SLE (لوپوس اریتماتوز سیستمیک) بیماری است که در حال حاضر در چندین میلیون نفر از ساکنان سیاره ما تشخیص داده شده است. بیماران شامل افراد مسن، نوزادان و بزرگسالان هستند. پزشکان هنوز نتوانسته اند علل آسیب شناسی را تعیین کنند، اگرچه عوامل تحریک کننده بیماری مورد مطالعه قرار گرفته است. SLE به طور کامل قابل درمان نیست، اما حکم اعدام نیز نیست. تدابیر و روش هایی برای کمک به تثبیت وضعیت بیماران و ایجاد یک زندگی طولانی و کامل برای آنها ایجاد شده است.
SLE چیست: مبانی
برخی افراد فکر می کنند درمان SLE بیهوده است. پیش آگهی این آسیب شناسی در یک بیمار اغلب باعث وحشت می شود زمانی که فرد یاد می گیرد که نمی توان به بهبودی کامل دست یافت. برای اینکه آنقدر ترسناک نباشد، باید ماهیت وضعیت پاتولوژیک را درک کنید. این اصطلاح برای نشان دادن چنین بیماری خودایمنی استفاده می شود که در آن سلول های بدن به سایر ساختارهای سالم حمله می کنند و اجزای تهاجمی، کلون های لنفوسیتی را تشکیل می دهند. این به دلیل اختلال در عملکرد سیستم ایمنی است.سیستم هایی که به دلایل مختلف، عناصر عادی را به عنوان هدف می گیرند.
در حال حاضر، در میان سایر آسیب شناسی های خود ایمنی، SLE یکی از پیچیده ترین ها در نظر گرفته می شود. یک ویژگی متمایز تشکیل آنتی بادی برای DNA بدن است. این بیماری تقریباً تمام بافت ها و اندام ها را پوشش می دهد، سلول های مختلف در غیرقابل پیش بینی ترین مکان ها آسیب می بینند، که منجر به یک فرآیند التهابی می شود. معمول ترین مناطق محلی سازی التهاب کلیه ها، قلب، رگ های خونی، بافت های همبند هستند.
حدود صد سال پیش، هیچ درمانی برای علائم SLE ارائه نمی شد. شخص محکوم به فنا در نظر گرفته شد. در حال حاضر، طیف گسترده ای از داروها برای افزایش بقا، کاهش تظاهرات و کاهش آسیب های داخلی ایجاد شده است. در مجموع، این به بهبود کیفیت زندگی افرادی با چنین تشخیصی کمک می کند. در اوایل قرن گذشته، SLE علت مرگ سریع بود، در اواسط قرن میزان بقا به 50٪ رسید. در حال حاضر 96 درصد بیماران پنج سال و 76 درصد پانزده سال عمر می کنند. احتمال مرگ بر اساس جنسیت، قومیت، محل زندگی تنظیم می شود. مردان سیاه پوست بیشترین آسیب را به SLE می‌دهند.
ویژگی های اصطلاحات
اختلاف نظرات در مورد درمان SLE در اروپا، آمریکا و روسیه به دلیل تفاوت در اصطلاحات است. به طور خاص، در آثار علمی انگلیسی زبان، نه تنها SLE به نام لوپوس، بلکه تعدادی از شرایط پاتولوژیک دیگر نیز گفته می شود، یعنی در آنجا یک اصطلاح پیش ساخته است. این اغلب به SLE دلالت دارد، زیرا این شکل گسترده ترین استبطور گسترده. باید اعتراف کرد که حدود پنج میلیون نفر از انواع لوپوس رنج می برند. علاوه بر SLE، انواع نوزادان، طبی و جلدی نیز وجود دارد.
زمانی که فرآیندهای پاتولوژیک پوست فقط در پوست رخ می دهد، بنابراین بیماری به شکل سیستمیک نمی رود. موارد تحت حاد وجود دارد، دیسکوئید. یک بیماری ناشی از دارو توسط داروها تحریک می شود، شبیه به دوره SLE است، اما نیازی به دوره درمانی ندارد - کافی است دارویی را که باعث آسیب شناسی شده است لغو کنید.
