تحت تأثیر عوامل نامطلوب مختلف، روند تشکیل پلاکت های جدید کند می شود یا سرعت تخریب پلاکت های موجود افزایش می یابد. در نتیجه غلظت پلاکت ها در خون به میزان قابل توجهی کاهش می یابد که یک وضعیت پاتولوژیک است که هم سلامت و هم زندگی بیمار را تهدید می کند. در این مورد، تشخیص ترومبوسیتوپنی است.
این بیماری چیست؟
علل آسیب شناسی زیادی وجود دارد، آنها می توانند عوامل بیولوژیکی، فیزیکی یا شیمیایی باشند.
مکانیسم توسعه بیماری اجرای فرآیندهای زیر است:
- تشکیل پلاکت ها را کند کنید. صفحات در مغز استخوان از مگاکاریوسیت ها تشکیل می شوند. اختلال در روند می تواند در پس زمینه ایجاد یک آسیب شناسی با ماهیت بدخیم، بیماری تشعشع، کمبود شدید اسید فولیک، عوامل ارثی و همچنین مصرف برخی داروها رخ دهد.
- افزایش میزان تخریب یا مصرفپلاکت خون. این مکانیسم شایع ترین علت ترومبوسیتوپنی است. این می تواند با تعداد طبیعی یا حتی افزایش تعداد سلول های پیش ساز - مگاکاریوسیت ها ایجاد شود. مرسوم است که وقتی میزان تخریب پلاکت ها از توانایی های جبرانی مغز استخوان قرمز بیشتر باشد، درباره بیماری صحبت می کنند.
- افزایش میزان این سلول های خونی در طحال. به طور معمول، بدن حاوی یک سوم کل پلاکت ها است. در جهت بزرگ، نشانگر، به عنوان یک قاعده، با افزایش اندازه طحال تغییر می کند. همزمان با رسوب تعداد زیادی پلاکت، آنها از روند هموستاز حذف می شوند. عناصر تشکیل‌شده باقی‌مانده همچنان در گردش شرکت می‌کنند.
بنابراین، علل زیادی برای ترومبوسیتوپنی وجود دارد. تحت تأثیر هر یک از آنها، مکانیسم دیگری برای ایجاد بیماری راه اندازی می شود.
دلایل
ترومبوسیتوپنی در مردان و زنان می تواند هم مادرزادی و هم اکتسابی باشد. در مورد اول، علائم بیماری بلافاصله پس از تولد کودک ظاهر می شود.
علل اصلی ترومبوسیتوپنی پاتولوژی های ارثی زیر است:
- سندرم Wiskott-Aldrich. این یک وضعیت نقص ایمنی است که در طی آن پلاکت‌ها و لنفوسیت‌ها تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
- ناهنجاری می-هگلین. این یک اختلال نادر است که باعث ترومبوسیتوپنی با شدت متفاوت می شود.
- سندرم برنارد سولیه. این اختلال مشخص می شودنه تنها با کاهش سطح پلاکت‌ها در خون، بلکه به دلیل اندازه عظیم صفحات و همچنین تمایل به شروع ناگهانی خونریزی.
- ناهنجاری چدیاک - هیگاشی. این یک بیماری همراه با اختلال عملکرد سلولی به شکل عمومی است.
- سندرم فانکونی. با نقص های متعدد در جذب مجدد مایعات در لوله های کلیوی مشخص می شود.
علاوه بر این، ترومبوسیتوپنی مادرزادی در نظر گرفته می شود که علت آن ضایعه ایزوله یک میکروب مگاکاریوسیتی واقع در مغز استخوان است.
شایع ترین بیماری تشخیص داده شده در روند زندگی است. انواع زیر از ترومبوسیتوپنی وجود دارد:
- پرورش.
- توزیعات.
- مصرف.
- به دلیل افزایش میزان تخریب پلاکت.
- مولد.
هم در مردان و هم در زنان، علت ترومبوسیتوپنی رقیق‌کننده، جایگزینی از دست دادن شدید خون با محلول‌های مختلف است. به عنوان یک قاعده، غلظت صفحات یک چهارم مقدار اولیه کاهش می یابد.
