آنسفالوپاتی کبدی یکی از عوارض احتمالی بیماری های کبدی مانند سیروز، هپاتیت ویروسی، نارسایی حاد یا مزمن است. این وضعیت پاتولوژیک ضایعه مغز و سیستم عصبی توسط آمونیاک و سایر محصولات سمی روده است. در بیشتر موارد بیماران کاهش هوش، اختلالات روانی، اختلالات عاطفی و هورمونی و همچنین علائم عصبی را تجربه می کنند. انسفالوپاتی کبدی قابل درمان نیست، پیش آگهی برای بیماران نسبتاً بدبینانه است: در هشت مورد از هر ده بیمار، به کما می‌روند که به ناچار منجر به مرگ می‌شود.
چرا بیماری ایجاد می شود
آنسفالوپاتی کبدی به گروهی از بیماری های التهابی اطلاق می شود که در پس زمینه تضعیف عملکرد فیلتراسیون کبد رخ می دهد. علل و مکانیسمتوسعه این آسیب شناسی به طور کامل درک نشده است، که میزان مرگ و میر بالای بیماران را توضیح می دهد. با در نظر گرفتن عوامل اتیولوژیک، چندین شکل آن طبقه بندی می شوند:
- نوع A: در پس زمینه نارسایی حاد کبد ایجاد می شود.
- نوع B: در سیروز رخ می دهد.
- نوع C: ناشی از ورود نوروتوکسین های روده ای به جریان خون.
علل نارسایی کبدی که باعث انسفالوپاتی نوع A می شود شامل اثرات هپاتیت، وابستگی طولانی مدت به الکل و سرطان کبد است. همچنین، این بیماری می تواند در پس زمینه مسمومیت با داروها، مواد مخدر و مواد شیمیایی رخ دهد. عوامل نادرتری که می توانند پاتولوژی نوع A را تحریک کنند عبارتند از:
- سندرم باد-کیاری؛
- عواقب جراحی؛
- دژنراسیون چربی در زنان باردار؛
- سندرم وستفال-ویلسون-کونوالوف.
نوع دوم آنسفالوپاتی کبدی سیروز اندام است که با مرگ سلول های کبدی و به دنبال آن جایگزینی با بافت فیبری مشخص می شود. نتیجه چنین تغییراتی اختلال در عملکرد اندام است. فرآیند پاتولوژیک ممکن است در پس زمینه: ایجاد شود
- خونریزی مکرر در دستگاه گوارش؛
- یبوست مزمن؛
- داروهای طولانی مدت؛
- عفونت؛
- وجود انگل در بدن؛
- نارسایی کلیه؛
- سوختگی، جراحت.
محرک هایی برای ظهورانسفالوپاتی نوع C کبدی توسط پاتولوژی های پس زمینه کبد ایجاد نمی شود، بلکه توسط پاتوژن های روده و نوروتوکسین ها ایجاد می شود. با این شکل از بیماری، علائم عصبی شدید مشاهده می شود. علت اصلی این نوع آنسفالوپاتی کبدی رشد و تقسیم سریع میکروبیوتای روده است که با: توضیح داده می شود.
- مصرف بیش از حد غذاهای پروتئین حیوانی؛
- عواقب شانت پورتوسیستمیک؛
- دوره فعال دئودنیت مزمن، کولیت، گاسترودئودنیت.
پاتوژنز بیماری
برای درک اینکه آنسفالوپاتی کبدی در انسان چیست، باید به ویژگی های فیزیولوژیکی بدن انسان رجوع کرد. همانطور که می دانید آمونیاک در ماهیچه ها، کلیه ها، کبد و روده بزرگ ما تولید می شود. در یک فرد سالم، این ماده همراه با جریان خون به کبد منتقل می شود و در آنجا به اوره تبدیل می شود. این فرآیند متابولیک از جذب عناصر سمی به جریان خون جلوگیری می کند. با انسفالوپاتی کبدی، متابولیسم مختل می شود و آمونیاک که وارد جریان خون می شود، بر سیستم عصبی مرکزی تأثیر می گذارد.
