این آسیب شناسی به دلیل منشأ آن در سیستم عصبی مرکزی به طور گسترده ای شناخته شده است، اما می تواند در هر جایی از بدن ایجاد شود. استعداد ژنتیکی به AVM و حقایق انتقال آن از طریق وراثت ناشناخته است. اعتقاد بر این است که این یک بیماری ارثی نیست.
ناهنجاری شریانی وریدی یک آسیب شناسی عروقی است - رشد غیر طبیعی عروق سیستم عصبی. به طور دقیق تر، ما در مورد یک ناهنجاری مادرزادی ساختار عروقی مغز یا نخاع صحبت می کنیم. خود اصطلاح "ناهنجاری" که از لاتین ترجمه شده است به معنای "تشکیل ضعیف" است، یعنی هرگونه انحراف از رشد فیزیکی سالم با تغییر فاحش در ساختار و عملکرد یک اندام یا بافت دلالت دارد. چنین نقصی ممکن است مادرزادی یا اکتسابی در نتیجه آسیب یا بیماری باشد. یک انحراف مشابه روی پوست، در ریه ها، کلیه ها ایجاد می شود، اما اغلب رخ می دهددقیقاً در سیستم عصبی.
ماهیت بیماری چیست؟
این انحراف بیشتر در مغز دیده می شود، در نواحی خلفی نیمکره ها، ستون فقرات سینه ای یا گردنی اغلب تحت تاثیر قرار می گیرد. در نخاع، ناهنجاری نیز رخ می دهد، اما به ندرت اتفاق می افتد. ناهنجاری شریانی وریدی از یک سانتی متر تا اندازه بسیار بزرگ در حفره جمجمه متفاوت است.
عیب حاصل معمولاً شبیه به هم پیچیده‌ای از عروق نازک، نازک و پرپیچ‌وخم است که در آن شریان‌ها مستقیماً به سیاهرگ‌ها می‌رسند، که بدون مشارکت مویرگ‌ها رخ می‌دهد. بنابراین، خون شریانی به هیچ وجه بافت ها و اندام ها را غنی نمی کند.
این بیماری مزمن است و عمدتاً در مردان در سنین پایین رخ می دهد. در یک خانواده، چنین آسیب شناسی گاهی اوقات خود را در چندین عضو به طور همزمان نشان می دهد، اما ارثی در نظر گرفته نمی شود. برای اولین بار آسیب شناسی در سن ده تا سی سالگی خود را نشان می دهد و اوج آن در بیست سالگی رخ می دهد. نقض تشکیل عروق در ماه دوم رشد جنین رخ می دهد و دلایل دقیق چنین ناهنجاری مشخص نشده است. میزان بروز این بیماری در جهان یک نفر در صد هزار نفر از جمعیت است.
مکانیسم توسعه
به طور معمول، خون اکسیژن دار از قلب به بافت ها و اندام های مختلف جریان می یابد. در ابتدا از شریان ها عبور می کند. سپس شریان وارد شریان می شود، که از طریق آن خون از قبل وارد مویرگ ها می شود. اینجا بستر مویرگی است که در آن تبادل سلولی صورت می گیرد. سلول ها اکسیژن را از شریان ها می گیرندمواد زائد با دی اکسید کربن سپس خون بیشتر در رگ‌ها جریان می‌یابد و از آنجا دوباره به سمت قلب می‌رود.
در حضور ناهنجاری شریانی وریدی، خون از شریان ها از طریق لوله ای به نام فیستول وارد سیاهرگ ها می شود و هیپوکسی مستقیماً در بافت ها در برابر این پس زمینه ایجاد می شود. افزایش فشار در وریدهای حامل خون ایجاد می شود.
با گذشت زمان، فیستول ها به تدریج گسترش یافته و افزایش می یابند و دیواره های شریانی ضخیم می شوند. اگر ناهنجاری بسیار توسعه یافته باشد، جریان خون در آن قوی است و در عین حال برون ده قلبی نیز افزایش می یابد. در چنین مواردی، سرخرگ‌ها و سیاهرگ‌ها شبیه عروق غول‌پیکر تپنده هستند. آنها قادر به مقاومت در برابر چنین فشاری نیستند، زیرا برای این کار سازگار نیستند، بنابراین کشیده می شوند و اغلب می شکنند. وضعیت مشابهی از رگ های خونی را می توان در هر قسمت از بدن مشاهده کرد. در صورتی که ناهنجاری فقط رگ‌ها را لمس کند، از وجود آنژیوم وریدی صحبت می‌کنند.
انواع
گونه های زیر از نظر ساختار متمایز می شوند:
- ناهنجاری، که در آن هیچ سیاهرگی در گلوله رگ های خونی وجود ندارد، فقط شریان ها وجود دارد.
