بیماری‌های میلوپرولیفراتیو، علل، علائم، که تشخیص آنها در زیر مورد بحث قرار خواهد گرفت، گروهی از شرایط هستند که در برابر آنها افزایش تولید پلاکت، لکوسیت یا گلبول قرمز در مغز استخوان وجود دارد. در مجموع شش نوع آسیب شناسی وجود دارد.
اطلاعات عمومی
مغز استخوان به طور معمول سلول های بنیادی (نابالغ) تولید می کند. بعد از مدتی بالغ می شوند، کامل می شوند. یک سلول بنیادی می تواند منبع تشکیل دو نوع عنصر باشد: سلول های سری لنفوئیدی و میلوئیدی. سلول های نابالغ ماده ای برای تشکیل لکوسیت ها هستند. از عناصر سری میلوئیدی تشکیل می شود:
- گلبولهای قرمز. آنها اکسیژن و سایر مواد مغذی را به اندام ها و بافت ها منتقل می کنند.
- لکوسیت ها. این عناصر مسئول مقاومت در برابر آسیب شناسی های عفونی و دیگر هستند.
- پلاکت. این سلول ها از خونریزی جلوگیری می کنند و لخته ایجاد می کنند.
قبل از تبدیل به گلبول های قرمز، لکوسیت هایا سلول های بنیادی پلاکت باید چندین مرحله را طی کنند. اگر یک بیماری میلوپرولیفراتیو وجود داشته باشد، 1 یا چند نوع سلول تشکیل شده از مقدار زیادی ماده اولیه تشکیل می شود. معمولاً، آسیب شناسی به آرامی پیشرفت می کند، زیرا مقدار اضافی عناصر خون افزایش می یابد.
طبقه بندی
نوعی که یک بیماری میلوپرولیفراتیو می تواند داشته باشد به تعداد گلبول های قرمز، پلاکت ها یا گلبول های سفید بستگی دارد. در برخی موارد، بیش از حد عناصر بیش از یک نوع در بدن وجود دارد. آسیب شناسی به موارد زیر تقسیم می شود:
- لوسمی نوتروفیل مزمن.
- Polycythemia Vera.
- لوسمی میلوژن مزمن.
- ترومبوسیتوپنی ضروری.
- میلوفیبروز ایدیوپاتیک (مزمن).
- لوسمی ائوزینوفیلیک.
مراحل پاتولوژی
بیماری میلوپرولیفراتیو مزمن می تواند به لوسمی حاد تبدیل شود. این وضعیت با افزایش گلبول های سفید مشخص می شود. بیماری میلوپرولیفراتیو مزمن الگوی مرحله بندی خاصی ندارد. اقدامات درمانی به نوع آسیب شناسی بستگی دارد. از نظر مسیرهای انتقال، بیماری میلوپرولیفراتیو می تواند به یکی از سه راه ایجاد شود:
- رشد در بافت های دیگر. در همان زمان، نئوپلاسم بدخیم به بخش های سالم اطراف گسترش می یابد و آنها را تحت تأثیر قرار می دهد.
- از طریق مسیر لنفوژنیک. بیماری میلوپرولیفراتیو می تواند به سیستم لنفاوی حمله کند ورگ ها به سایر بافت ها و اندام ها گسترش می یابند.
- راه هماتوژن. سلول‌های تومور بدخیم به مویرگ‌ها و سیاهرگ‌هایی که بافت‌ها و اندام‌ها را تغذیه می‌کنند حمله می‌کنند.
هنگامی که سلول های تومور گسترش می یابند، احتمال تشکیل نئوپلاسم جدید (ثانویه) وجود دارد. این فرایند متاستاز نامیده میشود. نئوپلاسم های ثانویه و همچنین اولیه به عنوان یکی از انواع تومورهای بدخیم طبقه بندی می شوند. به عنوان مثال، انتشار سلول های لوسمیک به مغز وجود دارد. عناصر توموری در آن یافت می شود. آنها به سرطان خون اشاره دارند نه سرطان مغز.
علائم پاتولوژی
بیماری میلوپرولیفراتیو چگونه خود را نشان می دهد؟ علائم پاتولوژی به شرح زیر است:
- کاهش وزن، بی اشتهایی.
- خستگی.
- ناراحتی در معده و احساس سیری سریع با غذا. دومی توسط بزرگ شدن طحال (سپلنومگالی) تحریک می شود.
- مستعد خونریزی، کبودی یا ترومبوز.
- نقض هوشیاری.
- درد مفاصل، تورم ناشی از آرتریت نقرسی.
- وزوز.
- درد در ربع فوقانی چپ شکم و شانه چپ به دلیل التهاب یا انفارکتوس طحال.
امتحان
بیماری میلوپرولیفراتیو خون بر اساس آزمایشات آزمایشگاهی تشخیص داده می شود. نظرسنجی شامل موارد زیر استرویدادها:
-
معاینه بیمار. در این مورد، متخصص وضعیت کلی را تعیین می کند، علائم آسیب شناسی (به عنوان مثال تورم)، و همچنین تظاهراتی را که در یک فرد سالم مشاهده نمی شود، آشکار می کند. پزشک همچنین از بیمار در مورد سبک زندگی، بیماری های قبلی، عادات بد، درمان تجویز شده سوال می کند.
