لنفوم چیست؟ این یک بیماری انکولوژیک بافت لنفاوی است. یکی از ویژگی های بارز این بیماری افزایش گره های لنفاوی، تخریب اندام های داخلی مختلف است که در آن تجمع قابل توجهی از لنفوسیت ها با سلول های تومور وجود دارد. گلبول سفید (لنفوسیت) عنصر اصلی سیستم ایمنی بدن است. در ICD-10، لنفوم تحت کد C 85 ذکر شده است.
دلایل
علل دقیق لنفوم در کودکان هنوز به طور کامل شناخته نشده است. آسیب شناسی در لنفوسیت ها مستعد ظهور بیماری است. سلول ها می توانند نه تنها غدد لنفاوی، بلکه سایر اندام های داخلی را نیز تحت تأثیر قرار دهند. اما پزشکان برخی از علل لنفوم هوچکین را در کودکان شناسایی می کنند که پیش آگهی آن چندان مساعد نیست:
- عفونت هپاتیت؛
- عفونت HIV;
- تغییر بدخیم در لنفوسیت های B؛
- بیماری های خود ایمنی (لوپوس اریتماتوز، آرتریت روماتوئید)؛
- پرتوهای رادیواکتیو نه تنها بر روی کودک، بلکه بر روی زن در دوران بارداری نیز؛
- استفاده از درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی؛
- کاهشمصونیت؛
- وجود سرطان خون در والدین یا سایر بستگان؛
- متاثر از بیماری های عفونی و ویروس هرپس؛
- اثر مواد سرطان زا؛
- درمان شیمی درمانی، رادیوتراپی؛
- استعداد ژنتیکی و قومی (سندرم کلاین فلتر و داون)؛
- تخلیه لنفوئید؛
- تداوم برخی ویروس ها - Epstein-Barr، Louis Bar، Wiskott-Aldrich، T-lymphocytic.
اگر از شیمی درمانی برای از بین بردن سایر تومورها در کودکان استفاده شده باشد، خطر ابتلا به لنفوم افزایش می یابد، زیرا این نوع داروها بسیار سمی هستند و می توانند به دستگاه ژنتیکی سلول های سرطانی و سلول های سالم آسیب بزنند.
چگونه لنفوم ظاهر می شود؟
طبق نظر انکولوژیست ها، لنفوم به ندرت قبل از ۳ سالگی رخ می دهد، اما خطر ایجاد آن با افزایش سن افزایش می یابد. بنابراین، اگر خانواده دارای آسیب شناسی سرطانی بدخیم بوده یا قبلاً داشته است، لازم است سلامت کودک را به دقت تحت نظر داشته باشید، مرتباً تحت معاینات قرار بگیرید که اجازه ندهد لحظه شروع بیماری را از دست بدهید. اغلب در دوران کودکی، لنفوم هوچکین ایجاد می شود که پیش آگهی مطلوبی نسبت به لنفوم غیر هوچکین دارد. به طور کلی، تا به امروز، تأثیر علل در بروز لنفوم به طور فعال مورد مطالعه قرار گرفته است.
علائم
تشخیص زودهنگام علائم لنفوم در کودکان به طور قابل توجهی شانس پیش آگهی مطلوب و اثربخشی درمان را افزایش می دهد. به طور معمول، علائمدر طول معاینات پزشکی برای سایر بیماری‌ها شناسایی می‌شوند، اما نقش بسیار مهمی به والدین داده می‌شود که باید تغییرات در وضعیت جسمانی و رفتار کودکان را به دقت زیر نظر داشته باشند.
علامت اصلی لنفوم در کودکان افزایش یک یا چند غدد لنفاوی است. افزایش اندازه اغلب در غدد لنفاوی واقع در گردن، در قسمت های ترقوه و اکسیپیتال، در زیر بغل، در ناحیه اینگوینال و همچنین در غدد لنفاوی پنهان (در لگن، شکم، ستون فقرات) مشاهده می شود. لازم به ذکر است که افزایش غدد لنفاوی بدون درد بوده و باعث ناراحتی کودک نمی شود، بنابراین وظیفه والدین این است که از این تغییرات فیزیولوژیکی در بدن نوزاد غافل نشوند.
وقتی غدد لنفاوی بزرگ شده شروع به فشار بر اندام های واقع در کنار خود می کنند، علائم همراه ظاهر می شود:
- تنگی نفس یا سرفه ممکن است نشان دهنده بزرگ شدن غدد لنفاوی در نای یا ریه ها باشد؛
- درد شکمی، سوء هاضمه ممکن است به دلیل افزایش غدد لنفاوی نهفته در شکم باشد؛
- هنگامی که سلول های لنفاوی وارد کبد یا طحال می شوند، این اندام ها بزرگ می شوند.
