طناب نخاعی ثابت یک آسیب شناسی نادر است که با تحرک محدود نخاع در کانال نخاعی مشخص می شود. این بیماری اغلب ماهیت مادرزادی دارد و با نقض داخل رحمی نسبت رشد نخاع و ستون فقرات، و همچنین با تغییرات سیکاتریسیال-پرولیفراتیو پس از سانحه و پس از التهاب همراه است که منجر به تثبیت طناب نخاعی می شود. ناحیه دمی.
رشد طبیعی نخاع
در ماه سوم رشد داخل رحمی، نخاع تمام طول کانال نخاعی را اشغال می کند. سپس ستون فقرات در رشد جلوتر است. در هنگام تولد، سطح بخش نهایی نخاع با سطح مهره سوم کمری مطابقت دارد. در سن 1.5-1 سالگی، نخاع به صورت مخروط نوک تیز در سطح مهره 2 کمری ختم می شود. قسمت آتروفی شده نخاع از بالای نقطه مخروطی ادامه می یابد و به قسمت دوم متصل می شود.مهره دنبالچه ای سرتاسر نخاع توسط مننژها احاطه شده است.
تثبیت نخاع
طناب نخاعی اغلب در ناحیه لومبوساکرال ثابت می شود، کشیده می شود و اختلالات متابولیکی و فیزیولوژیکی تشکیلات عصبی رخ می دهد. علائم عصبی به شکل نقض حساسیت، کاهش فعالیت حرکتی، آسیب شناسی اندام های لگن و غیره ایجاد می شود.
این اصطلاح اولین بار توسط هافمن و همکاران در سال 1976 بیان شد. گروهی از کودکان (31 مورد) مورد مطالعه قرار گرفتند. شناسایی اختلالات حسی و حرکتی که با اختلالات ادراری همراه بود.
علل ثابت ماندن نخاع
هر فرآیندی که بتواند نخاع را تعمیر کند و تحرک آن را محدود کند، می تواند باعث این سندرم شود:
- تومورهای چرب ناحیه لومبوساکرال.
- سینوس پوستی - وجود یک کانال ارتباطی نخاع با محیط خارجی با استفاده از یک دستگاه فیستول. این یک ناهنجاری رشدی مادرزادی است.
- Diastematomyelia یک ناهنجاری است که در آن یک صفحه غضروفی یا استخوانی از سطح خلفی بدن مهره امتداد یافته و نخاع را به نصف تقسیم می کند. به موازات آن، زخم خشن نخ پایانه رخ می دهد.
- آموزش حجمی داخل مدولری.
- سیرنگومیلیا ایجاد حفره در داخل نخاع است. همراه با رشد پاتولوژیک غشای گلیال.
- سیکاتریسیالتغییر شکل رشته ترمینال.
- تثبیت نخاع ممکن است ثانویه باشد و در محل مداخله جراحی روی نخاع ظاهر شود. پس از ترمیم میلومننگوسل مشاهده شد.
تصویر بالینی و تشخیص سندرم
بر اساس معاینه کلینیکی کامل بیمار، معاینه عصبی و تکمیل شده توسط مجموعه ای از مطالعات ابزاری. برای گسترش دامنه جستجوی تشخیصی، متخصصان نوزادان، متخصصان اطفال، جراحان، متخصصان مغز و اعصاب، جراحان مغز و اعصاب، ارتوپدها، متخصصان ارولوژی، متخصصان بیماری های عفونی درگیر هستند.
سن کودک مجموعه اقدامات تشخیصی را تعیین می کند.
سوابق مورد
در نوزادان، تاریخچه ضعیف است و نیاز به گسترش روش های تشخیصی دارد. در کودکان بزرگتر، اختلال در راه رفتن، ضعف عضلانی در پاها وجود دارد، گاهی اوقات تفاوت در توده عضلانی اندام ها وجود دارد که یکی از آنها لاغرتر به نظر می رسد. اختلالات دفع ادرار به شکل بی اختیاری ادرار وجود دارد. در نوجوانی، تغییر شکل اسکلتی ممکن است ظاهر شود، کودکان از عفونت های مکرر دستگاه ادراری رنج می برند و این به دلیل کاهش صدای مثانه است.
شایع ترین علامت این بیماری درد بی امان در کشاله ران یا پرینه است که می تواند به پایین ستون فقرات و اندام تحتانی گسترش یابد. اغلب یک علامت درد با نقض حساسیت و تن اندام تحتانی همراه است.
