سندرم شوگرن یک بیماری خودایمنی سیستمیک است که به عنوان "سندرم خشک" نیز شناخته می شود. این بیماری از نام یک چشم پزشک سوئدی که در سال 1929 بیمار مبتلا به خشکی دهان، چشم و درد مفاصل را درمان کرد، نامگذاری شد. در مورد نوع بیماری، علل و علائم و همچنین درمان آن صحبت خواهیم کرد.
اطلاعات سندرم
سندرم شوگرن در زنان شایع‌تر از مردان است و از هر ده بار ۹ بار رخ می‌دهد. به عنوان یک قاعده، چنین سندرمی بلافاصله پس از یائسگی بر زنان تأثیر می گذارد. اما به طور کلی، این بیماری می تواند افراد را از هر جنسیتی، صرف نظر از سن، تحت تاثیر قرار دهد. آمار جهانی برای این آسیب شناسی وجود ندارد، اما در کشورهای توسعه یافته از جمله روسیه، میزان بروز آن به میلیون ها نفر تخمین زده می شود. بنابراین، این بیماری یکی از شایع ترین آسیب شناسی های روماتیسمی است.
با سندرم شوگرن، ایمنی فرد شروع به درک می کند.سلول های بدن به عنوان عناصر خطرناک خارجی شروع به آهسته آهسته و در عین حال به طور سیستماتیک از بین بردن آنها می کند. سلول‌های ایمنی وارد بافت‌های غدد ترشح خارجی می‌شوند و آنها را تحت تأثیر قرار می‌دهند، بنابراین آنها نیز به نوبه خود، ترشحات مورد نیاز (بزاق، اشک و غیره) را کمتر ترشح می‌کنند.
علاوه بر این، این بیماری اغلب اندام های دیگر را تحت تأثیر قرار می دهد، آرترالژی همراه با درد در مفاصل و ماهیچه ها را تحریک می کند و باعث تنگی نفس در فرد می شود. همچنین یک سندرم همراه با آرتریت روماتوئید، بیماری های بافت همبند منتشر، بیماری های سیستم صفراوی و سایر آسیب شناسی های خود ایمنی وجود دارد.
بسیار مهم است که در اولین علائم از قبل با پزشک مشورت کنید، در غیر این صورت ابتلا به سندرم شوگرن می تواند دوره نامطلوبی داشته باشد و اندام های حیاتی را تحت تأثیر قرار دهد که اغلب منجر به انواع عوارض و در موارد نادر حتی مرگ می شود.
دلیل توسعه
علل اصلی سندرم شوگرن چیست؟
یکی از عوامل اصلی که باعث این بیماری می شود، نارسایی خود ایمنی است. با چنین تخلفی، سیستم ایمنی شروع به از بین بردن سلول های غدد ترشح می کند. گفتن اینکه چرا دقیقاً این اتفاق می افتد دشوار است، این مکانیسم باید روشن شود. علل و علائم سندرم شوگرن ارتباط نزدیکی با هم دارند.
یکی دیگر از عوامل در بروز این بیماری، استعداد ژنتیکی است. گاهی در صورت وجود چنین بیماری در مادر، در دختر نیز قابل تشخیص است. هر گونه تغییر در زمینه هورمونی زنانه نیز می تواند چنین سندرمی را تحریک کند. به عنوان یک قاعده، سندرم شوگرن (تصویر) ایجاد می شوددر پس زمینه سایر آسیب شناسی های سیستمیک، به عنوان مثال، به عنوان بخشی از آرتریت روماتوئید، با لوپوس اریتماتوز سیستمیک، و غیره.
اشکال بیماری
دو گزینه برای ایجاد این بیماری وجود دارد. تظاهرات بالینی این واریته ها کاملاً یکسان است، اما تفاوت هایی در علل بروز وجود دارد:
- در مورد اول، این سندرم ممکن است در پس زمینه هر بیماری خودایمنی دیگری رخ دهد. بیشتر تشکیل آن در آرتریت روماتوئید رخ می دهد.
- در مورد دوم، سندرم شوگرن به عنوان یک بیماری مستقل شکل می گیرد.
مستقیماً با توجه به ماهیت شروع و دوره بعدی، این سندرم می تواند اشکال زیر را داشته باشد:
- فرم مزمن. در این مورد، دوره بیماری عمدتاً با شکست غدد مشخص می شود. این سندرم معمولاً به آرامی و بدون هیچ گونه تظاهرات بالینی مشخص شروع می شود. اما به تدریج ایجاد می شود، فرد دچار خشکی دهان می شود، غدد بزرگ می شوند، عملکرد آنها مختل می شود. درگیری سایر اندام ها در فرآیند پاتولوژیک در عمل بسیار نادر است.
