سندرم شوگرن - چیست؟ این نام یک بیماری نسبتا خطرناک است که در بین زنان بالای 40 سال شایع است. تصویر بالینی آسیب شناسی بسیار گسترده است، این بیماری تعداد زیادی از اندام ها و سیستم های مختلف را تحت تاثیر قرار می دهد. می توانید در مراحل اولیه از شر این بیماری خلاص شوید. در طول درمان، از داروهای خاصی استفاده می شود.
سندرم شوگرن می تواند کیفیت زندگی افراد را به میزان قابل توجهی کاهش دهد، بنابراین درمان باید در اسرع وقت شروع شود. علاوه بر این، تشخیص مدرن به شما امکان می دهد به راحتی وجود بیماری و ویژگی های دوره آن را تعیین کنید. درمان بیماری باید توسط روماتولوژیست انجام شود.
سندرم شوگرن - چه نوع بیماری است؟ از نظر شیوع، این نقص در رتبه دوم در بین اختلالات روماتیسمی با ماهیت خود ایمنی قرار دارد. حدود 4 میلیون نفر در ایالات متحده از این بیماری رنج می برند. اغلب، زنان بالغ پس از یائسگی تحت آسیب شناسی قرار می گیرند.
بیایید سعی کنیم بفهمیم علل، علائم، درمان و پیشگیری از سندرم شوگرن چیست. در مورد این بایدهمه باید بدانند، زیرا هر کسی ممکن است این بیماری را تجربه کند.
سندرم شوگرن - چیست
یک بیماری خودایمنی جدی که با اختلال در عملکرد غدد اشکی و بزاقی همراه است. با این سندرم فعالیت آنها کاهش می یابد که به تدریج منجر به افزایش خشکی پوست و غشاهای مخاطی و همچنین کاهش تولید آنزیم های ضروری می شود.
اولین تظاهرات این بیماری در سال 1965 توسط چشم پزشک سوئدی Sjögren توصیف شد و نام خود را به نام او دریافت کرد. این آسیب شناسی می تواند به طور مستقل یا در مقابل پس زمینه بیماری های دیگر ایجاد شود. علاوه بر این، خود می تواند ناهنجاری های دیگری در بدن ایجاد کند.
با توجه به سیر بیماری به دو نوع تقسیم می شود:
- فرم مزمن. این با آسیب به غدد مشخص می شود، تقریباً به طور نامحسوس برای انسان ایجاد می شود. با پیشرفت بیماری، بیمار شروع به احساس خشکی غیرمعمول دهان می کند، در حالی که غدد بزاقی به طور کامل کار نمی کنند و اندازه آنها افزایش می یابد.
- سیر تحت حاد سندرم شوگرن. آن چیست؟ شکل خطرناک تر این بیماری، تصویر بالینی آن بسیار گسترده تر است. در مراحل اولیه، یک فرآیند التهابی ایجاد می شود، دمای بدن افزایش می یابد. به تدریج بیماری منجر به آسیب به مفاصل می شود و سپس سیستم های مهم دیگری در روند پاتولوژیک نقش دارند.
سندرم شوگرن یک بیماری خودایمنی است. به عبارت دیگر، آسیب شناسی به دلیل انحراف در فعالیت ایمنی رخ می دهد. در نتیجه شکست های مختلف، بدن شروع به پذیرش شکست های خود می کندسلول های خارجی که در پس زمینه آنها تولید فعال آنتی بادی های ویژه وجود دارد. به تدریج، التهاب ایجاد می شود که باعث کاهش عملکرد غدد اشکی و بزاقی می شود.
علل بیماری
پزشکان هنوز نمی توانند دقیقاً بگویند چرا پاتولوژی های خودایمنی ظاهر می شوند. بنابراین این که سندرم شوگرن از کجا می آید نه تنها برای بیماران، بلکه برای پزشکان نیز یک معما باقی مانده است.
تنها یک چیز به طور قطع شناخته شده است: ایمونولوژیک، ژنتیک، هورمونی و حتی برخی شرایط خارجی در روند منشاء آسیب شناسی شرکت می کنند. اغلب، ویروسهای مختلف، مانند تبخال، اپشتین بار، سیتومگالوویروس، یا بیماریهای جدی مانند آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی سیستمیک، پلیمیوزیت، لوپوس اریتماتوز، محرکهای ایجاد بیماری میشوند.