- یک نوع فیستولی از ناهنجاری شریانی وریدی ممکن است در سخت شامه رخ دهد.
- ناهنجاری شاخه ای راسموز در هفتاد و پنج درصد موارد رخ می دهد.
- ناهنجاری حفره ای در یازده درصد موارد رخ می دهد. فقط شامل مویرگ های کوچک است و شریان ها و سیاهرگ ها در اینجا کاملاً وجود ندارند، در حالی که فشار مختل نمی شود.زیرگونه در این مورد تلانژکتازی است.
متمایز بر اساس اندازه:
- Micromalformation کوچکترین اندازه در نظر گرفته می شود.
- ناهنجاری های جزئی که کمتر از یک سانتی متر هستند.
- ناهنجاری های کوچک که اندازه آنها از یک تا دو سانتی متر است.
- تا چهار سانتی متر ناهنجاری متوسط هستند. خطر پارگی بسیار زیاد است.
- تا شش سانتی متر ناهنجاری های بزرگ هستند که بسیار خطرناک هستند.
- بیش از شش سانتی متر در حال حاضر غول پیکر هستند، در حالی که کمتر می شکنند، اما درمان آنها دشوار است.
ناهنجاری شریانی وریدی بر اساس ماهیت زهکشی و محلی بودن آن تقسیم بندی می شود. می تواند در قشر مغز، یعنی مستقیماً روی سطح آن قرار گیرد. از این نظر به آنها قشری نیز می گویند. اشکال دیگر ناهنجاری های داخلی هستند که اغلب در ساقه مغز یا هیپوتالاموس قرار دارند. فیستول شریانی وریدی ممکن است در داخل سخت شامه قرار داشته باشد.
تظاهرات علامت دار ناهنجاری مغزی
ناهنجاری شریانی وریدی عروق مغزی که مغزی نیز نامیده می شود با علائم اصلی زیر همراه است:
- ظاهر سفالالژیا با شدت های مختلف، بدون هیچ گونه مشخصه منظم و مدت. در این حالت درد با موضعی شدن ناهنجاری منطبق نیست و شدت آن متفاوت است.
- وجود تشنج. در این حالت تشنج کلی یا جزئی در نقاط مختلف بدن مشاهده می شود. از دست دادن هوشیاری مشاهده نمی شود.
- ظاهرسرگیجه و غش.
- توسعه ضعف عضلانی همراه با فلج اندام.
- در صورتی که مخچه تحت تأثیر قرار گیرد، راه رفتن مختل می شود. سرگیجه و عدم هماهنگی مشاهده می شود.
- ممکن است بینایی در لوب فرونتال از بین برود.
- ظاهر دیزآرتری.
علائم ناهنجاری شریانی وریدی لوب جداری راست ممکن است برای مدت طولانی ظاهر نشود و گاهی اوقات به طور تصادفی در طول معاینه تشخیص داده شود.
علائم نورالژیک
در طول رشد ناهنجاری، زمانی که فشار بر مغز شروع می شود، علائم عصبی رخ می دهد. تظاهرات زیر ممکن است وجود داشته باشد:
- فشار داخل جمجمه افزایش می یابد، دردهای مداوم در سر با طبیعت فشاری یا ضربان دار وجود دارد.
- ظاهر بی تفاوتی، بی حالی، کاهش عملکرد.
- اختلال در هماهنگی حرکات.
- کاهش هوش.
- ظاهر اختلالات گفتاری به شکل آفازی حرکتی.
- نارسایی عصب دهی نواحی خاصی از بدن.
- راه رفتن تاب دار همراه با افتادن ناگهانی روی پشت.
- ظاهر تشنج و افت فشار خون عضلانی.
- پارزی اندام.
- مشکلات بینایی به شکل استرابیسم یا کوری.
در برابر پس‌زمینه رشد تدریجی ناهنجاری شریانی وریدی عروق مغزی، علائم عصبی می‌تواند به‌طور متوالی افزایش یابد. پس از رسیدن به میانسالی، بیماری پایدار می شود و دیگر اختلالات جدید رخ نمی دهد. زنان ممکن است احساس بدتری داشته باشند وعلائم جدید در صورت بارداری رخ می دهد. سکته هموراژیک در زنان باردار در بیست و سه درصد موارد ناشی از این بیماری است.
ناهنجاری شریانی وریدی نخاع
در این مورد، علائم به شرح زیر خواهد بود:
- مشکلات با احساس در اندام ها، به عنوان مثال، درد یا لمس ممکن است احساس نشود.
- شروع درد شدید.
- ظاهر فلج پیشرونده ناگهانی اندام تحتانی. ناهنجاری شریانی وریدی یک بیماری بسیار جدی است.
- ظاهر گزگز در اندامها.
- نارسایی در فعالیت اسفنکتر و یورودینامیک، زمانی که کنترل مدفوع یا ادرار غیرممکن است.