- شکل زیر حاد بیماری. در پس زمینه این نوع سندرم، دوره آن با یک روند التهابی مشخص شروع می شود. در این حالت ممکن است بیمار با افزایش دمای بدن همراه با التهاب غدد بزاقی مواجه شود. مفاصل نیز ممکن است ملتهب شوند. در پس زمینه همه این فرآیندها، بیماران تغییرات التهابی در آزمایش خون را تجربه خواهند کرد. این شکل از بیماری معمولاً با یک ضایعه سیستمیک مشخص می شود، یعنی در برابر پس زمینه آن در فرآیند پاتولوژیکبسیاری از اندام ها و سیستم های بدن درگیر هستند.
علائم سندرم شوگرن را در نظر بگیرید.
علائم
همه علائم این بیماری را می توان به صورت مشروط به تظاهرات خارج غده ای و غده ای تقسیم کرد. علائم غدد آسیب شناسی در کاهش تولید اسرار آشکار می شود.
یکی از علائم اصلی سندرم شوگرن التهاب چشم است که با کاهش میزان مایع چشم همراه است. در همان زمان، بیماران با احساس ناراحتی به شکل سوزش، خراش و شن در چشم ها دچار اختلال می شوند. همراه با این، بیماران اغلب تورم پلک ها را همراه با قرمزی، تجمع مایع چسبناکی که دارای رنگ سفید در گوشه چشم است، احساس می کنند. در مرحله بعدی بیماری، بیماران ممکن است شروع به شکایت از فتوفوبیا کنند و در نتیجه حدت بینایی آنها بدتر شود.
دومین علامت ثابت سندرم شوگرن، التهاب غده بزاقی است که به شکل مزمن جریان پیدا می کند. در همان زمان، بیماران از خشکی دهان، علاوه بر این، افزایش غدد بزاقی شکایت دارند. در همان ابتدای بیماری، ممکن است فقط یک احساس خفیف یا متناوب خشکی دهان وجود داشته باشد که صرفاً در نتیجه هیجان یا فعالیت بدنی ظاهر می شود. سپس خشکی دائمی می شود. در پس زمینه چنین فرآیندهایی، غشای مخاطی و زبان به طور قابل توجهی خشک می شوند، رنگ صورتی روشن به دست می آورند و اغلب ملتهب می شوند. علاوه بر این، با این علامت، پوسیدگی دندان به سرعت در بیماران شروع به پیشرفت می کند. گاهی اوقات قبل از ظهور این علائم، بیماران افزایش غیر منطقی را تجربه می کنندغدد لنفاوی.
مرحله پایانی بیماری با خشکی شدید دهان مشخص می شود، صحبت کردن و قورت دادن غذای جامد برای فرد می تواند بسیار دشوار باشد. برای ایجاد این امکان، باید آب را با غذا بنوشید. ترک هایی روی لب ظاهر می شود. گاستریت مزمن با ترشح ناکافی نیز ممکن است رخ دهد که با آروغ زدن و کاهش اشتها همراه خواهد بود و ظاهر حالت تهوع نیز منتفی نیست. در هر سومین بیمار در مراحل پایانی، به عنوان یک قاعده، پزشکان به افزایش اندازه غدد بناگوشی توجه می کنند.
از جمله موارد دیگر، ممکن است به همراه هپاتیت و پانکراتیت به مجاری صفراوی آسیب وارد شود. در مرحله پایانی سندرم، نازوفارنکس بسیار خشک می شود و پوسته های خشکی در بینی ایجاد می شود. در این مرحله ممکن است بیمار دچار کم شنوایی و اوتیت میانی شود. به دلیل وجود خشکی در حنجره، گرفتگی صدا ایجاد می شود. عفونت های ثانویه نیز در این مرحله خود را به شکل سینوزیت غالباً عود کننده، تراکئوبرونشیت و پنومونی نشان می دهند. هر سوم بیمار یک فرآیند التهابی در ناحیه تناسلی دارد.
بسیاری از مردم تعجب می کنند که آیا سندرم شوگرن قابل درمان است؟ بیشتر در مورد آن بعدا.
علائم سندرم خارج غده
علائم خارج غددی این سندرم کاملاً متنوع است و ویژگی سیستمیک دارد. اول از همه، بیماران درد مفاصل همراه با سفتی در صبح، ناراحتی عضلانی و ضعف عضلانی دارند. اغلب بیماران اغلب متوجه افزایش غدد لنفاوی در نواحی زیر فکی، اکسیپیتال، گردنی و فوق ترقوه می شوند.