تفاوت های ظریف تظاهرات
اگر پل بینی، گونه ها با بثورات پوشانده شده باشد، می توان مشکوک شد که درمان SLE ضروری است. شکل بثورات شبیه یک پروانه است که نام آسیب شناسی را داده است. با این حال، این تظاهرات در 100٪ موارد مشاهده نمی شود. مجموعه خاص علائم به ویژگی های ارگانیسم بستگی دارد. حتی در یک بیمار، علائم می تواند به تدریج تغییر کند و خود بیماری یا ضعیف شود یا دوباره فعال شود. درصد غالب علائم غیر اختصاصی است که تشخیص را پیچیده می کند.
معمولاً نیاز به درمان SLE زمانی مشخص می شود که بیمار با مجموعه ای از علائم غیر اختصاصی به پزشک مراجعه می کند که بارزترین آن تب تب است که در آن درجه حرارت از ۳۸.۵ درجه بیشتر می شود. در معاینه، تورم مفاصل قابل مشاهده است، این ناحیه با درد پاسخ می دهد، بدن درد می کند. بیمار غدد لنفاوی بزرگ شده است، فرد به سرعت خسته می شود، ضعیف می شود. برخی در حفره دهان زخم ایجاد می کنند، مو می ریزد، اختلال در عملکرد دستگاه گوارش مشاهده می شود. سردرد، حالت روانی افسرده ممکن است. همه اینها پایین می آیدکارایی، فرد را از یک زندگی اجتماعی فعال محروم می کند. گاهی اوقات در پس زمینه SLE، نارسایی های شناختی، روان پریشی و اختلالات عاطفی، میاستنی گراویس، مشکلات هماهنگی حرکتی ایجاد می شود.
نمایه سازی بیماری
روشهای مدرن درمان SLE از نظر اثربخشی و کارایی متفاوت هستند، بنابراین تصمیم بر آن شد که سیستم‌های نمایه‌سازی برای ارزیابی کفایت درمان انتخابی معرفی شوند. حدود دوازده شاخص برای نظارت بر پیشرفت علائم در یک دوره زمانی معین معرفی شده است. هر یک از تخلفات یک امتیاز اولیه دریافت می کند و جمع بندی نهایی کمک می کند تا به وضوح مشخص شود که پرونده چقدر شدید است. این روش ارزیابی اولین بار در دهه 1980 مورد استفاده قرار گرفت و مطالعات بعدی پایایی و دقت آن را تایید کردند.
درمانSLE در اسرائیل، روسیه، آمریکا و سایر کشورهایی که ظرفیت پزشکی کافی دارند انجام می شود. در کشور ما، افراد با این تشخیص آماده پذیرش در مرکز بالینی منطقه ای مسکو، بیمارستان بالینی کودکان و KNFPZ هستند. Tareeva، RAMS، RCCH، CDKB FMBA. با این حال، چنین تنوعی از موسسات هنوز سطح بی عیب و نقصی از کمک را نشان نمی دهد. متأسفانه، در دسترس بودن داروها، به ویژه داروهای مربوط به آخرین و مؤثرترین پیشرفت ها، نسبتاً کم است. قیمت درمان در سال از 600000 روبل یا بیشتر است که با هزینه بالای داروها همراه است. شما باید سالها دارو مصرف کنید.
گذشته و حال
در حال حاضر، SLE بیماری است که هدف از درمان آن تسکین علائم است. که در آنروی بهبودی کامل حساب نکنید داروها به کنترل سیستم ایمنی کمک می کنند. مجموعه ای از ابزارهای مناسب کلید بهبودی طولانی مدت است، یعنی SLE صرفاً به یک بیماری مزمن برای فرد تبدیل می شود. هنگامی که شرایط تغییر می کند، پزشک معالج دوره جدیدی را انتخاب می کند. به عنوان یک قاعده، چندین متخصص به طور همزمان با بیمار کار می کنند - یک تیم چند رشته ای. پزشکان متخصص در بیماری های خون، کلیه، قلب، پوست، سیستم عصبی را جذب کنید. روماتولوژیست ها و روانپزشکان در درمان SLE نقش دارند. در کشورهای غربی، پزشکان خانواده در این فرآیند مشارکت دارند.
