نقص دیواره بین بطنی در کودکان یک ناهنجاری مادرزادی است که در دوره رشد داخل رحمی اندام ها به ویژه قلب رخ می دهد. این نقص همراه با سایر نقایص مادرزادی قلب، شایع ترین در عمل پزشکی است. آمار در اعداد به 42 درصد از تمام نقص های مادرزادی قلب می رسد. علاوه بر این، عامل جنسیت هیچ نقشی ندارد: هر دو پسر و دختر اغلب به یک اندازه تحت تأثیر این بیماری هستند. با این حال، یک رابطه ژنتیکی مستقیم از نزدیکترین خویشاوندان خونی ثابت شده است. دکترای علوم پزشکی یو.ام.بلوزروف در کار خود "کاردیولوژی کودکان" نشان داد که احتمال ایجاد نقص در این مورد 3.3% افزایش می یابد.
نقص مادرزادی سپتوم بین بطنی قلب با اختلال در جریان خون از طریق دایره های بزرگ و / یا کوچک گردش خون مشخص می شود. در کنار تمام ناهنجاری‌های موجود، بیماری قلبی همچنان اصلی‌ترین و شایع‌ترین علت مرگ زودهنگام در کودکان است.
برای درک بهتر ماهیت و ویژگی های این نقص، لازم است کمی در اپیدمیولوژیک فرو برویم.
اپیدمیولوژی
سپتوم بین بطنی در فرآیند انقباض و شل شدن عضلات قلب نقش دارد. در جنین، در 4-5 هفته رشد به طور کامل تشکیل می شود. با هر گونه انحراف در روند توسعه، نقصی در آن باقی می ماند که متعاقباً همودینامیک را مختل می کند و باعث مشکلات بیشتر سلامتی می شود. در 80 درصد موارد، نقص در امتداد محیط غشاها مشاهده می شود. 20% باقیمانده نقص در عضله سازی دارند.
طبقه بندی نقص
نقص دیواره بین بطنی یک نقص مادرزادی قلب است. به طور معمول، این نقص ها به بزرگ، کوچک و متوسط تقسیم می شوند. برای تخمین اندازه آن، آن را با قطر آئورت مقایسه می کنند. نقایص در اندازه های 1 تا 3 میلی متر کوچک هستند، آنها در دیواره عضلانی سپتوم بین بطنی قرار دارند و بیماری تولوچینوف-راجر نامیده می شوند. با تجسم خوب در هنگام تشخیص و همچنین حداقل ناهنجاری های همودینامیک مشخص می شود و به طور کلی به خودی خود خطری برای بدن انسان ایجاد نمی کند. در این صورت، نقص فوق الذکر را می توان طی یک معاینه تصادفی تشخیص داد، این یک نوع ویژگی فیزیولوژیکی است که ممکن است در طول زندگی فرد به هیچ وجه خود را نشان ندهد و تنها چیزی که ممکن است لازم باشد فقط کنترل در پویایی است. مورد دیگر نقص های متعدد متعدد، به اندازه 1 سانتی متر یا بیشتر، با علائم واضح واضح است که سلامت و زندگی را تهدید می کند. در این مورد، پزشکان اکیداً توصیه می کنند که یک عمل جراحی در 3 ماه اول زندگی کودک انجام شود تاعوارض احتمالی و مرگ را به حداقل برسانید.
بخش های سپتوم بین بطنی
سپتوم بین بطنی از سه بخش تشکیل شده است: قسمت فوقانی (چگال ترین قسمت آن) غشایی است که در مجاورت بافت همبند است، قسمت میانی عضله قلب را می پوشاند و قسمت تحتانی ترابکولار است که ساختاری اسفنجی را تشکیل می دهد.
بر اساس محل آناتومیکی، عیوب به شرح زیر تقسیم می شوند:
- نقص دیواره بین بطنی اطراف غشایی 75٪ از تمام نقایص را تشکیل می دهد که در قسمت فوقانی زیر دریچه آئورت قرار دارد. ممکن است به طور خود به خود بسته شود؛
- نقص سپتوم عضلانی - تا 10٪ از نقایص بین بطنی در بافت عضلانی و دور از دریچه ها و سیستم های هدایت قرار دارند؛
- نقص فوق کرستال - 5٪ باقیمانده را تشکیل می دهند، در بالای تاج فوق بطنی قرار دارند و قادر به بسته شدن خود به خود نیستند.
همودینامیک
برای نوزادی که با نقص دیواره بین بطنی متولد می شود چه اتفاقی می افتد؟ نقص چگونه خود را نشان می دهد؟
اختلالات داخل قلب بلافاصله از لحظه تولد شروع نمی شود، بلکه در 3-5 روزگی شروع می شود. در چنین دوره های اولیه، سوفل قلب ممکن است اصلا شنیده نشود، به دلیل فشار یکسان در بطن ها به دلیل فشار خون ریوی. بعداً، هنگامی که فشار در شریان ریوی به تدریج کاهش می یابد، فشار در بطن ها تجزیه می شود - این منجر به خروج خون از ناحیه پرفشار به ناحیه کم فشار، از چپ به راست می شود.. این منجر به این واقعیت می شود که بطن راست یک ثابت را تجربه می کندفوق اشباع با خون، حجم اضافی عروق گردش خون ریوی را تحت تأثیر قرار می دهد - فشار خون ریوی به این ترتیب ایجاد می شود.