-
UAC گسترش یافته. نمونه گیری خون برای تعیین موارد زیر انجام می شود:
- تعداد پلاکت ها و گلبول های قرمز؛
- نسبت و تعداد لکوسیت ها؛
- سطح هموگلوبین؛- حجم اشغال شده توسط گلبول های قرمز.
- آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان. در طول این عمل، یک سوزن ضخیم توخالی به جناغ سینه یا ایلیوم وارد می شود. این دستکاری ها به شما امکان می دهد از مغز استخوان و بافت و همچنین خون نمونه برداری کنید. این ماده از نظر وجود عناصر پاتولوژیک در آن زیر میکروسکوپ بررسی می شود.
- تجزیه و تحلیل سیتوژنتیک. این روش به شما امکان می دهد تغییرات کروموزوم ها را تشخیص دهید.
درمان بیماری مزمن میلوپرولیفراتیو
امروزه روش های مختلفی برای درمان پاتولوژی وجود دارد. بسته به وضعیت بیمار و تظاهراتی که با بیماری میلوپرولیفراتیو همراه است، یک یا گزینه دیگر انتخاب می شود. درمان را می توان استاندارد - اثبات شده توسط عمل، یا تجربی - تجویز کرد. گزینه دوم مطالعه با استفاده از ابزارهای مختلف جدید است.
فلبوتومی
این روش شامل گرفتن خون از ورید است. سپس مواد بهتجزیه و تحلیل بیوشیمیایی یا عمومی در برخی موارد، فلبوتومی برای بیمارانی که بیماری میلوپرولیفراتیو تشخیص داده شده اند، اندیکاسیون دارد. درمان در این مورد با هدف کاهش تعداد گلبول های قرمز خون است.
آفرزیس پلاکتی
این روش مشابه روش قبلی است. تفاوت این است که پلاکت های اضافی با کمک تجهیزات خاص از بین می روند. بیمار خون می گیرد که از جداکننده عبور می کند. پلاکت ها را مسدود می کند. خون "تصفیه شده" به بیمار بازگردانده می شود.
ترانسفوزیون
این روش یک انتقال خون است. در این حالت یک عنصر با عنصر دیگری جایگزین می شود. به طور خاص، بیمار به جای سلول های تخریب شده و آسیب دیده، لکوسیت ها، گلبول های قرمز و پلاکت ها را تزریق می کند.
شیمی درمانی
این روش شامل استفاده از داروهای سیتوتوکسیک است. هدف آنها از بین بردن سلول های تومور یا کاهش سرعت رشد نئوپلاسم است. با استفاده خوراکی، داخل وریدی یا عضلانی داروها، اجزای فعال آنها به گردش خون سیستمیک نفوذ می کنند و عناصر پاتولوژیک را از بین می برند. چنین شیمی درمانی سیستمیک نامیده می شود. تکنیک منطقه ای، وارد کردن وجوه به کانال نخاعی، اندام آسیب دیده یا حفره بدن است.
پرتودرمانی
درمان با استفاده از اشعه ایکس یا دیگر پرتوهای فرکانس بالا انجام می شود. پرتودرمانی به شما امکان می دهد تا به نتیجه مطلق برسیداز بین بردن سلول های تومور و کاهش سرعت رشد نئوپلاسم ها. در عمل از دو نوع این درمان استفاده می شود. پرتودرمانی خارجی، قرار گرفتن در معرض دستگاهی است که در کنار بیمار قرار دارد. با روش داخلی، سوزن ها، کاتترها، لوله ها با مواد رادیواکتیو پر می شوند که متعاقباً مستقیماً به تومور یا بافت های نزدیک به آن وارد می شوند. اینکه کدام روش توسط متخصص استفاده خواهد شد بستگی به درجه بدخیمی فرآیند دارد. بیمارانی که با بیماری میلوپرولیفراتیو خون تشخیص داده می‌شوند معمولاً به ناحیه طحال تحت تابش قرار می‌گیرند.
شیمی درمانی با پیوند سلول
این روش درمانی شامل استفاده از داروها در دوزهای بالا و جایگزینی سلول های تحت تأثیر اثرات ضد توموری با سلول های جدید است. عناصر نابالغ از اهداکننده یا خود بیمار گرفته شده و منجمد می شوند. پس از پایان شیمی درمانی، مواد ذخیره شده به بدن وارد می شود. سلول های تازه معرفی شده شروع به بلوغ کرده و تشکیل عناصر خونی جدید را فعال می کنند.
دوره نقاهت
پس از درمان، بیمار باید به طور منظم به پزشک مراجعه کند. برای ارزیابی اثربخشی درمان، ممکن است لازم باشد تعدادی از روش‌هایی که قبلاً قبل از قرار ملاقات استفاده شده‌اند، انجام شوند. مطابق با نتایج به دست آمده، تصمیم برای ادامه، تکمیل یا تغییر رژیم درمانی گرفته می شود. برخی از معاینات حتی پس از اتمام دوره درمانی نیز باید به طور مرتب تکرار شوند. آنها به شما اجازه ارزیابی می دهنداثربخشی مداخلات و تشخیص به موقع عود.