علت ترومبوسیتوپنی توزیعی افزایش درجه رسوب پلاکتی در طحال بزرگ شده است. به طور معمول، تنها یک سوم از کل جرم آنها رسوب می کند. بیشتر صفحات در طحال بزرگ شده باقی می مانند. در بدن، سیستم‌های تنظیمی مختلفی مسئول کنترل تعداد کل پلاکت‌ها هستند، اما آن را بیش از غلظت این عناصر تشکیل‌شده در خون اعمال نمی‌کنند. در نتیجه روند افزایش یافتتشکیل پلاکت.
بنابراین، در بزرگسالان، علت ترومبوسیتوپنی، طحال (بزرگ شدن طحال) است. ممکن است به دلیل: رخ دهد
- همانژیوم؛
- مصرف بیش از حد مشروبات الکلی؛
- سارکوئیدوز؛
- سل طحال؛
- لنفوم؛
- آسیب شناسی میلوپرولیفراتیو؛
- سندرم فلتی؛
- بیماری گوچر.
در عین حال، اعتیاد به الکل هم علت ترومبوسیتوپنی و هم لکوپنی است. فقدان چندین عنصر تشکیل شده به طور همزمان نه تنها منجر به نقض لخته شدن خون، بلکه به تضعیف قابل توجه سیستم ایمنی می شود، زیرا وظیفه لکوسیت ها از بین بردن پاتوژن ها است.
در بزرگسالان، علت ترومبوسیتوپنی مصرفی، تحریک افزایش فعال شدن پلاکت در بستر عروقی است. در نتیجه سرعت لخته شدن خون به میزان قابل توجهی افزایش می یابد. نتیجه طبیعی افزایش مصرف پلاکت ها افزایش تولید آنهاست. در این صورت لازم است در اسرع وقت علت این وضعیت مشخص شود. اگر در مدت زمان کوتاهی از بین نرود، توانایی های جبرانی مغز استخوان کاهش می یابد. در بیشتر موارد، آسیب شناسی در پس زمینه DIC رخ می دهد.
شایع ترین علت ترومبوسیتوپنی در بزرگسالان و کودکان افزایش سرعت تخریب پلاکت های قرمز است. این بیماری می تواند ایمنی یا غیر ایمنی باشد.
در حالت اول، آسیب شناسی می تواند:
- آلوایمون.در این شکل، روند افزایش تخریب پلاکت‌ها نتیجه ناسازگاری خون، وجود آنتی‌بادی‌ها در حین انتقال عناصر یکنواخت خارجی یا نفوذ این مواد به جنین از یک زن ایمن‌شده با آنتی‌ژنی است که در آن وجود ندارد. او، اما در کودک وجود دارد. در این مورد، ترومبوسیتوپنی ممکن است نوزادی یا پس از تزریق خون باشد.
- Transimmune. اغلب در کودکان تشخیص داده می شود. علت ترومبوسیتوپنی نفوذ اتوآنتی بادی های مادر باردار از طریق جفت به جنین است.
- هترایمیون. در این حالت، تشکیل آنتی بادی ها در پاسخ به نفوذ یک آنتی ژن خارجی به بدن یا تغییر در ساختار صفحات آغاز می شود. در بیشتر موارد، بیماری در پس زمینه فعالیت حیاتی ویروس ها یا مصرف برخی داروها (آرام بخش ها، آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد باکتری و غیره) ایجاد می شود. در کودکان، علت ترومبوسیتوپنی هتروئیدی عفونت های ویروسی است. این بیماری پس از درمان موفقیت آمیز آنها ناپدید می شود.
- خودایمنی. این به دلیل تشکیل آنتی بادی برای سلول های بدن خود فرد رخ می دهد. تظاهرات اصلی پاتولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک است.
یک بیماری غیر ایمنی به دلیل آسیب مکانیکی به صفحات رخ می دهد. این معمولا در طول جراحی اتفاق می افتد.