مراحل پرفشاری خون ریوی
مرسوم است که مراحل نشان داده شده توسط جراح قلب روسی بوراکوفسکی، متخصص در زمینه نقایص مادرزادی قلب در کودکان خردسال را تشخیص دهیم.
- مرحله هیپرولمیک. همه چیز با رکود خون شروع می شود و با ادم ریوی، کاهش ایمنی و در نتیجه عفونت های مکرر تشدید می شود، اما مهمتر از همه، ایجاد ذات الریه با دوره شدید و درمان دشوار است. در غیاب پاسخ بدن به درمان محافظه کارانه، آنها به یک عمل جراحی متوسل می شوند - به گفته مولر، باریک شدن شریان ریوی. این عمل به شما امکان می دهد مجرای شریان را به طور مصنوعی باریک کنید، که برای مدتی باعث آزاد شدن کمتر خون در گردش خون ریوی می شود. اما اثر این روش طولانی مدت نیست و بعد از 3-6 ماه معمولاً نیاز به عمل دوم است.
- با گذشت زمان، رفلکس کیتایف در عروق تحریک می شود. نکته اصلی این است که رگ ها به اضافه بار و کشش با اسپاسم واکنش نشان می دهند. و به دنبال آن یک دوره نهفته خیالی بیماری، یک مرحله انتقالی به وجود می آید. در این زمان، کودک می تواند بیماری را متوقف کند، او فعال می شود، وزن اضافه می کند. این شرایط مطلوب ترین برای عمل است.
- فشار خون بالا ریوی - سندرم آیزنمنگر. در دراز مدت (در صورت عدم جراحی)، اسکلروز عروقی ایجاد می شود. این یک فرآیند بسیار خطرناک و غیرقابل برگشت است. در این مرحله جراحان قلب اغلب از انجام عمل جراحی روی بیماران خودداری می کنند.مداخله، به دلیل فقدان تضمین های معقول برای درمان و شدت وضعیت بیمار. هنگام گوش دادن، صدای 2 روی شریان ریوی تلفظ می شود، سوفل سیستولیک ضعیف می شود یا کاملاً وجود ندارد. ظاهر سوفل گراهام-استیل، سوفل دیاستولیک ناشی از نارسایی دریچه ای ثابت است. علائم مشخصه خس خس سینه و تنفس سخت است، قفسه سینه به صورت گنبدی بیرون زده و به آن قوز قلب می گویند، سیانوز تشدید می شود - پوست و غشاهای مخاطی سیانوتیک می شوند و از طرف محیطی، سیانوز به صورت منتشر می شود.
علل نقص دیواره بین بطنی
بیایید به علل این نقص بپردازیم.
بیشتر اوقات، نقص دیواره بین بطنی در کودکان در مرحله تخمگذاری اندام ایجاد می شود و ناشی از اختلالات رشد داخل رحمی است. این نقص اغلب با سایر اختلالات قلبی همراه است. در 25 تا 50 درصد موارد، این نقص با رشد غیرطبیعی کلیه، نارسایی دریچه میترال و سندرم داون همراه است. تأثیر منفی مستقیم در طول دوره رشد جنینی ناشی از اختلالات غدد درون ریز در بدن یک زن باردار، عفونت های ویروسی است. تأثیر منفی محیط زیست و اکولوژی ضعیف، قرار گرفتن در معرض تشعشعات، استفاده از الکل و مواد مخدر، و همچنین سقط جنین و مسمومیت می تواند تأثیر بگذارد. آخرین نقش را عوامل ارثی ایفا نمی کند. لازم به ذکر است که علت اصلی ایجاد نقص اکتسابی عوارض پس از آن استانفارکتوس میوکارد.
تصویر بالینی
تصویر بالینی نقایص سپتوم بطنی شامل طیف وسیعی از علائم مشخصه نارسایی قلبی است. به عنوان یک قاعده، آنها در 1-3 ماه زندگی کودک رشد می کنند. همه چیز به اندازه نقص فوق بستگی دارد. وجود نقص با بروز برونشیت طولانی مدت و ذات الریه زودرس مشخص می شود. با بررسی دقیق تر، کودک رنگ پریده و بی حال، غیرفعال، افتاده، با کمبود مشخصه علاقه حیاتی به چشمانش به نظر می رسد. تنگی نفس را می توان تشخیص داد، که هم در حین فعالیت بدنی و هم در حالت استراحت، تاکی کاردی، گسترش مرزهای قلبی یا جابجایی آنها مشاهده می شود. علامتی به نام "خرخر گربه" نیز مشخص است، خس خس احتقانی شنیده می شود. به عنوان یک قاعده، سوفل سیستولیک بسیار شدید است، به سمت راست جناغ می رود، در فضای بین دنده ای IV در سمت چپ قفسه سینه و از پشت شنیده می شود. افزایش پاتولوژیک در اندازه کبد و طحال در لمس وجود دارد. در کودکان، هایپرتروفی خیلی سریع ایجاد می شود.
