اگر تشکیل سیستم گردش خون در طول رشد جنینی مختل شود، ناهنجاری عروقی تشکیل می شود. این اتصال نادرست وریدها و شریان ها است که در دوران بلوغ خود را نشان می دهد. همه چیز با سردرد، میگرن و تشنج شروع می شود. در موارد شدید، کودکان تشنج‌های صرع دارند.
تعریف
ساختار عروق خونی در سراسر سیستم گردش خون متفاوت است. برخی از آنها ضخیم تر، برخی دارای دیواره عضلانی، برخی دارای دریچه هستند، اما همه آنها به ترتیب خاصی به یکدیگر متصل شده اند. اگر به دلایلی توالی تعیین شده توسط طبیعت نقض شود، کنگلومراهایی از عروق پیچ خورده، به نام ناهنجاری، تشکیل می شوند.
به عنوان یک قاعده، این یک آسیب شناسی مادرزادی است که علل آن ناشناخته است. این در نوزده از صد هزار نوزاد در هر سال رخ می دهد. ناهنجاری ها می توانند باعث سندرم دزدی، فشرده شدن بافت های نخاع و مغز، ایجاد آنوریسم و سکته مغزی و خونریزی در زیر مننژ شوند. اغلب، عوارض درمیانسالی، پس از چهل سال.
طبقه بندی
اشکال مختلفی وجود دارد که ناهنجاری عروقی می تواند داشته باشد. برای نظام‌بندی آنها از طبقه‌بندی آمریکایی ISSVA که در سال 1996 به تصویب رسید استفاده می‌شود. تفاوت اساسی آن با سایر طبقه بندی ها، تقسیم تمام ناهنجاری ها به تومورها و ناهنجاری ها است.
-
تومورهای عروقی:
- همانژیوم نوزادی (در دوران کودکی ظاهر می شود)؛
- همانژیوم مادرزادی؛
- همانژیوم فاسیکولار؛
- همانژیوم اندوتلیوم دوکی شکل;
- همانژیواندوتلیومای کاپوزیفرم؛- تومورهای اکتسابی.
-
- مویرگی (تلانژکتازی، آنگویکراتوم)؛
- وریدی (پراکنده، گلومانژیوم، سندرم مافوچی)؛
- لنفاوی؛
- شریانی؛
- شریانی وریدی؛
- ترکیبی.
ناهنجاری ها:
ناهنجاری عروق وریدی
ناهنجاری وریدی یک رشد غیرطبیعی وریدها همراه با گسترش پاتولوژیک بعدی آنهاست. در بین انواع ناهنجاری ها شایع ترین است. این بیماری مادرزادی است، اما می تواند خود را هم در دوران کودکی و هم در بزرگسالی نشان دهد. محل رگ های تغییر یافته می تواند هر چیزی باشد: سیستم عصبی، اندام های داخلی، پوست، استخوان ها یا ماهیچه ها.
ناهنجاری‌های وریدی می‌توانند روی سطح قرار گیرند یا در ضخامت اندام قرار بگیرند، جدا شوند یا در چندین قسمت از بدن کشیده شوند. علاوه بر این، هر چه آنها به سطح پوست نزدیکتر باشند، رنگ آنها تندتر می شود.
به دلیلشکل و رنگ غیر معمول، آنها را می توان با همانژیوم اشتباه گرفت. برای تشخیص افتراقی، کافی است کمی روی ناحیه تغییر یافته فشار دهید. ناهنجاری ها نرم هستند و به راحتی رنگ خود را تغییر می دهند. در صورت بروز عروق غیر طبیعی در عمق بدن انسان، آسیب شناسی ممکن است به هیچ وجه خود را نشان ندهد.
همراه با رشد کودک، ناهنجاری نیز افزایش می یابد، اما تحت تأثیر عوامل محرک مانند جراحی، ضربه، عفونت، داروهای هورمونی، زایمان یا یائسگی، رشد سریع رگ های خونی ایجاد می شود..
