کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با ضخیم شدن قابل توجه میوکارد یکی از بطن ها مشخص می شود که تا حدودی تراکم آن را کاهش می دهد. این بیماری می تواند کاملاً بدون علامت باشد، با این حال، با وجود این، درمان باید با مسئولیت کامل انجام شود، زیرا این بیماری می تواند منجر به مرگ ناگهانی شود.
درمان می تواند محافظه کارانه باشد و در موارد دشوار جراحی اندیکاسیون دارد.
ویژگی های بیماری
طبق آمار، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در حدود ۱٪ از افراد ایجاد می شود. اساساً این بیماری در مردان 30-50 ساله رخ می دهد. در برخی موارد، آسیب شناسی باعث آترواسکلروز عروق کرونر می شود و این وضعیت ممکن است با اندوکاردیت عفونی پیچیده شود. به ندرت، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در کودکان رخ می دهد.
در بروز این بیماری افزایش فیبرهای قلبی نقش مهمی دارد. دو مکانیسم پاتولوژیک زیربنای آن است. ATدر نتیجه جریان آنها، مقدار ناکافی خون وارد بطن های قلب می شود، که با خاصیت ارتجاعی ضعیف میوکارد توضیح داده می شود، به همین دلیل فشار بسیار سریع افزایش می یابد. قلب بیمار توانایی استراحت طبیعی خود را از دست می دهد.
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی بیماری است که در آن دیواره بین بطن ها ضخیم شده و حرکت لت های دریچه میترال مختل می شود. در این مورد، اختلالات دهلیز چپ ایجاد می شود و کمی بعد - فشار خون ریوی.
اغلب، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی با بیماری عروق کرونر قلب پیچیده می شود. در طی فرآیند پاتولوژیک، فیبرهای عضلانی پس از مدتی ساختار فیبری پیدا می کنند و شریان های قلبی تا حدودی اصلاح می شوند. این بیماری عمدتاً ارثی است، اما می تواند به دلیل جهش شدید ژن ها نیز ایجاد شود.
فرم ها و طبقه بندی
طبقه بندی های مختلفی برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک وجود دارد. از آنجایی که عضله قلب می تواند به طرق مختلف افزایش یابد، پزشکان شکل متقارن و نامتقارن بیماری را تشخیص می دهند. متقارن با این واقعیت مشخص می شود که دیواره های بطن چپ به همان اندازه ضخیم می شوند. در برخی موارد، ممکن است به طور همزمان افزایش ضخامت بطن راست وجود داشته باشد.
شکل نامتقارن بسیار رایج است. اساساً یک ضخیم شدن در پایین، وسط یا بالای سپتوم بین بطنی وجود دارد. در عین حال چندین بار غلیظ می شود. این بیماری می تواند از عبور خون به داخل آئورت جلوگیری کند. بر اساس این عامل، 2 شکل متمایز می شودکاردیومیوپاتی هیپرتروفیک: انسدادی و غیر انسدادی.
درجه ضخیم شدن می تواند بسیار متفاوت باشد. بسته به این، چندین مرحله از سیر بیماری متمایز می شود. مرحله اول با افزایش جزئی فشار مشخص می شود و همچنین بدون علائم شدید ادامه می یابد، بنابراین عملاً بیمار از چیزی ناراحت نمی شود.
در مرحله ۲، فرد در حین فعالیت بدنی ناراحتی خفیفی را تجربه می کند. در مرحله 3 علائم بیمار بارزتر می شود و علائم آنژین صدری و همچنین تنگی نفس حتی در حالت استراحت نیز مشاهده می شود. در مرحله آخر، اختلالات گردش خون بسیار جدی رخ می دهد و احتمال مرگ ناگهانی افزایش می یابد.
پزشکان انواع اولیه و ثانویه بیماری را تشخیص می دهند. دلایل ظهور شکل اولیه هنوز به طور کامل درک نشده است. اساساً در نتیجه جهش های ژنی رخ می دهد که می تواند ارثی یا اکتسابی باشد. شکل ثانویه عمدتاً در افراد مسن با فشار خون بالا و تغییرات مادرزادی در ساختار عضله قلب رخ می دهد.
