اصطلاح "پلی آنژیت میکروسکوپی" به یک بیماری جدی اطلاق می شود که دوره آن با التهاب عروق خونی کوچک، تشکیل مناطق نکروز در بافت هایی که در مجاورت شریان ها، وریدها و مویرگ ها قرار دارند، همراه است.. آسیب شناسی متعلق به گروه واسکولیت سیستمیک است.
در حال حاضر چندین روش برای درمان پلی آنژیت میکروسکوپی ایجاد شده است. با این حال، لازم است بدانید که درمان این بیماری بسیار دشوار است. اگر روش های محافظه کارانه بی اثر باشند، جراحی اندیکاسیون دارد.
اطلاعات عمومی
برای اولین بار این بیماری در سال 1948 به شکل نوزولوژیک جداگانه جدا شد. دانشمندان خاطرنشان کردند که در طول توسعه پلی آرتریت ندوزا، دیر یا زود، عروق خونی کوچک تحت تاثیر قرار گرفتند که منجر به تشکیلگلومرولونفریت نکروزان، اما در عین حال فشار خون شریانی بسیار نادر در بیماران مشاهده شد. در نتیجه تصمیم گرفته شد که این وضعیت پاتولوژیک در یک نوزوولوژی جداگانه جدا شود.
مصلحت این تصمیم به این دلیل بود که پلی آنژیت میکروسکوپی با پلی آرتریت ندوزا تفاوت اساسی دارد. اما در عین حال، این بیماری علائم گرانولوماتوز Wegener و گلومرولونفریت به سرعت پیشرونده را با هم ترکیب می کند. ریه ها، پوست و کلیه ها بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند.
طبق ICD-10، پلی آنژیت میکروسکوپی دارای کد M31.7 است.
دلایل
علت بیماری هنوز ناشناخته است. در حال حاضر، آزمایشاتی در حال انجام است که بر اساس نتایج آنها می توان فرض کرد که آسیب شناسی چه ماهیتی دارد - ویروسی یا ایمونوژنتیک.
امروزه مشخص شده است که پاتوژنز پلی آنژیت میکروسکوپی مستقیماً با تولید آنتی بادی هایی در برابر سیتوپلاسم نوتروفیل ها مرتبط است که تأثیر مخربی بر عروق خونی دارند. شریان های متوسط و بزرگ به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند.
علائم
پزشکان این بیماری را متفاوت می نامند (بسته به اینکه کدام عضو در فرآیند پاتولوژیک درگیر است). اگر ما در مورد پلی آنژیت میکروسکوپی با آسیب کلیه صحبت می کنیم، مرسوم است که در مورد گلومرولونفریت نکروزان صحبت کنیم. هنگامی که ریه ها در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شوند، این بیماری آلوئولیت هموراژیک نامیده می شود. در مورد ضایعات پوستی، مرسوم است که از ونولیت لکوسیتوکلاستیک صحبت شود.
آسیب‌شناسی‌های فوق دارای تعدادی علائم، از جمله علائم خاص هستند. تظاهرات بالینی پلی آنژیت میکروسکوپی شامل شرایط زیر است:
- کاهش دمای بدن برای مدت طولانی.
- تعریق بیش از حد در شب.
- ضعف، ضعف عمومی.
- قسمت های مکرر آرترالژی و میالژی.
- سندرم های کبدی و ریوی.
- اختلالات در عملکرد دستگاه تنفسی فوقانی (سینوزیت، رینیت نکروز آتروفیک یا اولسراتیو، اوتیت میانی).
- سینوویت مفاصل مفصلی (عمدتاً اینترفالانژیال و متاکارپوفالانژیال).
- بی نظمی در کار سیستم بینایی. ممکن است به صورت کراتیت، اپی اسکلریت، ورم ملتحمه، یووئیت ظاهر شود.
- آرتریت.
- درد در ناحیه قفسه سینه.
- فشار خون بالا.
- نارسایی تنفسی.
- تنگی نفس که با گذشت زمان بدتر می شود.
- هموپتیزی.
- نارسایی حاد کلیه.
- خونریزی روده ای یا ریوی.
- وجود پورپورای عروقی روی پوست.
- اریتم.
- نکروز بافت نرم.
- هماچوری و پروتئینوری (این بیماری یکی از دلایل اصلی افزایش پروتئین واکنشی C است).
- آنتروکولیت ایسکمیک.
- سندرم های نفروتیک و انسداد برونش.
مهم است بدانید که پلی آنژیت میکروسکوپی نه تنها برای سلامتی، بلکه برای زندگی بیماران نیز تهدید می کند. ناراحت کننده ترینشرایط عبارتند از: هموپتیزی، درجه بالای پروتئینوری، الیگوری. شروع قریب الوقوع مرگ با موارد زیر مشخص می شود: نارسایی حاد کلیوی و تنفسی، عوارض عفونی، خونریزی ریوی.
انواع سیر بیماری
پزشكان پلی آنژیت میکروسکوپی را به اشکال زیر تقسیم می کنند:
- رعد و برق سریع. با شروع مرگ در چند هفته به دلیل ایجاد نارسایی حاد کلیوی یا خونریزی ریوی مشخص می شود.
