ناهنجاری های کلیه اختلالات داخل رحمی در رشد اندام های جنین است که می تواند زندگی و سلامتی را به خطر بیندازد یا در زندگی کامل اختلال ایجاد نکند. آسیب شناسی کلیه ها با طبیعت مادرزادی شامل نقض ساختار اندام، عروق آن، محلی سازی یا عملکرد است. علل اصلی ناهنجاری های کلیه، ناهنجاری های ژنتیکی در دوران تشکیل اندام ها و سیستم های داخلی قبل از تولد (سه ماهه اول بارداری) است. عوامل مضر مؤثر بر زن باردار نیز می تواند بر سیستم دفع جنین تأثیر منفی بگذارد.
علل ناهنجاری های کلیوی
نقایص سیستم دفعی بیشتر از سایر اختلالات مادرزادی تشخیص داده می شود. موضوع این است که یک ناهنجاری در رشد کلیه ها (طبق کد ICD-10 Q63) نه تنها با علائم واضح همراه است، بلکه تأثیر منفی بر عملکرد سایر سیستم های بدن نیز دارد. همراه با کلیه ها، کبد اغلب به طور غیر طبیعی در جنین رشد می کند.
در فرآیند تخمگذاری و تمایز بافتها در مرحله بلوغ جنینیسلول ها یک شکست خاص وجود دارد که باعث تشکیل اندام های داخلی با انحراف می شود. آسیب شناسی ممکن است به دلیل تأثیر عوامل مختلف درون زا و برون زا بر روی جنین رخ دهد:
- داروهای قوی (آنتی بیوتیک ها، کورتیکواستروئیدها، مهارکننده های ACE و غیره)؛
- مطالعه رادیواکتیو؛
- میکروارگانیسم های بیماری زا (ویروس ها، باکتری ها، قارچ ها، تک یاخته ها).
علت ناهنجاری های مادرزادی کلیه در کودکان ممکن است نارسایی ژنتیکی باشد. در این مورد، انحراف در توسعه سیستم دفع با اختلالات محلی سازی دیگری ترکیب می شود که منجر به تشکیل سندرم های مختلف می شود. بسته به اینکه کدام یک از فرآیندهای نقض رخ داده است، نقص خاصی رخ می دهد (دیسپلازی، دیستوپی و سایر آسیب شناسی های کلیه).
همه انحرافات تشکیل کلیه داخل رحمی را می توان به موارد زیر تقسیم کرد:
- ناهنجاری های کمیت (آژنزی و آپلازی یک طرفه و دوطرفه کلیه، دو برابر شدن و وجود سومین کلیه اضافی)؛
- اختلالات ساختاری (دیسپلازی، کیست کلیه - ساختار غیر طبیعی بافت کلیه)؛
- آسیب شناسی موقعیت (دیستوپی کلیه، یعنی حذف یک عضو یا قرار گرفتن آن در یک مکان غیر معمول، به عنوان مثال، زیر کمر).
بیشتر ناهنجاری های مادرزادی با سایر ناهنجاری های دستگاه ادراری تناسلی ترکیب می شوند. برخی از نقایص ژنتیکی کلیه می توانند کاملاً با زندگی ناسازگار باشند، در حالی که برخی دیگر دارای یک خطر پنهان برای سلامتی هستند، بنابراین هرگونه تغییر غیر طبیعی در اندام های داخلی نیاز به نظارت مداوم دارد.
علائم پاتولوژی مادرزادی
کلیه با رشد غیرطبیعی یا قرارگیری نامناسب، معمولاً تظاهرات خاصی ندارد. در بیشتر موارد، هیچ تصویر علامتی وجود ندارد و آسیب شناسی به طور تصادفی، اغلب در طول قرار ملاقات سونوگرافی به دلایل کاملا متفاوت تایید می شود.
