یکی از شایع ترین اشکال آمیلوئیدوز، آمیلوئیدوز کلیه است. در بیشتر موارد، این بیماری به عنوان عارضه آسیب شناسی های شدید مانند سل، سیفلیس، استئومیلیت ایجاد می شود. آسیب اعضای بدن پیامد بیماری زمینه ای است که توصیه می شود به موقع تشخیص داده شود و درمان شود. آسیب شناسی در نتیجه افزایش آمیلوئید (یک پروتئین پیچیده) در خون ظاهر می شود که روی دیواره رگ های خونی و در کلیه ها می نشیند و در نتیجه عملکرد اندام مختل می شود. این بیماری در پس زمینه سندرم نفروتیک رخ می دهد و به توسعه نارسایی مزمن کلیوی منتقل می شود. در موارد شدید، پیوند کلیه اهداکننده ممکن است مورد نیاز باشد.
شرح مشکل
آمیلوئیدوز کلیه عارضه آمیلوئیدوز سیستمیک است که با تجمع یک ماده گلیکوپروتئینی به نام آمیلوئید در فضای بین سلولی کلیه ها مشخص می شود که منجر به اختلال در اندام می شود.
آمیلوئید محصول سنتز پروتئین های پاتولوژیک در نتیجه دیسپروتئینمی است که به دلیل یک بیماری مزمن ایجاد می شود.با واکنش های خود ایمنی همراه است. در نتیجه توسعه یک بیماری مزمن، محصولات پوسیدگی سموم، لکوسیت ها و بافت ها انباشته می شوند که منجر به تشکیل آنتی بادی هایی می شود که در هنگام واکنش با آنتی ژن ها، آمیلوئیدها را تشکیل می دهند. این آمیلوئیدها در محل‌هایی که آنتی‌بادی‌ها تجمع می‌کنند رسوب می‌کنند.
آمیلوئیدوز ثانویه کلیه در عمل پزشکی از اهمیت بالایی برخوردار است، زیرا در بیشتر موارد منجر به ایجاد نارسایی کلیه می شود که در آن کلیه ها بزرگ می شوند و سطح صافی دارند.
اپیدمیولوژی
در شیوع این بیماری در کشورهای مختلف جهان تفاوت هایی وجود دارد. در کشورهای توسعه یافته اروپا، این بیماری در 0.7٪ موارد و در آسیا - تا 0.2٪ رخ می دهد. این به دلیل تفاوت در رژیم غذایی افراد است. در مورد دوم، مردم اغلب غذاهایی می خورند که حاوی مقادیر کمی کلسترول و پروتئین های حیوانی هستند. موارد آسیب شناسی خانواده بیشتر در کشورهای اسپانیا و پرتغال تشخیص داده می شود. آمیلوئیدوز معمولاً مردان بین سنین چهل تا پنجاه سال را مبتلا می کند، اما مواردی در کودکان از جمله نوزادان مشاهده شده است.
اخیراً فراوانی تشخیص پاتولوژی در حال افزایش است. به خصوص اغلب این بیماری با آسیب شناسی ریه ها، آرتریت، کولیت اولسراتیو، تومورهای سرطانی همراه است. اغلب، آمیلوئیدوز در افرادی که سل یا عفونت های چرکی داشته اند ایجاد می شود. آمیلوئیدوز اغلب در معتادان به مواد مخدر که از مواد مخدر استفاده می کنند نیز تشخیص داده می شود.موادی به شکل تزریقی که اغلب باعث ایجاد چرکی می شود.
انواع بیماری
در پزشکی، مرسوم است که انواع آسیب شناسی زیر را تشخیص دهند:
- بیماری اولیه که در نتیجه نقض چسبندگی ایمونوگلوبولین ها ظاهر می شود که ترکیب خون را تغییر می دهد و بر روی دیواره رگ های خونی و اندام های داخلی می نشیند. تشخیص این آسیب شناسی دشوار است. از آنجایی که علائم مشابهی با سایر بیماری ها دارد.
- آمیلوئیدوز ثانویه کلیه ها به دلیل بیماری های مزمن ایجاد می شود: استئومیلیت، کولیت، آرتریت، اسکلروز، سل یا اسپوندیلوآرتریت. این بیماری اغلب در سنین بالا ظاهر می شود.
همه این انواع آمیلوئیدوز اغلب در دوران کودکی رخ می دهند و ایجاد می شوند. این بیماری با دوره های بهبودی و عود، که با حملات درد همراه است، ادامه می یابد. درمان در این مورد نتیجه نمی دهد.
اشکال بیماری
در پزشکی، مرسوم است که چندین شکل از بیماری را تشخیص می دهند:
- شکل ایدیوپاتیک، که در آن علل و مکانیسم های ایجاد بیماری ناشناخته است.