بیشتر افراد از اولین حمله خود تقریباً به طور کامل بهبود می یابند، اما خطر عود علائم وجود دارد. در صورت عدم درمان، با گذشت زمان، بیمار ممکن است درمانده شود و کاملاً به عزیزان خود وابسته شود.
علائم پارگی عروق
پارگی رگ های خونی در پس زمینه ناهنجاری در هر بیمار دوم امکان پذیر است. افزایش حجم کار، استرس و مصرف الکل در این امر نقش بسزایی دارد. خونریزی ناگهانی رخ می دهد. اغلب ماهیت زیر عنکبوتیه دارد. علائم مشابه علائم سکته مغزی است. بیمار از سردرد شدید شکایت دارد که ممکن است از آن حتی هوشیاری خود را از دست بدهد. بدون پیش نیازهای قابل مشاهده، استفراغ رخ می دهد و پس از پاکسازی معده، هیچ تسکینی ظاهر نمی شود. حالت غش وجود دارد. سوزش همراه با درد در چشم وجود دارد کهبه دلیل نور شدید، بینایی مختل می شود، نابینایی کامل ایجاد می شود، اختلالات گفتاری مشاهده می شود.
تشنج همراه با کاهش شنوایی منتفی نیست. ممکن است اختلالات بینایی رخ دهد، فلج اندام ها ایجاد می شود. هنگامی که هماتوم ظاهر می شود، سندرم مننژ اغلب تشخیص داده می شود، در حالی که فشار افزایش می یابد. روز بعد دما افزایش می یابد. با درمان مناسب، پس از پنج روز، سلامتی بهبود می یابد. پس از یک خونریزی در سال اول، خطر عود باقی می ماند. علاوه بر این، در صورت عدم انجام درمان، خطر سه برابر افزایش می یابد.
تشخیص
افراد بیمار اغلب پس از خونریزی به دنبال کمک هستند. پزشک معاینه دقیق بیمار را انجام می دهد، وجود صدمات و بیماری ها را پیدا می کند، وضعیت عصبی را تعیین می کند. سپس سی تی اسکن و ام آر آی و آنژیوگرافی برنامه ریزی می شود.
این روشها برای تشخیص AVMها امکان مطالعه لایه به لایه ساختار مغز را فراهم می کند، در حالی که وجود یک ناهنجاری را با اندازه آن تعیین می کند و وضعیت کلی مغز را ارزیابی می کند. با توموگرافی کامپیوتری، به لطف اشعه ایکس، می توان ناهنجاری داخل پارانشیم را تعیین کرد. هنگام انجام سی تی آنژیوگرافی، شریان های مغز جزئیات بیشتری دارند. توموگرافی کامپیوتری سریعترین روش است، اما موثرترین روش نیست، بیشتر شبیه تشخیص خونریزی است.
MRI برای ناهنجاری شریانی وریدی آموزنده تر است. به لطف آن، این بیماری به راحتی تشخیص داده می شود و شدت وضعیت بیمار مشخص می شود. بسیارآنژیوگرافی مغزی به طور دقیق وضعیت بیمار را ارزیابی می کند، اما این یک معاینه نسبتاً گران است. به عنوان بخشی از هدایت آن، یک کاتتر به شریان محیطی وارد می شود که به عروق مغز می رسد. پس از آن، تصاویری از کشتی ها گرفته می شود. اگر چه خطر عوارض بعد از این دستکاری وجود دارد، اما فقط این روش به شما امکان می دهد تا علل خونریزی را دقیقاً تعیین کنید.
الکتروانسفالوگرافی کانون های تحریک را تعیین می کند و منطقه محلی سازی آن را پیدا می کند. هنگام انجام سونوگرافی داپلر، پزشکان سرعت جریان خون را تعیین می کنند و موقعیت فضایی عروق در ناحیه آسیب دیده را در نظر می گیرند. آنژیوگرافی نیز انجام می شود. اما این روش زمان زیادی می برد و با بیهوشی انجام می شود. آنژیوگرافی در صورت لزوم برای تعیین افزایش فشار وریدی ضروری است، در انتخاب درمان جراحی ناهنجاری شریانی وریدی (ICD Q28.2.) بسیار مهم است.
درمان
هنگام انتخاب روش درمانی سه گزینه وجود دارد. ما در مورد روش عمل جراحی، آمبولیزاسیون ناهنجاری های شریانی وریدی و درمان رادیوسرجری صحبت می کنیم. تعیین درجه خطر عملیات و ارزیابی عواقب احتمالی مهم است. هدف اصلی هر تکنیک در این مورد، دستیابی به محو شدن مطلق به منظور جلوگیری از خونریزی احتمالی بیشتر در حفره جمجمه است.