علل بروز
شایع ترین عامل تحریک کننده وراثت است. آسیب شناسی اغلب ماهیت ژنتیکی دارد، زیرا دارای یک نوع توارث اتوزومی است. در نتیجه رشد پاتولوژیک برخی از فیبرهای عضله قلب رخ می دهد. ثابت شده است که فشردگی بطن چپ کاملاً با نقص عضله قلب، بیماری ایسکمیک، فشار خون بالا و سایر آسیب شناسی هایی که می توانند باعث شوند ارتباطی ندارد.تغییرات مشابه دلایل دیگر عبارتند از:
- جهش خودبخودی ژن ها؛
- فشار خون طولانی مدت؛
- پیری.
در حضور یک جهش ژنی پایدار، که به هیچ وجه با استعداد ژنتیکی مرتبط نیست، سنتز پروتئین بدتر می شود. چنین تخلفاتی می تواند با شرایط کاری مضر، سیگار کشیدن، بارداری و برخی عفونت ها همراه باشد.
فشار خون بالا می تواند کاردیومیوپاتی ثانویه را تحریک کند. در افراد مسن ایجاد می شود و با تغییرات پاتولوژیک در ساختار عضله قلب ادامه می یابد.
علائم اصلی
علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک تا حد زیادی به شکل بیماری بستگی دارد. فرم غیر انسدادی عملاً هیچ ناراحتی برای بیمار ایجاد نمی کند، زیرا جریان خون مختل نمی شود. در شرایط انسدادی، بیمار با تنگی نفس، اختلال در جریان خون از بطن‌ها و همچنین نبض نامنظم همراه است که عمدتاً در حین فعالیت بدنی رخ می‌دهد.
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با علائم زیر مشخص می شود:
- تنگی نفس؛
- غش؛
- سرگیجه؛
- extrasystole;
- افت فشار خون شریانی؛
- تاکی کاردی حمله ای؛
- پف ریه؛
- آسم قلبی.
از دست دادن هوشیاری و سرگیجه با گردش خون ضعیف همراه است که در نتیجه کاهش حجم خونی که وارد آئورت می شود رخ می دهد.علائم زمانی که فرد در وضعیت عمودی قرار می گیرد، پس از انجام کارهای سخت و همچنین خوردن غذا، افزایش می یابد.
احساس دردناک در قفسه سینه بیشتر ماهیت فشار دادن دارند و در پشت جناغ احساس می شوند. این در نتیجه افزایش توده عضله قلب رخ می دهد، که شروع به احساس نیاز بیشتر به اکسیژن می کند، در حالی که حجم خون در عروق خود بدن به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.
یکی دیگر از علائم سیر بیماری مرگ قلبی است که به صورت از دست دادن هوشیاری تقریباً 1 ساعت پس از شروع اولین علائم پاتولوژی ظاهر می شود.
کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک همراه با انسداد کاملاً پیچیده است و با ادم ریوی و آسم قلبی همراه است. با این حال، علیرغم علائم موجود، اغلب تنها تظاهرات چنین نقضی مرگ ناگهانی بیمار است.
تشخیص
تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با جمع آوری شکایات بیمار و مطالعه سابقه خانوادگی او آغاز می شود. پزشک دقیقاً متوجه می شود که اولین علائم چه زمانی ظاهر شده است، بیمار و بستگانش قبلاً به چه بیماری مبتلا بوده اند. برای تشخیص اولیه، پزشک معاینه فیزیکی انجام می دهد. در ابتدا، او سایه پوست را ارزیابی می کند، زیرا در طول بیماری ممکن است سیانوز آنها مشاهده شود.
سپس ضربه زدن را انجام می دهد، که به شما امکان می دهد تعیین کنید اندازه عضله قلب در سمت چپ چقدر بزرگ شده است. سپس باید به صدای آئورت گوش دهید. تخلف مشابهمشاهده می شود اگر حفره بطن به طور قابل توجهی باریک شود. برای تأیید تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، انواع تحقیقات به شرح زیر تجویز می شود:
- آزمایش ادرار و خون؛
- تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی؛
- کواگولوگرام منبسط شده;
- الکتروکاردیوگرام;
- اشعه ایکس قفسه سینه;
- توموگرافی;
- فونوکاردیوگرام.
