فیبروسارکوم بافت نرم یک تومور بدخیم بر پایه مواد استخوانی است. تومور در ضخامت ماهیچه ها ایجاد می شود و می تواند برای مدت بسیار طولانی بدون علائم خاص ادامه یابد. این بیماری در جوانان و بعلاوه در کودکان دیده می شود (این مخاطب حدود 50 درصد از کل موارد تومورهای بافت نرم است).
در میان سالمندان نادر است. اساساً چنین توموری به اندام تحتانی حمله می کند. این تشکیل که در ماهیچه ها، زیر یک لایه چربی و در رباط ها ایجاد می شود، می تواند برای مدت طولانی نامرئی باشد. فیبروسارکوم بافت نرم، علیرغم اینکه یک بیماری انکولوژیک است، یک تومور سرطانی در نظر گرفته نمی شود، زیرا از بافت های همبند و سرطان از بافت های اپیتلیال تشکیل می شود. اجازه دهید بیشتر با جزئیات بیشتر در مورد فیبروسارکوم بررسی کنیم، دریابیم که به چه دلایلی تشکیل شده و چگونه آن را درمان کنیم.
در مورد فیبروسارکوم چه می دانیم؟
پدیده ای مانند فیبروسارکوم بافت نرم به نئوپلاسم های پاتولوژیک بدخیم اشاره دارد. به عنوان یک قاعده، اساس چنین توموری توسط بافت همبند نابالغ تشکیل می شود. اکثر بیماران مبتلا به چنین نئوپلازی را جوانان و کودکان تشکیل می دهند. در مورد سن بالغ و پیر، چنین بیماری در این دسته از افراد بسیار نادر تشخیص داده می شود. بیشترین میزان بروز فیبروسارکوم در سنین زیر پنج سال است. در این دوره، آسیب شناسی تقریباً نیمی از نئوپلاسم های بافت نرم را تشکیل می دهد.
آسیب اندام
معمولاً چنین توموری در انسان اندام ها را درگیر می کند. شایان ذکر است که پاها، به عنوان یک قاعده، اغلب رنج می برند. توموری که در اندام‌ها ایجاد می‌شود معمولاً در ضخامت رباط‌ها، ماهیچه‌ها و لایه چربی قرار می‌گیرد، بنابراین می‌تواند برای مدت بسیار طولانی مورد توجه قرار نگیرد. سایر محلی سازی های فیبروسارکوم بافت نرم نیز امکان پذیر است، به ویژه، در ناحیه فضای خلفی صفاقی. این شکل از آسیب شناسی بسیار خطرناک است، زیرا مشکلات خاصی در تشخیص وجود دارد و روش های جراحی مستقیم می توانند به دلیل درگیری اندام های داخلی بسیار آسیب زا و حتی غیرممکن شوند.
غیرمعمول نیست که تومور بافت نرم سرطان نامیده شود، اما این کاملاً صحیح نیست. همانطور که مشخص است، سرطان در منشأ اپیتلیال و فیبروسارکوم در بافت همبند متفاوت است، بنابراین نامیدن چنین توموری "سرطان پا"، "سرطان عضلانی" و مانند آن اشتباه است.
شایان ذکر است که فیبروسارکوم بافت نرم نه تنها در طولرگ های لنفاوی، بلکه از طریق رگ های خونی، اگر چه مسیر هماتوژن شاید مسیر غالب باشد. گره های ثانویه نئوپلاستیک را می توان در ریه ها، کبد و استخوان ها یافت. رشد تومور به داخل بافت اطراف ممکن است با تخریب آن و علاوه بر آن آسیب به اعصاب و عروق خونی و نفوذ به داخل استخوان همراه باشد. در مرحله بعد، دلایل این آسیب شناسی خطرناک را دریابید.
دلایل برای آموزش
به دلایلی که فیبروسارکوم بافت نرم ایجاد می شود (تصویر) هنوز ناشناخته است. نسخه ای وجود دارد که جهش های کروموزومی شکست خورده در رحم قادر به تحریک وقوع چنین توموری هستند. به این دلایل، تومور می تواند در کودک ظاهر شود.
در بزرگسالان، فیبروسارکوم در نتیجه قرار گرفتن مکرر در معرض اشعه یونیزه کننده و اشعه ایکس (مثلاً در درمان یک بیماری سرطانی دیگر) ظاهر می شود. علاوه بر این، فاصله زمانی از قرار گرفتن در معرض تا ظهور فیبروسارکوم می تواند پانزده سال باشد. همچنین، پزشکان این نسخه را که جراحات و کبودی های شدید می تواند بر پیشرفت این بیماری تأثیر بگذارد، رد نمی کنند. یا فرآیندهای رشد یک تومور بافت همبند موجود را شروع می کنند.