اگر متوجه خشکی بیش از حد در بینی و پوسته ها شدید که باعث ناراحتی می شود، مشکل در بلع غذاهای جامد، عدم پارگی هنگام پوست کندن پیاز، حتماً باید به متخصص روماتولوژی مراجعه کنید.
چندین عامل خطر عمده وجود دارد:
- زنان بالای 40 سال؛
- وجود عفونت های مزمن در بدن؛
- دیابت شیرین؛
- انحرافات متابولیک دستگاه گوارش؛
- قرار گرفتن منظم در معرض استرس؛
- سیگار کشیدن؛
- استفاده از سیتواستاتیک ها، داروهای ضد افسردگی، داروهای ضد التهابی و ضد باکتریایی؛
- استعداد ژنتیکی.
سندرم ثانویه و اولیه
دو نوع بیماری وجود دارد. اما در هر دو سندرم شوگرن اولیه و ثانویه، بیماران از مشکلات مشابهی شکایت دارند و علت آسیب شناسی یکسان است. پس تفاوت چیست؟ نوع اولیه یک بیماری مستقل است. اما سندرم ثانویه همیشه با آسیب شناسی های دیگر، به عنوان مثال، لوپوس اریتماتوز، دیابت ملیتوس یا آرتریت روماتوئید همراه است.
مکانیسم توسعه بیماری حمله فعال لکوسیت های غدد اشکی و بزاقی و همچنین سایر بافت ها است. این ناهنجاری است که منجر به خشکی و پوسته پوسته شدن بینی، سندرم خشکی چشم و همچنین خشکی بیش از حد پوست و حتی واژن می شود.
هر دو سندرم شوگرن ثانویه و اولیه، آسیب شناسی بسیار پیچیده و شدیدی هستند. تقریباً 90 درصد از کل موارد این بیماری را زنان تشکیل می دهند. با توجه به وقوع کلی، سندرم شوگرن تقریباً در 8٪ از کل جمعیت جهان تشخیص داده می شود. از این تعداد، تقریباً 20-25٪ شکل ثانویه بیماری است. که با یک ضایعه سیستمیک خود ایمنی بافت همبند مشخص می شود. اعداد بسیار ترسناک هستند.
آسیب مخاطی خود باعث ناراحتی زیادی برای بیماران می شود، اما علاوه بر این، می تواند منجر به عوارض متعددی شود که درمان آنها دشوار است.
تصویر بالینی
همه علائم سندرم شوگرن به دو گروه تقسیم می شوند:
- سیستمیک (خارج غده ای) - تظاهراتی که مشخصه این بیماری نیست؛
- غده ای - غدد آسیب دیده و در نتیجه کار آنها بدتر می شود.که منجر به ظهور علائم مربوطه می شود.
یکی از علائم اصلی این بیماری خشکی بیش از حد غشاهای مخاطی همراه با فشار عصبی و عاطفی است. پیشرفت آسیب شناسی با افزایش علائم مشخص می شود. خشکی از بین نمی رود، انسان باید مدام غذاهای جامد بنوشد، احساس می کند که باید حفره دهان را مرطوب کند و از داروهای مرطوب کننده مخصوص چشم استفاده کند.
علائم بیماری غدد
کروکونژونکتیویت یکی از علائم اصلی سندرم شوگرن است. با خارش و قرمزی پلک ها، تجمع مایع در گوشه چشم همراه است. حدت بینایی بیمار به تدریج کاهش می یابد، او در نور شدید ناراحتی شدید را تجربه می کند. علاوه بر این، اشکی فراوان، کدر شدن قرنیه و زخم های تروفیک در برخی نقاط ایجاد می شود. این دلیل خشکی چشم است. سوراخ شدن و ورم ملتحمه چرکی به دلیل نفوذ به پوسته استافیلوکوکوس اورئوس ایجاد می شود.
پاروتیت مزمن دومین علامت شایع سندرم شوگرن است. با آسیب به غدد بزاقی، افزایش اندازه غدد لنفاوی، بروز استوماتیت و پوسیدگی مشخص می شود. در مرحله بعد، خشکی در گلو و بینی ظاهر می شود، افزایش غدد بزاقی. بیمار باید دائماً رطوبت دهان را کنترل کند. علائم گاهی با استفاده از شیرینی ها تشدید می شود.
