یکی از نقایص نادر قلبی، ناهنجاری ابشتاین است. این یک بیماری مادرزادی است که در آن دریچه سه لتی قلب به بطن راست منتقل می شود، اگرچه باید در مرز بین بطن و دهلیز باشد. این به خوبی در پایین دست جریان خون قرار دارد.
ویژگی های تشریحی
ناهنجاری ابشتاین منجر به این واقعیت می شود که حفره بطن راست کوچکتر می شود و دهلیز راست - بیش از حد طبیعی. میل سوپاپ نیز متفاوت است. آنها ممکن است به اشتباه توسعه یافته یا جابجا شده باشند. رشد کل دستگاه وتر و عضلانی که دستگاه سه لتی را به حرکت در می آورد، مختل می شود.
به دلیل کوچک بودن بطن راست، خون کمتری از آن خارج می شود. و افزایش اندازه دهلیز راست به این دلیل است که بخشی از خون وریدی وارد آن می شود.
بسیاری از بیماران مبتلا به ناهنجاری ابشتاین نیز دارای نقص دیواره بین دهلیزی و سوراخ نازک اوال هستند. این رذیله همراه برای بسیاری نجات بخش است. از طریق نقص سپتوم از دهلیز راست سرریز شده، خون ترشح می شود. درست است، در حالی کهخون وریدی در دهلیز چپ با خون شریانی مخلوط می شود. این باعث گرسنگی اکسیژن در بافت ها و اندام ها می شود.
علل ایجاد بیماری
کمتر از 1٪ از افراد مبتلا به نقص مادرزادی قلبی با ناهنجاری ابشتاین تشخیص داده می شوند. دلایل توسعه آن را نمی توان دقیقاً تعیین کرد. طبق فرضیات، به دلیل ناهنجاری های ژنتیکی ظاهر می شود. همچنین، طبق یک نسخه، استفاده از داروهای حاوی نمک لیتیوم در دوران بارداری می تواند منجر به چنین رشد عضله قلب شود.
این بیماری مادرزادی در ۵۰ درصد موارد با نقص سپتوم دهلیزی همراه است. در موارد دیگر، نقض ریتم وجود دارد. پزشکان هنوز نتوانسته‌اند بفهمند که چرا ترکیبات خاصی از نقایص قلبی رخ می‌دهد.
انواع احتمالی سیر بیماری
ناهنجاری ابشتاین یک بیماری مادرزادی قلبی است. هم در پسران و هم در دختران رخ می دهد. سیر بیماری و پیش آگهی به میزان تغییر شکل دریچه سه لتی بستگی دارد. همچنین تغییرات پاتوفیزیولوژیکی که در دهلیز و بطن راست رخ داده است مهم است.
در برخی موارد، این نقص به طور قابل توجهی گردش خون جنین را مختل می کند. نارسایی قلبی رخ می دهد، قطره چکان ایجاد می شود و در 27 درصد موارد مرگ داخل رحمی کودک رخ می دهد. با آسیب شناسی عمیق پس از تولد، نوزادان در ماه اول زندگی می میرند. طبق آمار، این حدود 25 درصد از تمام کودکانی است که به ناهنجاری ابشتاین مبتلا هستند. تشخیص در دوران بارداری می تواند در اوایل بیستم مشخص شودهفته.
حدود 68٪ از نوزادان مبتلا به این آسیب شناسی تا شش ماه و تا 5 سال - 64٪ از کودکان زندگی می کنند. این گروه شامل نوزادانی است که عملکرد دریچه سه لتی و بطن راست در آنها رضایت بخش است. آنها در بیشتر موارد به دلیل نارسایی پیشرونده قلبی و اختلالات ریتم می میرند.
طبقه بندی انواع بیماری
متخصصان چندین مرحله از بیماری را شناسایی می کنند که به آنومالی ابشتاین معروف است. علائم به میزان آسیب وارده به قلب بستگی دارد. نادرترین مرحله بدون علامت است. چنین بیمارانی ممکن است حتی از آسیب شناسی آگاه نباشند و زندگی عادی داشته باشند. آنها فعالیت بدنی را به خوبی تحمل می کنند.