انواع پاتولوژی
عکس‌های فیبروسارکوم بافت نرم فراوان است.
تومورها به دو نوع اصلی تقسیم می شوند:
- نمای بسیار متفاوت.
- نمای کم تمایز.
فیبروسارکوم های بسیار متمایز با درجه پایین مشخص می شوندبدخیمی و علاوه بر آن رشد ضعیف تر در مقایسه با بدخیمی های ضعیف تر. سلول های آن که توسط فیبرهای کلاژن احاطه شده اند، شبیه بافت های سالم هستند. چنین تومورهایی تأثیر خاصی بر بدن ندارند و در عین حال به ساختار مجاور متاستاز نمی دهند.
فیبروسارکوم‌های با تمایز ضعیف، اشکال تهاجمی‌تر این بیماری هستند. سلول های این تومور می توانند به شدت با سلول های سالم متفاوت باشند و در عین حال به سرعت رشد می کنند. به همین دلیل است که اندازه چنین توموری به سرعت افزایش می‌یابد و به بافت‌های دیگر متاستاز می‌دهد.
در عکس زیر - فیبروسارکوم بافت نرم. سلول های آن می توانند از طریق رگ های لنفاوی و خونی در سراسر بدن پخش شوند. اغلب یک مسیر هماتوژنی انتشار وجود دارد. متاستازها عمدتاً وارد کبد، ساختار استخوان و ریه ها می شوند. فیبروسارکوم با متاستاز به بافت‌ها و اندام‌های مجاور منجر به تخریب آنها می‌شود و همچنین به استخوان تبدیل می‌شود و به فیبرهای عصبی با عروق خونی آسیب می‌رساند.
انواع زیر یافت می شود:
- ظهور سارکوم فیبرومیکسوئید می تواند در بزرگسالان در افراد رخ دهد. در این حالت استخوان های شانه، بالاتنه، ران و ساق پا می توانند تحت تأثیر قرار گیرند. به عنوان مثال، فیبروسارکوم بافت نرم ران، درجه بدخیمی پایینی دارد.
- بروز درماتوفیبروسارکوم یک بیماری نادر است. چنین تشکیلاتی می تواند در بافت همبند ایجاد شود و در سطح پوست قرار دارد. به آن تومور داریر نیز می گویند.
- ظاهر نوروفیبروسارکوم یک شکل خطرناک استبیماری که در اطراف یک رشته عصبی ایجاد می شود. 50 درصد موارد ممکن است در افراد مبتلا به بیماری به نام نوروفیبروماتوز رخ دهد.
- فیبروم میکسوئید شکل نادری از بیماری است که غضروف را تحت تأثیر قرار می دهد. این تشکیل خوش خیم در نظر گرفته می شود و حدود یک درصد از تمام نئوپلاسم های استخوانی را تشکیل می دهد.
- فیبروسارکوم نوزادی بدخیمی است که در نوزادان و کودکان زیر پنج سال رخ می دهد. این می تواند با رشد تهاجمی، و علاوه بر این، بدخیمی بسیار بالا مشخص شود. آسیب شناسی معمولاً اندام ها را درگیر می کند، اما می تواند در گردن و سر نیز رخ دهد.
- فیبروسارکوم تخمدان یک شکل نادر از سرطان در نظر گرفته می شود که حدود چهار درصد را تشکیل می دهد.
عکس‌های فیبروسارکوم بافت نرم در مرحله اولیه برای بسیاری جالب است.
علائم بیماری
تظاهرات فیبروسارکوم تا حد زیادی به محل، اندازه و بدخیمی نئوپلاسم بستگی دارد. تومورهای بسیار متمایز ممکن است برای مدت طولانی خود را احساس نکنند، آنها به طور تصادفی در طول معاینه بیمار برای سایر بیماری ها شناسایی می شوند. هنگامی که شکل گیری از قبل به اندازه بزرگی رسید، بیمار به پزشک مراجعه می کند. فیبروسارکوم های بسیار تمایز یافته می توانند تا پانزده سال بدون علامت باشند و آنهایی که تمایز ضعیفی ندارند در دوازده ماه اول از لحظه شکل گیری ظاهر می شوند. گاهی اوقات فیبروسارکوم (تصویر بالا) به دلیل سندرم درد ناشی از فشردگی انتهای عصبی و تغییر شکل استخوان زودتر تشخیص داده می شود.
پوست در بالای سطح تومور تغییر نمی کند. فقط در پس زمینه یک شکل فیبروسارکوم به سرعت در حال رشد، نازک شدن همراه با پوست آبی در ناحیه نئوپلاسم قابل مشاهده است. تشکیل شبکه وریدی مستثنی نیست. فیبروسارکوم هنگام لمس با یک تشکیل خوش خیم اشتباه گرفته می شود، زیرا دارای خاصیت تشکیل یک کپسول گرد با حاشیه صاف است.
