مفهوم بالینی و تشریحی "بافت نرم" همانطور که توسط WHO در سال 1969 تعریف شد شامل تمام بافت های خارج اسکلتی غیر اپیتلیال است: ماهیچه های صاف و مخطط، بافت سینوویال، تاندون ها و رباط ها، چربی عضلانی، چربی زیر جلدی یا هیپودرم، همبند. بافت ها (فیبری)، سلول های عصبی و بافت عروقی. نئوپلاسم های موجود در آنها تومورهای بافت نرم هستند. از جمله تومورهای بافت های فوق و تومورهای ضایعه نامشخص جنین زایی.
علل تومورهای بافت نرم
دلایل آنها حتی امروز به طور کامل درک نشده است. برخی از عوامل تحریک کننده برای ایجاد تومورهای بافت نرم شناخته شده است. ممکن است:
- وراثت نامطلوب (به عنوان مثال، توبروس اسکلروزیس باعث سارکوم می شود)؛
- مواد سرطان زا شیمیایی با هر منشا؛
- اختلالات ژنتیکی مستثنی نیست؛
- وجود هرپس و ویروس HIV در بدن؛
- اشعه یونیزان، کاهش ایمنی؛
- آسیب نرمبافت ها (در بیش از نیمی از موارد منجر به انکولوژی می شوند)؛
- وجود بافت اسکار؛
- آسیب شناسی استخوان ممکن است مقدم بر تومورها باشد؛
- برخی بیماری ها، مانند بیماری Recklinghausen.
اغلب، تومورهای خوش خیم می توانند بدخیم شوند. طبق آمار، تومورهای بدخیم بافت نرم در انکوپاتولوژی کلی حدود 1٪ را اشغال می کنند. هیچ گونه تخریب جنسی و سنی وجود ندارد، اما اغلب این نئوپلاسم ها پس از 25 سال رخ می دهد. و پس از 80 سال، این رقم در حال حاضر بیش از 8٪ است. محل مورد علاقه - اندام تحتانی، گردن، شکم، و غیره.
طبقه بندی
سیستم‌سازی تومورهای بافت نرم با در نظر گرفتن شاخص‌های مختلف بسیار پیچیده است. در مقاله، با ساده ترین تقسیمات نشان داده شده است. انواع تومورهای بافت نرم را می توان به مزانشیمی (تومورهای اندام های داخلی - سارکوم، لیومیوم) و تومورهای PNS تقسیم کرد. نوع آن به علت نئوپلاسم بستگی دارد.
در عمل WHO، طبقه بندی اعمال می شود - تومورهای بافت نرم بر اساس نوع بافت تقسیم می شوند:
- از بافت فیبری؛
- چرب؛
- عضلانی;
- عروقی;
- غشاهای سینوویال و سروزی، سلول های سیستم عصبی محیطی (PNS)؛
- بافت غضروف.
همه تومورها به 4 بخش بزرگ ترکیب می شوند: خوش خیم، بدخیم یا مرزی، موضعی تهاجمی و به ندرت متاستاز دهنده. تومورهای نرم خوش خیمبافت ها آتیپیسم سلولی ندارند، متاستاز نمی دهند و به ندرت عود می کنند. بدخیم ها دارای خواص کاملاً متضادی هستند که منجر به مرگ بیمار می شود. تومورهای مرزی (محلی تهاجمی) بدون متاستاز عود می کنند. به ندرت متاستاز در این سمت در کمتر از 2 درصد موارد ظاهر می شود.
متاستازهای تومور اندازه گیری می شوند:
- 1 امتیاز - 0-9 متاستاز؛
- 2 امتیاز - 10-19;
- 3 امتیاز - بیش از 20 متاستاز.
تومورهای خوش خیم بافت نرم
انواع تومور:
- لیپوم - بر اساس بافت چربی، موضعی در مناطقی از بدن با حضور بافت چربی. این به عنوان تورم بدون درد با قوام نرم الاستیک لمس می شود، می تواند برای چندین سال رشد کند.
