پلی میوزیت بسیار نادر، اما جدی است. این آسیب شناسی به گروه بیماری های سیستمیک تعلق دارد. این بیماری با آسیب به ماهیچه های صاف و اسکلتی مشخص می شود که اغلب با آسیب به پوست همراه است (در این مورد، بیماری درماتومیوزیت نامیده می شود). این مقاله به علائم پلی میوزیت، تشخیص و درمان این آسیب شناسی اختصاص دارد.
علل بیماری
علت بیماری کمی مطالعه شده است. متاسفانه تاکنون علت اصلی پلی میوزیت ناشناخته مانده است.
عقیده ای وجود دارد که عامل محرک اصلی برخی از عفونت های ویروسی گذشته است. اگر بیمار بیماری های ناشی از انگل ها را داشته باشد، احتمال ابتلا به پلی میوزیت (که علائم آن در این مقاله توضیح داده شده است) بسیار بیشتر است. اعتقاد بر این است که یکی از عوامل "علت" واکنش غیر مستقیم دفاع ایمنی بدن به آنتی ژن های ویروسی است.
علاوه بر این، موارد زیر می توانند تظاهرات بیماری را تحریک کنند:
- صدمات مختلف.
- آلرژی دارویی.
- Hypocooling/Heating.
- قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور شدید خورشیدتشعشع.
- بارداری.
در حدود یک سوم بیماران، این بیماری با تشکیل انواع نئوپلاسم ها همراه است و ممکن است نتیجه اثرات سمی سلول های سرطانی بر روی عضلات باشد. یکی دیگر از گزینه های شروع بیماری، نتیجه واکنش های ایمونوپاتولوژیک به دلیل اشتراک میوسیت ها و آنتی ژن های تومور است که بدن آنها را به همین صورت درک کرده و سعی در از بین بردن آن دارد.
گروه های خطر
از نظر تئوری، هر کسی بدون توجه به جنسیت و سن ممکن است به پلی میوزیت مبتلا شود. با این حال، طبق آمار، زنان بیشتر از مردان مبتلا می شوند. مشخص شده است که اکثر موارد کودکان 5-15 ساله و بزرگسالان 40-60 ساله هستند.
طبقه بندی
با توجه به محل فرآیند و علائم موجود، پلی میوزیت به انواع زیر تقسیم می شود:
- شکل اولیه (ایدئوپاتیک) پلی میوزیت. این به آرامی رشد می کند، برای زنان بیشتر است. در این حالت عضلات پروگزیمال گردن و اندام ها آسیب می بینند. بیماران از مشکل در بالا رفتن از پله ها، شانه زدن، تنش عضلانی و درد شکایت دارند. گاهی اوقات آرترالژی نیز وجود دارد. در موارد شدید، آتروفی عضلات و دیسفاژی ایجاد می‌شود.
- میوزیت با گنجاندن. این تنوع به ندرت تشخیص داده می شود. همراه با آسیب به بخش های انتهایی اندام ها.
- فرم نوجوانان (کودکان). تظاهرات اصلی کلسیفیکاسیون (رسوب نمک های کلسیم) در داخل و زیر پوست است.با پیشرفت روند، آتروفی و انقباض ظاهر می شود، عروق تحت تاثیر قرار می گیرند (تا واسکولیت و ترومبوز) و دستگاه گوارش، سندرم درد واضح، زخم، سوراخ شدن و خونریزی رخ می دهد.
- در ترکیب با پاتولوژی های سیستمیک خودایمنی. در این مورد، پلی میوزیت به عنوان یک عارضه SLE، RA، بیماری شوگرن یا اسکلرودرمی عمل می کند.
- درماتومیوزیت اولیه (ایدئوپاتیک). علائم این فرم با بروز بثورات مختلف (درماتیت، اریتم) در صورت، در ناحیه مفاصل انگشتان، پشت و اندام ها نشان داده می شود. استوماتیت، ورم ملتحمه و فارنژیت اغلب وجود دارد.
- پلی میوزیت در نئوپلاسم های بدخیم. اغلب دو سال پس از بدخیمی این فرآیند مشاهده می شود. این شکل برای بیماران مسن مبتلا به سرطان بیضه، پروستات یا سینه، ریه، روده و همچنین برای کسانی که از لنفوم رنج می برند معمول است.
