آمیلوئیدوز - چیست؟ این یک بیماری ناشی از نقض متابولیسم پروتئین است که در آن تشکیل و رسوب در بافت ها و اندام های مختلف یک ماده پروتئین-پلی ساکارید خاص - آمیلوئید ایجاد می شود.
توسعه بیماری
آمیلوئیدوز (چیست - ما قبلاً متوجه شده ایم) با نقض سنتز پروتئین در سیستم رتیکولواندوتلیال ایجاد می شود. پروتئین های غیر طبیعی در پلاسمای خون انباشته می شوند. این پروتئین ها اساساً خود آنتی ژن هستند و به قیاس با آلرژی باعث تشکیل اتوآنتی بادی می شوند.
سپس، این آنتی بادی ها با آنتی ژن ها واکنش نشان می دهند و پروتئین های درشت پراکنده رسوب می کنند. به این ترتیب آمیلوئید تشکیل می شود. این ماده روی دیواره عروق و اندام های مختلف می نشیند. آمیلوئید با تجمع تدریجی منجر به مرگ اندام می شود.
انواع آمیلوئیدوز. دلایل
انواع مختلفی از آمیلوئیدوز وجود دارد. علل ایجاد بیماری به طور مستقیم به نوع آمیلوئیدوز بستگی دارد. آن چیست؟ طبقه بندی بسته به پروتئین اصلی تشکیل دهنده فیبرهای آمیلوئید انجام می شود. در زیر انواع آن آورده شده استبیماری ها.
- آمیلوئیدوز اولیه (AL-amyloidosis). با توسعه آن، زنجیره های سبک غیر طبیعی ایمونوگلوبولین ها در پلاسمای خون ظاهر می شوند که می توانند در بافت های مختلف بدن مستقر شوند. به همین ترتیب، سلول‌های پلاسما در مولتیپل میلوم، ماکروگلوبولینمی والدنستروم، هیپرگاماگلوبولینمی مونوکلونال تغییر می‌کنند.
- آمیلوئیدوز ثانویه (AA-amyloidosis). در این مورد، ترشح بیش از حد پروتئین آلفا گلوبولین توسط کبد وجود دارد. این یک پروتئین فاز حاد است که در طی یک فرآیند التهابی مزمن سنتز می شود. این امر در بیماری های مختلف مانند روماتیسم مفصلی، مالاریا، برونشکتازی، استئومیلیت، جذام، سل ممکن است.
- آمیلوئیدوز خانوادگی (AF-amyloidosis). این یک شکل ارثی از بیماری با مکانیسم توارث اتوزومال مغلوب است. به آن تب متناوب مدیترانه ای یا پلی سروزیت حمله ای خانوادگی نیز می گویند. این بیماری با حملات تب، بروز دردهای شکمی، بثورات پوستی، ورم مفاصل و پلوریت بروز می‌کند.
- آمیلوئیدوز دیالیز (AH-amyloidosis). این مربوط به این است که پروتئین بتا-2-میکروگلوبولین MHC در افراد سالم توسط کلیه ها استفاده می شود و در حین همودیالیز فیلتر نمی شود و در نتیجه در بدن تجمع می یابد.
- AE-آمیلوئیدوز. در برخی از انواع سرطان مانند سرطان تیروئید ایجاد می شود.
- آمیلوئیدوز پیری.
علائم
هنگامی که آمیلوئیدوز تشخیص داده می شود، علائم به محل رسوبات بستگی دارد. وقتی شکست خورددر دستگاه گوارش، بزرگ شدن زبان، مشکل در بلع، یبوست یا اسهال ممکن است مشاهده شود. رسوبات تومور مانند آمیلوئید در روده یا معده گاهی ممکن است.
آمیلوئیدوز روده با احساس سنگینی و ناراحتی همراه است، ممکن است درد متوسطی در ناحیه شکم وجود داشته باشد. اگر لوزالمعده تحت تأثیر قرار گرفته باشد، علائم مشابه با پانکراتیت وجود دارد. هنگامی که کبد آسیب می بیند، افزایش آن مشاهده می شود، حالت تهوع، آروغ زدن، حملات استفراغ، یرقان ظاهر می شود.
آمیلوئیدوز تنفسی به شرح زیر ظاهر می شود:
- صدای خشن؛
- علائم برونشیت؛
- تومور آمیلوئیدوز ریوی.
آمیلوئیدوز سیستم عصبی ممکن است با علائم زیر ظاهر شود:
- سوزن سوزن شدن یا سوزش در اندام ها، بی حسی (پلی نوروپاتی محیطی)؛
- سردرد، سرگیجه؛
- اختلالات اسفنکتر (بی اختیاری ادرار، مدفوع).
آمیلوئیدوز - آنچه که هست، علل و علائم آن را بررسی کرده ایم. حال بیایید بفهمیم که این بیماری چگونه تشخیص داده می شود و چه روش هایی برای درمان آن وجود دارد.
تشخیص
در بیماری هایی مانند آمیلوئیدوز، تشخیص پیچیده است. تحقیقات آزمایشگاهی و سخت افزاری اختصاص داده شده است.