پیچیدگی و پیچیدگی پاتوژنز مشکل انتخاب درمان مناسب برای SLE را توضیح می دهد. در حال حاضر داروهای هدفمند به طور فعال در حال توسعه هستند، اما آمار نشان می دهد که نباید روی یک معجزه حساب کرد. تعداد زیادی از پیشرفت‌های به ظاهر امیدوارکننده در مرحله آزمایش‌های بالینی ناکارآمدی خود را نشان داده‌اند. در حال حاضر، دوره کلاسیک درمان توسط مجموعه ای از داروهای غیر اختصاصی شکل می گیرد.
چه کمکی می کند
داروها برای درمان SLE چند گروه هستند. ابتدا ترکیباتی برای بیمار تجویز می شود که سیستم ایمنی را سرکوب می کند و در نتیجه افزایش فعالیت سلول ها را اصلاح می کند. عوامل سیتواستاتیک محبوب هستند: "متوترکسات"، "سیکلوفسفامید". گاهی اوقات آزاتیوپرین تجویز می شود، در موارد دیگر در مایکوفنولات موفتیل متوقف می شود. همان داروها در درمان ضد تومور استفاده فعال پیدا کرده اند، آنها برای کنترل تقسیم سلول های بیش از حد فعال استفاده می شوند. اصلیویژگی درمان آنها فراوانی اثرات منفی شدید بر سیستم ها و اندام های مختلف است.
کورتیکواستروئیدها برای درمان SLE استفاده می شوند. آنها در مرحله حاد نشان داده می شوند. این گروه شامل عوامل غیر اختصاصی است که کانون های التهاب را سرکوب می کنند. وظیفه آنها تسهیل واکنش خود ایمنی است. کورتیکواستروئیدها در درمان SLE از اواسط قرن گذشته مورد استفاده قرار گرفتند. زمانی اینها بودند که گام جدیدی در تسکین وضعیت بیماران شدند. امروزه تصور درمان بیماری بدون استفاده از کورتیکواستروئیدها تقریباً غیرممکن است - در واقع هیچ جایگزینی برای آنها وجود ندارد. با این حال، باید از اثرات منفی شدید متعدد بر بدن آگاه بود. رایج ترین داروهای تجویز شده حاوی پردنیزولون، متیل پردنیزولون است.
تشدید و بهبودی
در سال 1976، برای اولین بار، پالس درمانی برای درمان SLE در مرحله حاد مورد استفاده قرار گرفت. اثربخشی آن بسیار بالا بود، بنابراین رویکرد در حال حاضر مرتبط است. نکته اصلی این است که بیمار "سیکلوفسفامید"، "متیل پردنیزولون" را به صورت تکانه دریافت می کند. در طول دهه‌های بعدی، این رژیم اصلاح شد و استاندارد طلایی برای درمان SLE ایجاد شد. بدون اشکال نیست - عوارض جانبی کاملاً شدید است و برای برخی از گروه های بیماران، پالس درمانی مطلقاً توصیه نمی شود. برای مثال برای افراد مبتلا به فشار خون بالا مناسب نیست. کنترل این نشانگر دشوار است. نبض درمانی برای عفونت سیستمیک بدن توصیه نمی شود، زیرا احتمال مشکلات متابولیکی زیاد است.اختلالات رفتاری.
درمان SLE در کودکان و بزرگسالان در حال بهبودی شامل مصرف داروهای ضد مالاریا است. تمرین استفاده از آنها در این آسیب شناسی بسیار طولانی است. شواهد زیادی در تایید اثربخشی چنین برنامه ای جمع آوری شده است. فرمولاسیون های ضد مالاریا برای افرادی که از ضایعات پوستی موضعی در سیستم اسکلتی عضلانی رنج می برند خوب است. شناخته شده ترین ماده هیدروکسی کلروکین است که از تولید آلفا IFN جلوگیری می کند. استفاده از چنین ابزاری در درمان SLE به مدت طولانی اجازه می دهد تا فعالیت آسیب شناسی را کاهش داده و وضعیت سیستم ها و اندام های داخلی را کاهش دهد. در بارداری، هیدروکسی کلروکین به طور قابل توجهی نتایج را بهبود می بخشد. استفاده از دارو از ترومبوز جلوگیری می کند - یک عارضه نسبتاً شایع رگ های خونی. در حال حاضر در میان سایر توصیه‌های بالینی در درمان SLE، داروهای ضد مالاریا یکی از شروط اساسی برای ثبات شرایط برای همه بیماران است. با این حال، عوارض جانبی احتمالی را فراموش نکنید. خطر رتینوپاتی، مسمومیت بدن، که به ویژه در افرادی که عملکرد ناکافی کبد و کلیه دارند، مشخص است. وجود دارد.
