانند گوشت قرمز، مرغ، ماهی چرب و پنیر، تخم مرغ خانگی، خامه، کره، آووکادو، گوجه فرنگی، فلفل، آجیل، روغن زیتون هستند. میوه های شیرین نشده، شکلات تلخ تلخ، قهوه، چای به مقدار کم توصیه می شود. از رژیم غذایی باید حبوبات شیرین را کاملاً حذف کنیدمواد غذایی، سیب زمینی، هویج، سس مایونز.
این رژیم همیشه برای همه مناسب نیست، بنابراین ابتدا باید با یک متخصص تغذیه، متخصص اطفال و متخصص مغز و اعصاب مشورت کنید.
در این سندرم به دلیل حملات نادر و کوتاه مدت پاتولوژی، انجام اقدامات پیشگیرانه ضد صرع توصیه می شود. این موارد عبارتند از:
- تغذیه مناسب و متعادل؛
- مشاوره با متخصص مغز و اعصاب؛
- درمان و معاینه به موقع؛
- پیاده روی مکرر در هوای تازه؛
- فعالیت بدنی و ذهنی متوسط؛
- خواب با کیفیت؛
- حذف عوامل تحریک کننده و موقعیت های استرس زا.
در هر شرایطی در اولین علائم هشدار دهنده باید با متخصص تماس بگیرید. حتی اگر شنیده اید که سندرم پانایوتوپولوس در یک کودک با حرکات ریز درمان می شود، این بدان معنا نیست که باید فوراً روی کودک خود آزمایش کنید، زیرا هر بیمار به یک رویکرد فردی نیاز دارد.
پیش‌بینی
در مورد پیش آگهی، می تواند متفاوت باشد، همه چیز به ماهیت بیماری بستگی دارد. هنگامی که صرع با سایر آسیب شناسی های جدی پیش رونده ترکیب شود، نتیجه ناامید کننده خواهد بود، پیش آگهی ضعیف است و درمان بی فایده است. با این سندرم، مهم نیست که وضعیت چقدر چشمگیر به نظر می رسد، ممکن است نیازی به درمان نباشد. این فقط توسط یک متخصص پس از معاینه تصمیم گیری می شود.
در عمل مدرن، چنین مواردی وجود دارد که حتی به بیماران در رده سنی پایین هورمون تزریق می شود، اگرچه این همیشه مناسب نیست و نتیجه مثبتی دارد.برای حذف عواقب منفی، می توانید با چندین پزشک مشورت کنید و به یک نتیجه کلی برسید، هیچ کس هرگز شروع درمان را توصیه نمی کند، بهتر است چندین گزینه درمانی را انتخاب کنید و گزینه مناسب را برای کودک خود بیابید.
خیلی اوقات، بیماران جوان مبتلا به سندرم های خوش خیم تشخیص داده می شوند که مشابه تشنج های صرع هستند، اما نه. در این صورت، کودک به طور طبیعی رشد می کند. اگر آسیب شناسی ناشی از آسیب به مغز توسط نئوپلاسم، سکته مغزی، بیماری عفونی یا تروما باشد، توصیه می شود ناهنجاری ساختاری برداشته شود و تشنج خود به خود برطرف شده و دیگر هرگز مزاحم نخواهد شد.
همیشه باید قبل از شروع درمان، جوانب مثبت و منفی را بسنجید تا کودک را تا آخر عمر فلج نکنید. باید درک کرد که صرع بیماری قابل درمان است، حتی در صورت وجود تغییرات ساختاری در مغز. نکته اصلی یافتن تکنیک مناسب است. در عین حال این احتمال وجود دارد که کودک به دلیل این اختلالات از رشد عقب بماند. در شرایط نادر، شما باید به اقدامات جدی مانند جراحی متوسل شوید، بهتر است به درمان دارویی، رژیم کتوژنیک اولویت دهید.
صرع و همه انواع آن یک اختلال جدی است که باعث ناراحتی قابل توجهی برای بیماران و اطرافیان آنها می شود، اما با رویکرد صحیح می توانید راه حلی پیدا کنید و وضعیت را تثبیت کنید.
