اسکلروز ندولار نوعی بافت شناسی از انواع لنفوگرانولوماتوز است که با رشد متراکم بافت همبند، تقسیم به توده ای از سلول ها و لوبول های با شکل نامنظم مشخص می شود. آنها حاوی ماده لنفوئیدی بیش از حد رشد یافته با تعداد زیادی سلول برزوفسکی-استرنبرگ هستند. بیماری با افزایش گره ها شروع می شود. این آسیب شناسی یکی از انواع لنفوم هوچکین کلاسیک است.
بیماری هوچکین یک بیماری جدی است که بر سیستم لنفاوی تأثیر می گذارد. این بیماری می تواند در هر عضوی که دارای بافت لنفاوی باشد (غده تیموس، لوزه ها، طحال، آدنوئیدها و غیره) ایجاد شود.
اسکلروز ندولار: علائم
لنفوم هوچکین در صورتی ممکن است در فردی ایجاد شود که علائمی مانند: داشته باشد.
- کاهش وزن؛
- غدد لنفاوی متورم (اغلب در ناحیه گردن)؛
- از دست دادن اشتها؛
- تنگی نفس؛
- تعریق شبانه یا تب؛
- درد سینه؛
- بزرگ شدن کبد (5٪ بیماران) یا طحال (30٪ از بیماران)؛
- سنگینی یا درد در ناحیه شکم (در کودکان)؛
- خارش پوست (فقط 1/3افراد بیمار)؛
- تنفس سخت؛
- سرفه.
دلایل
لنفوگرانولوماتوز می تواند در هر سنی ایجاد شود، اما در مردان جوان بین ۱۶ تا ۳۰ سال یا در افراد مسن بالای ۵۰ سال شایع تر است. کودکان زیر 5 سال عملاً بیمار نمی شوند. دقیقاً چه چیزی این بیماری را تحریک می کند هنوز ناشناخته است. با این حال، این فرض وجود دارد که منبع ویروس ها هستند. اعتقاد بر این است که شروع این بیماری می تواند:
- حالات نقص ایمنی؛
- مونونوکلئوز عفونی (ناشی از ویروس اپشتین بار).
اسکلروز ندولار لنفوم هوچکین می تواند فوراً برطرف شود، از 3 تا 6 ماه طول بکشد یا به مدت 20 سال کشیده شود.
مراحل بیماری چیست؟
درجه لنفوم هوچکین با نتایج آزمایشگاهی و بر اساس شاخص های زیر تعیین می شود:
- تعداد غدد لنفاوی مبتلا و محل آنها؛
- وجود این گره ها در نواحی مختلف دیافراگم؛
- تومور در سایر اندام ها (مثلاً در کبد یا طحال).
مرحله اول. در این مورد، تنها یک غدد لنفاوی یا اندام لنفاوی (طحال، حلقه پیروگوف-والدر) تحت تأثیر قرار می‌گیرد.
مرحله دوم. غدد لنفاوی در دو طرف قفسه سینه، دیافراگم و اندام های لنفاوی معمولاً در اینجا تحت تأثیر قرار می گیرند.
مرحله سوم. این درجه از لنفوم هوچکین تقریباً مشابه مرحله دوم است. با این حال، او دو نوع اسکلروز ندولر داردمرحله سوم:
- در مورد اول، اندام های واقع در زیر دیافراگم (غدد لنفاوی شکمی، طحال) تحت تأثیر قرار می گیرند؛
- علاوه بر نواحی ذکر شده در واریته اول، سایر نقاط با غدد لنفاوی واقع در نزدیکی دیافراگم نیز تحت تأثیر قرار می گیرند.
مرحله چهارم. نه تنها گره ها، بلکه اندام های غیر لنفوئیدی نیز تحت تأثیر قرار می گیرند - مغز استخوان، کبد، استخوان ها، ریه ها و پوست.
تعریف درجات لنفوم هوچکین
نشانگر شدت وضعیت بالینی و سیر دردناک سایر بافت ها و اندام ها با حروف مشخص شده است.
A - بدون تظاهرات عمومی شدید بیماری.
B - یک یا چند علامت وجود دارد (تب غیرقابل توضیح، تعریق شبانه، کاهش وزن سریع).
E - ضایعات به بافت ها و اندام های واقع در نزدیکی غدد لنفاوی آسیب دیده گسترش می یابند.
S - ضایعه طحال وجود دارد.
X - یک تومور جدی با اندازه بزرگ وجود دارد.
انواع بافت شناسی بیماری
با توجه به ساختار سلولی لنفوگرانولوماتوز، 4 شکل کسالت وجود دارد.