اگر داده های مطالعات انجام شده به تشخیص کمک نکرد، ممکن است به بیمار کاتتریزاسیون عضله قلب و بیوپسی اندوکارد نیز تجویز شود. علاوه بر این، مشاوره با پزشک عمومی و جراح قلب ضروری است.
ویژگی های درمان
درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با کمک داروها، داروهای مردمی و همچنین از طریق جراحی انجام می شود. درمان با داروهای مردمی نتیجه خاصی نمی دهد، فقط اندکی بهزیستی بیمار را بهبود می بخشد. برای درمان، از داروهایی مانند خار مریم، ویبرونوم، خار مریم سنت جان، گل همیشه بهار استفاده می شود.
دارودرمانی فقط در صورت وجود علائم شدید بیماری یا با تهدید مرگ ناگهانی قلبی نشان داده می شود. آنتاگونیست های کانال کلسیم، و همچنین مسدود کننده های بتا، به رژیم درمانی معرفی می شوند. در صورت نقض جدی ریتم قلب، داروهای ضد آریتمی تجویز می شود. در صورت نارسایی قلبی و رکود در روند گردش خون، استفاده از دیورتیک ها، گلیکوزیدهای قلبی و همچنین بتا بلوکرها نشان داده می شود.
در موارد شدید، جراحیمداخله ای که به عادی سازی رفاه بیمار و جلوگیری از ایجاد عوارض کمک می کند.
درمان محافظه کارانه
درمان دارویی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک برای حفظ وضعیت طبیعی سلامتی بیمار و عملکرد او تجویز می شود. با دوره متوسط بیماری و علائم نه چندان شدید، برای بیماران مسدود کننده های بتا یا مسدود کننده کانال کلسیم تجویز می شود که به شل شدن عضله قلب و کاهش سفتی آن کمک می کند. استفاده طولانی مدت از چنین داروهایی می تواند شدت هیپرتروفی بطن چپ را کاهش دهد و از ایجاد فیبریلاسیون دهلیزی جلوگیری کند.
اساساً، پزشکان بتا بلوکرهای غیرانتخابی، به ویژه آناپریلین، اوزیدان، ایندرال را تجویز می کنند. در برخی موارد، استفاده از داروهای انتخابی مانند متوپرولول و آتنولول نشان داده شده است. انتخاب دارو تا حد زیادی به ویژگی های فردی بیماران بستگی دارد.
در طول درمان، پزشکان ممکن است آنتاگونیست های کلسیم را تجویز کنند. این داروها بر غلظت عنصر در عروق کرونر سیستمیک تأثیر می گذارند. هنگام استفاده از چنین داروهایی، آرامش دیاستولیک بطن چپ را می توان عادی کرد، و همچنین انقباض میوکارد را کاهش داد. تمام داروهای مورد استفاده دارای خواص ضد آریتمی و ضد آنژینال هستند. یک نتیجه خوب با ابزارهایی مانند Finoptin و Isoptin نشان داده می شود. همچنین، پزشک ممکن است "کاردیزم" و "کاردیل" را تجویز کند، همه چیز به این بستگی داردویژگی های سیر بیماری.
آماده سازی "Ritmilen" و "Amiodarone" برای درمان بیمارانی که در معرض خطر بالای مرگ ناگهانی هستند توصیه می شود. چنین داروهایی اثر ضد آریتمی مشخصی دارند.
اگر بیمار نارسایی قلبی داشته باشد، پزشک ممکن است دیورتیک ها را تجویز کند. اخیراً، درمان با کمک مهارکننده های ACE، به عنوان مثال، Enalapril انجام شده است.