در حدود نیمی از موارد، بیماری با تشدید منظم همراه است. با پیشرفت آن، افزایش غدد بزاقی مشاهده می شود، به دلیلکه حتی ممکن است ویژگی های صورت را تغییر دهد. زبان خشک و مخاط دهان با گذشت زمان قرمز می شود، در برخی موارد آسیب دیده می شود، قوام بزاق تغییر می کند - بیش از حد چسبناک و غلیظ می شود و در مقادیر کم تولید می شود.
در میان چیزهای دیگر، آسیب شناسی با تعدادی از علائم همراه همراه است:
- صدای خشن، التهاب غشای مخاطی حنجره، کاهش شنوایی در زمینه اوتیت میانی. زنان دچار تورم، آتروفی و خشکی واژن می شوند. با گذشت زمان، به همین دلیل، کولپیت ظاهر می شود که با کاهش میل جنسی، درد، خارش و سوزش در اندام های تولید مثل مشخص می شود.
- یک علامت به همان اندازه رایج این بیماری کاهش تعریق، خشکی بیش از حد پوست است. در حدود 30 درصد موارد، ضایعه غدد عرق واقع در زیر بغل، فرج، شرمگاه وجود دارد.
- تقریباً ۸۰٪ موارد دستگاه گوارش را درگیر می کند. به دلیل کاهش ترشح آنزیم های لازم، حساسیت به لبنیات و محصولات چرب چندین برابر افزایش می یابد، انحراف در کار معده و روده ها مشاهده می شود.
علائم سیستمیک پاتولوژی
از جمله موارد دیگر، سندرم شوگرن منجر به علائم خارج غده ای می شود:
- درد استخوان. تنها راه تشخیص علت، اشعه ایکس است. در حدود 60 درصد موارد، این بیماری با درد، سفتی حرکات همراه است که به وضوح در صبح خود را نشان می دهد. معمولاً در فرآیند پاتولوژیکاستخوان های کوچک درگیر هستند، اما مفاصل بزرگ دست نخورده باقی می مانند. در 10 درصد از بیماران، درد شدید و ضعف عضلانی خفیف وجود دارد، گاهی اوقات پلی میوزیت ایجاد میشود.
- تراکئوبرونشیت. در نیمی از موارد ظاهر می شود. در پس زمینه این بیماری، بیمار سرفه خفیف دارد، تنگی نفس بیشتر می شود. فیبروز ریوی، واسکولیت یا پلوریت ممکن است ایجاد شود. بثورات کوچک روی پوست ظاهر می شود، متشکل از لکه ها و نقاط، زخم ها، نکروز خفیف تشکیل می شود. بیمار احساس خارش، سوزش، افزایش دمای بدن می کند.
- پلی نوروپاتی. این وضعیت با از دست دادن کامل یا کاهش حساسیت پوست در پاها و بازوها مشخص می شود، گاهی اوقات ضایعات مغزی ظاهر می شود. در طول تشخیص، بیمار ممکن است ناهنجاری هایی را در عملکرد غده تیروئید، تمایل به واکنش های آلرژیک به برخی غذاها، داروها و مواد شیمیایی تشخیص دهد.
تشخیص
در واقع، سندرم شوگرن برای زندگی انسان خطرناک نیست، اما می تواند کیفیت آن را به میزان قابل توجهی کاهش دهد و باعث ناتوانی شود. شما می توانید به طور مستقل بیماری را با زبان خشک و عدم اشک در حین برش پیاز تشخیص دهید. در صورت بروز چنین علائمی، لازم است برای معاینه کامل با روماتولوژیست تماس بگیرید که در آن چشم پزشکان و دندانپزشکان نیز شرکت خواهند کرد. علاوه بر این، ممکن است بیمار نیاز به مشاوره با یک متخصص مغز و اعصاب، متخصص گوارش و ارتوپد داشته باشد.
به دلیل شباهت علائم سندرم شوگرن با تظاهرات سایر بیماری ها برای تأیید تشخیص مشکوکطیف وسیعی از تحقیقات مورد نیاز است. پزشک ممکن است با ظاهر شدن علائم زیر به وجود بیماری مشکوک شود:
- اگر فردی مجبور به استفاده دائم از قطره چشم باشد؛
- با تورم غدد بزاقی؛
- اگر احساس سوزش مداوم چشم دارید؛
- در صورت لزوم غذاهای جامد بنوشید؛
- خشکی در عرض سه ماه از بین نمی رود.