علم ساکن نیست
شرح قبلی نسخه کلاسیک دوره درمانی است، اما از موارد جدید در درمان SLE غافل نشوید. چندین عامل هدف در حال حاضر در دسترس بیماران است. موثرترین تعامل با سلول های B. اینها ریتوکسیماب، بلیموماب هستند.
"Rituximab" حاوی آنتی بادی های موش است که خود را در لنفوم سلول B ثابت کرده اند. مادهبه طور انتخابی با سلول های بالغ از این نوع مبارزه می کند، با پروتئین غشایی CD20 واکنش نشان می دهد. مطالعاتی انجام شده است که نشان می دهد این دارو در SLE، به ویژه در فرم شدید، موثر است. اگر علائم در عملکرد کلیه ها، سیستم گردش خون بیان می شود، تظاهرات روی پوست وجود دارد، به این دارو متوسل می شود. با این حال، دو مطالعه تصادفی‌سازی و کنترل‌شده اصلی اثربخشی بالای دارو را تأیید نکردند. ریتوکسیماب در حال حاضر در دستورالعمل های بالینی برای درمان SLE گنجانده نشده است.
"Belimumab" خود را به عنوان یک ابزار مؤثرتر و قابل اعتمادتر معرفی کرده است. مطالعات نشان داده است که BAFF / BLYS در سرم خون با بیماری مورد نظر در مقایسه با افراد سالم افزایش می یابد. BAFF عنصری از آبشار سیگنالینگ است که ساختارهای سلولی خود راکتیو را تحریک می کند. این عنصر بلوغ سلولی، تولید مثل و تولید ایمونوگلوبولین را تعیین می کند. بلیموماب حاوی آنتی بادی هایی به همین نام است که به BAFF متصل شده و اثرات آن را خنثی می کند. همانطور که روش درمان SLE در اسرائیل، آمریکا، اروپا و روسیه نشان داده است، این ماده ایمن است و به خوبی توسط بیماران قابل تحمل است. فعالیت های اختصاص یافته به تعیین کیفیت "بلیموماب" هفت سال به طول انجامید. مشخص شده است که در میان عوارض جانبی اغلب یک عفونت خفیف و متوسط وجود دارد که برای بیماران خطرناک نیست. به طور رسمی، بلیموماب از سال 1956 درمان اولیه برای SLE بوده است.
فرصت ها و درمان
احتمالاً مؤثر استبرای SLE درمان با اینترفرون نوع اول انجام خواهد شد. تعدادی از آنتی بادی های آنها قبلاً نتایج خوبی در آزمایشات نشان داده اند، اما آزمایش نهایی هنوز سازماندهی نشده است. اثربخشی آباتاسپت به طور فعال در حال بررسی است. این ترکیب قادر به مهار واکنش های متقابل در سطح سلولی است و در نتیجه تحمل ایمنی را تثبیت می کند. احتمالاً در آینده، درمان SLE با استفاده از عوامل ضد سیتوکین، که در حال حاضر در مرحله توسعه و آزمایش هستند، انجام خواهد شد. داروهای "Etanercept"، "Infliximab" مورد توجه جامعه علمی هستند.
بازار مملو از داروهای مختلفی است که ادعا می شود در درمان SLE موثر هستند. به عنوان مثال، بررسی های "Transfactor" ادعا می کنند که این ماده با وجود عدم درمان رسمی بیماری به پا گذاشتن، لوپوس را به طور کامل درمان کرد. قبل از استفاده از هر گونه داروی ژنریک، مواد غیر اختصاصی و مکمل، باید با پزشک خود مشورت کنید. انتخاب نامناسب فرمولاسیون می تواند سلامتی و زندگی را به خطر بیندازد.