وضعیت در وجود نقایص دوطرفه کمی متفاوت است: آنها معمولاً در مدت کوتاهی پس از زایمان به دلیل اختلال عملکرد جزئی یا کامل اندام تشخیص داده می شوند. خطرناک ترین ناهنجاری در رشد کلیه در کودکان آژنزی است و در برخی موارد حتی یک طرفه آن می تواند منجر به مرگ جنین در حالی که هنوز در رحم مادر است، شود. اگر این نقض رخ دهد، به احتمال زیاد، در ماه ها و سال های اول زندگی منجر به نارسایی شدید کلیوی می شود. در صورت وجود ناهنجاری های اسکلت و سایر اندام های داخلی می توان به چنین ناهنجاری مشکوک شد.
در مورد اختلالاتی مانند هیپوپلازی، لوبول کلیه جانبی یا پلی کیستیک، شایان ذکر است که آنها با علائم پیلونفریت ناشی از نقض خروج ادرار همراه هستند. کودکان معمولاً از درد در ناحیه کمر، احتمالاً تب و علائم مسمومیت شکایت دارند. ناهنجاری در روابط کلیه ها با فشار خون شریانی همراه است. با افزایش فشار در سنین پایین، اولین چیزی که باید رد کرد، اختلال در عملکرد سیستم رنین-آنژیوتانسین است.
لوبول اضافی کلیه - ناهنجاری در رشد بدن که با بی اختیاری ادرار وقولنج مکرر شایع ترین دلیل تماس با متخصص در این مورد هماچوری، تغییر رنگ و شفافیت ادرار است.
تشخیص
مطالعه اندام ها و سیستم های داخلی نوزاد متولد نشده در دوره 12 تا 16 هفته انجام می شود. در این دوره، از قبل می توان بیشتر ناهنجاری های احتمالی کلیه ها را در جنین شناسایی کرد. غربالگری اولتراسوند وجود نقص در زبانه اشتباه در محل اندام های جفت شده یا عدم وجود مثانه را نشان می دهد که می تواند نشانه ثانویه انحراف سیستم دفعی نیز در نظر گرفته شود.
در کودکان خردسال، نشانه ای برای تشخیص بالینی وجود علائم مرتبط از سیستم ادراری است. برای بیمارانی که با شکایت به متخصص اطفال مراجعه می‌کنند، پزشک باید آزمایش‌های آزمایشگاهی کلی ادرار و خون را تجویز کند که امکان ارزیابی عملکرد اندام‌ها و تشخیص علائم یک فرآیند التهابی را فراهم می‌کند. اگر به علت باکتریایی پیلونفریت ثانویه مشکوک باشد، کشت ادرار انجام می شود.
تشخیص ناهنجاری های کلیه در نوزادان و کودکان بزرگتر با استفاده از روش های ابزاری انجام می شود. اول از همه، سونوگرافی انجام می شود که می تواند نقض تعداد، موقعیت اندام ها و مشکوک به اختلالات بافت دیسپلاستیک را نشان دهد. اگر هدف مطالعه عملکرد ادرار باشد، اوروگرافی دفعی آموزنده تر می شود، که همچنین به ارزیابی ساختار سیستم لگنی و نشان دهنده هیدرونفروز کمک می کند. علاوه بر این، اگر مشکوک هستیدبیماری پلی کیستیک و نتایج غیرقطعی مطالعات قبلی، CT یا MRI انجام شده است.
اختلالات عروقی
در ICD-10، کد یک ناهنجاری در رشد کلیه ها، که به دلیل خون رسانی ضعیف به اندام ایجاد شده است، کد Q63.8 "سایر ناهنجاری های مادرزادی مشخص شده" است. دقیقاً به دلیل مشکلات عروق است که خروج کامل ادرار از اندام مختل می شود، در نتیجه اغلب پیلونفریت رخ می دهد، فشار خون بالا می رود و نارسایی کلیه ایجاد می شود.