ناهنجاری کیاری
این یک ناهنجاری عروقی است که با محل کم لوزه های مخچه مشخص می شود. این بیماری در اواخر قرن نوزدهم توسط پزشک اتریشی هانس کیاری توصیف شد و به نام او این پدیده نامگذاری شد. او چندین مورد از رایج ترین انواع این ناهنجاری را شناسایی کرد. به دلیل موقعیت کم لوزه ها، خروج مایع از مغز به نخاع مشکل است، این امر باعث افزایش فشار داخل جمجمه و ایجاد هیدروسفالی می شود.
ناهنجاری کیاری نوع 1 جابجایی لوزه های مخچه را به سمت پایین و فشار دادن آنها از طریق سوراخ مگنوم توصیف می کند. این ترتیب باعث انبساط کانال نخاعی می شود که در دوران بلوغ خود را از نظر بالینی نشان می دهد. شایع ترین علائم عبارتند از سردرد، وزوز گوش، راه رفتن ناپایدار، دوبینی، مشکلات مفصلی، مشکل در بلع، و گاهی اوقات استفراغ. مشخصه نوجوانان کاهش درد و حساسیت به دما در نیمه بالایی بدن واندام.
ناهنجاری کیاری از نوع دوم در صورت بزرگ شدن اندازه فورامن مگنوم ایجاد می شود. در این حالت، لوزه های مخچه پایین نمی آیند، بلکه در آن می افتند. این به ترتیب منجر به فشرده شدن نخاع و مخچه می شود. در عین حال، علائم رکود مایع در مغز، نقص قلبی، اختلالات جنین زایی مجرای گوارشی و دستگاه ادراری تناسلی امکان پذیر است.
نخاع
ناهنجاری نخاعی یک بیماری نادر است که منجر به میلوپاتی پیشرونده می شود. ناهنجاری های شریانی وریدی ترجیح می دهند بین ورقه های پوسته سخت قرار گیرند یا روی سطح نخاع در نواحی سینه ای یا کمری قرار گیرند. بیشتر اوقات، آسیب شناسی در مردان بالغ رخ می دهد.
این بیماری از نظر علائم شبیه بیماری ام اس است و می تواند متخصص مغز و اعصاب را گمراه کند. وخامت شدید وضعیت پس از پارگی عروق خونی و خونریزی در فضای زیر عنکبوتیه رخ می دهد. بیماران دارای اختلالات حوزه های حساس و حرکتی، اختلال در عملکرد اندام های لگن هستند. اگر علائم قشر مغز به هم بپیوندند، بیماری بیشتر شبیه ALS (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک) می شود.
اگر بیمار از دو اختلال عصبی مختلف شکایت داشته باشد، پزشک باید به ناهنجاری عروقی مشکوک شود و ستون فقرات را معاینه بصری انجام دهد. علائم وجود عروق تغییر یافته لیپوم و مناطق افزایش رنگدانه خواهد بود. چنین فردی باید برای MRI یا سی تی اسکن فرستاده شود. این تأیید می کندتشخیص.
علائم
ناهنجاری عروقی مانند یک بمب ساعتی یا یک تپانچه خمیده در دست یک کودک است - هیچ کس نمی داند که فاجعه چه زمانی آغاز می شود. با وجود این واقعیت که این بیماری یک ناهنجاری مادرزادی است، خیلی دیرتر شروع به تظاهر می کند. دو نوع دوره ناهنجاری عروقی وجود دارد:
- هموراژیک (در 70٪ موارد)؛------ (در 30٪ باقی مانده).
هیچ یک از گزینه ها را نمی توان برای فردی با این تشخیص جذاب نامید. در صورت دوره هموراژیک، بیمار فشار خون بالا دارد و خود گره عروقی کوچک است و در پشت سر قرار دارد. نیمی از افراد مبتلا به ناهنجاری های هموراژیک دچار سکته مغزی می شوند که منجر به ناتوانی یا مرگ می شود. خطر خونریزی با افزایش سن افزایش می یابد و برای زنان، بارداری و زایمان یک عامل اضافی است.
