پلی سیتمی یک بیماری مزمن است که در آن میزان گلبول های قرمز (گلبول های قرمز) در خون افزایش می یابد. همچنین با این آسیب شناسی در 70 درصد بیماران تعداد پلاکت ها و لکوسیت ها به سمت بالا تغییر می کند.
این بیماری شیوع بالایی ندارد - سالانه بیش از پنج مورد در هر یک میلیون نفر ثبت نمی شود. اغلب، پلی سیتمی در افراد میانسال و مسن ایجاد می شود. طبق آمار، مردان پنج برابر بیشتر از زنان از این آسیب شناسی رنج می برند. امروز ما نگاهی دقیق تر به وضعیتی مانند پلی سیتمی خواهیم داشت، علائم و درمان پاتولوژی در زیر توضیح داده خواهد شد.
علل ایجاد بیماری
پلی سیتمی یک بیماری بدخیم نیست. تا به امروز، علل دقیق این بیماری ناشناخته است. اعتقاد بر این است که توسعه آسیب شناسی ناشی از جهش یک آنزیم خاص در مغز استخوان است. تغییرات ژنی منجر به تقسیم و رشد بیش از حد همه گلبول‌های خون، به ویژه گلبول‌های قرمز می‌شود.
طبقه بندی بیماری
دو گروه بیماری وجود دارد:
-
درست استپلی سیتمی یا بیماری واکز که به نوبه خود به اولیه (یعنی به عنوان یک بیماری مستقل عمل می کند) و ثانویه (پلی سیتمی ثانویه به دلیل بیماری های مزمن ریوی، تومورها، هیدرونفروز، بالا رفتن از ارتفاع ایجاد می شود) تقسیم می شود.
- پلی سیتمی نسبی (استرس یا کاذب) - در این شرایط، سطح گلبول های قرمز خون در محدوده طبیعی باقی می ماند.
پلی سیتمی: علائم بیماری
خیلی اوقات این بیماری بدون علامت است. گاهی اوقات، در نتیجه معاینه به دلایل کاملاً متفاوت، پلی سیتمی ورا به طور تصادفی تشخیص داده می شود. برای علائمی که باید مراقب آنها باشید به زیر مراجعه کنید.
اتساع وریدهای صافن
با پلی سیتمی روی پوست، اغلب در گردن، ورید صافن متسع ظاهر می شود. با چنین آسیب شناسی، پوست به رنگ قرمز مایل به گیلاس تبدیل می شود، این امر به ویژه در مناطق باز بدن - گردن، دست ها، صورت قابل توجه است. غشای مخاطی لب ها و زبان رنگ قرمز مایل به آبی دارد، سفیدی چشم ها به نظر خونی است.
خارش پوست
تقریبا نیمی از بیماران مبتلا به پلی سیتمی، به ویژه پس از حمام آب گرم، دچار خارش شدید می شوند. چنین پدیده ای دربه عنوان یک نشانه خاص از پلی سیتمی ورا. خارش به دلیل ترشح مواد فعال در خون، به ویژه هیستامین، ایجاد می شود که می تواند مویرگ های پوست را گسترش دهد، که منجر به افزایش گردش خون در آنها و بروز احساسات خاص می شود.
اریترومالژیا
این پدیده با درد شدید کوتاه مدت در ناحیه نوک انگشتان مشخص می شود. این باعث افزایش سطح پلاکت‌ها در عروق کوچک دست می‌شود و در نتیجه میکروترومب‌های متعددی تشکیل می‌شود که شریان‌ها را مسدود می‌کند و جریان خون به بافت‌های انگشتان را مسدود می‌کند. علائم خارجی این حالت قرمزی و پیدایش لکه های سیانوتیک روی پوست است. آسپرین برای جلوگیری از ترومبوز توصیه می شود.
اسپلنومگالی (بزرگ شدن طحال)
علاوه بر طحال، کبد نیز می تواند تغییر کند، یا بهتر است بگوییم اندازه آن. این اندام ها به طور مستقیم در تشکیل و تخریب سلول های خونی نقش دارند. افزایش غلظت دومی منجر به افزایش اندازه کبد و طحال می شود.
زخم دوازدهه و معده
چنین آسیب شناسی جراحی جدی در نتیجه ترومبوز عروق کوچک غشای مخاطی دستگاه گوارش ایجاد می شود. نتیجه یک اختلال حاد گردش خون، نکروز (نکروز) بخشی از دیواره اندام و تشکیل زخم در محل آن است. علاوه بر این، مقاومت معده در برابر هلیکوباکتر (یک میکروارگانیسم که باعث گاستریت و زخم می شود) کاهش می یابد.