- اسکلروز ندولار لنفوم هوچکین شایع ترین شکل این بیماری است که تقریباً 50-40 درصد از موارد را شامل می شود. آنها اغلب تحت تأثیر زنان جوان قرار می گیرند که عمدتاً تحت تأثیر غدد لنفاوی مدیاستن هستند. در ماده بیوپسی، علاوه بر سلول های برزوفسکی-استرنبرگ، سلول های لکونار بزرگ با سیتوپلاسم کف آلود و توده ای از هسته نیز وجود دارد. پیش بینی با اینبیماری معمولا خوب است.
- لنفوم لنفوهیستوسیتیک که در 15 درصد موارد ایجاد می شود. بیشتر اوقات می توان آن را در مردان جوان زیر 35 سال یافت. میزان بقای پنج ساله عالی دارد و دارای سلول های لنفایت بالغ و همچنین سلول های استرنبرگ است. این نوع بیماری با بدخیمی کوچک و در مراحل اولیه تشخیص داده می شود.
- انواع ترکیبی معمولاً در افراد مسن و کودکان تشخیص داده می شود. با یک تصویر بالینی معمولی و تمایل به تعمیم عمل متمایز می شود. بررسی بافت شناسی انواع مختلفی از اتصالات سلولی از جمله استرنبرگ را نشان می دهد. در 30 درصد از بیماران مبتلا به لنفوم یافت می شود. اسکلروز ندولار در این مورد پیش آگهی نسبتا خوبی دارد و در صورت تجویز به موقع درمان، بهبودی کامل بدون مشکل رخ می دهد.
- گرانولومای خطرناک با تخریب بافت لنفاوی به ندرت، فقط در 5 درصد موارد (بیشتر در میان سالمندان) مشاهده می شود. یک ویژگی مشخص در اینجا این است که لنفوسیت وجود ندارد و سلول های استرنبرگ غالب هستند. این شکل از لنفوم کمترین میزان بقای پنج ساله را دارد.
تشخیص
تشخیص "لنفوم" تنها با بررسی بافت شناسی غدد لنفاوی تعیین می شود و تنها در صورتی ثابت می شود که در نتیجه این مطالعه، سلول های چند هسته ای Sternberg خاصی پیدا شده باشد. در موارد شدید، ایمونوفنوتایپ مورد نیاز است. تجزیه و تحلیل سیتولوژیک غدد لنفاوی یا سوراخ شدن کلیه ها معمولاً برای تأیید کافی نیستاسکلروز ندولار نوع 1. آنچه برای تشخیص بیماری باید انجام شود:
- آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی؛
- رادیوگرافی ریه (اجباری در برجستگی جانبی و مستقیم)؛
- بیوپسی غدد لنفاوی؛
- معاینه سونوگرافی انواع غدد لنفاوی محیطی و داخل شکمی، غده تیروئید، کبد و طحال؛
- توموگرافی کامپیوتری مدیاستن برای از بین بردن غدد لنفاوی نامرئی در رادیوگرافی معمولی؛
- ترپان-بیوپسی از ایلیوم برای رد آسیب مغز استخوان؛
- اسکن و رادیوگرافی استخوان.
درمان
حاوی پرتو درمانی، جراحی و شیمی درمانی است. انتخاب روش با توجه به مرحله کسالت و وجود عوامل پیش آگهی مثبت یا منفی تعیین می شود. عوامل مساعد عبارتند از:
- اسکلروز ندولار و نوع لنفوهیستوسیتی که با معاینه بافت شناسی شناسایی شد؛
- زیر 40;
- حجم غدد لنفاوی که قطر آنها از 6 سانتی متر تجاوز نمی کند؛
- عدم تظاهرات کلی اثربخشی بیولوژیکی (توسعه پارامترهای بیوشیمیایی خون)؛
- بیش از 3 مکان پربازدید.
اگر حداقل یکی از این دلایل وجود نداشته باشد، بیمار به عنوان پیش آگهی ضعیف طبقه بندی می شود.
رادیوتراپی
رادیوتراپی توتال به عنوان یک روش فردی برای بیماران مبتلا بهمراحل IA و IIA که در لاپاراتومی تایید شده و دارای فاکتورهای پیش آگهی خوب هستند. با تابش هر نوع غدد لنفاوی آسیب دیده و همچنین مسیرهای خروجی لنفاوی، زمینه های آزاد ایجاد می شود.
میزان جذب کل در متاستازهای ضایعه 40-45 گرم در 4-6 هفته، در مکان های پرتودهی پیشگیری کننده - 30-40 گرم در 1-4 هفته است. همچنین، با میدان وسیع، از روش‌های تابش چند میدانی برخی از کانون‌ها برای جلوگیری از اسکلروز ندولار ns1 استفاده می‌شود.
پرتودرمانی می تواند عوارضی مانند فیبروز زیر جلدی، ریه های پرتویی و پریکاردیت ایجاد کند. وخامت در دوره متفاوتی ظاهر می شود - از 3 ماه تا 5 سال پس از درمان. پیچیدگی آنها به دوز مصرفی بستگی دارد.