ترومبوسیتوپنی تولیدی زمانی ایجاد می شود که مغز استخوان قادر به تولید عناصر تشکیل شده به مقدار مورد نیاز بدن نباشد.
در بیشتر موارد، اینشرایط مشاهده شده در:
- سندرم میلودیسپلاستیک؛
- لوسمی حاد؛
- سارکوم؛
- حساسیت به برخی داروها؛
- پرتودرمانی و شیمی درمانی؛
- بیماری های عفونی؛
- مصرف بیش از حد مشروبات الکلی؛
- کمبود اسید فولیک و ویتامین B12؛
- قرار گرفتن در معرض ترکیبات شیمیایی مضر.
بنابراین، در برخی موارد، ممکن است آسیب شناسی به دلیل ایجاد مکانیسم های مختلف ظاهر شود.
اغلب غلظت عناصر تشکیل شده در دوران بارداری کاهش می یابد. علل ترومبوسیتوپنی در دوران باروری بیماری ها و شرایط زیر است:
- تغییر ساختار هورمونی. با توجه به تغییرات، چرخه زندگی پلاکت ها کاهش می یابد، روند تخریب آنها زودتر از 7 روز تجویز شده شروع می شود.
- توزیع ناهموار صفحات. در برخی از مناطق سیستم گردش خون، کمبود آنها مشاهده می شود، در برخی دیگر - مقدار بیش از حد. در همان زمان، نشانگر جرم کل نرمال می ماند.
- افزایش سریع حجم خون. برای زنان باردار، این فرآیند فیزیولوژیکی است، در برابر پس زمینه آن، تعداد پلاکت ها به شدت کاهش می یابد.
- بیماری های عفونی. همزمان با بروز علائم استاندارد، پزشک به تغییر در شمارش خون اشاره می کند.
- رژیم غذایی اشتباه. رژیم غذایی نامتعادل منجر به کمبود ویتامین B12 و اسید فولیک می شود که یکی از دلایل اصلی ترومبوسیتوپنی در زنان باردار است.
- آلرژیکواکنش‌ها.
- مسمومیت بدن. به دلیل مصرف دارو رخ می دهد. برای زنان باردار مهم است که بدانند که همه داروها تا حدی بر سطح پلاکت تأثیر می‌گذارند.
- HIV. این بیماری در پس زمینه تضعیف قابل توجه دفاعی بدن ایجاد می شود.
- خونریزی. به عنوان یک قاعده، آنها به دلیل سقط جنین و جدا شدن جفت رخ می دهند.
- پره اکلامپسی و اکلامپسی.
- آسیب شناسی کلیه ها.
در طول بارداری، از بین بردن به موقع علت مهم است. درمان ترومبوسیتوپنی در زنان باردار و نظارت بیشتر آنها توسط هماتولوژیست انجام می شود. در عین حال، سطح پلاکت باید در کل دوره بارداری کنترل شود.
علاوه بر این، این بیماری اغلب در حیوانات خانگی مورد علاقه مردم (هم گربه و هم سگ) تشخیص داده می شود. علل ترومبوسیتوپنی در آنها عبارتند از: داروها، نئوپلاسم ها، بیماری های عفونی، کاهش ایمنی. درمان حیوانات خانگی باید به دامپزشک سپرده شود.
در بیشتر موارد، یک فرد چیزی برای نگرانی ندارد. اگر حیوان خانگی دارای بیماری عفونی باشد، ارزش انجام تمام اقدامات لازم را دارد. به عنوان مثال، توکسوپلاسموز، که به ویژه برای زنان باردار خطرناک است.
درجات شدت
ترومبوسیتوپنی می تواند یک آسیب شناسی مستقل باشد و به عنوان نشانه ای از هر بیماری باشد. در هر صورت، پزشک معالج به اطلاعاتی در مورد محتوای پلاکت ها در بافت همبند مایع نیاز دارد. بر این اساسداده ها، او می تواند شدت بیماری را قضاوت کند.
ترومبوسیتوپنی می تواند:
- متوسط.