مسمومیت به دلیل از بین رفتن سد خونی مغزی انجام می شود. مواد سمی تولید گلوتامین را تحریک می کنند، سرعت اکسیداسیون قندها را کاهش می دهند. در نتیجه، ادم تشکیل می شود، گرسنگی انرژی سلول های مغز رخ می دهد. علاوه بر آمونیاک، اسیدهای آمینه وارد بافت‌های مغز می‌شود که در ساختارهای آن متمرکز شده و باعث مهار سیستم آنزیمی و کاهش عملکرد سیستم عصبی مرکزی می‌شود. با پیشرفت بیماری،نسبت اسیدهای آمینه در خون و مایع مغزی نخاعی کاهش می یابد. به طور معمول، این شاخص در 3.5 واحد است، و با آنسفالوپاتی کبدی به سختی به 1.5 می رسد.
وقتی یک حمله سمی غلظت کلر را نیز افزایش می دهد، هدایت تکانه های عصبی را کند می کند. همه اینها منجر به نارسایی حاد کبد و تغییر در ترکیب اسید-باز خون (افزایش مقدار آمونیاک، اسیدهای چرب، کربوهیدرات ها، کلسترول)، عدم تعادل الکترولیت می شود. این اختلالات تأثیر فاجعه باری بر وضعیت سلول‌های آستروسیتی می‌گذارد که مانع اصلی محافظ بین مغز و جریان خون است که سموم را خنثی می‌کند. در نتیجه افزایش قابل توجهی در حجم CSF وجود دارد که منجر به افزایش فشار داخل جمجمه و تورم بافت مغز می شود.
قابل توجه است که بیماری مانند انسفالوپاتی کبدی می تواند مزمن باشد یا به صورت اپیزودیک رخ دهد و منجر به نتیجه خود به خود شود. اغلب، شکل مزمن آسیب شناسی برای چندین سال در بیماران مبتلا به سیروز ادامه می یابد.
مراحل اولیه و علائم آنها
در ابتدای پیشرفت بیماری، علائم واضحی وجود ندارد. درجه اول جبران فرعی ممکن است با اختلالات روانی-عاطفی دوره ای، لرزش خفیف اندام ها، اختلالات خواب، زردی به سختی قابل توجه پوست و غشاهای مخاطی همراه باشد. بیماران اغلب متوجه می شوند که حواسشان پرت می شود، بی توجه می شوند، توانایی تمرکز روی چیزی را از دست می دهند، اما اهمیت زیادی به این علائم نمی دهند. در مورد انسفالوپاتی کبدی درجه یک، حتی بسیاریآنها مشکوک نیستند، زیرا بر این باورند که خستگی، بیماری های اخیر، بری بری و عوامل دیگر علت نقص عقلی هستند.
مرحله بعدی انسفالوپاتی شدت بالینی بیشتری دارد. عدم جبران کبدی درجه دوم با آستریکسیس (ناتوانی در حفظ یک وضعیت خاص، لرزش اندام ها) و علائمی مانند:ظاهر می شود.
- اختلالات روز که با خواب آلودگی پایدار در روز و بی خوابی در شب مشخص می شود؛
- تثبیت طولانی مدت نگاه در یک نقطه؛
- گفتار یکنواخت و نامفهوم؛
- توهم بصری؛
- فراموشی؛
- از دست دادن تدریجی مهارت های نوشتاری؛
- درد در هیپوکندری سمت راست؛
- افزایش تحریک پذیری؛
- نوسانات خلقی: سرخوشی می تواند ناگهان به بی انگیزگی تبدیل شود.
در مرحله دوم انسفالوپاتی کبدی، بیمار بی حال می شود، گوشه گیر می شود، نامشخص صحبت می کند و به هر سؤالی پاسخ های مختصر نزدیک به «بله»، «نه» می دهد. در پس زمینه بیماری، هماهنگی حرکتی آسیب می بیند، بی نظمی در فضا ایجاد می شود.
یکی دیگر از تظاهرات خاص این بیماری، انقباضات گسترده و کنترل نشده، تیک های عضلانی است. فعالیت حرکتی ناخودآگاه با کشش شدید عضلات بدن، اندام ها رخ می دهد. برای بررسی اینکه آیا بیمار چنین علامتی دارد یا خیر، از او خواسته می‌شود دست‌های خود را در مقابل خود دراز کند: در صورت خم شدن، آزمایش مثبت تلقی می‌شود.حرکات رفلکس اکستانسور در مفاصل انگشتان و دست ها. با طی شدن آسیب شناسی، بیمار شکل اشیاء را تشخیص نمی دهد، دچار بی اختیاری ادرار و مدفوع می شود.