عملیات
درمان جراحی به ندرت به طور جداگانه استفاده می شود، معمولاً بخشی جدایی ناپذیر از درمان در مجموعه است. اسپلنکتومی و همچنین عملیات روی نای، مری، معده و سایر اندام ها (در صورت وجود خطر خفگی، اختلال در عبور غذا) انجام می شود. بارداری تشخیص داده شده با بیماری هوچکین ادامه دار باید خاتمه یابد.
شیمی درمانی
این نوع به عنوان یکی از اجزای درمان پیچیده استفاده می شود. برای درمان اسکلروز ندولار از داروهای مختلفی استفاده می شود:
- آلکالوئیدها ("Vinblastine" یا "Rozevin"، "Etoposide" یا "Vincristin," Onkovin");
- مخلوط های قلیایی ("Mustargen"، "Cyclophosphan" یا "Embikhin"، "Nitrosomethylurea" یا "Chlorbutin")؛
- محصولات مصنوعی ("Natulan" یا"پروکاربازین"، "داکاربازین" یا "ایمیدازول-کربوکسامید")؛
- آنتی‌بیوتیک‌های ضدالتهاب (بلئومایسین، آدریابلاستین).
مونوشیمی درمانی
فقط در موارد خاص با هدف نشانگر استفاده می شود. به عنوان یک قاعده، درمان با چندین دارو با مکانیسم های مختلف عمل (پلی شیمی درمانی) تجویز می شود. در مرحله چهارم در بیماران مبتلا به ضایعات منتشر کبد یا مغز استخوان، این نوع درمان تنها راه است - این لنفوم کلاسیک هوچکین است. اسکلروز ندولار طبق طرح‌های زیر درمان می‌شود:
- ABVD ("Bleomycin"، "Dacarbazine"، "Adriablastin"، "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin، Prednisolone، Mustargen، Procarbazine);
- CVPP (وینبلاستین، پردنیزولون، سیکلوفسفامید، پروکاربازین).
درمان با دوره های کوتاه مدت (2، 7، 14 روزه) با وقفه دو هفته ای انجام می شود. تعداد چرخه ها با بزرگی ضایعه اولیه و حساسیت به درمان متفاوت است. معمولاً با تجویز 6-2 دوره بهبودی کامل حاصل می شود. پس از آن، توصیه می شود 2 چرخه دیگر درمان را انجام دهید. اگر نتیجه بهبودی جزئی بود، رژیم درمانی تغییر می‌کند و تعداد دوره‌ها افزایش می‌یابد.
دارو همراه با فشار خون ساز، آلوپسی، تظاهرات سوء هاضمه است که در پایان درمان ناپدید می شود. اسکلروز ندولار همچنین منجر به عوارض دیررس مانند ناباروری، لوسمی و سایر تومورهای بدخیم (تومورهای ثانویه) می شود.
پیش‌بینی
تعیین شدویژگی های دوره لنفوگرانولوماتوز، مرحله بالینی بیماری، سن بیمار، ظاهر بافت شناسی و غیره. با یک روند تیز و تحت حاد بیماری، پیش آگهی خوب نیست: بیماران معمولاً در دوره 1-3 ماه تا 1 سال می میرند. اما با لنفوگرانولوماتوز مزمن، پیش آگهی مشروط مثبت است. این بیماری می تواند برای مدت بسیار طولانی، تا 15 سال (در برخی موارد بسیار بیشتر) ادامه یابد.
در 40 درصد از کل مبتلایان، به ویژه در مراحل 1 و 2، و همچنین دلایل پیش آگهی مطلوب، به مدت 10 سال یا بیشتر، عود مشاهده نمی شود. ظرفیت کاری در نتیجه بهبودی های طولانی مدت مختل نمی شود.
پیشگیری
معمولاً با هدف پیشگیری از عود است. بیماران مبتلا به لنفوگرانولوماتوز تحت معاینه داروخانه ای توسط متخصص انکولوژیست قرار می گیرند. در مطالعه، که برای 3 سال اول لازم است هر شش ماه یکبار انجام شود و سپس یک بار در سال، باید بر روی شاخص های بیولوژیکی اثربخشی تمرکز کرد که اغلب علائم اولیه عود (افزایش سطح) است. فیبرینوژن و گلوبولین، افزایش POP). بیماران مبتلا به لنفوگرانولوماتوز برای فیزیوتراپی حرارتی، گرمای بیش از حد و تابش مستقیم آفتاب مضر هستند. افزایش در تعداد عودهای ناشی از بارداری ثابت شده است.
اکنون، مطمئناً، بسیاری از مردم می دانند که لنفوم هوچکین یک نوع اسکلروز گرهی است که یک بیماری بسیار ناخوشایند و غیرقابل درمان است.