- Angiolipoma - بر روی رگ های خونی ایجاد می شود و اغلب در کودکان تشخیص داده می شود. در عمق ماهیچه ها موضعی می شود. اگر نگران کننده نیست، فقط مشاهده توصیه می شود.
- همانژیوم یک تومور عروقی بسیار شایع است. در کودکان شایع تر است. اگر هیچ علامتی وجود نداشته باشد، هیچ درمانی لازم نیست.
- فیبروم و فیبروماتوز - از بافت فیبری تشکیل شده است. فیبروم ها و فیبروبلاستوماها نمایندگان برجسته ای هستند. فیبروم ها حاوی سلول های بافت فیبری همبند بالغ هستند. فیبروبلاستوم ها بر پایه فیبرهای کلاژن هستند. آنها به اصطلاح را تشکیل می دهند. فیبروماتوز، که در میان آنها تومور بافت نرم گردن مانند فیبروماتوز گردن شایع تر از سایرین است. این تومور در نوزادان روی عضله استرنوکلیدوماستوئید به شکل دانه متراکم تا اندازه 20 میلی متر ایجاد می شود. فیبروماتوز بسیار تهاجمی است و می تواندتبدیل به ماهیچه های مجاور می شوند. بنابراین، حذف اجباری لازم است.
- نوروفیبروم و نوروفیبروماتوز - از سلول های بافت عصبی در غلاف عصبی یا اطراف آن ایجاد می شود. آسیب شناسی ارثی است، با رشد می تواند نخاع را فشرده کند، سپس علائم عصبی ظاهر می شود. مستعد تولد دوباره.
- سینوویت ندولار رنگدانه ای تومور بافت سینوویال (پوشش سطح داخلی مفاصل) است. اغلب فراتر از مفصل می رود و منجر به تخریب بافت های اطراف می شود که نیاز به درمان جراحی دارد. محلی سازی مکرر - مفصل زانو و ران. بعد از 40 سالگی ایجاد می شود.
تومورهای خوش خیم عضلانی
تومورهای زیر خوش خیم هستند:
- لیومیوم یک تومور عضلات صاف است. محدودیت سنی ندارد و ماهیتی متکثر دارد. تمایل به تولد دوباره دارد.
- رابدومیوم - تومور ماهیچه های مخطط در پاها، پشت و گردن. با توجه به ساختار به شکل ندول یا نفوذی.
به طور کلی، علائم تشکیلات خوش خیم بسیار ضعیف است، تظاهرات فقط با رشد تومور با فشرده سازی تنه عصبی یا عروق ممکن است رخ دهد.
تومورهای بدخیم بافت نرم
تقریباً همه آنها سارکوم هستند که 1٪ از کل انکولوژی ها را تشکیل می دهند. شایع ترین سن شروع 20-50 سالگی است. سارکوم از سلول های بافت همبند که هنوز در مرحله رشد هستند و نابالغ هستند ایجاد می شود. این می تواند غضروف، ماهیچه، چربی،بافت عروقی و غیره. به عبارت دیگر، سارکوم می تواند عملاً در همه جا رخ دهد و چسبندگی شدیدی به یک اندام ندارد. در برش، سارکوم شبیه گوشت ماهی سفید مایل به صورتی است. تهاجمی تر از سرطان است و دارای:
- رشد نفوذی به بافت های مجاور؛
- پس از برداشتن در نیمی از بیماران عود می کند؛
- متاستاز زودرس (به ریه ها اغلب)، فقط با سارکوم شکم - به کبد؛
- رشد انفجاری دارد، از نظر تعداد کشته‌ها در رتبه دوم قرار دارد.