تشخیص ناهنجاری مادرزادی عروق کلیه، ابتدا باید آن را از بیماری های سل، هماتولوژیک و کبدی افتراق داد. اختلالات عروقی معمولاً یک پدیده همراه با نقص خود کلیه است. به طور معمول، آسیب شناسی عروق کلیه به ناهنجاری های وریدها و شریان ها تقسیم می شود. نقص در تشکیل عروق اصلی سیستم دفع می تواند:
- تشکیل عروق متعدد؛
- ظاهر یک شریان جانبی که از قبل شریان اصلی است و در بالا یا پایین به اندام متصل است؛
- وجود رگ خونی اضافی با اندازه مشابه؛
- تنگی فیبروماسکولار (تنگی مجرای عروق خونی به دلیل رشد شدید بافت کیستیک و عضلانی)؛
- شریان با فرم زانو شکل؛
- آنوریسم.
ناهنجاری‌های وریدی وریدهای متعدد و فرعی هستند و همچنین نوعی از آرایش عروقی هستند که از جلو و پشت اندام به شکل حلقوی بیرون می‌آیند. هم تلاقی خارج حفره و هم قرار دادن رتروآئورتال ورید کلیه چپ و هم اتصال ورید بیضه راست بهرگ کلیه برای تشخیص چنین انحرافاتی، داپلروگرافی تجویز می شود. با توجه به نتایج مطالعه، پزشک قادر به ارزیابی عینی از وضعیت عروق کلیوی خواهد بود.
Agenesia
در غیاب یا عدم توسعه عمیق کلیه ها، جنین زنده نمی ماند. دلیل چنین تخلفاتی در تشکیل سیستم دفعی، جهش ژنی یا تأثیر منفی قوی بر جنین متولد نشده در رحم مادر است.
مطلوب ترین پیش آگهی برای کودکانی با ناهنجاری خفیف کلیوی داده می شود. در غیاب جزئی یکی از اندام های جفت شده، کیفیت زندگی تغییر نمی کند. یک کلیه سالم دو برابر کار انجام می دهد و به طور کامل اختلال عملکرد دوم را جبران می کند. ممکن است آسیب شناسی در طول زندگی خود را نشان ندهد.
با فقدان کامل کلیه (آژنزی دوطرفه)، زندگی غیرممکن است. چنین کودکانی در روزهای اول پس از تولد مرده به دنیا می آیند یا می میرند. پیوند فوری می تواند آنها را نجات دهد.
آپلازی
برخلاف آژنزیس، این آسیب شناسی فقدان جزئی یکی از اندام ها است. حتی اگر از نظر ظاهری ناهنجاری در شکل کلیه ها نامرئی باشد، این همیشه به این معنی نیست که اندام به طور کامل رشد کرده است. برای سهم ناتوان تمام کارکردها توسط قسمت سالم انجام می شود. اگر کلیه از پس کار برآید و سیستم دفعی از کار نیفتد، ممکن است بیمار از وجود مشکل آگاه نباشد، زیرا هیچ علامتی با این شکل از آپلازی ظاهر نمی شود.
اغلب، آسیب شناسی به طور تصادفی کشف می شود، اما نهدرمان داده نمی شود. به بیمار توصیه می شود سالانه تحت سونوگرافی قرار گیرد، آزمایش خون و ادرار انجام دهد و سبک زندگی سالمی داشته باشد. پیروی از رژیم غذایی کم و ترک عادت های بد بسیار مهم است. اگر یک عضو سالم نتواند با افزایش بار مقابله کند، بیمار علائم مشخصی را تجربه خواهد کرد که نشان دهنده نیاز به درمان فوری است.
ناهنجاری های تعداد اعضای دیگر
آسیب شناسی در تشکیل مادرزادی یک عضو اضافی - کلیه سوم نهفته است. چنین ناهنجاری در عمل پزشکی نادر است، به خصوص اگر لوب جانبی کاملاً عملکردی و به درستی توسعه یافته باشد. ساختار اندام سوم هیچ تفاوتی با ارگان اصلی ندارد، همچنین دارای یک منبع خون جداگانه است.