در نیمی از بیماران، پزشکان التهاب سیستم تنفسی را مشاهده می کنندبه شکل خشکی در گلو، تعریق، خاراندن، سرفه خشک و تنگی نفس. بیماری شوگرن می تواند به صورت واسکولیت پوستی تظاهر کند و بثورات پوستی نیز محتمل است که ابتدا در قسمت پایین ساق پا ظاهر می شود و سپس به شکم، ران ها و باسن منتقل می شود. علاوه بر این، بثورات با تحریک پوست، احساس سوزش و تب بالا همراه است.
یک نفر از هر سه بیمار به برخی داروهای آنتی بیوتیک، علاوه بر ویتامین B، غذاها و پودر لباسشویی واکنش آلرژیک نشان می دهد. با سندرم شوگرن، ظهور لنفوم ها امکان پذیر است. وضعیت کلی با این واقعیت تشدید می شود که این آسیب شناسی اغلب در پس زمینه بیماری های دیگر رخ می دهد. اغلب در حضور برخی بیماری های روماتیسمی ایجاد می شود.
تشخیص
هنگام تشخیص این آسیب شناسی، لازم است نه هر یک از علائم آن را جداگانه، بلکه کل مجموعه علائم را به طور همزمان در نظر بگیرید. در صورتی که حداقل چهار عامل وجود داشته باشد، می توان با درجه احتمال بالایی گفت که یک فرد واقعاً به سندرم شوگرن مبتلا است. بنابراین، پزشکان به علائم زیر توجه می کنند:
- وجود بزرگ شدن غدد بزاقی پاروتید.
- ایجاد سندرم رینود، که در آن اختلال در گردش خون در پاها یا دست ها وجود دارد.
- ظاهر خشکی دهان.
- افزایش میزان رسوب گلبول قرمز.
- بروز مشکلات مفصلی.
- وقوع شیوع مکرر ملتحمه مزمن.
برای تایید وجود بیماری از روش های مختلف تشخیص آزمایشگاهی استفاده می شود. اول از همه، خون برای تجزیه و تحلیل سندرم شوگرن اهدا می شود. اغلب، بیمار مبتلا به کم خونی همراه با لکوپنی خفیف و افزایش ESR تشخیص داده می شود. در مورد تجزیه بیوشیمیایی، سطح گلوبولین ها و پروتئین کل افزایش یافته است. فیبرین نیز در مقدار بیشتری موجود خواهد بود. پاسخ های ایمونولوژیک منعکس کننده سطوح بالا ایمونوگلوبولین ها و اتوآنتی بادی های غیر طبیعی است.
چه تشخیص دیگری برای سندرم شوگرن انجام می شود؟
به عنوان بخشی از آزمایش شیرمر، تولید کم اشک معمولاً در پاسخ به تحریک با آمونیاک تشخیص داده می شود. به لطف رنگ آمیزی صلبیه با رنگ های خاص، می توان فرسایش اپیتلیوم را تشخیص داد. روش های تشخیصی همچنین شامل رادیوگرافی حاجب و تعدادی از آزمایشات زیر است، به عنوان مثال:
- انجام بیوپسی از غدد بزاقی.
- انجام سونوگرافی غدد بزاقی.
- تغییر اشعه ایکس ریه.
- انجام یک روش گاستروسکوپی.
در میان موارد دیگر، اکوکاردیوگرافی نیز انجام می شود که به شناسایی عوارضی که بر سایر اندام ها در سیستم بدن تأثیر می گذارد کمک می کند.
درمان سندرم شوگرن باید جامع باشد.
درمان سندرم
متخصص اصلی که این بیماری را تشخیص و درمان می کند، روماتولوژیست است. اما در طول درمان، اغلبکمک سایر پزشکان، به عنوان مثال، دندانپزشک، چشم پزشک، متخصص زنان، نفرولوژیست، متخصص ریه و غیره مورد نیاز است. در درمان این سندرم جایگاه اصلی درمان داروهای هورمونی و سیتواستاتیک با اثرات سرکوب کننده سیستم ایمنی است.
در حضور واسکولیت نکروز اولسراتیو، گلومرولونفریت، پلی نوریت و سایر ضایعات سیستمیک در درمان سندرم شوگرن، پلاسمافرزیس موثرترین در نظر گرفته می شود. علاوه بر این، به بیماران توصیه می شود از عفونت های ثانویه جلوگیری کنند. برای از بین بردن خشکی چشم از اشک مصنوعی و محلول های دارای ضد عفونی کننده نیز برای شستشو استفاده می شود. علاوه بر این، کاربردهای دارویی موضعی برای از بین بردن التهاب غدد بناگوشی تجویز می شود.