تغییرات غیر قابل برگشت در آخرین مراحل
آنسفالوپاتی کبدی درجه 3 غیر قابل درمان در نظر گرفته می شود. عملاً هیچ شانسی برای نتیجه موفقیت آمیز در چنین بیمارانی وجود ندارد. Sopor مشخصه این مرحله در توسعه آسیب شناسی است - این وضعیت با افسردگی عمیق هوشیاری همراه با از دست دادن فعالیت ارادی، اما وجود رفلکس های شرطی و اکتسابی مشخص می شود.
در درجه سوم انسفالوپاتی کبدی، تظاهرات بالینی زیر مشاهده می شود:
- هیپرونتیلاسیون ریه ها (بیمار به شدت نفس می کشد)؛
- کسلی، بی حسی؛
- بوی شیرین از دهان می آید؛
- تشنج تشنجی و صرع اغلب در پس زمینه افزایش تون عضلانی رخ می دهد.
بیماری که از این آسیب شناسی رنج می برد اغلب در یک وضعیت یخ می زند، در حالت بی حسی قرار می گیرد. تنها با تأثیر فیزیکی می توان فرد را از حالت بی حسی خارج کرد و پس از آن انقباضات ضعیف صورت در پاسخ به درد ظاهر می شود. در آینده، بی‌حسی می‌تواند منجر به کما شود.
آخرین مرحله انسفالوپاتی پیشرونده کبدی، کمای بیمار است. فرد هوشیاری و رفلکس خود را از دست می دهد و به محرک ها پاسخ نمی دهد. در موارد جداگانه، کلونوس عضلانی امکان پذیر است که با تظاهرات ناخودآگاه رفلکس های اولیه (مکیدن،چنگ زدن). مردمک های بیمار به نور واکنش نشان نمی دهند، اسفنکترها فلج می شوند، تشنج و ایست تنفسی رخ می دهد. علت فوری مرگ در انسفالوپاتی کبدی هیدروسفالی مغزی، ادم ریوی، شوک سمی است.
طبقه بندی بیماری
بسته به شدت علائم آنسفالوپاتی کبدی، این بیماری می تواند به طور آشکار و نهفته رخ دهد. ماهیت پنهان آسیب شناسی برای بیمار خطرناک ترین است. به هر حال، طبق آمار، آنسفالوپاتی کبدی بدون علامت در 60 درصد موارد سیروز تشخیص داده می شود.
همچنین آنسفالوپاتی حاد کبدی و مزمن وجود دارد. اولین به سرعت پیشرفت می کند، می تواند چند روز قبل از مرحله کما ایجاد شود. علائم آنسفالوپاتی مزمن کبدی کمتر مشخص است، سیر بیماری می تواند طولانی مدت باشد.
کما در زمینه انسفالوپاتی می تواند درست (درون زا) یا کاذب باشد. در مورد اول، ما در مورد آسیب صاعقه به سیستم عصبی مرکزی در افرادی که از نارسایی کبد یا سیروز کبدی رنج می برند صحبت می کنیم. با انسفالوپاتی کبدی با یک دوره مزمن، یک کمای کاذب (اگزوژن) بیشتر اتفاق می افتد. این وضعیت برای بیمار خطر کمتری دارد و با درمان فشرده به موقع، پزشکان موفق می شوند بیمار را به هوش بیاورند. اما با وجود این، پیش آگهی هیچ امیدی باقی نمی گذارد: در 90٪ موارد، بیماران در ماه اول می میرند.
امتحان
برای ایجاد تشخیص، متخصص مغز و اعصاب باید بیمار را معاینه کند، رفلکس های او را بررسی کند، نظرسنجی انجام دهد، به شکایات گوش دهد، کفایت پاسخ ها و رفتار را ارزیابی کند.اغلب بیماران به همراه بستگان خود به نزد پزشک فرستاده می شوند که بتوانند شرح سیر بیماری را تکمیل کنند، در تهیه یک خاطره در مورد بیماری های قبلی، اعتیاد بیمار به عادات بد، مصرف داروها، وراثت و غیره به پزشک کمک کنند.