داروهای عامیانه
آیا می توان درمان SLE را با داروهای مردمی تمرین کرد؟ البته رویکردهای خاصی ابداع شده است، اما نباید انتظار داشت که تاثیرگذاری خاصی داشته باشند. این به دلیل ویژگی های این بیماری است، زیرا تنها مدرن ترین وسایل می توانند با اختلالات در سطح سلولی مقابله کنند، و حتی آن ها هنوز به اندازه کافی موثر نیستند. متأسفانه، هیچ گیاه دارویی و دم کرده ای نمی تواند SLE را درمان کند. توسطبا مشورت پزشک می توان از برخی نسخه ها برای تسکین علائم خاص استفاده کرد. انتخاب باید کاملاً فردی باشد. این همیشه به تفاوت های ظریف دوره بیماری بستگی دارد.
درمان آبگرم برای SLE در بهبودی می تواند کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشد. با این روش نمی توان به بهبودی کامل دست یافت، اما قرار گرفتن در شرایط راحت، در محیطی سازگار با محیط زیست با انجام اقدامات خاص و مصرف داروهای توصیه شده توسط پزشک معالج، کلید بهبود وضعیت سلامت فرد است. یک دوره آسایشگاهی به خوبی انتخاب شده به تثبیت بهبودی کمک می کند.
پاتوژنز
برای مدت طولانی، دانشمندان نمی دانستند که پاتوژنز SLE چیست. در سال‌های اخیر، مشخص شده است که مکانیسم‌های متعددی وجود دارد که باعث ایجاد این بیماری می‌شود. عامل اصلی کار سیستم ایمنی، پاسخ ایمنی است. هنگام معاینه بیماران، تقریباً 95٪ بیماران می توانند اتوآنتی بادی هایی را که به سلول های بدن حمله می کنند، به دلیل تشخیص اشتباه آنها به عنوان ساختارهای خارجی تشخیص دهند. در حال حاضر، سلول های اصلی که خطر با آنها همراه است نوع B هستند که اتوآنتی بادی های فعال تولید می کنند. آنها برای ایمنی تطبیقی ضروری هستند، سیتوکین های سیگنالینگ تولید می کنند. فرض بر این است که با افزایش فعالیت سلولی، SLE ایجاد می شود، زیرا اتوآنتی بادی های زیادی تولید می شوند که به آنتی ژن های سرم خون در غشاها، سیتوپلاسم و هسته های سلولی حمله می کنند. این تظاهرات بالینی SLE را توضیح می دهد. وضعیت با این واقعیت پیچیده است که سلول ها واسطه های التهابی تولید می کنند، انتقال می دهندلنفوسیت های T اطلاعاتی را نه در مورد ساختارهای خارجی، بلکه در مورد عناصر بدن خود دریافت می کنند.
پاتوژنز SLE دارای دو جنبه است: آپوپتوز لنفوسیتی فعال، کاهش کیفیت پردازش محصولات جانبی اتوفاژی. این یک پاسخ ایمنی را به سمت سلول های بدن شما تحریک می کند.
مشکل از کجاست
علی رغم روشن شدن پاتوژنز، در حال حاضر امکان تعیین دقیق دلایل شروع SLE وجود ندارد. اعتقاد بر این است که این بیماری چند عاملی است و با تأثیر پیچیده از چندین جنبه ظاهر می شود.
توجه ویژه دانشمندان به دلیل وراثت به عنوان انگیزه ای برای توسعه SLE جلب شده است. از بسیاری جهات، ارتباط این جنبه با تغییر در قومیت، جنسیت نشان داده می شود. مشخص شده است که در بین زنان، SLE تا ده برابر بیشتر از مردان رخ می دهد و اوج بروز آن در گروه سنی 15-40 سال، یعنی کل دوره باروری است.