- شکل خانواده، که با استعداد ژنتیکی برای ظهور پروتئین های غیر طبیعی در بدن مشخص می شود. در پزشکی ثابت شده است که آمیلوئیدوز در چندین نسل منتقل می شود. معمولا این پدیده در بین یهودیان و اعراب مشاهده می شود. این بیماری با بثورات پوستی، درد در ناحیه شکم همراه است.
- شکل اکتسابی با ایجاد آسیب شناسی در نتیجه اختلالات ایمنی مشخص می شود.
- سالمنداین فرم با اختلال در متابولیسم پروتئین مشخص می شود.
- شکل محلی دلایل توسعه ناپذیری دارد. معمولاً با تومورهای سیستم غدد درون ریز، دیابت و سندرم آلزایمر مرتبط است.
- شکل تومور مانند نیز به دلایل نامشخصی ایجاد می شود. پزشکان تمایل دارند استدلال کنند که آمیلوئیدوز این شکل به دلیل انواع خاصی از نئوپلاسم ها ایجاد می شود.
علل آمیلوئیدوز
آمیلوئیدوز کلیه علت ظهور در بیشتر موارد ناشناخته است. بسیاری از بیماری ها می توانند عوارضی به شکل آمیلوئیدوز ایجاد کنند، اما می تواند به عنوان یک بیماری مستقل نیز عمل کند.
در پاتولوژی اولیه علت، امکان تعیین آن وجود ندارد. گاهی اوقات این بیماری با مولتیپل میلوما شکل می گیرد. در این حالت علاوه بر کلیه ها، فرآیند پاتولوژیک شامل زبان، پوست، قلب، ریه ها، کبد، روده ها و طحال می شود.
آمیلوئیدوز ثانویه کلیه به دلیل بیماری های عفونی مزمن و شرایط غیرطبیعی چند سال پس از وقوع آنها ایجاد می شود. بیشتر اوقات، این بیماری پس از عارضه سل ریوی ایجاد می شود، نه تنها کلیه ها، بلکه عروق، غدد لنفاوی را نیز تحت تأثیر قرار می دهد. آمیلوئیدوز پیری نشانه پیری است و در 80 درصد افراد بالای هشتاد سال رخ می دهد.
گروه خطر شامل افرادی است که بیماری پلاسماسل، بیماری های التهابی مزمن، اسپوندیلیت آنکیلوزان، آرتریت روماتوئید و تب مدیترانه ای دارند.
علائم و نشانه های بیماری
علائم آمیلوئیدوز کلیه ممکن است بسته به محل تجمع آمیلوئید در سایر اندام ها، مرحله سیر بیماری، میزان آسیب اندام آسیب دیده و همچنین بیماری ایجاد کننده پاتولوژی متفاوت باشد.
اولین علائم آسیب کلیه در مراحل اولیه توسعه بیماری مشاهده می شود. در انسان سطح پروتئین در ادرار افزایش می یابد، ضعف، کم خونی، نقص ایمنی، اختلال در سیستم قلبی عروقی و اسهال ظاهر می شود. این بیماری باعث افزایش اندام های داخلی و ایجاد تورم می شود. در مراحل پایانی پیشرفت بیماری، فشار خون بالا، آنوری و ترومبوز وریدهای کلیوی مشاهده می شود.
در پزشکی علائم زیر از آمیلوئیدوز ثبت می شود:
- اختلال در عملکرد کلیه، ایجاد نارسایی کلیه؛
- اختلال دستگاه گوارش؛
- آسیب به سیستم عصبی؛
- ایجاد آریتمی و نارسایی قلبی.
با آمیلوئیدوز، ادم همیشه ایجاد می شود. در برخی موارد، ترومبوز سیاهرگ کلیوی ظاهر می شود، سندرم درد، آریتمی، سرگیجه، تنگی نفس ایجاد می شود.
مراحل آمیلوئیدوز کلیه
در طول دوره بیماری، مراحل مختلفی از هم متمایز می شود که هر یک با تظاهرات علائم خاص خود مشخص می شود:
- مرحله نهفته با یک دوره بدون علامت آمیلوئیدوز مشخص می شود، ممکن است علائم آسیب شناسی اولیه ظاهر شود. علامت اصلی دوره نهفته وجود کمی استپروتئینوری این دوره حدود پنج سال طول می کشد.
- مرحله پروتئینوری یا آلبومینوریک با دفع پروتئین از بدن همراه با ادرار، افزایش اندازه کلیه ها در نتیجه ایجاد پرخونی و لنفوستاز، رسوب آمیلوئید بر روی دیواره های خون مشخص می شود. کشتی ها در این دوره، اسکلروز و لنفوستاز اغلب ایجاد می شود. این مرحله حدود دوازده سال طول می کشد.