فیبروسارکوم های کوچک می توانند در حین لمس حرکت کنند، اما وقتی نئوپلاسم از نظر اندازه بزرگتر می شود، به دلیل رشد درونی در بافت استخوانی، جابجایی آن بسیار دشوار است. سندرم درد در پس زمینه فشرده سازی فیبر عصبی و عروق خونی رخ می دهد. در پس زمینه ورود تومور به استخوان، درد شدید و مزمن می شود.
علائم فیبروسارکوم بسیار ناخوشایند هستند. با افزایش اندازه، روی رفاه عمومی بیمار تأثیر می گذارد. ممکن است کاهش شدید وزن همراه با کم خونی و تب وجود داشته باشد. بنابراین، بدن انسان تخلیه می شود، به دلیل این واقعیت که تومور مواد مغذی و انرژی را جذب می کند، قدرت خود را از دست می دهد. بدن به سرعت توسط محصولات فعالیت سلول های تومور مسموم می شود، تب ایجاد می شود که دائمی است. بیماران به دلیل درد شدید و محدودیت تحرک احساس ناخوشی می کنند. این می تواند منجر به افسردگی شود.
فیبروسارکوم در مرحله پایانی به سایر ساختارها مانند کبد و ریه ها متاستاز می دهد. درد شکم همراه با تنگی نفس و سرفه همراه با هموپتیزی ظاهر می شود.
پیش‌آگهی فیبروسارکوم چیست؟بافت نرم، زیر را ببینید.
تشخیص
با توجه به اینکه این آسیب شناسی برای مدت طولانی در بیماران نهفته بوده است، هفتاد درصد بیماران در آخرین مرحله بیماری به دنبال کمک پزشکی هستند. در صورت وجود کوچکترین شک به وجود فیبروسارکوم، بیمار برای تشخیص اولیه برای عکسبرداری با اشعه ایکس و سونوگرافی فرستاده می شود. این امکان را فراهم می کند که دقیقاً بفهمید تومور در کجا قرار دارد، چه اندازه ای دارد.
برای تشخیص متاستازهای ثانویه، عکسبرداری با اشعه ایکس جناغ، سونوگرافی ناحیه شکم و سینتوگرافی اسکلت به طور کلی انجام می شود. تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی برای ارزیابی وضعیت عمومی بیمار انجام می شود و با توجه به این، آنها تصمیم می گیرند که آیا می توان عملیاتی را با هدف از بین بردن بیماری انکولوژیک انجام داد. روش تشخیص نهایی بیوپسی است. به عنوان بخشی از این روش، بخشی از سازند برای تجزیه و تحلیل بافت شناسی گرفته می شود.
در مجموع دو نوع بیوپسی وجود دارد:
- بیوپسی پانکچر با استفاده از تزریق با سوزن مخصوص انجام می شود که از طریق آن نقطه نقطه (یعنی محتویات نئوپلاسم) گرفته می شود.
- انجام بیوپسی باز با جراحی انجام می شود. این تکنیک نتایج دقیق تری می دهد، اما به دلیل فعال شدن احتمالی رشد تومور خطرناک است.
درمان پاتولوژی
روش درمان فیبروسارکوم بسته به ناحیه، اندازه، مرحله بیماری و توسط پزشک انتخاب می شود.رفاه عمومی بیمار طب مدرن تکنیک های زیر را ارائه می دهد:
- انجام عمل جراحی به شما امکان می دهد نئوپلاسم را کاملاً برش دهید. این روش درمانی در از بین بردن فیبروسارکوم بسیار متمایز موثرتر است. در صورتی که تومور دارای درجه بدخیمی بالا باشد، علاوه بر عمل، یک دوره پرتودرمانی یا شیمی درمانی نیز تجویز می شود.
- پرتودرمانی در قالب براکی تراپی یا قرار گرفتن در معرض از راه دور از طریق اشعه انجام می شود. یک جزء ویژه به ناحیه محلی سازی تومور وارد می شود که تأثیر پرتوها را بر فیبروسارکوم افزایش می دهد. از طریق پرتودرمانی، حذف بخشی از نئوپلاسم که با کمک جراحی قابل حذف نیست، امکان پذیر می شود (این کار اغلب هنگام برداشتن یک تومور بسیار متمایز انجام می شود). در صورتی که وضعیت سلامت بیماران اجازه حذف آموزش با استفاده از روش‌های جایگزین را نمی‌دهد، پرتودهی به عنوان یک روش مستقل درمانی نیز استفاده می‌شود.
- انجام درمان با داروها، یعنی از طریق شیمی درمانی. پزشکان در این مورد از داروهای قوی به شکل "سیس پلاتین"، "سیکلوفسفان"، "دوکسوروبیسین" و "وینکریستین" استفاده می کنند. این دارو بسته به اندازه، رفاه بیمار و ساختار تومور به صورت جداگانه انتخاب می شود.