کلیه سوم در سمت راست یا چپ زیر یکی از اندام های جفت قرار دارد. در عین حال، اندازه آن ممکن است کمی کوچکتر باشد، اما این یک ناهنجاری در توسعه نیست. لوبول اضافی کلیه با فعالیت حیاتی بدن تداخل ندارد. در موارد جداگانه، بیمار ممکن است شروع به نشت ادرار کند. انحراف به طور تصادفی در طول سونوگرافی تشخیص داده می شود، نیاز به آن با آزمایش های خون و ادرار نامطلوب نشان دهنده وجود التهاب است. در پیلونفریت مزمن، یک عضو اضافی را می توان برداشت.
توجه ویژه مستحق هیپوپلازی است - این یک پدیده پاتولوژیک است که در آن یک یا هر دو کلیه به دلیل توسعه نیافتگی به اندازه طبیعی رشد نمی کنند. در عین حال، عملکرد و ساختار بافتی اندام ها هیچ تفاوتی با هم ندارند. تنها چیزی که درتفاوت در لومن کوچکتر عروق است. اساساً فقط لوب کلیه تحت تأثیر قرار می گیرد. نیاز به درمان فقط در مواردی ایجاد می شود که گلومرولونفریت ایجاد شود.
اختلالات در تشکیل لگن کلیه
دوبرابر شدن و دو شاخه شدن غیر طبیعی کلیه ها بسیار شایع است. انحراف در بیشتر موارد در سطح ژنتیکی رخ می دهد. با این حال، ناهنجاری های اکتسابی انشعاب کلیه نیز وجود دارد که قبل از تولد، اما پس از تخمگذاری اندام ایجاد می شود. این نقض شامل دو برابر شدن جزئی لگن و حالب است که در جلوی مثانه با هم ترکیب می شوند، یا دو شاخه شدن کامل - در این حالت، دو حالب مستقل به مثانه منتهی می شود.
آسیب شناسی می تواند از یک یا هر دو طرف به طور همزمان ایجاد شود. یک ناهنجاری را می توان با کمک آزمایش کلی و باکتریولوژیک ادرار، غربالگری اولتراسوند، اوروگرافی، سیستوسکوپی تشخیص داد. این آسیب شناسی فقط با جراحی درمان می شود. اندازه کلیه دوشاخه معمولاً بزرگتر از حد طبیعی است و قسمت های فوقانی و تحتانی از هم جدا می شوند. هر قطعه از بدن به طور مساوی با خون تامین می شود. ناهنجاری کلیه ممکن است جزئی باشد و اغلب منجر به عوارضی مانند پیلونفریت، سل بافت همبند می شود.
اندام دیستوپی
در طول دوره قبل از تولد، کلیه های جنین می توانند به ناحیه کمر حرکت کنند یا برعکس به داخل حفره قفسه سینه بروند. تغییر در موقعیت اندام ها دیستوپی نامیده می شود.
این انحراف ممکن است فقط یک یا هر دو سهم را تحت تأثیر قرار دهد. این نقص شایع ترین است.این بیماری تهدید کننده زندگی نیست و یک بیماری کشنده نیست. با این حال، جابجایی می تواند ناراحتی جدی ایجاد کند و عملکرد کامل سیستم دفع، اندام های شکمی و لگن کوچک را تهدید کند. ناهنجاری در موقعیت کلیه ها می تواند چندین نوع باشد:
- کمر - اندام در هیپوکندری تحتانی لمس می شود، رگ های خونی عمود هستند.
- Iliac - سهم در ایلئوم موضعی است، توسط بسیاری از عروق منشعب تغذیه می شود، درد در ناحیه کمر ممکن است.
- لگن - با این ناهنجاری، محل کلیه ها بر عملکرد راست روده و کیسه صفرا تأثیر منفی می گذارد.
- توراسیک - لوب کلیه به سمت حفره قفسه سینه بالا می رود، اغلب در سمت چپ.
- تقاطع یک نقص مادرزادی است که شامل جابجایی یکی از کلیه‌ها به دیگری نزدیک‌تر می‌شود که در نتیجه هر دو اندام در یک طرف موضعی می‌شوند و همجوشی آنها منتفی نیست.