در مرحله دوم تظاهرات بالینی مشخص می شود. این ناهنجاری حتی در دوران کودکی خود را نشان می دهد و بسیار سخت پیش می رود. مراحل به طور جداگانه متمایز می شوند:
- II a - با عدم وجود آریتمی قلبی مشخص می شود؛
- II b - تشنج شایع است.
مرحله سوم دوره جبران پایدار نامیده می شود. زمانی تشخیص داده می شود که بدن نتواند فعالیت قلب را با هیچ مکانیسم کمکی جبران کند.
تصویر بالینی بیماری
در بدو تولد، نوزادان مبتلا به ناهنجاری ابشتاین آبی هستند. سیانوز پس از 2-3 ماه زندگی به دلیل کاهش مقاومت عروق ریه کاهش می یابد. اما در کودکان با نقص جزئی سپتوم قلب، خطر مرگ ناشی از عوارض سیانوز و پیشرونده وجود دارد.نارسایی قلبی.
کودکان مبتلا به ناهنجاری Ebstein اغلب علائم زیر را دارند:
- تنگی نفس حتی در حالت استراحت؛
- تورم قابل مشاهده در اندام تحتانی؛
- افزایش خستگی، به ویژه در هنگام فعالیت بدنی قابل توجه؛
- اختلالات ریتم قلب؛
- سیانوز پوست و لب.
آبودی در کودکان زودتر از علائم نارسایی قلبی ظاهر می شود. کودکان بزرگتر ممکن است از تپش متناوب شکایت کنند.
تشخیص بیماری
در برخی موارد، بیماری در دوران بارداری یا بلافاصله پس از تولد در بیمارستان مشخص می شود. چندین نشانه وجود دارد که پزشک ممکن است به ناهنجاری ابشتاین مشکوک شود. تشخیص شامل سمع، اشعه ایکس قفسه سینه، اکوکاردیوگرافی، نوار قلب است. همه این روش‌ها در ترکیب به شما امکان می‌دهند تا تشخیص را با دقت تعیین کنید.
در طول سمع، پزشک می تواند یک ریتم مشخص را بشنود، می تواند سه یا چهار بار باشد. سوفل سیستولیک آرام با فرکانس بالا ناشی از نارسایی سه لتی را خفه می کند. علاوه بر این، تقسیم تن دوم تلفظ می شود، در طول تنفس تغییر نمی کند. سوفل خشن خفیف میانه دیاستولیک باید در راس جناغ چپ شنیده شود.
اشعه ایکس سایه بزرگ قلب را نشان می دهد، این به دلیل افزایش قابل توجه دهلیز راست است. الگوی عروقی ریه ها معمولا رنگ پریده است. قلب اغلب به شکل یک توپ است.
تغییرات مشاهده می شود ودر نوار قلب کاردیوگرام علائم هیپرتروفی دهلیز راست را نشان می دهد، فاصله PQ طولانی می شود و بلوک شاخه سمت راست به طور کامل یا جزئی مسدود می شود.
در اکوکاردیوگرافی، می توانید باز شدن وسیع دریچه تریکوسپید را ببینید. سپتوم به سمت بالا منتقل شده است.
تاکتیک عمل در صورت ناهنجاری مادرزادی
پس از ایجاد تشخیص و تعیین میزان آسیب، درمان انتخاب می شود. البته چنین بیمارانی نیاز به مداخله جراحی دارند. تنها استثنا گروه کوچکی از بیماران است که دارای آنومالی ابشتاین بدون علامت هستند.
درمان بر اساس سایر مشکلات مرتبط است. اگر بیمار به طور طبیعی از دوران نوزادی جان سالم به در برده باشد، جراحی ممکن است تا زمانی که علائم شدید نارسایی قلبی ظاهر شود به تعویق بیفتد.
همه نوزادانی که این مشکل را دارند باید توسط متخصص قلب کودکان که در زمینه نقایص مادرزادی قلب تخصص دارد، معاینه شوند. همچنین وضعیت وی باید توسط جراحان قلب کنترل شود.
اگر بیماران کاهش شدید جریان خون ریوی داشته باشند و علائم نارسایی قلبی مشاهده شود، انفوزیون داروهای یونوتروپیک، پروستاگلاندین های گروه E تجویز می شود. اصلاح اسیدوز متابولیک نیز اندیکاسیون دارد. این درمان برون ده قلبی را افزایش می دهد و فشرده سازی بطن چپ توسط سمت راست بزرگ شده را کاهش می دهد.
