پلی سیتمی بیماری است که تنها با نگاه کردن به صورت فرد قابل تشخیص است. و اگر هنوز یک معاینه تشخیصی انجام دهید، هیچ شکی وجود نخواهد داشت. در ادبیات پزشکی، می توانید نام های دیگری برای این آسیب شناسی پیدا کنید: اریترمی، بیماری واکز. صرف نظر از اصطلاح انتخاب شده، این بیماری تهدیدی جدی برای زندگی انسان است. در این مقاله با جزئیات بیشتری در مورد مکانیسم بروز، علائم اولیه، مراحل و درمان های پیشنهادی صحبت خواهیم کرد.
اطلاعات عمومی
Polycythemia vera یک سرطان خون میلوپرولیفراتیو است که در آن مغز استخوان سلول های قرمز خون را به مقدار زیاد تولید می کند. به میزان کمتر، سایر عناصر آنزیمی، یعنی لکوسیت‌ها و پلاکت‌ها افزایش می‌یابد.
گلبول های قرمز خون (در غیر این صورت گلبول های قرمز) تمام سلول های بدن انسان را با اکسیژن اشباع می کند و آن را از ریه ها به سیستم های اندام های داخلی می رساند. آنها همچنین مسئول حذف دی اکسید کربن از بافت ها و انتقال آن به ریه ها برای بازدم هستند.
RBC به طور مداوم در مغز استخوان تولید می شود. او هستمجموعه‌ای از بافت‌های اسفنجی که در داخل استخوان‌ها قرار دارند و مسئول فرآیند خون‌سازی هستند.
لکوسیت ها گلبول های سفید خونی هستند که به مبارزه با عفونت های مختلف کمک می کنند. پلاکت ها قطعات سلولی غیرهسته ای هستند که در صورت نقض یکپارچگی رگ های خونی فعال می شوند. آنها این توانایی را دارند که به هم بچسبند و سوراخ را مسدود کنند و در نتیجه خونریزی را متوقف کنند.
پلی سیتمی ورا با تولید بیش از حد گلبول های قرمز مشخص می شود.
شیوع بیماری
این آسیب شناسی معمولاً در بیماران بزرگسال تشخیص داده می شود، اما می تواند در نوجوانان و کودکان رخ دهد. برای مدت طولانی، بیماری ممکن است خود را احساس نکند، یعنی ممکن است بدون علامت باشد. طبق مطالعات انجام شده میانگین سنی بیماران از 60 تا تقریبا 79 سال متغیر است. جوانان خیلی کمتر بیمار می شوند، اما بیماری برای آنها بسیار شدیدتر است. نمایندگان جنس قوی تر، طبق آمار، چندین برابر بیشتر در معرض ابتلا به پلی سیتمی هستند.
پاتوژنز
بیشتر مشکلات سلامتی مرتبط با این بیماری به دلیل افزایش مداوم تعداد گلبول های قرمز خون است. در نتیجه، خون بیش از حد غلیظ می شود.
از طرف دیگر، افزایش ویسکوزیته آن باعث ایجاد لخته (لخته خون) می شود. آنها می توانند با جریان طبیعی خون از طریق شریان ها و سیاهرگ ها تداخل ایجاد کنند. این وضعیت اغلب باعث سکته مغزی و حملات قلبی می شود. تمام نکته این است کهخون غلیظ چندین برابر کندتر در رگ ها جریان می یابد. قلب باید سخت‌تر کار کند تا به معنای واقعی کلمه از بین برود.
آهسته شدن جریان خون به اندام‌های داخلی اجازه نمی‌دهد تا مقدار مورد نیاز اکسیژن را دریافت کنند. این مستلزم ایجاد نارسایی قلبی، سردرد، آنژین صدری، ضعف و سایر مشکلات سلامتی است که توصیه نمی شود نادیده گرفته شوند.
طبقه بندی بیماری
I. مرحله اولیه
- 5 سال یا بیشتر دوام دارد.
- طحال با اندازه طبیعی.
- آزمایش خون افزایش متوسط در گلبول های قرمز خون را نشان می دهد.
- عوارض بسیار نادر است.
II A. مرحله چند سلولی
- مدت 5 تا تقریباً 15 سال.
- افزایش در برخی از اندام ها (طحال، کبد)، خونریزی و ترومبوز وجود دارد.