انواع سارکوم بافت نرم و تظاهرات آنها
لیپوسارکوم - در هر جایی که بافتی با مقدار زیادی چربی وجود دارد، اغلب روی ران رخ می دهد. هیچ مرز مشخصی ندارد، به راحتی قابل لمس است. رشد کند است، به ندرت متاستاز می دهد.
رابدومیوسارکوم یا RMS، توموری است که بر بافت ماهیچه ای مخطط تأثیر می گذارد. اغلب مردان بالای 40 سال را مبتلا می کند. تومور به شکل یک گره ثابت متراکم در وسط ماهیچه ها قرار دارد، درد ایجاد نمی کند، قابل لمس است. مکان های مورد علاقه گردن، سر، لگن و پاها هستند.
لیومیوسارکوم توموری است که بر بافت ماهیچه صاف تأثیر می گذارد. به ندرت، معمولا در رحم رخ می دهد. این یک تومور خاموش در نظر گرفته می شود و فقط در مراحل بعدی خود را نشان می دهد. به طور تصادفی در تحقیقات دیگر کشف شد.
همانژیوسارکوم تومور عروق خونی است. موضعی در عمق ماهیچه ها، نرم از نظر ساختار، بدون درد. اینها شامل سارکوم کاپوزی، همانژیوپری سیتوما و همانژیواندوتلیوما می باشد. شناخته شده ترین سارکوم کاپوزی است (که از سلول های عروقی نابالغ در مواجهه با ویروس هرپس 8 ایجاد می شود).نوع؛ مشخصه ایدز).
Lymphangiosarcoma - از عروق لنفاوی تشکیل شده است.
فیبروسارکوم - از بافت همبند ایجاد می شود که اغلب در عضلات پاها و تنه موضعی می شود. در لمس، نسبتاً متحرک است، ظاهر یک غده به شکل گرد یا بیضی است. می تواند به اندازه های بزرگ رشد کند. بیشتر در زنان رخ می دهد.
سارکوم سینوویال - در هر سنی قابل تشخیص است. دردناک هنگام لمس، به دلیل جذب ضعیف غشاء در مفصل، چرک یا خون به راحتی جمع می شود. اگر کیست در داخل تومور وجود داشته باشد، در هنگام لمس، حالت ارتجاعی دارد. اگر حاوی نمک های کلسیم باشد، سخت است.
سارکوم های بافت عصبی - سارکوم های نوروژنیک، نورینوم ها، سمپاتوبلاستوماها و … از آنجایی که صحبت از بافت عصبی است، در نیمی از بیماران تشکیل تومور با درد و علائم عصبی همراه است. رشد تومورها آهسته است، مکان مورد علاقه ظاهر ساق پا و ران است. این تومور نادر است و در مردان میانسال دیده می شود. تومور معمولاً غده ای بزرگ، در یک کپسول است. گاهی اوقات ممکن است از چندین گره واقع در امتداد تنه عصبی تشکیل شود. در لمس، به عنوان "انسجام نرم الاستیک" تعریف می شود، اما با مرزهای واضح، ممکن است حاوی آهکی باشد و سپس سخت شود. درد و سایر علائم نادر است. در مجاورت پوست، می تواند در آن رشد کند، با استخوان نیز می تواند در آنجا رشد کند. متاستازها به ندرت اتفاق می‌افتند، عمدتاً به ریه‌ها. عودها مکرر هستند. با جمع بندی آنچه گفته شد، باید یادآوری کرد که اکثر تومورها دارای این هستندقوام الاستیک یا سخت اگر نواحی نرم شدن پیدا شود، نشان دهنده تجزیه تومور است.
تومورهای مرزی
با رفتارشان شبیه سازندهای خوش خیم هستند، اما ناگهان به دلایل نامشخصی شروع به متاستاز می کنند:
- درماتوفیبروسارکوم بیرون زده - توموری به شکل یک گره بزرگ بالای پوست. بسیار کند رشد می کند. با برداشتن آن، نیمی از بیماران عود می کنند، متاستاز وجود ندارد.