- شارپ. بیماران مبتلا به گلومرولونفریت، که خیلی سریع پیشرفت می کند، یا سندرم نفروتیک دارند.
- تکرارکننده. به آن پیوسته نیز می گویند. دوره های تشدید تقریباً هر 6-12 ماه یکبار رخ می دهد. در همان زمان، تظاهرات بالینی غیر اختصاصی در بیماران مشاهده می شود.
- نهفته. در بیماران، سندرم مفصلی عمدتاً، هموپتیزی و هماچوری تشخیص داده می شود.
اگر علائم هشدار دهنده ای را تجربه کردید، باید با پزشک مشورت کنید. درمان پلی آنژیت میکروسکوپی توسط متخصص گوش و حلق و بینی، phthisiatrician، چشم پزشک، ریه، متخصص پوست، نفرولوژیست و غیره انجام می شود. انتخاب متخصص به طور مستقیم به ناحیه آسیب دیده بستگی دارد. در صورتی که وجود سندرم های ایزوله منتفی شود، آسیب شناسی توسط روماتولوژیست درمان می شود.
تشخیص
در مرحله اولیه، پزشک معاینه انجام می دهد و یک خاطره می گیرد. پس از آن، متخصص معاینه جامع را تجویز می کند. تشخیصپلی آنژیت میکروسکوپی شامل:
- آنالیز عمومی ادرار و خون.
- آزمایش کراتینین، الکترولیت ها، فیبرینوژن و پروتئین C-reactive. دلیل افزایش مقادیر آنها اغلب پلی آنژیت است.
- آنالیز برای تعیین غلظت آهن در خون.
- بیوپسی از بافت آسیب دیده. این می تواند یک قطعه کوچک از ریه، کلیه، مخاط تنفسی فوقانی، پوست باشد.
- Scintigraphy.
- معاینه اشعه ایکس.
- CT.
- سونوگرافی.
- تحقیق رادیوایزوتوپ.
بر اساس نتایج تشخیص، پزشک تاکتیک های درمان را انتخاب می کند.
دارو درمانی
هدف تمام فعالیت های جاری جلوگیری از اختلال عملکرد و تخریب اندام های داخلی، دستیابی به یک دوره بهبودی پایدار، بهبود کیفیت و طول عمر است.
طبق دستورالعمل های بالینی، پلی آنژیت میکروسکوپی یک بیماری است که درمان آن باید چند مرحله ای باشد. در این راستا، طرح کلاسیک درمان شامل نکات زیر است:
- به بهبودی پایدار برسید. فرآیند پاتولوژیک در فاز فعال نیاز به معرفی داروهای مربوط به سیکلوفسفامیدها و گلوکوکورتیکواستروئیدها دارد. در برخی موارد، پلاسمافرزیس برای افزایش درجه اثربخشی تجویز می‌شود.
- حفظ بهبودی پایدار. حتی با شروع این دوره، ادامه اقدامات درمانی ضروری است. بیماران قرار است سیتواستاتیک و پردنیزولون را دریافت یا تجویز کنند.
- حجامت فازتشدیدها در حال حاضر موثرترین روش درمانی در صورت عود بیماری ایجاد نشده است. اگر تشدید ماهیت خفیف باشد، پزشکان تجویز گلوکوکورتیکواستروئیدها را در دوزهای بالا تجویز می کنند. اگر عود جدی باشد، اقداماتی برای رسیدن به یک دوره بهبودی پایدار انجام می‌شود.
در صورت لزوم، پزشک معالج می تواند این طرح را اصلاح کند.
جراحی
در برخی موارد استفاده از روش های محافظه کارانه به نتایج مثبتی منجر نمی شود. اگر به دلیل پلی آنژیت میکروسکوپی، بیماران دچار نارسایی کلیه در مرحله نهایی شوند، برای پیوند عضو اندیکاسیون داده می شوند. تا به امروز، پیوند کلیه تنها روش ممکن برای درمان جراحی است.
پیش‌بینی
در بیشتر موارد، نامطلوب است. برای بیماران مهم است که بدانند به درمان بسیار طولانی مدت نیاز دارند. علاوه بر این، آنها به طور منظم (در طول زندگی خود) باید برای معاینه به روماتولوژیست مراجعه کنند.
طبق آمار، میزان بقای پنج ساله با درمان تنها ۶۵٪ است. اگر بیمار هموپتیزی داشته باشد، معمولاً در مورد پیش آگهی ضعیف صحبت می شود. سن یک عامل خطر است.
علل اصلی مرگ: نارسایی حاد کلیوی یا تنفسی، خونریزی ریوی، عوارض عفونی.
در پایان
پلی آنژیت میکروسکوپی -یک بیماری مرتبط با واسکولیت سیستمیک است. با التهاب رگ های خونی کوچک مشخص می شود. علاوه بر این، بافت‌هایی که در مجاورت آنها قرار دارند، می‌میرند. دلایل ایجاد پاتولوژی هنوز ناشناخته است.
لازم است بدانید که این بیماری نه تنها برای سلامتی، بلکه برای زندگی بیمار نیز خطرناک است. در این زمینه لازم است در اولین علائم هشدار دهنده با پزشک مشورت شود.