- هیچ ناحیه ای از فرآیند تومور در خود طحال وجود ندارد.
- خونریزی می تواند باعث کمبود آهن در بدن شود.
- در آزمایش خون، افزایش مداوم گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها وجود دارد.
II ب. مرحله پلی سیتمیک با متاپلازی میلوئیدی طحال
- آزمایش ها سطوح بالای تمام سلول های خونی به جز لنفوسیت ها را نشان می دهد.
- یک فرآیند تومور در طحال وجود دارد.
- تصویر بالینی لاغری، ترومبوز، خونریزی را نشان می دهد.
- مغز استخوان به تدریج زخم می شود.
III. مرحله کم خونی
- در خون یک تیز وجود داردکاهش گلبول های قرمز، پلاکت ها و گلبول های سفید.
- افزایش قابل توجهی در اندازه طحال و کبد وجود دارد.
- این مرحله معمولاً 20 سال پس از تأیید تشخیص ایجاد می شود.
- این بیماری می تواند به لوسمی حاد یا مزمن تبدیل شود.
علل بیماری
متاسفانه، در حال حاضر، کارشناسان نمی توانند بگویند که چه عواملی منجر به ایجاد بیماری مانند پلی سیتمی ورا می شود.
بیشتر به نظریه ژنتیکی ویروس تمایل دارند. به گفته وی، ویروس های خاصی (در مجموع حدود 15 مورد از آنها وجود دارد) به بدن انسان وارد می شوند و تحت تأثیر عوامل خاصی که بر ایمنی بدن تأثیر منفی می گذارند، به سلول های مغز استخوان و غدد لنفاوی نفوذ می کنند. سپس، به جای بلوغ، این سلول ها به سرعت شروع به تقسیم و تکثیر می کنند و قطعات جدید بیشتری را تشکیل می دهند.
از سوی دیگر، علت پلی سیتمی ممکن است در استعداد ارثی پنهان باشد. دانشمندان ثابت کرده اند که بستگان نزدیک یک فرد بیمار و همچنین افرادی که ساختار کروموزوم ها را نقض می کنند، بیشتر در معرض این بیماری هستند.
عوامل مستعد کننده بیماری
- قرار گرفتن در معرض اشعه ایکس، اشعه یونیزان.
- عفونت روده.
- ویروس.
- سل.
- مداخلات جراحی.
- استرس مکرر.
- استفاده طولانی مدت از گروه های دارویی خاص.
تصویر بالینی
شروع از مرحله دومتوسعه بیماری، به معنای واقعی کلمه تمام سیستم های اندام های داخلی در فرآیند پاتولوژیک درگیر هستند. در زیر احساسات ذهنی بیمار را فهرست می کنیم.
- ضعف و خستگی زیاد.
- تعریق بیش از حد.
- کاهش عملکرد قابل توجه.
- سردردهای شدید.
- تضعیف حافظه.
پلی سیتمی ورا نیز ممکن است با علائم زیر همراه باشد. در هر مورد، شدت آنها متفاوت است.
- گسترش رگ ها و تغییر رنگ پوست. بیماران به وجود وریدهای متسع کاملاً مشخص توجه می کنند. با این بیماری، پوست با رنگ قرمز مایل به گیلاس متمایز می شود، به ویژه در قسمت های باز بدن (زبان، دست ها، صورت) قابل توجه است. لب ها آبی می شوند، چشم ها انگار پر از خون هستند. چنین تغییری در ظاهر با سرریز خون رگ های سطحی و کندی قابل توجه در پیشرفت آن توضیح داده می شود.
- خارش پوست. این علامت در 40 درصد موارد رخ می دهد.
- اریترومالژیا (درد سوزش کوتاه مدت در نوک انگشتان دست و پا، همراه با قرمزی پوست). بروز این علامت با افزایش محتوای پلاکت ها در خون و تشکیل میکروترومب ها همراه است.
- بزرگ شدن طحال.
- ظاهر زخم معده. به دلیل ترومبوز عروق کوچک، غشای مخاطی اندام مقاومت خود را در برابر هلیکوباکتر پیلوری از دست می دهد.