اگر فردی اولین سکته مغزی را با موفقیت انجام داد، با احتمال 1:3 خونریزی دوم در عرض یک سال رخ خواهد داد. و بعد سوم. متأسفانه، پس از سه قسمت، تعداد کمی زنده مانده اند. تقریباً نیمی از بیماران دارای اشکال پیچیده خونریزی با تشکیل هماتوم های داخل جمجمه، داخل نخاعی یا مختلط و تامپوناد بطن های مغزی هستند.
نوع دوم دوره ناشی از یک ناهنجاری عروقی بزرگ است که در عمق قشر مغز قرار دارد. علائم آن کاملا مشخص است:
- آمادگی تشنجی یا وجود تشنج های صرعی؛
- سردرد شدید؛- وجود کمبودعلائم مشابه تومور مغزی.
سنکوپ
عملاً همه افراد مبتلا به ناهنجاری های عروقی واقع در مغز دیر یا زود دچار سنکوپ (یعنی غش) می شوند. این به دلیل کاهش موقت در حجم گردش خون مغز است. در هنگام سنکوپ، بیمار رنگ پریده، غرق در عرق سرد، دست ها و پاهایش سرد، نبض ضعیف و تنفس کم عمق است. حمله حدود بیست ثانیه طول می کشد و در پایان حمله، بیمار چیزی را به خاطر نمی آورد.
هر سال بیش از نیم میلیون مورد جدید سنکوپ وجود دارد، و تنها بخش کوچکی از آنها رابطه علّی واضحی دارند. سنکوپ می تواند ناشی از تحریک بیش از حد سینوس کاروتید، نورالژی سه قلو یا گلوسوفارنکس، اختلال در تنظیم سیستم عصبی خودمختار، آریتمی قلبی و البته ناهنجاری های عروقی باشد. شریان ها و وریدهای غیرطبیعی باعث شنت خون و تسریع جریان خون آن می شوند. به همین دلیل مغز تغذیه کافی دریافت نمی کند که با اختلال در هوشیاری آشکار می شود.
عوارض
حتی قبل از اینکه یک ناهنجاری از نظر بالینی خود را نشان دهد، فرد به طور مخفیانه به پدیده های پاتومورفولوژیکی برگشت ناپذیر مبتلا می شود. این به دلیل هیپوکسی بافت مغز، انحطاط و مرگ آن است. بسته به محل ناحیه آسیب دیده، علائم کانونی مشخصی مشاهده می شود (اختلال در گفتار، راه رفتن، حرکات ارادی، هوش).و غیره)، ممکن است تشنج های صرع وجود داشته باشد.
عوارض شدید در بزرگسالی شروع می شود. عروق غیر طبیعی دیواره نازکی دارند و بیشتر مستعد پارگی هستند، بنابراین سکته های مغزی ایسکمیک در بیماران مبتلا به ناهنجاری شایع تر است. کنگلومراهای بزرگ شریان ها و سیاهرگ ها بافت های اطراف خود را فشرده می کنند و باعث هیدروسفالی می شوند. خطرناک ترین خونریزی در نتیجه پارگی چندین رگ به طور همزمان است. این می تواند عواقب کشنده ای داشته باشد یا تقریباً بدون عواقب پایان یابد. همه چیز به میزان خون ریخته شده بستگی دارد. سکته مغزی هموراژیک پیش آگهی بسیار کمتری دارد و ممکن است در طول زمان عود کند.