- مرحله ادماتوز یا نفروتیک در اثر بروز سندرم نفروتیک با علائمی مانند پروتئینوری، هیپرکلسترولمی و هیپوپروتئینمی ایجاد می شود. همچنین در این مورد، توسعه ادم، فشار خون بالا، اسپلنومگالی مشاهده می شود. اندام های داخلی در اندازه افزایش می یابد، روده ها تحت تاثیر قرار می گیرند. این مرحله حدود هفت سال طول می کشد.
- مرحله پایانی یا آزوتمیک با اسکار و تغییر شکل کلیه ها، کاهش اندازه آنها، ایجاد نارسایی کلیوی و افت فشار خون مشخص می شود.
تشخیص آمیلوئیدوز کلیه در مراحل اولیه رشد، زمانی که امکان توقف روند پاتولوژیک وجود دارد، بسیار مهم است. در مراحل بعدی بیماری، برگشت ناپذیر است، بهبودی در موارد بسیار نادر امکان پذیر است. نارسایی کلیه در هر یک از مراحل فوق می تواند به سرعت پیشرفت کند و کشنده باشد. چنین پیشرفت سریع آمیلوئیدوز ناشی از تشدید بیماری زمینه ای، اضافه شدن عفونت یا ترومبوز وریدهای کلیوی است.
معاینه تشخیصی. چیست؟
آمیلوئیدوز کلیه که در این مقاله به علائم و درمان آن پرداخته شده است، تشخیص در مراحل اولیه بسیار دشوار است.توسعه، زیرا در این مورد علائم ظاهر نمی شود. پزشک در این مورد آزمایش های آزمایشگاهی خون و ادرار را تجویز می کند.
بر اساس نتایج تجزیه و تحلیل ادرار مشاهده می شود که وجود پروتئینوری که تمایل به افزایش دارد و همچنین لکوسیتوری، میکرو هماچوری و سیلندروریا در آن مشاهده می شود. نتایج آزمایش خون نشان دهنده افزایش ESR، کم خونی، لکوسیتوز، افزایش سطح سدیم و کلسیم، کلسترول، آنزیم های کبدی است.
همچنین مدفوع برای تحقیق گرفته می شود. تجزیه و تحلیل نشان می دهد که مدفوع حاوی فیبرهای عضلانی، مقدار زیادی نشاسته و همچنین چربی است.
معمولاً، تشخیص آمیلوئیدوز کلیه شامل الکتروکاردیوگرام است که اغلب آریتمی ها و اختلالات هدایت سیگنال، کاردیومیوپاتی و اختلال عملکرد دیاستولیک را نشان می دهد. اغلب سونوگرافی از حفره شکم و کلیه ها انجام می شود که افزایش اندازه کبد و طحال و همچنین کلیه ها و عکسبرداری با اشعه ایکس را نشان می دهد.
یک روش تشخیصی موثر بیوپسی کلیه و بررسی بافت شناسی بیشتر بیوپسی است. هنگام بررسی یک نمونه بیوپسی، رنگ آمیزی می شود، در حالی که آمیلوئیدوز کلیه از "زنجیره رنگارنگ بزرگ" ماکروآماده سازی لازم است. در این مورد، مطالعه تغییر شکل کلیه ها را نشان می دهد که دارای یک لایه قشر وسیع، اندازه های بزرگ هستند. این روش امکان تشخیص دقیق، شناسایی مرحله بیماری را فراهم می کند.
همچنین شامل استفاده از آمیلوئیدوز ریز آماده سازی شماره 128 کلیه می شود که تشخیص پرتوهای عروقی، نفوذ گلومرول ها توسط لکوسیت ها وتکثیر سلول های اندوتلیال.
هنگام بررسی مواد بیولوژیکی، دستیار آزمایشگاه می تواند علائم بیماری های کلیوی دیگر را تشخیص دهد. یک تست تشخیصی بسیار حساس RSK با استفاده از آنتی ژن آمیلوئید است.
درمان بیماری
درمان آمیلوئیدوز کلیه عمدتاً شامل بیماری زمینه ای می شود. هنگامی که آسیب شناسی اولیه درمان می شود، علائم آمیلوئیدوز برای مدت طولانی ناپدید می شوند. برای بیماران رژیم غذایی تجویز می شود که در آن باید کبد خام را به مدت دو سال مصرف کرد، مصرف نمک و پروتئین را محدود کرد، مصرف کربوهیدرات ها و ویتامین ها، نمک های پتاسیم را افزایش داد. همچنین، پزشکان توصیه می کنند در این دوره تحت درمان در آسایشگاه قرار گیرند، اغلب به بیرون از منزل بروید، مجتمع های ویتامین مصرف کنید.