- Sharp.
- بیان شد.
بر این اساس، در مورد اول، غلظت صفحات کمی کاهش می یابد، در مورد دوم - به مقادیر بحرانی.
علائم
در برخی موارد سیر بیماری با هیچ علامت هشدار دهنده ای همراه نیست. در صورت مشاهده علائم زیر باید با یک متخصص خون مشورت کنید:
- خونریزی های پوستی حتی اگر کبودی های جزئی دریافت شده باشد، تلفظ می شوند.
- بثورات قرمز کوچک، بیشتر روی پاها.
- نتیجه حتی حداقل ضربه مکانیکی روی غشاهای مخاطی خونریزی است.
- قاعدگی شدید در زنان.
- خونریزی مکرر از بینی و گوش.
- وجود بافت همبند مایع در ادرار و مدفوع.
- بعد از دریافت جراحات جزئی همراه با نقض یکپارچگی پوست، متوقف کردن خونریزی بسیار دشوار است.
- افزایش حساسیت لثه. خونریزی هنگام مسواک زدن و خوردن غذاهای جامد رخ می دهد.
در ابتدایی ترین مرحله، فرد معمولاً هیچ تغییری در بدن احساس نمی کند. در بیشتر موارد، این بیماری در طی معاینه ای که برای تشخیص آسیب شناسی دیگر تجویز می شود، شناسایی می شود. بیماری با شدت متوسط با علائم نسبتاً شدید مشخص می شود. در این مرحله، بثورات هموراژیک اغلب ظاهر می شود. آخرین مرحله ای که در آنسطح پلاکت به مقادیر بحرانی کاهش می یابد، خطرناک ترین است. در چنین مواردی، خونریزی در هر قسمت از بدن انسان ممکن است رخ دهد.
تشخیص
صرف نظر از علل ترومبوسیتوپنی، متخصص خون مسئول درمان و پیگیری بیمار است. در طول قرار ملاقات، پزشک تشخیص اولیه را انجام می دهد، از جمله سؤال از فرد و لمس، که این واقعیت افزایش اندازه طحال را تأیید یا رد می کند.
برای تشخیص دقیق، هماتولوژیست یک شمارش کامل خون و همچنین مطالعه بافت همبند مایع برای لخته شدن و وجود آنتی بادی برای پلاکت ها را تجویز می کند. بر اساس نتایج، پزشک ممکن است مقدار کمی از مغز استخوان را برای تجزیه و تحلیل توصیه کند. با کمک این مطالعه، متخصص این فرصت را دارد که وضعیت فرآیند خونسازی را ارزیابی کند و همچنین تغییرات کمی و کیفی سلول‌های درگیر در آن را تشخیص دهد.
برای تعیین اندازه طحال و تشخیص تغییرات پاتولوژیک در سایر اندام ها، انجام سونوگرافی یا ام آر آی ضروری است. بر اساس نتایج به‌دست‌آمده، پزشک می‌تواند علت ترومبوسیتوپنی را تعیین کند و درمان را مطابق با ویژگی‌های فردی سلامت بیمار تجویز کند.
دارو درمانی
در حال حاضر، چندین طرح موثر وجود دارد که با آنها می توان سیر بیماری را بهبود بخشید یا به طور کلی از شر آن خلاص شد.
بسته بهدرمان ترومبوسیتوپنی در بزرگسالان را می توان با داروها و مواد زیر انجام داد:
- هورمون های گلوکوکورتیکواستروئیدی. وظیفه این صندوق ها از بین بردن تعامل پلاکت ها و آنتی بادی های آنها است. در پس زمینه مصرف آنها، تخریب پلاکت ها کند می شود. علاوه بر این، سرعت همان فرآیند در طحال کاهش می یابد و به همین دلیل غلظت پلاکت ها در بافت همبند مایع افزایش می یابد. در بیشتر موارد، پزشکان پردنیزولون یا متیل پردنیزولون را تجویز می کنند. دوز دارو به صورت جداگانه محاسبه می شود. دوره درمان از 1 تا 4 ماه است. کارشناسان اثربخشی چنین درمانی را پس از اتمام آن قضاوت می کنند. اگر درمان با گلوکوکورتیکواستروئیدها بر روند بیماری تأثیری نداشته باشد، داروهایی با این عمل در آینده تجویز نمی شوند.