درمان جراحی
به عنوان بخشی از این روش، حذف کامل یک ناهنجاری با حجم آن تا 100 میلی لیتر انجام می شود. تکنیک جراحی شامل باز کردن جمجمه استبرای تشخیص ناهنجاری ها علاوه بر این، کوتریزاسیون بعدی آن با لیزر یا با کمک ابزارهای دیگر انجام می شود. ناحیه سوزانده شده به طور کامل از بافت ها خارج می شود. در صورت موفقیت آمیز بودن عمل، بیمار به طور کامل بهبود می یابد. اما هنوز هم ممکن است عوارض به شکل سکته مغزی وجود داشته باشد.
بعد از عمل، یک دوره کامل توانبخشی به مدت یک هفته انجام می شود. پس از ترخیص بیمار، درمان با نوتروپیک ها و آنژیوپروتکتورها به او توصیه می شود. به عنوان بخشی از پیشگیری، لازم است به طور دوره ای توسط جراح عروق و نوروپاتولوژیست معاینه شوید و همچنین باید تصویربرداری رزونانس مغناطیسی انجام دهید.
امبولیزاسیون یا انجام جراحی اندوواسکولار
جراحی اندوواسکولار شامل حذف ناهنجاری از گردش خون عمومی با چسباندن رگ‌های خونی است. در این زمینه، چسباندن کامل عروق در سی درصد بیماران امکان پذیر است، در سایر بیماران به نظر می رسد جزئی است. این تکنیک اغلب استفاده می شود و به طور موثری از خونریزی جلوگیری می کند. تکنیک آمبولیزاسیون در جراحی اندوواسکولار شامل تامین یک عنصر چسبنده خاص از طریق کاتتر است.
انجام درمان رادیوسرجری
هنگام استفاده از این روش، از بین بردن ناهنجاری در صورتی امکان پذیر است که اندازه آن کمتر از سه سانتی متر باشد. هشتاد و پنج درصد از بیماران پس از چنین عمل جراحی به دلیل ناهنجاری شریانی وریدی بهبود می یابند. این روش زمانی استفاده می شود که محلی سازی ناهنجاری برای انجام یک عملیات کلاسیک در دسترس نباشد. به عنوان بخشی از این تکنیکتشعشع متمرکز است، که به محل ناهنجاری هدایت می شود، این روش دقیقا یک ساعت طول می کشد. علاوه بر این، عروق خود به خود در عرض دو سال اسکلروز می شوند و با بافت همبند جایگزین می شوند. عیب این روش این است که قبل از ایجاد اسکلروز، خونریزی در این ناحیه امکان پذیر است.
در حال حاضر، انواع مختلفی از عملیات به طور فعال در حال ترکیب هستند. این به شما امکان می‌دهد تا احتمالات رویکردهای رادیکال را گسترش دهید و درصد عوارض را کاهش دهید.
درمان ناهنجاری شریانی وریدی نخاع با کمک مداخله جراحی انجام می شود. امکان استفاده از روش مداخله ای نیز وجود دارد. روش دوم کمتر تهاجمی است. این شامل معرفی یک عنصر چسب مخصوص است که بلافاصله سخت می شود و ظرف را مسدود می کند. هنگام استفاده از این روش، خطر آسیب به عروق سالم وجود دارد. در این راستا، معرفی این ماده تا حد امکان نزدیک به ناهنجاری انجام می شود.
گاهی اوقات میکروکویل‌های خاصی وارد رگ‌های غیرطبیعی می‌شوند که در مجاورت رگ‌های غیرطبیعی قرار می‌گیرند و دسترسی خون به آنها را مسدود می‌کنند. علاوه بر این، کویل های جداشدنی متعاقباً به توسعه وثیقه ها کمک می کنند. انسداد عروق خونی با ماده ای شبیه ذرات شن انجام می شود. اما چنین ذرات می توانند منجر به کانالیزاسیون مجدد شوند. در این راستا به منظور پیشگیری باید سالانه آنژیوگرافی انجام شود. در صورت کشف ناهنجاری، آمبولیزاسیون مجدد انجام می شود. معمولاً تحت بیهوشی انجام می شود و مدت زمان عمل از سه تا شش ساعت است. در صورتی که بیمار پس از عمل دارای اندکی باشددرد در ناحیه برش، مسکن تجویز می شود.
انجام اقدامات پیشگیرانه
ناهنجاری شریانی وریدی عروق نتیجه جنین زایی نادرست و مختل است. در این راستا، پیشگیری را باید صرفاً به پیشگیری از پارگی‌ها تقلیل داد، پارگی‌هایی که توسط تعدادی از عوامل به شکل فعالیت‌های بدنی سنگین، استرس، سیگار، مصرف الکل، فشار خون بالا و غیره تحریک می‌شوند. افرادی که قبلاً دچار پارگی شده‌اند. جراحی باید مرتباً تحت تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قرار گیرد.