در مواردی که تاکی کاردی مشاهده می شود، لازم است درمان با داروهای ضد آریتمی خاص انجام شود.
نشانه هابرای مداخله جراحی
در دوره نوزادی سعی می کنند جراحی نکنند. اما در مواردی که دیسپلازی بطن راست تلفظ می شود و با اختلال در جریان خون متضاد به بستر ریوی همراه است ضروری است. در همان زمان، انبساط شدید بخش های راست و فشرده سازی همزمان بطن چپ وجود دارد.
موارد منع نسبی شامل سن تا 4-5 سال است. اما در صورت لزوم، نوزادان را نیز جراحی می کنند. همچنین، برای کسانی که تغییرات ارگانیک غیرقابل برگشتی در اندام های داخلی خود دارند، جراحی انجام نمی شود.
بیماران مبتلا به ناهنجاری Ebstein می توانند بدون جراحی به طور متوسط تا 20 سال زندگی کنند. مرگ آنها معمولاً ناگهانی است. این به دلیل فیبریلاسیون بطنی قلب رخ می دهد.
عملیات
تنها با کمک جراحی می توان وضعیت را به طور کامل اصلاح کرد. در عین حال، پزشکان توصیه می کنند که در صورت امکان، به دلیل کوچکی بیش از حد قلب در دوران نوزادی، این کار را در سنین بالاتر انجام دهید.
عملیات بر روی قلب باز انجام می شود، برای اجرای امکان اجرای آن، فرآیند بای پس قلبی ریوی سازماندهی می شود. قسمت اضافی دهلیز راست بخیه می‌شود و دریچه سه لتی با بخیه‌ها تا موقعیتی نزدیک به حالت طبیعی بلند می‌شود. در مواردی که این امکان وجود ندارد، برداشته شده و با پروتز جایگزین می شود. این به شما امکان می دهد فراموش کنید که بیمار دارای ناهنجاری Ebstein بوده است. در بیماران بالغ می توان پروتز را انجام داد اماکودکان زیر 15 سال تحت عمل جراحی پلاستیک دریچه قرار می گیرند.
مرگ و میر در طول عمل از 2-5٪ تجاوز نمی کند. احتمال یک نتیجه کشنده هم به تجربه جراح قلب و هم به شدت نقص بستگی دارد. تقریباً در 90٪ موارد، بیماران می توانند در عرض یک سال به سبک زندگی عادی خود بازگردند.
توجه ویژه متخصصان بیهوشی باید به این گونه بیماران شود. از این گذشته، رویکرد خاصی به بیماران مبتلا به ناهنجاری ابشتاین مورد نیاز است. ویژگی های بیهوشی باید برای پزشک شناخته شود. او باید در نظر داشته باشد که فشار در چنین بیمارانی ممکن است ناپایدار باشد. بنابراین، متخصص بیهوشی بیماران خود را پس از جراحی تحت نظر دارد.
انواع پروتز
در بیشتر موارد، تنها زمانی می توان تصمیم گرفت که دقیقاً چگونه عمل انجام شود، زمانی که بیمار از قبل روی میز عمل باشد. اگر امکان انجام جراحی پلاستیک دریچه وجود دارد، این گزینه ارجحیت دارد. اما شرایطی وجود دارد که برای بیمارانی که دارای ناهنجاری ابشتاین هستند به پروتز نیاز است. این نام یک شیر مصنوعی است که شبیه حلقه ای است که با یک بالشتک مصنوعی پوشانده شده است. داخل آن مکانیزمی است که می تواند به اصطلاح دروازه را باز و بسته کند. می تواند مکانیکی یا بیولوژیکی باشد. گزینه اول از آلیاژ تیتانیوم ساخته شده است، در حالی که گزینه دوم را می توان از دریچه خوک یا پارچه پیراهن قلب انسان تهیه کرد.
هنگام نصب دریچه مکانیکی، بیمار باید دائماً داروهای رقیق کننده خون بنوشد، اما اگر رژیم رعایت شود، می تواند مدت بیشتری کار کند. دستگاه بیولوژیکی استدوام کمتر.