ترومبوس در عروق بزرگ
وریدهای اندام تحتانی بیشتر در معرض این آسیب شناسی هستند. ترومبی که از دیواره رگ جدا می شود، می تواند با دور زدن قلب، به گردش خون ریوی (ریه ها) نفوذ کند و PE (آمبولی ریه) را تحریک کند - وضعیتی که با زندگی ناسازگار است.
خونریزی لثه
علیرغم اینکه تعداد پلاکت ها در خون محیطی تغییر می کند و لخته شدن آن افزایش می یابد، خونریزی لثه ممکن است با پلی سیتمی رخ دهد.
نقرس
هنگامی که سطح اسید اوریک بالا می رود، نمک های آن در مفاصل مختلف رسوب می کند و سندرم درد شدید را تحریک می کند.
- درد در اندام ها. این علامت باعث آسیب به عروق پا، تنگ شدن آنها و در نتیجه اختلال در گردش خون می شود. به این آسیب شناسی "اندرتریت محو کننده" می گویند
- درد در استخوان های صاف. افزایش فعالیت مغز استخوان (جایی که سلول‌های خونی رشد می‌کنند) حساسیت استخوان‌های صاف را به استرس مکانیکی تحریک می‌کند.
وخامت حال عمومی بدن
در بیماری هایی مانند پلی سیتمی، علائم ممکن است شبیه نشانه های سایر آسیب شناسی ها (به عنوان مثال، کم خونی) باشد: سردرد، خستگی مداوم، وزوز گوش، سرگیجه، وزوز جلوی چشم، تنگی نفس، برافروختگی سر. افزایش خاصیت ویسکوزیته خون واکنش جبرانی عروق را فعال می کند، در نتیجه افزایش فشار خون رخ می دهد. با این آسیب شناسی، اغلب عوارضی به شکل نارسایی قلبی و میکروکاردیواسکلروز (جایگزینی عضله) مشاهده می شود.بافت همبند قلب، نقص را پر می کند، اما وظایف لازم را انجام نمی دهد).
تشخیص
پلی سیتمی با نتایج یک آزمایش خون عمومی تشخیص داده می شود که نشان می دهد:
- افزایش تعداد گلبول های قرمز از 6.5 به 7.5•10^12/L؛
- افزایش سطح هموگلوبین - تا 240 گرم در لیتر؛
- حجم کل گلبول قرمز (RBC) از 52% فراتر رفت.
از آنجایی که نمی توان تعداد گلبول های قرمز را بر اساس اندازه گیری مقادیر بالا محاسبه کرد، برای اندازه گیری از تشخیص رادیونوکلئید استفاده می شود. اگر توده گلبول های قرمز خون از 36 میلی لیتر بر کیلوگرم در مردان و 32 میلی لیتر بر کیلوگرم در زنان بیشتر شود، این نشانه قابل اعتمادی از وجود بیماری واکز است.
در پلی سیتمی، مورفولوژی گلبول های قرمز حفظ می شود، یعنی شکل و اندازه طبیعی خود را تغییر نمی دهند. با این حال، با ایجاد کم خونی در نتیجه افزایش خونریزی یا خونریزی مکرر، میکروسیتوز (کاهش گلبول های قرمز خون) مشاهده می شود.
درمان پلی سیتمی
خونریزی اثر درمانی خوبی دارد. توصیه می شود 200-300 میلی لیتر خون در هفته تا زمانی که سطح TBE به مقدار مورد نظر کاهش یابد، خارج کنید. در صورت وجود موارد منع خونریزی، می توان با رقیق کردن خون با افزودن قسمت مایع به آن، درصد گلبول های قرمز را بازیابی کرد (محلول های با وزن مولکولی بالا به صورت داخل وریدی تجویز می شوند).
باید در نظر داشت که اغلب خونریزی منجر به خونریزی می شودایجاد کم خونی فقر آهن، که در آن علائم مربوطه و افزایش پلاکت وجود دارد.