تصویر بالینی
این آسیب شناسی (هم برای بزرگسالان و هم برای کودکان) با شروع تحت حاد فرآیند مشخص می شود. در عین حال، تظاهرات آسیب به عضلات شانه و لگن اولین علائم پلی میوزیت محسوب می شود.
بعلاوه علائم ضایعات اندام های داخلی (ریه ها، دستگاه گوارش و قلب) به هم می پیوندند. تقریباً 15٪ از بیماران سندرم مفصلی دارند.
بیماران اغلب علاقه مند هستند که کدام علامت مشخصه پلی میوزیت است. به عنوان یک قاعده، تظاهرات سندرم عضلانی در این بیماری آشکار می شود. بیایید در مورد آن با جزئیات بیشتر صحبت کنیم.
سندرم عضلانی
مشخصهدرد عضلانی که در هنگام حرکت، لمس و در برخی موارد در حالت استراحت رخ می دهد. همراه با درد، ضعف عضلانی افزایش می‌یابد و بیمار را از انجام حرکات ابتدایی به طور فعال و کامل باز می‌دارد. بیمار نمی تواند بنشیند، اشیا را در دست بگیرد، بایستد، سر خود را از روی بالش جدا کند و غیره.
ماهیچه های تحت تأثیر این بیماری ضخیم و متورم می شوند. بعداً دچار آتروفی، میوفیبروز و در برخی اشکال کلسیفیکاسیون می شوند. چنین تغییراتی می تواند منجر به بی حرکتی کامل بیمار شود.
سندرم عضلانیدلالت بر وجود ضایعات و عضلات صاف مری، حنجره، حلق دارد. در این حالت اختلالات بلع (دیسفاژی) و تغییرات گفتاری (دیس آرتری) رخ می دهد. اگر روند به عضلات تقلید گسترش یابد، صورت بیمار شبیه ماسک می شود، به عضلات چشم - بروز پتوز، استرابیسم و دوبینی.
سندرم مفصلی
نشان دهنده آسیب به مفاصل دست و مچ است.
مفاصل مچ پا، شانه، زانو و آرنج بسیار کمتر آسیب می بینند. در عین حال، علائم مشخصه واضح فرآیند التهابی در مفصل مشاهده می شود: پرخونی و تورم پوست (گاهی اوقات کلسیفیکاسیون در آن یافت می شود)، محدودیت در حرکات. با این حال، تغییر شکل مفصل با پلی میوزیت رخ نمی دهد.
تغییر در اندام های داخلی
وقتی پلی میوزیت اغلب رخ می دهد ضایعات دستگاه گوارش که با علائم زیر آشکار می شود: بی اشتهایی،انسداد روده، اسهال/یبوست، درد شکم، فرسایش های خونریزی دهنده، سوراخ شدن یا زخم ها.
نتیجه از کار افتادن عضلات تنفسی و ریختن غذا در مجرای تنفسی در هنگام خفگی، هیپوونتیله شدن و در نتیجه ایجاد پنومونی است.
آسیب به اندام های سیستم قلبی عروقی خود را به شکل آریتمی، افت فشار خون، سندرم رینود، نارسایی قلبی و میوکاردیت نشان می دهد.
دوره بیماری
سیر پلی میوزیت می تواند حاد، تحت حاد (بیشتر) و مزمن باشد.
در صورت دوره حاد، بیماری با مسمومیت و تب خود را نشان می دهد، ضایعات عضلانی به سرعت پیشرفت می کنند، دیس آرتری و دیسفاژی رخ می دهد. در مدت کوتاهی بیمار بی حرکت می شود. اگر درمان انجام نشود، وضعیت به سرعت بدتر می شود. یک نتیجه کشنده نیز وجود دارد.
پلی میوزیت با دوره تحت حاد با تغییرات مواج در وضعیت بیمار مشخص می شود: دوره های وخامت متناوب با بهبودها. با وجود بهبود ظاهری دوره ای، ضعف عضلانی افزایش می یابد و آسیب به اندام های داخلی می پیوندد.
سیر مزمن بیماری مطلوب‌ترین دوره در نظر گرفته می‌شود و تنها با شکست برخی از گروه‌های عضلانی مشخص می‌شود که به همین دلیل بیماران برای مدت طولانی قادر به کار هستند.