- فیبروکسانتوما آتیپیک - ممکن است با بیش از حد اشعه ماوراء بنفش در بیماران مسن رخ دهد. در نواحی باز بدن موضعی می شود. به نظر می رسد یک گره کاملاً مشخص است که می تواند با زخم پوشانده شود. ممکن است متاستاز دهد.
تصویر بالینی
تومورهای بدخیم بافت نرم در مراحل اولیه به طور نامحسوس رشد می کنند، بدون اینکه خود را نشان دهند. در 70 درصد بیماران، به طور اتفاقی در مطالعات دیگر پیدا می شوند و تنها علامت هستند. اگر این سازند در مجاورت یک تنه عصبی بزرگ باشد که از غلاف یک عصب حساس تشکیل شده است یا به استخوان تبدیل شود، علامت درد مشخص است. بیشتر اوقات، تومور دارای تحرک محدود در جابجایی عرضی است و شبیه یک گره است. در تنه‌های عصبی رشد نمی‌کند، بلکه آنها را به پهلو منتقل می‌کند. وقتی در استخوان جوانه می‌زند، بی‌حرکت می‌شود.
پوست روی تومور بافت نرم در مراحل بعدی به بنفش-سیانوتیک تبدیل می شود و به بافت های اطراف رشد می کند. سطح ممکن است زخمی شود. وریدهای صافن به شکل یک شبکه زیر جلدی منبسط می شوند. هیپرترمی موضعی وجود دارد. علاوه بر این، بیماری دیگر محدود به کلینیک محلی نیست،علائم کلی مسمومیت به شکل کاشکسی، تب، ضعف کل ارگانیسم می‌پیوندند.
متاستاز از طریق عروق خونی - هماتوژن، در ۸۰٪ موارد در ریه ها رخ می دهد. در میان تومورهای خوش خیم بافت نرم هیستوژنز نامشخص، می توان میکسوم را نام برد که با شکل نامنظم مشخص می شود، حاوی ماده ای ژله مانند است و اغلب در محفظه قلب قرار دارد. بنابراین به آن تومور حفره ای نیز می گویند. در 80 درصد بیماران در دهلیز چپ رخ می دهد. چنین تومورهایی تهاجمی هستند، یعنی به سرعت در بافت های همسایه رشد می کنند. معمولاً نیاز به برداشتن و در صورت لزوم جراحی پلاستیک دارد.
تشخیص
تشخیص تومورهای بافت نرم به دلیل کمبود تظاهرات بالینی بسیار دشوار است. در صورت مشکوک بودن به سارکوم، معاینه باید با بیوپسی آغاز شود. این یک نکته مهم در مطالعه است، زیرا در آینده بیوپسی اطلاعات کاملی در مورد ماهیت آسیب شناسی ارائه خواهد کرد.
اشعه ایکس فقط برای تومورهای جامد مفید و آموزنده است. می‌تواند وابستگی تومور را به استخوان‌های همسایه اسکلت نشان دهد.
اگر محل شکل گیری روی پاها وجود داشته باشد، حفره شکمی - آنژیوگرافی شریانی مهم می شود. این امکان تعیین دقیق محل تومور را فراهم می کند، شبکه ای از رگ های جدید را نشان می دهد که به طور تصادفی قرار دارند. برای انتخاب نوع عمل آنژیوگرافی نیز لازم است.
MRI و CT شیوع پاتولوژی را نشان می دهد که مسیر درمان را تعیین می کند. سونوگرافی تومورهای بافت نرم به عنوان وسیله ای برای تشخیص اولیه یابرای تایید تشخیص اولیه سونوگرافی بافت های نرم به طور گسترده استفاده می شود و برای تشخیص افتراقی ضروری است.
درمان تومور
درمان تومورهای بافت نرم بر اساس 3 روش اصلی است - عمل رادیکال، رادیو- و شیمی درمانی به عنوان مکمل. سپس چنین درمانی ترکیبی و مؤثرتر خواهد بود. اما عملیات اصلی باقی می ماند.
