شکاف کام شایع ترین ناهنجاری مادرزادی است. این نقص در واگرایی بافت های لب بالایی و / یا کام بیان می شود. زمانی اتفاق می‌افتد که قسمت‌هایی از صورت در طول رشد جنین در رحم به درستی با هم ترکیب نمی‌شوند. بیماران مبتلا به این ناهنجاری نیاز به مراقبت ویژه دارند. رشد گفتار، تغذیه، رشد صورت و فک، ظاهر دندان تنها چند مرحله مهم در زندگی کودک است که ممکن است مشکلات خاصی در آنها ایجاد شود. تعداد قابل توجهی از بیماران سندرم های مرتبطی دارند که می تواند منجر به بیماری قلبی، بیماری اندام ها یا سایر نقایص سیستمیک شود.
نرخ بروز
شکاف کام را می توان در اوایل هفته هفدهم بارداری با سونوگرافی تشخیص داد. مطالعات زیادی انجام شده است، اما عوامل محیطی و ژنتیکی دقیقی که در ایجاد این نقص نقش دارند هنوز مشخص نیست.
حدود نصفاز همه نوزادان مبتلا با شکاف کام، یک چهارم با شکاف لب و قسمت دیگر با شکاف کام و لب متولد می شوند. پسران بیشتر به شکاف لب یا شکاف لب و کام ترکیبی مبتلا می شوند، در حالی که دختران بیشتر به شکاف کام مبتلا می شوند.
علت
تشکیل کام در پایان هفته پنجم بارداری شروع می شود. در این مرحله آسمان از 2 قسمت جلو و عقب تشکیل شده است. آمیختگی کام سخت از هفته هشتم شروع می شود. این فرآیند بین هفته های 9 و 12 بارداری تکمیل می شود.
همه والدین 1 در 700 شانس داشتن فرزندی با شکاف کام دارند. موارد ارثی بین 2.5 تا 10%.
همانطور که قبلا ذکر شد، علت شکاف کام به خوبی شناخته نشده است. با این حال، شواهدی وجود دارد که عوامل خارجی ممکن است در ایجاد نقص نقش داشته باشند. این موارد عبارتند از:
- استفاده از الکل یا مواد مخدر در طول تشکیل اندام های جنین؛
- سیگار کشیدن در دوران بارداری؛
- چاقی مادر؛
- کمبود اسید فولیک در بارداری؛
- مصرف برخی داروها در حین حمل کودک (مثلاً متوترکسات).
شکاف های مکانیکی می توانند از طریق ضربه مستقیم روی جنین ایجاد شوند. نقشه‌برداری ژنتیکی خانواده‌های دارای اشکال ارثی شکاف کام نشان داده است که نوزادان دارای نقص در ژن TBX22 هستند که در رشد کام نقش دارد.
تشخیص
بیشترین شکاف هاکام سخت و/یا نرم در بدو تولد یافت می شود. معمولاً آنها با ظاهر مشکلات در تغذیه کودک ظاهر می شوند. مکیدن ممکن است به دلیل ناتوانی در چسبیدن صحیح به سینه، شیشه شیر یا نوک سینه مختل شود. شکاف کام همچنین می تواند منجر به مشکلات تنفسی شود زیرا زبان در حفره بینی و پشت گلو گیر می کند.
شقاق جزئی کام نرم ممکن است در نوزادان به دلیل عدم وجود علائم تشخیص داده نشود. تظاهرات اولیه رفلکس بینی مایع یا غذا است. در سنین بالاتر، اختلالات گفتاری مشاهده می شود.
علائم
شکاف می تواند مانند سوراخی در پشت کام نرم به نظر برسد و همچنین به سمت گلو گشاد شود تا جایی که قسمت بالایی تقریباً به طور کامل جدا شود. علاوه بر تأثیر بر ظاهر، شکاف کام و لب می تواند تعدادی از علائم مرتبط را نیز ایجاد کند که در زیر توضیح داده شده است.
- مشکلات تغذیه. به دلیل شکاف، کودک نمی تواند شیر بخورد و ببلعد. این مشکل با یک بطری مخصوص حل می شود.
- عفونت گوش و کم شنوایی. در کودکان مبتلا به شکاف کام، مایع در گوش میانی جمع می‌شود که منجر به کاهش شنوایی و عفونت می‌شود.
- مشکلات گفتاری و زبانی. اگر شکاف کام بعد از جراحی ترمیم نشود، در آینده منجر به مشکلات گفتاری خواهد شد.