روش‌های تشخیصی
تشخیص استاندارد هر بیماری قلبی شامل عکسبرداری با اشعه ایکس قفسه سینه، سونوگرافی، نوار قلب - الکتروکاردیوگرافی، و اکوکاردیوگرافی داپلر دو بعدی، MRI است. معاینه اشعه ایکس توصیفی سطحی از شکل قلب می دهد، اندازه شاخص قلب و عروق را تعیین می کند.
ECG نشان می دهد که آیا بیش از حد بطن ها، و بعداً دهلیزها، قلب و هیپرتروفی وجود دارد - همه آنها شاهد بالا بودن هستند.درجه فشار خون ریوی.
سونوگرافی چه چیزی را نشان خواهد داد؟
سونوگرافی برای نقص سپتوم بطنی در جنین می تواند بسیاری از آسیب شناسی های قلب را در مراحل اولیه رشد تشخیص دهد، یک روش تحقیقاتی ساده، قابل دسترس و در عین حال آموزنده است.
این مطالعه اطلاعات زیر را در مورد قلب ارائه می دهد:
- اندازه، ساختار و یکپارچگی سلول؛
- وضعیت دیواره های قلب، وجود یا عدم وجود لخته خون و نئوپلاسم در آنها؛
- میزان مایع در کیسه پریکارد؛
- وضعیت پریکارد؛
- ضخامت دیواره حفره های قلب؛
- وضعیت و قطر عروق کرونر؛
- ساختار و عملکرد شیرها؛
- رفتار میوکارد در زمان انقباض و آرامش؛
- حجم خون در طول حرکت آن در قلب؛
- صداهای احتمالی اندام؛
- وجود ضایعات عفونی؛
- نقص پارتیشن.
اکوکاردیوگرافی داپلر
با اکوکاردیوگرافی داپلر، محل دقیق نقص، اندازه آن و همچنین فشار در بطن راست قلب و شریان ریوی مشخص می شود. برای مرحله اول فشار خون ریوی، شاخص هایی تا 30 میلی متر جیوه مشخص است، برای مرحله دوم - شاخص ها از 30 تا 70 میلی متر جیوه متغیر است. هنر در سوم - فشار بالای 70 میلی متر است.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی
معاینه MRI آموزنده ترین و آشکارترین روش معاینه است. وضعیت فعلی بافت ها و رگ های خونی را تجسم می کند، به ایجاد کمک می کندیا تشخيص را روشن کند، پيشنهاد توسعه بعدي بيماري و ايجاد يک برنامه درماني بهينه و مناسب را ارائه دهد. تشخیص به موقع نقص تیغه بطنی به طور غیرقابل انکاری شانس پیشگیری از تشدید بیماری و بهبودی سریع بیمار را افزایش می دهد.
درمان
درمان بیماری قلبی در نقص سپتوم بطنی شامل درمان محافظه کارانه و مداخله جراحی در بافت قلب است. درمان محافظه کارانه شامل درمان دارویی است. به عنوان یک قاعده، ما در مورد داروهای اینوتروپیک در ترکیب با دیورتیک ها صحبت می کنیم. در مورد مداخله جراحی، یک عمل تسکین دهنده انجام می شود - باریک شدن لومن شریان ریوی طبق مولر انجام می شود. یا اصلاح ریشه ای نقص را انجام می دهند - یک پچ از بافت پریکارد ساخته می شود.
پیش‌بینی
مواردی وجود دارد که "سوراخ" های معیوب در اواخر بارداری مادر یا مدتی پس از تولد به خودی خود بسته می شوند. این اتفاق می افتد زیرا پس از تولد، به نظر می رسد که سیستم گردش خون کودک دوباره شروع به کار می کند و فشار تغییر می کند - همه اینها می تواند تأثیر مثبتی بر کودک بگذارد و منجر به درمان شود. فقط داروهای حمایتی را می‌توان توسط پزشک تجویز کرد و روش‌های سونوگرافی منظم.
در صورت وجود نقص سپتوم بطنی نباید غیر فعال بود و اجازه داد سیر بیماری سیر خود را طی کند. فقط در موارد بسیار نادر، نقص به طور قابل توجهی بر کیفیت وطول عمر.
در بیشتر موارد، یک خطر و تهدید واقعی برای زندگی انسان است. امید به زندگی با نقص فوق مستقیماً به اندازه نقص بستگی دارد، اما به طور متوسط این ارقام بین 20 تا 25 سال متغیر است. واقعیت ترسناک تر به آمار 50 تا 80 درصد مرگ و میر کودکان قبل از رسیدن به 6 ماهگی یا یک سالگی اشاره دارد. بنابراین شناخت اولین علائم و نشانه ها، شناسایی به موقع بیماری و انجام اقدامات صحیح و به موقع برای رفع آن بسیار مهم است.