- تشکیل لخته. دلایل بروز آنها با افزایش ویسکوزیته خون و تغییرات در دیواره عروق توضیح داده می شود. به طور معمول، این وضعیتمنجر به اختلالات گردش خون در اندام تحتانی، عروق مغزی و عروق کرونر می شود.
- درد در پاها.
- خونریزی شدید لثه.
تشخیص
اول از همه، پزشک شرح حال کامل را جمع آوری می کند. او می تواند تعدادی سؤال روشن کننده بپرسد: دقیقاً چه زمانی بی حالی / تنگی نفس / ناراحتی دردناک ظاهر شد و غیره. تعیین وجود بیماری های مزمن، عادت های بد، تماس احتمالی با مواد سمی به همان اندازه مهم است.
سپس معاینه فیزیکی انجام می شود. متخصص رنگ پوست را تعیین می کند. با لمس و ضربه زدن، طحال یا کبد بزرگ شده را نشان می دهد.
آزمایش خون برای تایید بیماری اجباری است. اگر بیمار این آسیب شناسی را داشته باشد، نتایج آزمایش ممکن است به شرح زیر باشد:
- افزایش تعداد گلبول های قرمز.
- افزایش هماتوکریت (درصد گلبول های قرمز).
- هموگلوبین بالا.
- سطوح اریتروپویتین پایین. این هورمون مسئول تحریک مغز استخوان برای تولید گلبول‌های قرمز جدید است.
تشخیص همچنین شامل آسپیراسیون مغز و بیوپسی است. اولین نسخه از مطالعه شامل گرفتن قسمت مایع مغز و بیوپسی - جزء جامد است.
بیماری پلی سیتمی با آزمایش جهش ژنی تأیید می شود.
درمان چه باید باشد؟
بر بیماری مانند پلی سیتمی به طور کامل غلبه کنیددرست است، ممکن نیست به همین دلیل است که درمان صرفاً بر کاهش تظاهرات بالینی و کاهش عوارض ترومبوتیک متمرکز است.
ابتدا به بیماران خون ریزی داده می شود. این روش شامل برداشتن مقدار کمی خون (از 200 تا 400 میلی لیتر) برای اهداف درمانی است. لازم است پارامترهای کمی خون نرمال شود و ویسکوزیته آن کاهش یابد.
معمولاً برای کاهش خطر ابتلا به انواع مختلف عوارض ترومبوتیک، "آسپرین" برای بیماران تجویز می شود.
شیمی درمانی برای حفظ هماتوکریت طبیعی در صورت وجود خارش شدید یا افزایش ترومبوسیتوز استفاده می شود.
پیوند مغز استخوان در این بیماری بسیار نادر است، زیرا این آسیب شناسی در صورت درمان کافی کشنده نیست.
لازم به ذکر است که رژیم درمانی خاص در هر مورد به صورت جداگانه انتخاب می شود. درمان فوق فقط برای اهداف اطلاعاتی است. توصیه نمی شود سعی کنید به تنهایی با این بیماری کنار بیایید.
عوارض احتمالی
این بیماری کاملاً جدی است، بنابراین از درمان آن غافل نشوید. در غیر این صورت، احتمال عوارض ناخوشایند افزایش می یابد. این موارد شامل موارد زیر است:
- تشکیل لخته. علل این فرآیند پاتولوژیک ممکن است در افزایش ویسکوزیته خون، افزایش تعداد گلبول های قرمز و همچنین پلاکت ها پنهان شود.
- Uurolithiasis و نقرس.
- خونریزی حتی پس از جراحی جزئی. به عنوان یک قاعده، چنین مشکلی پس از کشیدن دندان ایجاد می شود.
پیش‌بینی
بیماری واکز یک بیماری نادر است. علائمی که در مراحل اولیه رشد آن ظاهر می شود باید دلیلی برای معاینه فوری و درمان بعدی باشد. در صورت عدم درمان کافی، اگر بیماری به موقع تشخیص داده نشود، مرگ رخ می دهد. علت اصلی مرگ اغلب عوارض عروقی یا تبدیل بیماری به لوسمی مزمن است. با این حال، درمان شایسته و پیروی دقیق از تمام توصیه های پزشک می تواند به طور قابل توجهی عمر بیمار را (15 تا 20 سال) افزایش دهد.
امیدواریم تمام اطلاعات ارائه شده در مقاله واقعاً برای شما مفید باشد. سالم بمانید!