شکل نعل اسب و بیسکویت
علل چنین آسیب شناسی، همانطور که در بالا توضیح داده شد، تغییرات مادرزادی در سطح ژنتیکی است. نقض در دوران بارداری انجام می شود. ناهنجاری کلیه نعل اسبی جوش خوردن آن با دو سر به یکدیگر است که در نتیجه این اندام شکل نعل اسبی به خود می گیرد.
اغلب، معاینه اولتراسوند به شما امکان می دهد تشخیص دهید که این اندام کمتر از حد طبیعی است، در حالی که جریان خون آن تغییر نمی کند. با یک ناهنجاری در همجوشی کلیه ها، محل اتصال می تواند عروق و اعصاب را تحت فشار قرار دهد.ریشه در موقعیت ناراحت کننده بدن. یک علامت مشخصه در این مورد یک درد شدید حمله ای است. با شکل نعل اسبی، فرآیندهای التهابی اغلب در ساختار اندام رخ می دهد که به سرعت مزمن می شوند. آسیب شناسی منحصراً با جراحی و بدون استفاده از دارو درمان می شود.
کلیه های ترک مانند نوع دیگری از ناهنجاری در روابط کلیه است که در دوران بارداری رخ می دهد. برای چنین نقصی، جوش خوردن هر دو کلیه با یکدیگر مشخص است. اندام ها با لبه های داخلی به هم متصل می شوند، در حالی که خود آسیب شناسی در خط وسط ستون فقرات در ناحیه لگنی قرار دارد. محل جوش خوردن به راحتی با لمس شکم قابل لمس است. شما همچنین می توانید این ناهنجاری کلیه ها را با مشاهده روی صندلی زنان تشخیص دهید. برای تشخیص، از همان روش های تشخیصی برای دیستوپی استفاده می شود.
نقض در ساختار کلیه
ساختار تغییر یافته اندام نیز می تواند نقصی باشد که در رحم وجود دارد. ناهنجاری های مادرزادی در ساختار کلیه در کودکان تحت تأثیر عوامل تراتوژنیک (داروهای قوی، مواد مخدر، مسمومیت بدن و غیره) ایجاد می شود. پیامد این انحرافات در ساختار بدن مستعد فرآیندهای التهابی و عفونی است. درمان شامل جراحی است. ناهنجاری ساختاری کلیه ممکن است به صورت زیر باشد:
- کیست;
- دیسپلازی؛
- هیدرونفروز مادرزادی؛
- هیپوپلازی.
تشکیل کیستیک منفرد
اگر فقط یک تومور خوش خیم وجود داشته باشد،به آن انفرادی می گویند. کیست در داخل رحم تشکیل می شود، اما می تواند به دست آمده، در سطح اندام یا داخل آن موضعی شود. به عنوان یک قاعده، نئوپلاسم شکلی گرد دارد.
با گذشت زمان، اندازه کیست افزایش می یابد، آتروفی را تحریک می کند و بر عملکرد اندام تأثیر منفی می گذارد. ناهنجاری ها با درد مبهم کمر و افزایش اندازه اندام همراه است. آسیب شناسی را می توان در سونوگرافی یا اشعه ایکس مشاهده کرد. این نقص فقط با برداشتن جراحی نئوپلاسم قابل درمان است، اما اغلب کیست تحت نظارت چندین ساله باقی می‌ماند.
بیماری کلیه مولتی کیستیک و پلی کیستیک: تفاوت در چیست
در مورد اول، ما در مورد جایگزینی کامل بافت کلیه با بافت فیبری صحبت می کنیم، در مورد دوم - در مورد فشردگی غیر طبیعی و رشدهای متعدد در سطح اندام.