اقدامات تشخیصی
در صورت مشکوک بودن به پلی میوزیت (با علائمی که در بالا توضیح داده شد)، بیمار باید با روماتولوژیست، متخصص مغز و اعصاب، متخصص گوارش، متخصص ریه و قلب مشورت کند.
نتایج مطالعه بالینیخون نشان دهنده وجود التهاب (لکوسیتوز و تسریع ESR) است. بیوشیمی خون نشانه هایی از بافت عضلانی آسیب دیده را نشان می دهد (افزایش سطح آلدولاز، CPK، ALT، AST). با پلی میوزیت، از این داده ها برای تعیین میزان فعالیت التهابی در بافت های عضلانی استفاده می شود. تقریباً 20 درصد بیماران دارای آنتی بادی ضد هسته ای هستند. حتی به ندرت فاکتور روماتوئید در خون بیماران شناسایی می شود.
برای رد وجود سایر آسیب شناسی های عصبی عضلانی، الکترومیوگرافی تجویز می شود. تایید تغییرات پاتولوژیک در بافت عضلانی خواهد بود:
- پتانسیل عمل با دامنه کم.
- فیبریلاسیون خود به خود.
- افزایش تحریک پذیری.
آموزنده ترین روشی که وجود پلی میوزیت را تأیید می کند، بافت شناسی فیبرهای عضلانی است. برای گرفتن مواد، از بیوپسی عضله چهارسر ران یا عضله دوسر شانه استفاده می شود. در همان زمان، تغییرات مشخصه پلی میوزیت تشخیص داده می شود: نفوذ بافت عضلانی و دیواره های عروقی توسط لنفوسیت ها، وجود واکوئل (حفره) بین رشته ها، تغییرات دژنراتیو یا نکروز.
برای تشخیص وضعیت اندام های بدنی، عکس ریه، سونوگرافی قلب و دستگاه گوارش، گاستروسکوپی و نوار قلب تجویز می شود.
درمان پاتولوژی
درمان پلی میوزیت به از بین بردن روند التهابی و حفظ بهبودی پایدار ختم می شود.
درمان پایه - داروهای گلوکوکورتیکواستروئیدی. در ابتدای درمان، دوز "پردنیزولون" 40-60 میلی گرم در روز است.بیشتر به 10-20 میلی گرم در روز کاهش می یابد.
در مواردی که درمان اثر مطلوب را به همراه نداشته باشد (یعنی بهبودی در وضعیت و شمارش خون وجود نداشته باشد)، داروهای سرکوب کننده ایمنی تجویز می شوند (مثلاً متوترکسات). این داروها را می توان به صورت خوراکی یا عضلانی تجویز کرد. موارد منع مصرف "متوترکسات" عبارتند از: نارسایی کلیه / کبد، تغییرات پاتولوژیک در لخته شدن خون.
سرکوب کننده های ایمنی "سیکلوفسفامید"، "سیکلوسپورین"، "آزاتیوپرین"، "کلرامبوسیل" برای پلی میوزیت کمتر رایج هستند، اما در برخی موارد نیز تجویز می شوند.
قبل از فروکش کردن واکنش های التهابی، فعالیت بدنی بیمار به شدت محدود می شود.
اگر پلی میوزیت با واسکولیت همراه باشد، برای بیمار لنفوسیتوسیتوز و پلاسمافرزیس تجویز می شود.
پیش‌بینی
نامطلوب ترین پیش آگهی، شکل حاد پلی میوزیت است که در بالا به علل و علائم آن پرداختیم. پنومونی آسپیراسیون یا نارسایی قلبی ریوی ناشی از این اغلب علت مرگ است.
کودکی بیمار پیش آگهی پلی میوزیت را بدتر می کند (علائم و درمان این دسته از بیماران مانند بزرگسالان است). تفاوت در دوز داروها است که باید توسط پزشک معالج تعیین شود. پیشرفت مداوم و سریع آسیب شناسی تقریباً همیشه منجر به بی حرکتی کودک می شود.
دوره مزمن مطلوب ترین دوره هم برای زندگی و هم برای ظرفیت کاری بیشتر است.