دستورالعمل‌های بالینی آمیلوئیدوز کلیه موارد زیر را پیشنهاد می‌کنند:
- حفظ یک سبک زندگی سالم، اجتناب از موقعیت های استرس زا؛
- محرومیت از فعالیت بدنی؛
- رهایی از عادت های بد؛
- رژیم.
شرح دارودرمانی
درمان آمیلوئیدوز کلیه نیز شامل دارو است. پزشک آنتی هیستامین ها را تجویز می کند، به عنوان مثال، Suprastin یا Dimedrol، داروهای ضد باکتری و ضد التهابی که دارای اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند. برای تسکین تورم، دیورتیک ها، داروهای ضد فشار خون تجویز می شود، گلوکز به شکل قطره چکان برای افزایش هموگلوبین خون تجویز می شود. برخی از پزشکان درمان بیماری کلیوی (آمیلوئیدوز) را توصیه می کنند.کورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها. گاهی اوقات پزشک ممکن است یک دوره شیمی درمانی یا استفاده از داروی قوی کلشیسین را تجویز کند. اما با استفاده طولانی مدت از این داروها، عوارض جانبی به شکل پراکندگی، آلرژی، هماچوری و لکوپنی ایجاد می شود.
داروهای گروه آمینوکولین ها مانند کلروکین یا دلاگیل می توانند پیشرفت سریع بیماری را متوقف کنند. با استفاده از این داروها برای چندین سال، مشروط بر اینکه آسیب شناسی در مراحل اولیه توسعه تشخیص داده شود، می توان تا حد زیادی پیشرفت آمیلوئیدوز را کاهش داد.
جراحی
در موارد شدید، دیالیز کلیه مادام العمر یا پیوند عضو اهدایی تجویز می شود. پیوند کلیه زمانی که علت آمیلوئیدوز از بین برود نتایج مثبتی به همراه دارد. بقا پس از چنین مداخله جراحی کم است، این به دلیل ایجاد آمیلوئیدوز قلبی و عوارض متعدد است. همچنین، عود بیماری در پیوند اغلب ایجاد می شود که می تواند باعث از بین رفتن آن شود. همچنین می توان ناحیه آسیب دیده کلیه را برداشت.
با درمان به موقع بیماری می توان اثر پاتولوژیک آمیلوئیدوز را بر اندام های داخلی کاهش داد و همچنین علائم ناخوشایند را از بین برد.
پیش‌بینی
آمیلوئیدوز کلیه که درمان اولیه آن مستلزم حذف بیماری زمینه ای است، ممکن است پیش آگهی مطلوبی داشته باشد. با ایجاد ترومبوز، عفونت های ثانویه، خونریزی، پیش آگهی نامطلوب خواهد بود، به ویژهاین برای افراد مسن صادق است. با تشکیل نارسایی قلب و کلیه، فرد نمی تواند بیش از یک سال زندگی کند. ایجاد بهبودی های طولانی مدت با درمان به موقع در مراحل اولیه بیماری امکان پذیر است که باید موثر باشد.
معمولاً بیماران مبتلا به این بیماری از زمان تشخیص یک تا سه سال امید به زندگی دارند. اما در عمل پزشکی مواردی ثبت شده است که بیماران بیش از ده سال زندگی می کردند. شروع مرگ بستگی به سیر آسیب شناسی زمینه ای دارد. اغلب، افراد به دلیل عوارض بیماری اولیه که باعث ایجاد آمیلوئیدوز می شود، می میرند. همچنین، علت مرگ نارسایی کلیوی است که به دلیل پیشرفت سریع پاتولوژی، اضافه شدن عفونت‌های ثانویه که روده‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهند، ایجاد می‌شود.
پیشگیری
به منظور پیشگیری، پزشکان درمان به موقع بیماری های مزمنی را که می توانند باعث بروز آمیلوئیدوز شوند، توصیه می کنند. بیماران مبتلا به این بیماری باید تحت نظر دائمی باشند. با حفظ عملکرد کلیه ها، مشاهده داروخانه دو بار در سال با اقدامات تشخیصی اجباری انجام می شود. در مراحل اولیه بیماری، پزشکان توصیه می کنند در صورت عدم وجود آسیب شناسی جدی در بدن، از آسایشگاه ها بازدید کنند.
آمیلوئیدوز کلیه یک بیماری جدی است که زندگی انسان را تهدید می کند. بنابراین، تشخیص به موقع آن برای انجام درمان موثر و مهم استطول عمر امروزه بسیاری از افراد در اثر ابتلا به نارسایی کلیه جان خود را از دست می دهند. هر سال بر تعداد مبتلایان به این بیماری افزوده می شود. این بیماری افراد را در هر سنی از جمله نوزادان مبتلا می کند. اغلب این بیماری از طریق چندین نسل به ارث می رسد، بنابراین رعایت پیشگیری از آسیب شناسی برای افرادی که در معرض خطر هستند مهم است.