تشخیص آزمایشگاهی و ابزاری انسفالوپاتی کبدی مجموعه ای از روش های تحقیقاتی پیچیده است:
- آزمایش خون بیوشیمیایی برای آزمایشات کبدی. این مطالعه به شما امکان می دهد میزان فعالیت آمینوترانسفرازها را ارزیابی کنید، سطح اسید گاما آمینو بوتیریک، بیلی روبین، آمونیاک را تعیین کنید. با انسفالوپاتی در خون، کاهش هموگلوبین، آلبومین، پروترومبین، کولین استراز وجود دارد.
- تجزیه و تحلیل CSF. افزایش حضور پروتئین در مایع مغزی نخاعی مشاهده می شود.
- سونوگرافی کبد، کیسه صفرا و اندام های شکمی. این مطالعه برای تعیین علل نارسایی کبد انجام می شود. اگر غربالگری غیر اطلاعاتی بود، یک سوراخ کبد انجام می شود.
- الکتروانسفالوگرام مغز. این روش به شما این امکان را می دهد که ایده واقعی از عملکرد سیستم عصبی مرکزی به دست آورید.
- MRI، CT. این روش‌های تحقیقاتی پاسخ دقیقی در مورد موضع‌گیری نواحی آسیب‌دیده، فشار داخل جمجمه‌ای و شدت بیمار می‌دهند.
علاوه بر تشخیص اولیه، انجام یک مطالعه افتراقی با انسفالوپاتی کبدی به منظور حذف سکته مغزی، پارگی آنوریسم، مننژیت، الکل مهم است.برداشت.
درمان انسفالوپاتی حاد کبدی
مبارزه با این بیماری را هر چه زودتر شروع کنید. درمان این بیماری از سه مرحله اصلی ساخته شده است:
- جستجو و حذف عامل تحریک کننده نارسایی کبد؛
- کاهش سطح خونی آمونیاک، کلر و سایر مواد سمی؛
- تثبیت نسبت انتقال دهنده های عصبی مغز.
در سندرم انسفالوپاتی حاد کبدی، درمان با استفاده از دیورتیک ها آغاز می شود. برای تسکین تورم بدن و اندام های داخلی، مغز، فوروزماید، لازیکس به صورت تزریقی تجویز می شود.
اگر اختلالات روانی بیمار بیش از حد مشخص باشد، داروهای آرامبخش تجویز می شود. تنتورهای سنبل الطیب و خار مریم ممکن است اثر مورد انتظار را نداشته باشند، زیرا داروهای جایگزین و قوی تری توصیه می شود (Haloperidol، Eteperazine، Invega، Rispolept).
اگر عفونت باکتریایی علت نارسایی کبدی باشد، آنتی بیوتیک برای تسکین التهاب تجویز می شود. برای درمان انسفالوپاتی، به عنوان یک قاعده، عوامل ضد باکتریایی با طیف وسیع تجویز می شود که در مجرای روده بزرگ در رابطه با میکروارگانیسم های مختلف فعال هستند:
- Neomycin.
- وانکومایسین.
- مترونیدازول.
- Rifaximin.
به موازات آنتی بیوتیک ها، محلول های سم زدایی به صورت داخل وریدی تجویز می شود. به محض تثبیت وضعیت، آنها با محلول های مغذی گلوکز، بی کربنات سدیم، پتاسیم جایگزین می شوند تا دوباره پر شوند.بدن در عناصر کمیاب مهم کمبود دارد.
آنسفالوپاتی کبدی نوع C با تنقیه پاک کننده لاکتولوز بالا درمان می شود. برای پاکسازی روده ها، که به دلیل آن تشکیل آمونیاک کاهش می یابد، از جذب آن جلوگیری می شود، به بیمار داروهایی از گروه دی ساکاریدها ("Duphalac"، "Normaze"، "Goodluck"، "Lizolak") تجویز می شود. همراه با مدفوع، ریز عنصر سمی به سرعت از بدن خارج می شود.
به منظور پیشگیری از ادم مغزی در مراحل اولیه بیماری، از داروهای سیستمیک هورمونی "دگزامتازون"، "پردنیزولون" استفاده می شود. اگر حال عمومی بیمار بدتر شود، بیمار در بخش مراقبت های ویژه بستری می شود.
در صورت بروز آنسفالوپاتی کبدی در زمینه نارسایی حاد کبدی، بیمار فوراً برای پیوند کبد ارجاع داده می شود. پیوند عضو شانس زنده ماندن را افزایش می دهد (آمار می گوید حدود 70٪ از افراد عمل شده که آستانه پنج ساله را پشت سر گذاشته اند). اما به دلیل خطر بالای عوارض و مرگ، مشاوره زودهنگام در یک مرکز پزشکی تخصصی برای انتخاب اهداکنندگان و معاینه گیرنده ضروری است.