در بیماری مانند پلی سیتمی واقعی، درمان شامل پیروی از رژیم غذایی خاص است. توصیه می شود مصرف گوشت و محصولات ماهی را محدود کنید، زیرا حاوی مقدار زیادی پروتئین هستند که به طور فعال فعالیت اندام های خون ساز را تحریک می کند. همچنین باید از مصرف غذاهای چرب خودداری کنید. کلسترول به ایجاد آترواسکلروز کمک می کند و در نتیجه لخته های خونی در افراد مبتلا به پلی سیتمی به تعداد زیاد ایجاد می شود.
با چنین بیماری، ترجیح دادن به لبنیات و محصولات گیاهی و همچنین محدود کردن فعالیت بدنی توصیه می شود.
همچنین، اگر تشخیص پلی سیتمی باشد، درمان ممکن است شامل شیمی درمانی باشد. آن را با افزایش ترومبوسیتوز و خارش شدید اعمال کنید. به عنوان یک قاعده، این یک "عامل کاهش سلولی" است (دارو "هیدروکسی کاربامید").
تا همین اواخر، از تزریق ایزوتوپ های رادیواکتیو (معمولاً فسفر-32) برای سرکوب مغز استخوان استفاده می شد. امروزه، به دلیل نرخ بالای دگرگونی لوسمی، چنین درمانی به طور فزاینده ای کنار گذاشته می شود.
درمان همچنین شامل تزریق اینترفرون است، در درمان ترومبوسیتوز ثانویه از داروی "Anagrelide" استفاده می شود.
با این آسیب شناسی، پیوند مغز استخوان بسیار به ندرت انجام می شود، زیرا پلی سیتمی بیماری است که البته با درمان کافی و ثابت، کشنده نیست.کنترل.
پلی سیتمی در نوزادان
پلی سیتمی یک آسیب شناسی است که علائم آن را می توان در نوزادان مشاهده کرد. این بیماری پاسخی از بدن خرده‌ها به هیپوکسی منتقل شده است که می‌تواند در اثر نارسایی جفت ایجاد شود. بدن نوزاد شروع به سنتز تعداد زیادی گلبول قرمز برای اصلاح هیپوکسی می کند.
علاوه بر شرایط تنفسی، نوزادان تازه متولد شده می توانند به پلی سیتمی ورا نیز مبتلا شوند. دوقلوها به ویژه در معرض خطر هستند.
پلی سیتمی در نوزادان در هفته های اول زندگی ایجاد می شود، اولین تظاهرات آن افزایش هماتوکریت (تا 60٪) و افزایش قابل توجه سطح هموگلوبین است.
پلی سیتمی نوزادان دارای چندین مرحله جریان است: مرحله اولیه، مرحله تکثیر و تخلیه. بیایید به طور خلاصه آنها را توصیف کنیم.
مرحله اولیه بیماری عملاً تظاهرات بالینی ندارد. تشخیص پلی سیتمی در کودک در این مرحله تنها با بررسی پارامترهای خون محیطی امکان پذیر است: هماتوکریت، هموگلوبین و گلبول های قرمز.
در مرحله تکثیر، افزایش در کبد و طحال ایجاد می شود. پدیده های پراکنده مشاهده می شود: پوست یک سایه مشخص "قرمز-کمک" به دست می آورد ، کودک هنگام لمس پوست اضطراب نشان می دهد. سندرم پلتوریک با ترومبوز تکمیل می شود. در تجزیه و تحلیل، تغییر در تعداد گلبول های قرمز، پلاکت ها و لکوسیت ها تغییر می کند. تمام شمارش سلول های خونی نیز ممکن است افزایش یابد، ماننداین پدیده "پانمیلوز" نامیده می شود.
مرحله هدر رفتن با کاهش وزن قابل توجه، آستنی و لاغری مشخص می شود.
برای یک نوزاد تازه متولد شده، چنین تغییرات بالینی بسیار شدید است و می تواند تغییرات غیرقابل برگشت و مرگ بعدی را برانگیزد. پلی سیتمی می تواند باعث اختلال در تولید انواع خاصی از گلبول های سفید خون شود که مسئول سیستم ایمنی بدن هستند. در نتیجه، نوزاد دچار عفونت‌های باکتریایی شدید می‌شود که در نهایت منجر به مرگ می‌شود.
پس از خواندن این مقاله، با آسیب شناسی مانند پلی سیتمی بیشتر آشنا شدید. علائم و درمان توسط ما تا حد امکان با جزئیات در نظر گرفته شده است. امیدواریم اطلاعات ارائه شده برای شما مفید باشد. مراقب خودت باش و سالم بمان!