روش های مدرن حذف تومورهای خوش خیم
امروزه از 3 روش برای برداشتن تومورهای خوش خیم بافت نرم استفاده می شود:
- با چاقوی جراحی؛
- لیزر CO2;
- روش موج رادیویی.
چاقوی جراحی فقط برای تومورهای بسیار متمایز که پیش آگهی بهتری از نظر بهبودی دارند استفاده می شود.
لیزر CO2 - هنگام برداشتن تومورهای خوش خیم بافت نرم، حذف موثر و مدرن آنها را ممکن می کند. لیزر درمانی نسبت به روش های دیگر مزایای بسیاری دارد و نتایج زیبایی بسیار بهتری به همراه دارد. علاوه بر این، فوکوس دقیقی دارد که به بافت های اطراف همسایه آسیب نمی رساند. روش بدون خون است، دوره توانبخشی کوتاه شده است، هیچ عارضه ای ندارد. برداشتن تومورهای صعب العبور امکان پذیر است.
با روش امواج رادیویی (بر روی دستگاه "Surgitron") برش بافت های نرم با قرار گرفتن در معرض امواج فرکانس بالا انجام می شود. این روش دردی ایجاد نمی کند. "Surgitron" می تواند فیبروم و هر تومور خوش خیم دیگری را در قفسه سینه، بازوها، گردن حذف کند.
پایهجراحی درمان تمام تومورهای بدخیم است. برداشتن تومورهای بافت نرم با جراحی به دو روش انجام می شود: برداشتن گسترده یا قطع اندام. اکسیزیون برای تومورهای متوسط و کوچک که تحرک خود را حفظ کرده اند و در عمق کم قرار دارند استفاده می شود. علاوه بر این، نباید جوانه زنی آنها در عروق، استخوان و اعصاب وجود داشته باشد. عود پس از برداشتن حداقل 30 درصد است، خطر مرگ بیمار را دو برابر می کند.
نشانه های قطع عضو:
- عدم امکان برداشت گسترده؛
- برداشتامکان پذیر است، اما اندام حفظ شده به دلیل اختلال در عصب و گردش خون کار نمی کند؛
- عملیات دیگر ناموفق بود؛
- آمپوتاسیون تسکینی که قبلا انجام شده بود منجر به درد غیرقابل تحمل و بوی بد ناشی از تجزیه بافت شد.
آمپوتاسیون اندام بالاتر از سطح تومور انجام می شود.
پرتودرمانی به عنوان تک درمانی برای سارکوم هیچ نتیجه ای ندارد. بنابراین به عنوان مکمل قبل و بعد از جراحی استفاده می شود. قبل از جراحی، به گونه‌ای روی شکل‌گیری اثر می‌گذارد که اندازه آن کاهش می‌یابد و عمل جراحی آسان‌تر می‌شود. همچنین می تواند به قابل عمل کردن یک تومور غیرقابل عمل کمک کند (70٪ موارد با این رویکرد تأثیر مثبت می دهند). استفاده از آن پس از جراحی احتمال عود را کاهش می دهد. در مورد شیمی درمانی نیز می توان گفت - استفاده از روش ترکیبی موثرترین است.
پیش‌آگهی بقای 5 ساله در سارکوم‌ها به دلیل وجود آنها درصد بسیار کمی داردافزایش پرخاشگری خیلی به مرحله، نوع تومور، سن بیمار و وضعیت کلی ارگانیسم بستگی دارد.
سارکوم سینوویال بدترین پیش آگهی را دارد، میزان بقا برای این بیماری بیش از 35٪ نیست. بقیه تومورها با تشخیص زودهنگام، جراحی موفقیت آمیز و دوره نقاهت کافی، شانس بیشتری برای بقای 5 ساله دارند.