تشخیص
معاینه عصبی اولیه ممکن است هیچ گونه ناهنجاری را در افراد مبتلا به ناهنجاری های عروقی نشان ندهد. به عنوان یک قاعده، یک بررسی هدفمند و بسیار دقیق برای شناسایی تخلفات لازم است. اگر بیمار از سردردهای شدید مکرر، لرزش، اختلالات متناوب در هوشیاری و اختلال در بینایی یا راه رفتن شکایت داشته باشد، این دلیلی است که او را برای تصویربرداری عصبی بفرستید. به زبان ساده، روی کامپیوتر یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از مغز.
آنژیوگرافی کنتراست دقیق ترین و دقیق ترین ساختار عروق را نشان می دهد. برای انجام این کار، به بیمار با مایع رادیواپک به داخل شریان کاروتید مشترک تزریق می شود و یک سری عکس گرفته می شود. این روش دارای تعدادی از عوارض و عوارض جانبی است، بنابراین فقط در صورت مشکل در تشخیص استفاده می شود.
برای مشاهده سرعت، جهت و سطحجریان خون در ناحیه تغییر یافته، از سونوگرافی داپلر استفاده می شود. این روش به شما این امکان را می دهد که شنت خون بین شریان ها و وریدها را ببینید، نوع عروق را تعیین کنید، وجود آنوریسم و سایر عوارض را تعیین کنید.
درمان
آیا ناهنجاری عروقی قابل اصلاح است؟ روش های درمان به نوع ناهنجاری، محل آن، اندازه کانون و وجود سابقه سکته بستگی دارد.
سه روش اصلی درمان وجود دارد:
- جراحی باز؛
- آمبولیزاسیون با حداقل تهاجمی؛- درمان غیر تهاجمی رادیوسرجری.
برای هر یک از آنها نشانه ها، موارد منع مصرف و لیستی از عوارض احتمالی وجود دارد.
آسیب زاترین عمل جراحی باز است. برای رسیدن به تمرکز، جمجمه باز می شود، رگ ها بریده می شوند و متقاطع می شوند. این گزینه در صورتی امکان پذیر است که ناهنجاری در سطح مغز قرار داشته باشد و کوچک باشد. تلاش برای رسیدن به تمرکز عمیق می تواند منجر به آسیب به مراکز حیاتی و مرگ شود.
اگر بیمار ناهنجاری عمیق داشته باشد چه کاری می توان انجام داد؟ درمان شامل آمبولیزاسیون اندوواسکولار است. این یک روش نسبتاً ملایم است که در طی آن یک کاتتر نازک در رگ بزرگی که کنگلومرای غیرطبیعی را تغذیه می‌کند وارد می‌شود و تحت کنترل اشعه ایکس، پزشک به ناهنجاری می‌رسد. سپس یک داروی ضد حساسیت به مجرای عروق تزریق می شود که تمام فضای موجود و پوشش را پر می کند.جریان خون در این ناحیه متأسفانه، این تکنیک تضمین مطلقی برای محو شدن کامل رگ نمی دهد. بنابراین، اغلب به عنوان یک درمان اضافی استفاده می شود.
پیشرفته ترین روش درمان ناهنجاری های عروقی، جراحی با چاقوی سایبری (رادیوسرجری) در نظر گرفته می شود. ماهیت روش پردازش تمرکز غیرعادی از نقاط مختلف با پرتوهای رادیواکتیو باریک است. این به شما امکان می دهد تا به سرعت عروق تغییر یافته را بدون آسیب رساندن به بافت های سالم از بین ببرید. روند اسکلروز عروق خونی به طور متوسط چندین ماه طول می کشد. مزیت عدم وجود کامل عوارض از سیستم عصبی است. اما محدودیت هایی برای استفاده از این روش وجود دارد:
1. قطر کل رگ ها نباید از سه سانتی متر بیشتر شود.2. نباید سابقه سکته مغزی یا خونریزی های دیگر وجود داشته باشد. از آنجایی که دیواره نازک ممکن است در فاصله بین عمل و اسکلروز نهایی ناهنجاری مقاومت نکرده و بشکند.
