بیماری کارولی یک اختلال عملکردی بسیار پیچیده کبدی است که تشخیص و درمان آن برای پزشکان مشکلات جدی ایجاد می کند.
بیماری چیست
بیماری کارولی یک آسیب شناسی نادر مادرزادی کبد است که در اثر انبساط مجاری صفراوی واقع در داخل این اندام ایجاد می شود. با این واقعیت مشخص می شود که حرکت طبیعی صفرا مختل می شود، رکود آن و اتصال یک فرآیند عفونی رخ می دهد. اغلب این بیماری در مردان رخ می دهد و در دوران کودکی یا نوجوانی شروع می شود. سیر فرآیند پاتولوژیک به طور مستقیم به تعداد و درجه آسیب مجاری داخل کبد بستگی دارد.
اشکال بیماری
تا به امروز، هیچ طبقه بندی مستقلی از بیماری کارولی در پزشکی وجود ندارد. با این حال، با وجود این، دو شکل مختلف از این بیماری وجود دارد. شکل اول با این واقعیت مشخص می شود که باز بودن مجاری صفراوی با تشکیل سنگ های بعدی مختل می شود.
شکل دوم با فیبروز مادرزادی کبد همراه است. در این حالت، انبساط جزئی مجاری مشاهده می شود و تشکیل سنگ منتفی است، اگرچهممکن است گاهی در مراحل بعدی بیماری رخ دهد.
مجاری صفراوی گشاد شده می توانند با نواحی کیستیک کبد متصل شوند و در عین حال سپتوم ها و ضخیم شدن دیواره ها در مجرای کیست مشاهده می شود.
علل بروز
بیماری کارولی به بیماری های مادرزادی اطلاق می شود که به دلیل توارث اتوزومال مغلوب رخ می دهد. در صورت وجود بستگان نزدیک با آسیب شناسی مشابه، پس از تولد کودک، باید بلافاصله معاینه جامع انجام شود، زیرا احتمال انتقال بیماری از طریق ارث زیاد است.
در برخی موارد سایر اختلالات پاتولوژیک کبد نیز به این بیماری ملحق می شوند که درمان را بسیار پیچیده می کند.
علائم اصلی
علائم بیماری کارولی می تواند در هر سنی در کودکان و جوانان ظاهر شود. علائم اصلی بیماری عبارتند از:
- درد شکم؛
- تب؛
- زردی خفیف پوست؛
- بزرگ شدن کبد در لمس.
تظاهرات بالینی شدید بیماری اغلب با روند روند التهابی همراه است. بیشتر بیماری کارولی در کودکان پسر تشخیص داده می شود. با تشدید، افزایش شدید سطح بیلی روبین و لکوسیت ها در خون وجود دارد.
تشخیص
علیرغم این واقعیت که علائم بیماری کاملاً واضح است، اما مشخصه بسیاری دیگر نیز است.اختلالات کبدی تشخیص و تعیین دقیق بیماری کارولی در سونوگرافی و در حین سی تی امکان پذیر است. توموگرافی کامپیوتری یکی از آموزنده ترین روش های معاینه در نظر گرفته می شود، زیرا می توان تمام موارد نقض موجود را به خوبی بررسی کرد. علاوه بر این، ممکن است برای تشخیص نیاز به کلانژیوگرافی آندوسکوپی باشد.
آزمایش های عملکردی کبد برای مدت طولانی به هیچ وجه تغییر نمی کنند، اما با پیشرفت بیماری و طولانی شدن روند التهابی، می توان تمام علائم کلستاز را در آزمایش خون بیوشیمیایی تشخیص داد.
از آنجایی که بیماران در معرض خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوم هستند، غربالگری های سرولوژیکی برای وجود نشانگرهای تومور نیز باید انجام شود.
ویژگی های درمان
در صورت وجود بیماری کارولی، توصیه های بالینی باید بدون شکست رعایت شود، زیرا این آسیب شناسی پیشرونده است. درمان شامل آنتی بیوتیک های وسیع الطیف و دوره های اسید اورسودوکسی کولیک برای جلوگیری از تشکیل سنگ است.
علاوه بر این، درمان شامل:
- استفاده از مسکن ها;
- سنگ لیتولیز؛
- زهکشی مجاری صفراوی.
هنگام پیوستن به کلانژیت یا سایر عوارض ماهیت چرکی، درمان هیچ تفاوتی با درمان کلانژیت باکتریایی ندارد. از بین بردن محتویات چرکی بسیار مهم است و در این صورت مجاری صفراوی پاک می شوند.مجاری و آنتی بیوتیک ها برای کمک به رفع عفونت استفاده می شود.
این عمل فقط در صورت تشدید مکرر یا زمانی که روش های محافظه کارانه بی اثر هستند انجام می شود. وسعت جراحی می تواند به طور قابل توجهی متفاوت باشد. فقط سنگ ها یا مجاری صفراوی را می توان برداشت.
در صورت اتساع بسیار شدید مجاری صفراوی و رکود صفرا، جراح ممکن است یک لوب کبد را خارج کند. در موارد بخصوص شدید، در صورت وجود نارسایی کبد یا علائم انحطاط به تومور بدخیم، پیوند کبد از یکی از بستگان نزدیک ممکن است توصیه شود.
برای بهترین نتیجه، برخی از پزشکان پیوند کبد را حتی در صورت عدم وجود علائم شدید در مراحل اولیه بیماری توصیه می کنند. با این حال، اغلب وجود عفونت یک منع مصرف برای پیوند است. میزان بقای بیماران پیوندی مبتلا به فیبروز مادرزادی، که علاوه بر آن با تشخیص التهاب مجاری صفراوی در پیوند، بسیار پایین است.
پیش‌آگهی این بیماری کاملاً نامطلوب است، زیرا عود ممکن است طی چندین سال رخ دهد. با این حال، به ندرت منجر به مرگ بیمار می شود.
سندرم کارولی
بیماری کارولی اغلب با فیبروز مادرزادی کبد ترکیب می شود و منجر به سندرم کارولی می شود. هر دوی این آسیب شناسی ها در نتیجه اختلالات تقریباً یکسان در تشکیل مجاری صفراوی دربافت های کبد در سطح رشد جنینی. این سندرم از یکی از بستگان نزدیک به ارث می رسد و با درد شکم و همچنین خونریزی از وریدهای گشاد شده مری آشکار می شود. نوزادان ممکن است با ترکیبی از علائم اصلی فیبروز مادرزادی کبد، بیماری کارولی، و بیماری کلیه پلی کیستیک ظاهر شوند..
این بیماری به کیست مادرزادی مجاری صفراوی اطلاق می شود، اما بسیار نادر و بیشتر در افراد زیر 30 سال دیده می شود. در چند سال اول، آسیب شناسی تقریباً بدون علامت است، تا زمانی که گسترش مجاری صفراوی باعث رکود صفرا شود، که همه شرایط را برای تشکیل سنگ و عفونت ایجاد می کند. اگر زردی همراه با علائم دیگر مشاهده شود، نشان دهنده وجود کلانژیت است.
عمدتاً آسیب کبدی در سمت چپ مشاهده می شود، اما در برخی موارد می تواند دوطرفه باشد.
در برخی موارد، آسیب کبدی آنقدر شدید است که می تواند سایر اندام ها را تحت تأثیر قرار دهد. بنابراین یکی از عوارض آن را می توان بروز نارسایی کلیه دانست.