مولتی سیستوز اغلب تنها بخشی از یکی از لوب های کلیه را تحت تأثیر قرار می دهد. اگر در طول دوره رشد داخل رحمی، دستگاه دفع در جنین قرار نگیرد، آسیب شناسی رخ می دهد. ادرار به طور کامل دفع نمی شود، بقایای آن انباشته می شود، که در نهایت منجر به جایگزینی پارانشیم با بافت همبند و تشکیلات کیستیک می شود. با مولتی سیستوز، لگن کلیه نیز اصلاح می شود، گاهی اوقات کاملاً وجود ندارد. این اختلال ارثی نیست و در بیشتر موارد به صورت تصادفی تشخیص داده می شود. با مولتی سیستوز، کلیه از طریق شکم قابل لمس است، به خصوص با ایجاد موازی هیپوپلازی.
علائم این بیماری شامل درد مبهم در ناحیه کمر است. امکان افزایش دما تا مقادیر زیر تب وجود دارد.نفخ شکم به عنوان یک قاعده، تجزیه و تحلیل کلی ادرار انحراف از مقادیر طبیعی را نشان نمی دهد، اما تغییرات در سونوگرافی قابل توجه خواهد بود.
بیماری پلی کیستیک، بر خلاف بیماری مولتی کیستیک، اغلب به صورت ژنتیکی منتقل می شود. این بیماری اغلب با کیست های متعدد در کبد، پانکراس یا سایر اندام ها همراه است. در صورت مشکوک بودن به بیماری کلیه پلی کیستیک، معاینه نه تنها برای بیمار، بلکه برای تمام بستگان نزدیک وی نیز توصیه می شود، به خصوص اگر بیمار زن باردار باشد.
در موارد شدید، بیماری پلی کیستیک بر هر دو لوب کلیه تأثیر می گذارد. علائم بیماری پلی کیستیک تفاوت زیادی با مولتی کیستیک ندارد. علاوه بر آنها، بیمار ممکن است از تشنگی مداوم، از دست دادن قدرت، خستگی رنج ببرد. بیماری پلی کیستیک تقریباً همیشه با پیلونفریت همراه است که در صورت عدم درمان می تواند منجر به آتروفی و نارسایی کلیه شود. برای تایید پاتولوژی، از روش های تشخیصی زیر استفاده می شود:
- سونوگرافی;
- تعیین سطح لکوسیت ها در ادرار؛
- توموگرافی کامپیوتری;
- معاینه اشعه ایکس.
در بیماری کلیه پلی کیستیک، درمان علامتی انجام می شود. توصیه های کلی شامل حذف ورزش زیاد و طولانی مدت، پیشگیری از عفونت های مزمن (پوسیدگی، سارس، لوزه، سینوزیت و غیره)، پیروی از یک رژیم غذایی پرکالری و سرشار از ویتامین با محدودیت پروتئین و نمک است.
خطر دیسپلازی
یک آسیب شناسی کشنده که به ندرتبدون پیوند انجام می دهد، توسعه نیافتگی کلیه ها در نتیجه آسیب بافت دیسپلاستیک است. با دیسپلازی، اندازه اندام کوچکتر از حد معمول است. رشد نامناسب و تشکیل پاتولوژیک داخل رحمی کلیه ها بر ساختار پارانشیم و عملکرد اندام در آینده تأثیر منفی می گذارد.
دیسپلازی می تواند کوتوله و ابتدایی باشد. در حالت اول، کوچک بودن اندام و عدم وجود حالب دلالت دارد. دیسپلازی ابتدایی شامل توقف رشد کلیه ها در سه ماهه اول بارداری است. جنین به جای کلیه، مقدار کمی بافت همبند به شکل کلاهک روی حالب دارد. یک کودک تازه متولد شده با چنین آسیب شناسی محکوم به فناست.
پیش‌آگهی ناهنجاری در رشد کلیه‌ها در صورتی مطلوب است که عملکرد سیستم ادراری طبیعی بماند. استثناها ناهنجاری های فاحش و ناهنجاری های دوطرفه هستند که نیاز به پیوند اورژانسی اندام یا روش های همودیالیز دائمی دارند. پیشگیری از انحراف در رشد سیستم دفع در دوران بارداری انجام می شود.