بازرسی
در ناحیه کمر می توانید پیدا کنید: یک دسته مو ("دمحنایی")، خال میانی، هیپرتریکوز موضعی، سینوس پوستی، تومور چربی زیر جلدی. این علائم کلاله دیسمبریوژنز هستند.
ناهنجاری‌های اسکلتی اغلب رخ می‌دهد (اسکولیوز، کیفوز، عدم تقارن استخوان‌های لگن، بدشکلی‌های پیشرونده پا)، که در یک چهارم بیماران رخ می‌دهد.
مهمترین معاینه عصبی است که علائم اولیه سندرم مغز ثابت را در کودکان نشان می دهد. با فلج اندام تحتانی در درجات مختلف مشخص می شود. در کودکان زیر 3 سال، تعیین عمق فلج دشوار است، اما می توان آن را با حجم اختلالات حرکتی قضاوت کرد (فعالیت خود به خودی وجود ندارد). از نظر ظاهری، ممکن است علائم آتروفی عضلات اندام ها و ناحیه گلوتئال وجود داشته باشد، اما اگر کودک اضافه وزن داشته باشد، ممکن است ضایعه را پنهان کند. نقض حساسیت به صورت کاهش یا عدم وجود آن در اندام تحتانی، پرینه و باسن ظاهر می شود. این کودکان به دلیل از دست دادن حس مستعد سوختگی هستند.
اختلال در اندام های لگن به شکل اختلالات مختلف ادراری (نشت ادرار پس از تخلیه مثانه، اصرارهای کاذب، ادرار غیر ارادی)، نقض عمل دفع.
روش‌های تشخیصی ابزاری
تکمیل داده های سرگذشت و معاینه بالینی.
- اشعه ایکس. این روش تحقیق اولیه برای ضایعات مشکوک ستون فقرات و نخاع است. از نظر مطالعه سازندهای بافت نرم ناکافی است.
- سونوگرافی. روشی ارزشمند برای تشخیص بیماری در کودکان زیر 1 سالسال.
- MRI. حساس ترین روشی که به شما امکان می دهد ساختار آسیب شناسی ستون فقرات را با جزئیات مطالعه کنید.
- توموگرافی کامپیوتری فقط در مواردی که نیاز به تجسم تغییر شکل اسکلت قبل از عمل آتی است، آموزنده است.
- آزمایش یورودینامیک (سیتومتری، اوروفلومتری، الکترومیوگرافی). برای تشخیص و کنترل بعد از عمل کودکان مبتلا به سندرم نخاع ثابت انجام می شود.
درمان نخاع ثابت در کودکان
درمان سندرم مغز ثابت در کودکان توسط گروهی از متخصصان انجام می شود. کودکان در سال اول زندگی هر 3 ماه یکبار و تا بزرگسالی هر 6 ماه یکبار تحت معاینه کامل قرار می گیرند. پس از آن، نظرسنجی سالانه انجام می شود. به اعضای خانواده هشدار داده می شود که در صورت بدتر شدن وضعیت عمومی، بروز اختلالات عصبی، اختلال در دفع ادرار و مدفوع، بدون برنامه با پزشک مشورت کنند.
روش اصلی درمان، جراحی مغز و اعصاب است. هرچه درمان زودتر شروع شود، نتیجه موثرتر است. ماهیت مداخله جراحی، دفیکس کردن نخاع است.
نتایج جراحی ثابت نخاع در کودکان:
- پسرفت سندرم درد (65-100%)؛
- بهبود وضعیت عصبی (75-100%)؛
- پسرفت اختلالات ارولوژی (44-93%).
اختلالات ارتوپدی نیاز به اصلاح جراحی اضافی دارند، به عنوان مثال،تثبیت تغییر شکل اصلاح شده ستون فقرات با ساختار فلزی.
خطر بالای پیامد ضعیف در کودکان مبتلا به ناهنجاری های نخاعی تقسیم شده، لیپومیلومننگوسل مشاهده می شود. چنین بیمارانی اغلب فیکساسیون های ثانویه نخاع را در محل مداخله جراحی ایجاد می کنند.
نتیجه گیری
علائم ثابت بودن نخاع در کودکان را می توان در داخل رحم در طی یک سونوگرافی معمول تشخیص داد. این داده ها این امکان را فراهم می کند که یک کودک متولد شده برای یک عمل برنامه ریزی شده در سنین پایین آماده شود.