- سلامت دندان. شکاف کام و لب می تواند باعث تغییراتی در ساختار دهان شود و منجر به مشکلاتی در رشد دندان شود و کودکان را در برابر حفره آسیب پذیرتر کند.
- آسیب روانی.
روش هادرمان
نوع اصلی درمان شکاف کام، عمل جراحی - اورانوپلاستی است. اغلب این روش قبل از 1 سالگی بیمار انجام می شود. در برخی موارد، جراحی ممکن است به دلایل پزشکی به دوره بعدی موکول شود. به عنوان مثال، به دلیل بیماری قلبی مادرزادی یا انسداد راه هوایی. روش های مختلفی برای ترمیم جراحی عیوب کام وجود دارد:
- اورانوپلاستی رادیکال لیمبرگ.
- جراحی پلاستیک صرفه جویی توسط L. E. Frolova و A. A. Mamedov.
جراح پلاستیک عضلات و بافت کام را ترکیب می کند تا سوراخ را ببندد. این روش فقط تحت بیهوشی عمومی انجام می شود.
تاریخ سررسید
اورانوپلاستی عملی برای اصلاح نقص در کام سخت است. در مورد محدودیت های سنی برای عمل اتفاق نظر وجود ندارد. برخی از جراحان سن مطلوب برای چنین دستکاری را 10-14 ماه می دانند. نظر اکثریت متفق القول است: تمام عملیات باید در سنین پیش دبستانی انجام شود.
بیشتر اوقات، ترمیم شکاف قبل از 1 سالگی، قبل از اینکه رشد قابل توجه گفتار رخ دهد، انجام می شود.
عملیات را می توان در ۱ یا ۲ مرحله انجام داد. اگر پزشکان تصمیم گرفتند یکباره نقص را اصلاح کنند، این روش در سن 11-12 ماهگی انجام می شود. در موارد دیگر، مرحله اول اصلاح شکاف ابتدا در 3-4 ماهگی انجام می شود. در این دوره، کام نرم ترمیم می شود. همانطور که کودک رشد می کنداندازه شکاف می تواند 7٪ کاهش یابد. در مرحله بعد، اورانوپلاستی برای کودکان در سن 18 ماهگی انجام می شود. ترمیم دو مرحله ای برای بیماران مبتلا به شکاف بزرگ مناسب است.
وقتی اصلاح نقایص کام تا سنین بالاتر به تعویق افتاد، عمل شامل اعمال فلپ است. این می تواند به رفع نقص و جبران اختلالات گفتاری کمک کند.
هدف از اورانوپلاستی جداسازی دهان و بینی است. این شامل ایجاد یک شیر ضد آب و هرمتیک است. برای رشد طبیعی گفتار ضروری است. اورانوپلاستی کام نیز برای حفظ تناسب صورت با رشد کودک و شکل گیری صحیح دندان ضروری است. اصلاح زود هنگام عیوب خطر تاخیر گفتار را کاهش می دهد. با این حال، یکی از اثرات منفی انجام جراحی در سنین پایین ممکن است محدود کردن رشد فک بالا باشد.
آماده سازی
قبل از اورانوپلاستی، کودکان باید بر اساس معیارهای زیر ارزیابی شوند:
- سطح کافی هموگلوبین و پلاکت؛
- بدون عفونت و بیماری های التهابی؛
- بدون آسیب؛
- تمام ترم;
- عدم بیماری قلبی مادرزادی و سایر بیماری های سیستمیک.
رفع نقص
اورانوپلاستی تکنیکی برای ترمیم نقص در کام سخت است. برای هر دو شکاف لب و کام، ترمیم جراحی با برش هایی در بافت در هر طرف شکاف شروع می شود. در طی عمل شکاف کام، جراح انتقال می‌دهدغشای مخاطی و ماهیچه وارد فضای باز شده و کام را می پوشاند. در حین عمل، عیوب مرتبط با شکاف لب، مانند اصلاح شکل بینی نیز قابل اصلاح است.
اورانوپلاستی لیمبرگ
این یک عمل ترمیمی برای ترمیم شکاف کام است. این روش در 3 مرحله انجام می شود:
- بستن لایه های داخلی که پد بینی را تشکیل می دهند.
- بستن لایه های میانی تشکیل شده از ماهیچه های پشت کام.
- بخیه کردن مخاط دهان.
هنگام انجام اورانوپلاستی لیمبرگ، تمام این 3 مرحله در یک عمل ترکیب می شوند. این روش به افتخار پروفسور الکساندر الکساندرویچ لیمبرگ نامگذاری شده است. این دانشمند آثار زیادی در زمینه ترمیم شکاف کام، مندیبل با استفاده از استئوتومی L شکل و پیوند استخوان نوشت. اورانوپلاستی رادیکال به طور همزمان شکل و عملکرد کام سخت را بازیابی می کند.