- سرکوب کننده های ایمنی غیر هورمونی. در مقابل پس زمینه مصرف این داروها، تولید آنتی بادی علیه پلاکت های خود کاهش می یابد. یک پیامد طبیعی کاهش سرعت تخریب پلاکت ها و افزایش مدت چرخه زندگی آنها است. به عنوان یک قاعده، عوامل زیر برای درمان آسیب شناسی تجویز می شود: آزاتیوپرین، وینکریستین، سیکلوفسفامید. دوره درمان چندین هفته است. در همان زمان، آزمایش خون به طور منظم برای کنترل انجام می شود.
- وسیله ای که ماده موثره آن دانازول است. در حال حاضر مکانیسم اثر چنین داروهایی به طور کامل بررسی نشده است، اما ثابت شده است که با استفاده طولانی مدت از آنها، سطح پلاکت ها در خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد. این داروها بیشترین تأثیر را دارنددر درمان افراد بالای 45 سال نشان داده شود.
- ایمونوگلوبولین. این ماده فعالیت آنتی بادی ها را در برابر پلاکت های خود کاهش می دهد. در حال حاضر، این موثرترین روش برای درمان پاتولوژی خودایمنی است. علاوه بر این، آماده سازی ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی در حضور سندرم هموراژیک شدید تجویز می شود. دلیل این امر این است که این ماده در کمترین زمان ممکن تعداد پلاکت های خون را افزایش می دهد، اما این اثر کوتاه مدت است.
- اینترفرون. این ماده نه تنها با ویروس ها مبارزه می کند، بلکه باعث کاهش تولید آنتی بادی به پلاکت های خود می شود. توصیه می شود این روش درمانی در صورت عدم اثربخشی داروهای گلوکوکورتیکواستروئید تجویز شود.
علاوه بر موارد فوق، درمان علامتی نیز انجام می شود. به عنوان مثال، در صورت خونریزی، اسید آمینوکاپروئیک، برای افزایش تشکیل لخته خون در محل زخم، داروی "اتامزیلات" تجویز می شود.
هنگام تهیه یک رژیم درمانی برای ترومبوسیتوپنی در کودکان، علل بیماری در آخر در نظر گرفته می شود. داروها فقط در صورت وجود علائم واضح تجویز می شوند. این تاکتیک با این واقعیت توضیح داده می شود که در کودکان، سطح پلاکت ها اغلب بدون هیچ مداخله ای عادی می شود. در صورت عدم وجود دینامیک مثبت، گلوکوکورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها معمولا تجویز می شوند.
روش های تهاجمی و برداشتن طحال
در برخی موارد به منظور عادی سازی سطح پلاکت های خون از پلاسمافرزیس استفاده می شود. ماهیت روش این استموارد زیر: یک کاتتر با یک لوله برای بیمار تعبیه شده است که از طریق آن مقدار مورد نیاز بیومتریال گرفته می شود. در مرحله بعد، یک ظرف یکبار مصرف با خون در یک سانتریفیوژ قرار می گیرد، جایی که جداسازی پلاسما و عناصر تشکیل شده بدون نقض یکپارچگی سلول ها انجام می شود. در همان زمان، آنتی بادی های صفحات خود را از بافت همبند مایع حذف می شود. پس از اتمام این فرآیند، خون تصفیه شده به جریان خون بازگردانده می شود و پلاسمای جدا شده با پلاسمای تازه منجمد جایگزین می شود.
پلاسمافرزیس روشی است که به طور گسترده برای درمان ترومبوسیتوپنی در کودکان نیز استفاده می شود. علل بیماری می تواند کاملا جدی باشد، اما با کمک آن در بیشتر موارد می توان به پویایی مثبت دست یافت. اغلب، این روش همزمان با مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها استفاده می شود.