برای تعیین آسیب شناسی و ارزیابی شدت آن، متخصص ممکن است چندین معاینه تجویز کند:
- آزمایش خون برای وجود اجسام ضد هسته ای که نشانگرهای فرآیند التهابی هستند؛
- آزمایش نوار Schirmer - شامل قرار دادن یک نوار باریک از کاغذ مخصوص در زیر پلک پایین است که باید فقط در عرض 5 دقیقه خیس شود؛
- بیوپسی غدد بزاقی؛
- MRI و سونوگرافی برای تجسم مناطق ملتهب؛
- شمارش خون کامل؛
- معاینه فوندوس با لامپ مخصوص؛
- رنگ کردن قرنیه با محلول صورتی؛
- سیالومتری - برای ارزیابی کار غدد بزاقی ضروری است.
فقط پس از تشخیص کامل، پزشک می تواند تاکتیک های درمانی مناسب را تجویز کند.
ویژگی های درمان
در واقع، سندرم شوگرن یک مشکل بسیار جدی است اما کشنده نیست. اگر علائم بیماری به موقع تشخیص داده شود و درمان شود، خطر عوارض به حداقل می رسد. برای بیماران، تنها یک چیز مهم است - به خاطر سپردن اهمیت یک شیوه زندگی سالم. این تنها راه استتقویت ایمنی، که از توسعه بیشتر فرآیند پاتولوژیک جلوگیری می کند.
امروزه، سندرم شوگرن با موفقیت درمان می شود، اما رهایی کامل از این بیماری غیرممکن است. بنابراین پس از تشخیص، انتظار می رود که بیمار فقط درمان علامتی دریافت کند.
درمان پیچیده امکان به حداقل رساندن تظاهرات بیماری و جلوگیری از بروز عوارض مختلف را فراهم می کند. خوددرمانی در این مورد اکیداً ممنوع است، زیرا چنین تصمیمی ممکن است منجر به تشدید تصویر بالینی شود.
در مراحل اولیه، پزشکان مصرف داروهای سرکوب کننده ایمنی و هورمون ها را توصیه می کنند. برای توقف التهاب از سرکوبگرهای ایمنی و گلوکوکورتیکواستروئیدها استفاده می شود. این داروها سیستم ایمنی را کاهش می دهند و حملات آن را به اندام های خود کاهش می دهند. اگر سیستم ایمنی بیمار به شدت ضعیف شده باشد، پزشک ممکن است آنتی بیوتیک ها را برای جلوگیری از عفونت های ثانویه تجویز کند.
راهنماهای بالینی برای سندرم شوگرن
درمان این بیماری حداکثر تسکین وضعیت بیمار و مبارزه با نارسایی خود ایمنی را فراهم می کند:
- با کاهش تولید بزاق، "پیلوکارپین" و آنالوگ های آن استفاده می شود. علاوه بر این، بیماران تشویق می شوند تا حد امکان مایعات بنوشند.
- در صورت خشکی چشم از قطره "اشک مصنوعی" استفاده می شود. قیمت این دارو مقرون به صرفه در نظر گرفته شده است. داروهای مبتنی بر هیپروملوز کمتر موثر در نظر گرفته می شوند و در عصرها توصیه می شود پمادهای درمانی را زیر پلک ها قرار دهید. با توجه به بررسی، بهترین اثردارای قطره "اشک مصنوعی". قیمت دارو بین 120-210 روبل است. آنها تسکین سریع خشکی چشم را فراهم می کنند و نتایج طولانی مدت را ارائه می دهند.
- در طول تشدید، داروهای تب بر مصرف کنید.
- اگر بیمار از درد همراه با آسیب شناسی سیستم اسکلتی عضلانی یا میالژی رنج می برد، از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی استفاده می شود.
- کاربردهای مبتنی بر "هپارین"، "هیدروکورتیزون" و "دیمکساید" به طور موثر با التهاب غدد مبارزه می کنند.
- برای خشکی برونش ها و نای استفاده از برومهگزین توصیه می شود.
- شستشو برای از بین بردن خشکی دهان استفاده می شود.
- سندرم چشم خشک با سالین و همودز برطرف می شود. اما قبل از مصرف بهتر است با پزشک مشورت کنید.
- با خشکی واژن چه کنیم؟ پزشکان استفاده از روان کننده های مخصوص و مصرف داروهای ضد قارچ را توصیه می کنند.