جراحی لیمبرگ در کودکان بزرگتر (۱۰-۱۲ ساله) انجام می شود. عیب این روش بهبود طولانی مدت به دلیل استفاده از تکنیک های تروماتیک در حین جراحی و همچنین دیر سنی بیماران است.
محافظ پلاستیک
کودکان زیر 2 سال معمولاً با استفاده از روشی عمل می کنند که به کودک امکان می دهد مهارت های گفتاری را توسعه دهد. اورانوپلاستی رادیکال بر کاهش رشد فک تأثیر می گذارد.
روش اسپرینگ پلاستی مبتنی بر رفع تدریجی عیوب است. تا یک سال - اینها عملیات اصلاح لب و کام نرم است. در سن 2-3 سالگی -اصلاح عیوب کام سخت با پاتولوژی دو طرفه، جراحی اصلاح شکاف یک طرف و طرف دیگر با اختلاف 2-3 ماه انجام می شود.
دوره پس از عمل
پس از جراحی کام، بیماران باید رژیمی محدود به مایعات و غذاهای نرم داشته باشند که نیازی به جویدن ندارند. استفاده از بطری و نوک سینه نیز ممنوع است. تغذیه با استفاده از سرنگ، کاتتر یا قاشق های نرم (سیلیکونی) انجام می شود. بسته به نوع جراحی، رژیم غذایی و تغذیه معمولی را می توان پس از 10-14 روز از سر گرفت. پس از 3 هفته، همه محدودیت ها برداشته می شود.
احتقان بینی و دردهایی که ممکن است بعد از اورانوپلاستی ایجاد شود با دارو برطرف می شود. بهداشت دهان و دندان باید با شستشو با آب تمیز انجام شود. مسواک زدن کامل را می توان بعد از 5-7 روز از سر گرفت.
پس از ترخیص از بیمارستان، بیمار باید هر 7-10 روز به مدت 3 هفته معاینه شود. اگر در این دوره تشکیل فیستول یا آسیب به زخم بعد از عمل رخ دهد، اصلاح بعدی را می توان زودتر از 6 ماه انجام داد. این برای بازگرداندن خون رسانی به بافت ها ضروری است.
برخی جنبه ها:
- دوره نقاهت پس از اورانوپلاستی تا ۳ هفته طول می کشد. در تمام این مدت باید تحت نظر پزشک باشید.
- آنتی بیوتیک ها برای جلوگیری از عفونت تجویز می شوند.
- بخیه ها پس از مدتی خود به خود حل می شوند.
- ترشح خون از بینی و دهان، تورم -اینها علائم طبیعی دوره بعد از عمل هستند.
عوارض احتمالی
اورانوپلاستی یک عمل با خطرات و عوارض است، به عنوان مثال:
- انسداد راه هوایی؛
- واگرایی درز;
- خونریزی;
- تشکیل فیستول.
عوارض طولانی مدت ممکن است شامل علائم زیر باشد:
- اختلال گفتار؛
- ناهمترازی دندان ها؛
- اوتیت میانی (التهاب گوش میانی)؛
- هیپوپلازی (توسعه نیافتگی) فک بالا.
مشاهده
بسته به سن کودک، برنامه پیگیری و درمان شامل مراحل زیر است:
- کودکان زیر ۶ هفته باید از نظر شکاف لب و کام، غربالگری شنوایی و ارزیابی تغذیه غربالگری شوند.
- در 3 ماهگی، جراحی شکاف لب انجام می شود.
- در 6-12 ماهگی - جراحی ترمیم شکاف کام.
- ارزیابی گفتار در 18 ماهگی.
- در 3 همچنین نمره گفتار.
- 5 سال: ارزیابی رشد گفتار.
- در 8-11 سالگی: قرار دادن پیوند استخوان در لثه (آلوئول).
- درمان ارتودنسی از 2 تا 15 سالگی انجام می شود.
پس از انجام این مراحل، بیمار باید تحت معاینات منظم برای ارزیابی سلامت خود و رفع عوارض احتمالی قرار گیرد.
بررسی
بعد از اورانوپلاستی، کودکان بهبود قابل توجهی در کیفیت زندگی تجربه می کنند.بیماران. والدین توجه داشته باشند که اصلاح نقص مشکلات تغذیه و تنفس را از بین می برد. نظرات در مورد اورانوپلاستی بدون توجه به روش عمل، اکثراً مثبت است.