راه دیگر انتقال توده پلاکت اهداکننده است. این روش فقط در صورت وجود نشانه های حیاتی استفاده می شود. در این مورد، مطلوب است که پلاکت از خانواده نزدیک بیمار گرفته شود.
وقتی داروها و روش‌های تهاجمی بی‌اثر هستند، هم به کودکان و هم بزرگسالان اسپلنکتومی انجام می‌شود. این یک عمل جراحی است که شامل برداشتن طحال است.
نشانه های اجرای آن نیز عبارتند از:
- طولانی شدن دوره بیماری (بیش از 12 ماه)، وجود بیش از 2 دوره تشدید پس از یک دوره درمان هورمونی.
- ناتوانی در مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها (موارد منع مصرف، عوارض جانبی جدی).
- پس از اتمام یک دوره هورمون درمانی، عود آسیب شناسی رخ می دهد.
- ترومبوسیتوپنی شدید، زمانی که بیمار دارای سندرم خونریزی شدید و انواع خونریزی (از جمله در مغز) باشد.
پس از اسپلنکتومی، روند تخریب پلاکت ها به طور قابل توجهی کند می شود و مدت چرخه زندگی آنها افزایش می یابد. نتیجه طبیعی افزایش سطح پلاکت ها در بافت همبند مایع است. بنابراین، جراحی برای برداشتن طحال می تواند بیماران بستری شده در بیمارستان را با خونریزی تهدید کننده حیات نجات دهد. در مواقع اورژانسی، طحال برداری را می توان در دوران بارداری نیز انجام داد.
رژیم
رژیم غذایی افراد مبتلا به ترومبوسیتوپنی باید متعادل باشد. هیچ توصیه غذایی سختگیرانه ای وجود ندارد، اما مهم است که از غذاهایی که آلرژن قوی هستند از منو خودداری کنید.
برای بهبود لخته شدن خون، می توانید علاوه بر این، جوشانده های گیاهی بنوشید. گیاهان زیر برای این منظور مناسب هستند: بابونه، نعناع فلفلی، کیف چوپان، گزنه. جوشانده ها می توانند تک جزئی یا چند جزئی باشند. در پس زمینه مصرف آنها، لخته شدن خون بهبود می یابد و نفوذپذیری عروق نیز کاهش می یابد.
قبل از استفاده از جوشانده ها، توصیه می شود با پزشک خود مشورت کنید و وجود حساسیت به گیاه خاصی را رد کنید.
اگر درمان نشود؟
نادیده گرفتن وجود ترومبوسیتوپنی می تواند منجر به خونریزی خارجی و داخلی شود. درارائه به موقع مراقبت های پزشکی به بیمار را می توان نجات داد. خطرناک ترین خونریزی مغزی به دلیل درصد بالای مرگ و میر است.
این شرایط زندگی جنین را تهدید می کند. در دوران بارداری، خونریزی ممکن است رخ دهد که در آن گاهی اوقات زایمان زودرس نشان داده می شود. علاوه بر این، ترومبوسیتوپنی خودایمنی می تواند به کودک منتقل شود.
در مورد کودکان خردسال، آنها باید به طور منظم توسط متخصص خون و متخصص اطفال معاینه شوند. در صورت لزوم، برای آنها درمان تجویز می شود، که می تواند از پیامدهای منفی نیز محافظت کند.
در نتیجه
ترومبوسیتوپنی یک آسیب شناسی ناشی از کاهش قابل توجه سطح پلاکت ها در بافت همبند مایع است. بیماران با تشخیص مشابه باید به طور مرتب آزمایش شوند و تمام دستورالعمل های هماتولوژیست را دنبال کنند. پزشک معالج نیز به نوبه خود باید اطلاعاتی در مورد علل ترومبوسیتوپنی، نوع بیماری و میزان خطرناک بودن آن برای فرد ارائه دهد. بیمار باید درک کند که تنها درمان به موقع می تواند او را از عواقب جدی نجات دهد.