شیمی درمانی نئوادجوانت و کمکی
تفاوت بین شیمی درمانی نئوادجوانت و کمکی. اولی قبل از جراحی به منظور کاهش اندازه تشکیل واز بین بردن متاستازها این امکان را برای تسهیل حذف آموزش در حین جراحی فراهم می کند. نوع دوم شیمی درمانی بلافاصله پس از جراحی برای برداشتن ذرات باقیمانده تومور استفاده می شود.
در پایان درمان، پزشک به مدت طولانی بیمار را تحت نظر دارد. در سه سال اول، بیماران باید هر سه ماه یکبار و سپس سالی یک یا شش ماه یکبار به متخصص سرطان مراجعه کنند.
مراحل فیبروسارکوم
مراحل زیر از بیماری مورد نظر متمایز می شود:
- در مرحله اولیه، اندازه تومور می تواند بین یک تا دو سانتی متر تغییر کند. بسته به موقعیت آن، علائم اولیه ممکن است متفاوت باشد. فیبروسارکوم بافت نرم در مرحله اولیه (تصویر) می تواند در غشاهای مخاطی یا در ناحیه لایه زیر مخاطی به شکل یک گره کوچک قرار گیرد. در این مورد، گره، به عنوان یک قاعده، از مرز مورد فاشیال فراتر نمی رود. در این مرحله، بیماری می تواند بدون هیچ علامتی با عدم وجود متاستاز ادامه یابد. تشخیص زودهنگام به نتایج مثبت درمان کمک می کند.
- علامت اصلی مرحله دوم آسیب به اندام ها است. به عنوان بخشی از جراحی، نیاز به استخراج بافت وجود دارد. پیش آگهی این مرحله در حال حاضر بسیار بدتر است، با این حال، فراوانی عود بسیار نادر است. در این مرحله، تومور در حال حاضر قابل توجه است، شروع به نفوذ در تمام لایه ها، از جمله پوست می کند. فیبروسارکوم بافت نرم در این مرحله با جوانه زدن فاسیال مشخص می شوددر نئوپلاسم ها، تومور در این مورد به سه یا حتی پنج سانتی متر می رسد.
- در مرحله سوم فیبروسارکوم، نئوپلاسم ها در بدن بیمار مستقیماً روی اندام های مجاور ظاهر می شوند. علاوه بر این، ممکن است متاستازهای منطقه ای نیز در غدد لنفاوی قابل توجه باشد. متاستازها در غدد لنفاوی مختلف تجمع می یابند. تومور بافت نرم، به عنوان یک قاعده، عملکرد اندام ها را مختل می کند، آنها را تغییر شکل می دهد. اندازه نئوپلاسم در این مرحله در حال حاضر به ده سانتی متر می رسد و متاستازها به طور فعال وارد غدد لنفاوی منطقه می شوند که با درد حاد و شدید همراه است. پیش آگهی برای بیماری که آسیب شناسی آن به مرحله سوم منتقل شده است بسیار ناامید کننده است. درمان در این مورد مداخله جراحی خواهد بود. این بیماری می تواند عود کند.
- تومور در آخرین مرحله (مرحله چهارم) به اندازه بزرگی می رسد. در این مرحله، به عنوان یک قاعده، یک کنگلومرای تومور تشکیل می شود که به دلیل فشرده سازی و نفوذ آن به اندام های مجاور رخ می دهد. این اغلب می تواند منجر به خونریزی شدید شود. متاستازها در غدد لنفاوی منطقه ای تشخیص داده می شوند و علائم سرطان ثانویه نیز ممکن است ظاهر شوند. متاستازها ممکن است در کبد، ریه ها و هر اندام دوردست دیگری یافت شوند. تفاوت این مرحله با مرحله سوم این است که تظاهرات خارجی آسیب شناسی همراه با وجود متاستاز در اندام های مختلف بارزتر می شود.
پیش‌بینی: چقدر می‌توانید زندگی کنید؟
ارائه شده استمحلی سازی در ناحیه اندام های فیبروسارکوم بسیار متمایز، پیش آگهی احتمالاً مطلوب است. البته اگر در مرحله اولیه تشخیص داده شود. اگر تومور خیلی دیر تشخیص داده شود، زمانی که قبلاً موفق به متاستاز به اندام های مختلف شده است، وضعیت بسیار بدتر می شود. همچنین شایان ذکر است که در مراحل پیشرفته، صرف نظر از موقعیت تشکیل پاتولوژیک (چه فیبروسارکوم بافت نرم گردن، ران یا فضای شکمی باشد)، پیش آگهی ناامیدکننده خواهد بود.