در مطالعات آزمایشگاهی در آزمایش خون عمومی، افزایش ESR، لکوسیت ها و کاهش پلاکت ها مشاهده می شود. در تجزیه و تحلیل کلی ادرار پروتئین وجود دارد، در رسوب استوانه ها، لکوسیت ها و گلبول های قرمز وجود دارد. در برنامه مشترکمقدار زیادی نشاسته، چربی و فیبرهای عضلانی وجود دارد. در بیوشیمی خون با آسیب کبدی، میزان کلسترول، بیلی روبین، آلکالین فسفاتاز افزایش یافته است.
در آمیلوئیدوز اولیه، مقدار زیادی آمیلوئید در ادرار و پلاسمای خون یافت می شود. در آزمایشات آزمایشگاهی ثانویه، علائم یک فرآیند التهابی مزمن مشاهده می شود.
همچنین سایر اقدامات تشخیصی را انجام دهید:
- معاینه رادیولوژیک؛
- اکوکاردیوگرافی (در صورت مشکوک به بیماری قلبی)؛
- تست های عملکردی با رنگ؛
- بیوپسی عضو.
درمان
این بیماری به صورت سرپایی درمان می شود. آمیلوئیدوز که در آن شرایط شدیدی مانند نارسایی مزمن کلیوی یا نارسایی شدید قلبی وجود دارد، در بیمارستان درمان می‌شود.
در آمیلوئیدوز اولیه در مرحله اولیه داروهایی مانند کلروکین، ملفالان، پردنیزولون، کلشی سین تجویز می شود.
در آمیلوئیدوز ثانویه، بیماری زمینه ای درمان می شود، به عنوان مثال، استئومیلیت، سل، آمپیم پلور و غیره. اغلب پس از درمان، تمام علائم آمیلوئیدوز از بین می رود.
اگر بیماری در نتیجه همودیالیز کلیه ایجاد شود، چنین بیمار به دیالیز صفاقی منتقل می شود.
در صورت بروز اسهال از مواد قابض مانند ساب نیترات بیسموت یا جاذب استفاده می شود.
درمان علامتی نیز استفاده می شود:
- داروهای کاهش دهنده فشار خون؛
- ویتامین ها، دیورتیک ها؛
- ترانسفوزیون پلاسما و غیره.
علاوه بر این، می توان از درمان جراحی نیز استفاده کرد. آمیلوئیدوز طحال ممکن است پس از برداشتن اندام کاهش یابد. در بیشتر موارد، این منجر به بهبود وضعیت بیماران و کاهش تشکیل آمیلوئید می شود.
غذا
آمیلوئیدوز نیاز به یک رژیم غذایی ثابت دارد. با ایجاد نارسایی مزمن کلیه، مصرف نمک و محصولات پروتئینی مانند گوشت، ماهی و تخم مرغ باید محدود شود. اگر نارسایی مزمن قلبی ایجاد شود، نمک، غذاهای دودی و ترشی باید از رژیم غذایی حذف شوند.
آمیلوئیدوز قلبی
به این بیماری کاردیوپاتی آمیلوئید نیز می گویند. با توسعه آن، رسوب آمیلوئید می تواند در میوکارد، پریکارد، اندوکارد یا روی دیواره های آئورت و عروق کرونر رخ دهد. علت چنین آسیبی به قلب ممکن است آمیلوئیدوز اولیه، ثانویه یا خانوادگی باشد. اغلب، آمیلوئیدوز قلب یک بیماری منفرد نیست و به موازات آمیلوئیدوز ریه ها، کلیه ها، روده ها یا طحال ایجاد می شود.
علائم آمیلوئیدوز قلبی
اغلب علائم این بیماری شبیه به کاردیوپاتی هیپرتروفیک یا بیماری عروق کرونر قلب است. در مرحله اولیه، علائم به وضوح بیان نمی شود. تحریک پذیری و خستگی، کاهش وزن، تورم بافت و سرگیجه ممکن است رخ دهد.
وخامت شدید معمولاً پس از هر موقعیت استرس زا یا عفونت تنفسی رخ می دهد. پس از آن، درد در قلب معمولا با توجه به نوع آنژین صدری، آریتمی، ادم برجسته، تنگی نفس، بزرگ شدن کبد ظاهر می شود. فشار خون معمولاً پایین است.
بیماری به سرعت پیشرفت می کند و ویژگی متمایز آن مقاومت (مقاومت) در برابر درمان مداوم است. در موارد شدید، بیماران ممکن است آسیت (جمع شدن مایع در شکم) یا افیوژن پریکارد داشته باشند. به دلیل نفوذ آمیلوئید، ضعف گره سینوسی و برادی کاردی ایجاد می شود. این می تواند منجر به مرگ ناگهانی شود.
پیش‌بینی
در مورد آمیلوئیدوز قلب، پیش آگهی نامطلوب است. نارسایی قلبی در این بیماری به طور پیوسته در حال پیشرفت است و مرگ اجتناب ناپذیر است. هیچ مرکز تخصصی در روسیه برای رسیدگی به این مشکل وجود ندارد.