رژیم غذایی و رژیم
در آنسفالوپاتی حاد کبدی ۲-۱ روز ناشتا توصیه می شود و پس از آن رژیم غذایی کم پروتئین برای بیمار تجویز می شود. با آنسفالوپاتی کبدی، استفاده از پروتئین های گیاهی و حیوانی به 0.5 گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز محدود می شود. علاوه بر محصولات پروتئینی، مصرف نمک خوراکی نیز ممنوع است. برای تثبیت وضعیت، مجتمع های اسیدهای چرب امگا 3 برای بیمار تجویز می شود. با پویایی مثبت، مقدار روزانه پروتئین به تدریجافزایش دادن. حجم آن هر پنج روز 5 تا 10 گرم افزایش می یابد، اما حداکثر بیمار مجاز است بیش از 50 گرم گوشت بدون چربی (خرگوش، مرغ، بوقلمون) بخورد.
شایان ذکر است که روزه گرفتن در روزهای اولیه انسفالوپاتی حاد پیش نیاز نیست. اگر وضعیت بیمار و نتایج آزمایش در محدوده قابل قبول باشد، کافی است غذاهای پروتئینی را از رژیم غذایی حذف کنید و غذاهای خانگی کم چرب - سوپ، غلات، سالاد، شیرینی را ترجیح دهید. در عین حال باید به غذاها و نوشیدنی هایی توجه کرد که مصرف آنها در اشکال حاد و مزمن بیماری غیرقابل قبول است:
- سیب، انگور، کلم و سایر سبزیجاتی که باعث تخمیر در روده می شوند؛
- فرآورده های شیر تخمیری؛
- شیر کامل؛
- الکل؛
- نوشابه های گازدار شیرین؛
- قهوه;
- چای قوی.
آنسفالوپاتی کبدی در سیروز کبدی با تغییرات مخرب در اندام همراه است. با درمان موفقیت‌آمیز این بیماری، علی‌رغم توانایی پارانشیم کبد برای بهبود سریع، باید به طور مداوم از رژیم غذایی پیروی کنید تا از عود بیماری جلوگیری کنید، زیرا سلول‌های کبدی به شدت در برابر قرار گرفتن در معرض مواد مضر واکنش نشان می‌دهند.
درمان آنسفالوپاتی مزمن کبد
در سیر مزمن بیماری، اصول درمان علامتی را رعایت کنید. با تشدید بیماری، بلافاصله باید رژیم غذایی را تنظیم کرد و به رژیم غذایی کم پروتئین روی آورد.
همانند بیماری حاد کبدیانسفالوپاتی، درمان شامل حذف عناصر سمی از بدن است. اغلب، پاکسازی روده دو مرحله ای با کمک داروهایی که میزان غلظت آمونیاک در خون را کاهش می دهند، مورد نیاز است. برای تامین انرژی بیمار، محلول گلوکز به صورت داخل وریدی تجویز می شود. در ترکیب با استفاده از داروها، آنسفالوپاتی کبدی با روش های پلاسمافرز درمان می شود.
شانس پیش بینی بیماران چقدر است
موفقیت درمان تا حد زیادی به شدت وضعیت بیمار بستگی دارد. به عنوان مثال، کما تقریباً به طور اجتناب ناپذیری منجر به مرگ بیمار می شود. پیش آگهی با سطح بالای پروتئین کل، آلبومین و همچنین ایجاد آسیت، زردی بدتر می شود.
در میان بیماران مبتلا به انسفالوپاتی کبدی در آخرین مراحل، کمتر از 25٪ زنده می مانند، با درجه اولیه بیماری - بیش از 60٪. شانس بهبودی پس از پیوند افزایش می یابد. اما اگر بیمار آسیب مغزی برگشت‌ناپذیری داشته باشد، نمی‌تواند به زندگی کامل عادی بازگردد.
اثربخشی درمان این بیماری توسط عوامل متعددی از جمله علت بیماری و سن بیمار تعیین می شود. برای کودکان زیر 10 سال و بیماران بالای 40 سال، پیش آگهی کمترین خوش بینانه است.