برای رفع خشکی دهان از بزاق مصنوعی استفاده می شود. کاربردهای استفاده از خولان دریایی، روغن گل رز نیز بسیار کمک می کند. چنین روغن هایی به بازسازی سریع مخاط دهان کمک می کنند. برای پیشگیری از پوسیدگی، بیماران باید مستقیماً توسط دندانپزشک تحت نظر باشند.
همچنین بیماران مبتلا به این سندرم ممکن است نیاز به مشورت با متخصص گوارش داشته باشند. بیمارانی که از نارسایی ترشحی معده رنج می برند، درمان جایگزین طولانی مدت با اسید هیدروکلریک تجویز می شود. و برای بیمارانی که لوزالمعده سالمی ندارند، آنزیم درمانی تجویز می شود. در صورت عدم درمان، این سندرم می تواند کیفیت زندگی فرد را به میزان قابل توجهی کاهش دهد. در صورت عدم مراقبت، روند پاتولوژیک می تواند باعث ایجاد برخی موارد شودعوارضی که اغلب منجر به ناتوانی می شود.
ما علائم و درمان سندرم شوگرن را بررسی کردیم.
عوارض و عواقب
بنابراین، همانطور که قبلاً اشاره شد، در صورت عدم درمان به موقع و کافی، این بیماری می تواند به طور پیوسته پیشرفت کند و در نتیجه بیمار را به سمت اختلالات قابل توجه مرتبط با آسیب اندام سوق دهد. عوارض اصلی و در عین حال علل مرگ ممکن است به شرح زیر باشد:
- توسعه واسکولیت (التهاب عروق خونی) که می تواند بسیاری از اندام ها را درگیر کند.
- ظاهر لنفوم - یک بیماری بدخیم که غدد لنفاوی را با خون درگیر می کند.
- بروز سایر نئوپلاسم های بدخیم. در این حالت، معده اغلب آسیب می بیند.
- توسعه سرکوب خودایمنی خون سازی با کاهش محتوای مورد نیاز برخی از عناصر سلولی در خون، به عنوان مثال، لکوسیت ها، گلبول های قرمز، پلاکت ها، و غیره.
- دسترسی به عفونت های ثانویه.
پیشگیری
پیشگیری از این سندرم قبل از هر چیز به پیشگیری از تشدید و پیشرفت بیشتر آسیب شناسی است. بنابراین، به عنوان بخشی از پیشگیری، توصیه های زیر مورد نیاز است:
- مصرف منظم داروهای تجویز شده توسط پزشک بسیار مهم است.
- بیماران باید بار روی اندام های بینایی و همچنین تارهای صوتی را محدود کنند.
- هر گونه عفونت باید پیشگیری شود.
- خیلی مهماز انواع موقعیت های استرس زا اجتناب کنید.
- لازم است اجرای هر گونه واکسیناسیون و پرتودرمانی از جمله حذف شود.
- فیزیوتراپی باید با احتیاط درمان شود. استفاده از چنین مواردی تنها پس از مشاوره با فیزیوتراپیست امکان پذیر است.
- اگر سندرم در پس زمینه یک آسیب شناسی دیگر ایجاد شود، بیمار قبل از هر چیز به درمان بیماری زمینه ای نیاز دارد.
بررسی در مورد سندرم شوگرن
بررسی ها در مورد این بیماری بسیار زیاد است. آسیب شناسی نسبتاً ناخوشایند است و اگر درمان نشود خطرناک است. مردم می نویسند که نتیجه تنها در صورتی قابل توجه خواهد بود که تمام توصیه های پزشک را رعایت کنید و از استرس دوری کنید.
بیماری شوگرن یک بیماری التهابی مزمن است که با آسیب به غدد ترشحی مشخص می شود. در این حالت اول از همه غدد بزاقی و اشکی هستند که در انسان آسیب می بینند. این آسیب شناسی متعلق به گروه بیماری های خود ایمنی است که با نقص های خاصی در سیستم ایمنی مشخص می شود. در پس زمینه این شکست ها، به دلایلی که تا به امروز ناشناخته است، بدن سلول های بومی را به عنوان خارجی درک می کند و برای آنها آنتی بادی تولید می کند. چنین شکستی، در غیاب درمان مناسب، منجر به ایجاد یک فرآیند التهابی مزمن می شود که می تواند به اندام ها و سیستم های مختلف بدن انسان سرایت کند که در نهایت می تواند بیمار را به ناتوانی برساند. در این راستا هنگام بروز این سندرم مراجعه به پزشک بسیار مهم است.
مقاله علل، علائم، درمان وپیشگیری از سندرم شوگرن.