قومیت، همانطور که از آمارها مشخص است، تعیین کننده شدت دوره، شیوع بیماری، احتمال مرگ است. راش پروانه ای یک تظاهرات نسبتاً معمولی در بیماران دارای پوست سفید است. افرادی که پوست تیره دارند بیشتر احتمال دارد که یک دوره شدید با تمایل به عودهای مکرر تشخیص داده شود. آفریقایی-کارائیب ها و آفریقایی-آمریکایی ها بیشتر از دیگران به مشکلات کلیوی مبتلا به SLE مبتلا می شوند. شکل دیسکوئید در میان سیاه پوستان رایج تر است.
آمار نشان می دهد که وراثت و ویژگی های ژنتیکی عامل مهمی در علت شناسی SLE است.
مشکلاتدر توسعه دارو
برای تأیید نظریه استعداد ژنتیکی، یک روش جستجوی انجمنی کل ژنوم ایجاد و به کار گرفته شد که در آن هزاران گونه از ژنوم ها و فنوتیپ ها با هم مقایسه می شوند. اطلاعات بیماران مبتلا به SLE در حال مطالعه است. این فناوری شناسایی 60 جایگاه را که به چند دسته تقسیم می شوند امکان پذیر کرد. برخی از آنها با ویژگی های ذاتی مرتبط هستند، برخی دیگر عوامل ژنتیکی هستند که بر ایمنی تطبیقی تأثیر می گذارند. مشخص شده است که درصد قابل توجهی از جایگاه‌ها نه تنها برای SLE، بلکه برای سایر بیماری‌های خودایمنی نیز مشخص است.
پیشنهاد می شود که از داده های ژنتیکی فرد می توان برای تعیین سطح خطر ابتلا به SLE استفاده کرد. شاید در آینده اطلاعات ژنتیکی تشخیص بیماری را ساده کرده و به انتخاب موثرتر روش های درمان آن کمک کند. ویژگی بیماری به حدی است که شکایات اولیه به ندرت به تشخیص دقیق کمک می کند، بنابراین زمان زیادی تلف می شود. انتخاب یک دوره درمانی مناسب نیز به ندرت برای بار اول موفقیت آمیز است، زیرا تنوع در پاسخ به داروهای مختلف بسیار زیاد است.
امروزه، آزمایش‌های ژنتیکی هنوز راه خود را در عمل بالینی پیدا نکرده‌اند - آنها هنوز نهایی نشده‌اند و در دسترس‌تر هستند. برای تشکیل یک مدل استعداد، لازم است ویژگی‌های ژن‌ها، واکنش‌های متقابل، تعداد سیتوکین‌ها، نشانگرها و سایر شاخص‌ها در نظر گرفته شود. علاوه بر این، مدل باید شامل تجزیه و تحلیل ویژگی های اپی ژنتیک باشد.
عوامل تحریک کننده
فرضاً، ایجاد SLE تحت تأثیر اشعه ماوراء بنفش است. نور چراغ مااغلب باعث ایجاد بثورات، قرمزی می شود. احتمالاً عفونت نقش دارد. نظریه ای وجود دارد که واکنش های خود ایمنی را به عنوان پاسخی به تقلید ویروسی توضیح می دهد. شاید تحریک‌کننده‌ها ویروس‌های خاصی نباشند، بلکه ویژگی‌های روش معمول بدن برای مبارزه با تهاجم هستند.
نمی توان دقیقاً تعیین کرد که آیا سیگار کشیدن و نوشیدن الکل بر احتمال ابتلا به SLE تأثیر می گذارد یا خیر. مورد اول ممکن است خطر را افزایش دهد، دومی، همانطور که در برخی مطالعات دیده می شود، آن را کاهش می دهد، اما هیچ اطلاعات تایید شده ای وجود ندارد.
تصفیه مورد
همانطور که در بالا ذکر شد، SLE هیچ ویژگی خاصی ندارد. اگر توضیح وضعیت بیمار با دلایل دیگر دشوار باشد، مشکوک به لوپوس وجود دارد. بیمار برای آزمایش خون آزمایشگاهی، تعیین اجسام ضد هسته ای، سلول های LE فرستاده می شود. اگر آزمایش‌ها وجود آنتی‌بادی‌های DNA را نشان دهند، تشخیص تایید شده در نظر گرفته می‌شود.