جراحی
بعد از تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، درمان باید فورا تجویز شود، زیرا چنین بیماری می تواند منجر به عوارض خطرناک و همچنین مرگ ناگهانی بیمار شود. در پزشکی مدرن، چندین نوع مداخله جراحی انجام می شود:
- ابلیشن اتانول؛
- درمان همگام سازی مجدد؛
- میوتومی;
- کاشت یک دفیبریلاتور قلبی.
ابلیشن اتانول با تزریق محلول الکل طبی به سپتوم ضخیم شده قلب انجام می شود. روش مشابهی تحت نظارت دقیق پزشک از طریق سوراخ کوچک قفسه سینه انجام می شود. تحت تأثیر الکل غلیظ، سلول‌ها می‌میرند و در نتیجه دیواره‌های بین بطن‌ها نازک‌تر می‌شوند.
میوتومی بر روی قلب باز انجام می شود و شامل برداشتن سپتوم داخلی است. ماهیت درمان همگام سازی مجدد، بازگرداندن هدایت مختل شده عضله قلب است. جراح کاشت را انجام می دهدیک محرک الکتریکی که به عادی سازی گردش خون و جلوگیری از عوارض کمک می کند.
کاشت یک دفیبریلاتور قلبی به اصلاح کاردیوگرام قلب در صورت اختلال جدی ریتم قلب کمک می کند و سپس نبض را به قلب می فرستد و ریتم طبیعی آن را بازیابی می کند. تکنیک مداخله جراحی به هر مورد خاص بستگی دارد.
سبک زندگی
در مورد کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، توصیه های پزشکان در مورد سبک زندگی نیز صدق می کند. رژیم غذایی توصیه می شود بارهای روزانه محدود نیست، با این حال، ممنوعیت ورزش حتی پس از درمان دارویی یا جراحی وجود دارد. اعتقاد بر این است که پس از 30 سال خطر مرگ ناگهانی ناچیز است، به همین دلیل است که در صورت عدم وجود عوامل تشدید کننده، می توانید به تدریج به سمت فعالیت بدنی متوسط بروید.
حتما عادت های بد را ترک کنید. شما باید از غذاهایی که باعث افزایش سطح کلسترول در خون و همچنین نقض خروج لنف و خون می شود اجتناب کنید. خوردن غذاهای چرب و همچنین غذاهای تند و شور ممنوع است.
عوارض احتمالی
در مورد کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، دستورالعمل های بالینی باید رعایت شود. در غیر این صورت، ممکن است عوارض خطرناک مختلفی ایجاد شود. شایع ترین آنها بدتر شدن ضربان قلب است. آریتمی در اکثر بیماران مشاهده می شود. اگر درمان به موقع انجام نشود، می تواند منجر به نارسایی قلبی شود. علاوه بر این، چنین هستندعوارضی مانند:
- اندوکاردیت عفونی؛
- ترومبوآمبولی عروقی؛
- نارسایی مزمن قلبی.
علاوه بر این، ممکن است عوارض دیگری ایجاد شود که با اختلال در گردش خون اندام ها و سیستم های مختلف همراه است. در نتیجه توسعه بیماری ها، بسیاری از بیماران به طور ناگهانی می میرند. خطر مرگ تا حد زیادی به سن بیمار و بسیاری از عوامل دیگر بستگی دارد. اغلب این در دوران کودکی و جوانی اتفاق می افتد.
پیش‌بینی و پیشگیری
در برخی موارد، بیماری بدون درمان عود می کند، اما اگر درمان انجام نشود، ممکن است مرگ رخ دهد. لازم به ذکر است که در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، میانگین طول عمر کمی بیشتر از نوع متسع این بیماری است. علاوه بر این، مرگ و میر بستگی به سن بیمار دارد. برای بیماران جوانتر، اگر جراحی به موقع انجام نشود، پیش آگهی بدتر است.
پیشگیری خاصی از چنین بیماری وجود ندارد. با این حال، برای جلوگیری از خطر ایجاد آسیب شناسی، در صورت ابتلا به کاردیومیوپاتی در بستگان، لازم است معاینه دوره ای انجام شود. این به شما امکان می دهد بیماری را در مراحل اولیه تشخیص دهید. علاوه بر این، رژیم غذایی کم نمک توصیه می شود.