- اغلب خشکی دهان منجر به پوسیدگی می شود. برای جلوگیری از این مشکل، پزشکان توصیه می کنند که به طور مداوم بهداشت را زیر نظر داشته باشند، مرتب به دندانپزشک مراجعه کنند و از خمیرهای حاوی فلوراید استفاده کنند.
- گاهی اوقات پزشکان کاهش فعالیت بدنی و تغییر رژیم غذایی را نیز توصیه می کنند. اگر بهبودی پایدار وجود داشته باشد، روشهای جایگزین مجاز است.
اغلب پزشکان چندین داروی مؤثر تجویز می کنند:
- "پردنیزولون" - گلوکوکورتیکوئید؛
- "Solcoseryl" و "Parmidin" - انژیوپروتکتورها؛
- "Splenin" - تعدیل کننده ایمنی؛
- "هپارین" - ضد انعقاد؛
- "سیکلوفسفامید"، "آزاتیوپرین"، "کلربوتین" - سیتواستاتیک؛
- "Trasilol"، "Kontrykal" - تولید برخی از آنزیم ها را متوقف می کند.
اصول تغذیه
رژیم غذایی خاصی برای سندرم شوگرن وجود ندارد، اما اصول تغذیه ای خاصی وجود دارد که به کاهش علائم ناخوشایند کمک می کند. علاوه بر این، اگر سلامت حفره دهان را در نظر بگیرید، رژیم غذایی مناسب به شما امکان می دهد از دندان های خود در برابر تأثیرات تهاجمی محافظت کنید.
پزشکان توصیه می کنند قبل از هر چیز الکل را ترک کنید. علاوه بر این، غذاهای حاوی مقادیر زیادی اسیدهای میوه باید از منوی روزانه حذف شوند.
رژیم غذایی اصلی فردی که مبتلا به سندرم شوگرن است باید از وعده های غذایی مایع تشکیل شود. پزشکان توصیه میکنند که غذاها را با انواع سسها، میوهها و سبزیجات آبدار مانند گوجهفرنگی و خیار تکمیل کنید.
مناسب ترین گزینه غذایی، منویی با مقدار زیادی محصولات تازه و حداقل شیرینی و چربی های اشباع شده است.
پیامدهای احتمالی
بیمارانی که این بیماری را درمان نمی کنند ممکن است تعدادی از عوارض ناخوشایند را تجربه کنند:
- چروک شدن زبان، مشکل در بلع؛
- ناپدید شدن کامل بزاق؛
- کراتینه کردن پوست در داخل گونه ها؛
- عفونت ثانویه؛
- ترک خوردن و از دست دادن دندان، پوسیدگی؛
- دلایل مختلف خشکی چشم می تواند منجر به ضعف بینایی شود؛
- عفونت قارچی - استوماتیت، کاندیدیازیس؛
- آسیب شناسی قفسه سینه - پلوریت، برونشیت، پنومونی، نارسایی تنفسی؛
- نارسایی کلیه و سایر اختلالات کلیه؛
- بی حسی یا از دست دادن تحرک بازوها و پاها؛
- لنفوم.
افراد مبتلا به سندرم شوگرن اغلب دچار تومورهای بدخیم می شوند. اغلب، چنین بیمارانی با لنفوسارکوم غدد بزاقی مواجه می شوند.
پیشگیری از عود
برای جلوگیری از توسعه بیشتر و تشدید تصویر بالینی در سندرم شوگرن، توصیه می شود:
- کاهش استرس روی تارهای صوتی و چشم؛
- اجتناب از موقعیت های استرس زا؛
- به طور مداوم داروهای تجویز شده را مصرف کنید؛
- پرهیز از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب؛
- واکسیناسیون را رد کنید؛
- درمان بیماریهای همراه؛
- به یک رژیم غذایی سالم پایبند باشید.
عدم درمان به موقع و بی توجهی به دستورات پزشک مملو از از دست دادن توان کاری، ناتوانی و آسیب به اندام های مختلف است.
اکنون همه چیز را در مورد علل، علائم، درمان و پیشگیری از سندرم شوگرن می دانید. همانطور که می بینید، بسیار جدی است.بیماری، اما تهدید کننده زندگی نیست. و اگر تمام توصیههای پزشک را دنبال کنید، میتوانید تمام ناراحتیهایی را که علائم آسیبشناسی ایجاد میکنند، کاملاً فراموش کنید.