وجود لنفوم در کودک نیز با برخی از علائم رایج که مشخصه تعدادی از بیماری ها است همراه است. هنگام تهیه شرح حال عمومی باید این علائم را در نظر گرفت. این موارد عبارتند از:
- کودک به سرعت خسته می شود - در مرحله اولیه پس از اقدامات فعال ظاهر می شود، اما بیشتربیماری ایجاد می شود، کودک منفعل تر می شود؟ و زمان فعالیت کاهش می یابد.
- افزایش خواب آلودگی، بی تفاوتی.
- کودک در شب، همراه با کاهش وزن و تب، زیاد عرق می کند.
- خارش شدید پوست بدون دلیل مشخص.
نمی توان دقیقاً گفت چقدر طول می کشد تا کودکان به لنفوم مبتلا شوند. برخی پس از سه هفته، برخی دیگر پس از چهار ماه علائم را نشان می دهند.
بازدید
در زمان ما، انواع مختلفی از لنفوم ها وجود دارد، اما نه چندان دور آنها را به بیماری هوچکین و لنفوم غیر هوچکین تقسیم می کردند، با این حال، چنین تضاد این بیماری به طور کامل ماهیت لنفوم و لنفوم را منعکس نمی کند. امکان تعیین موثرترین تاکتیک های درمانی و پیش آگهی آن را نمی دهد.
لنفوم های غیر هوچکین به نئوپلاسم هایی تقسیم شدند که درجه بدخیمی بالا و پایین دارند. در هر گروه، چندین نوع لنفوم با در نظر گرفتن ویژگی های مورفولوژیکی سلول های تومور شناسایی شد. این طبقه بندی پذیرفته شد، اما در حال حاضر این سیستم منسوخ شده است، زیرا لنفوم غیر هوچکین حدود 16 نوع فرعی دارد.
لنفوم هوچکین
لنفوم هوچکین چیست؟ در واقع، این نوع لنفوم به خودی خود لنفوم نیست، زیرا نئوپلاسم از سلول های مونوسیت و ماکروفاژ تشکیل شده است و نه لنفوسیت. بنابراین، این بیماری جدا از لنفوم های غیر هوچکین در نظر گرفته می شود، اما هنوز یک تشکیل بدخیم است که در بافت غدد لنفاوی رخ می دهد.
لنفوم غیر هوچکین
این یک مفهوم گسترده است، بنابراین برای تأییدتشخیص، لازم است علت تشکیل آن و همچنین سطح بدخیمی مشخص شود. بافت لنفوئیدی دارای دو گروه لنفوسیت است: لنفوسیت های B و لنفوسیت های T. دومی برای ایمنی سلول هایی که به غیر فعال شدن ذرات خارجی کمک می کنند مورد نیاز است. برای تشکیل پروتئین های خاصی که به قارچ، ویروس و باکتری متصل می شوند، آنها را خنثی می کنند، لنفوسیت های B وجود دارد. این سلول‌ها در فولیکول‌ها دسته‌بندی می‌شوند که در آنها محیطی عمدتاً از سلول‌های T و مرکز آن لنفوسیت B است. اگر شرایط مناسب باشد، ممکن است گسترش ناکافی سلول ها در یک منطقه خاص رخ دهد که نوع نئوپلاسم را تعیین می کند.
لنفوم سلول بالغ
اینها لنفوم های نسبتاً خوش خیمی هستند که از لنفوسیت های بالغ ناشی می شوند و با سیر تقریباً بدون علامت مشخص می شوند. تنها و واقعی ترین علامت لنفوم بزرگ شدن بیش از حد غدد لنفاوی نام دارد. برخی از لنفوم‌های سلولی بالغ در طول زمان به لنفوسارکوم تبدیل می‌شوند.
لنفوم بورکیت
این نوع لنفوم دارای سطح بالایی از بدخیمی است، به خون، اندام های داخلی و مغز استخوان فراتر از مرزهای سیستم لنفاوی گسترش می یابد. بیماری به تدریج و به طور ناگهانی شروع می شود که تحت تأثیر موضعی تومور قرار می گیرد.
لنفوم منتشر سلول بزرگ
این نوع لنفوم بسیار تهاجمی است. تمرکز اولیه در بیشتر موارد به صورت خارج دندانی یا در غدد لنفاوی قرار دارد. به طور جداگانه، شایان ذکر است لنفوم سلول B بزرگ اولیه مدیاستن، که در تیموس رخ می دهد،به تدریج به سمت مدیاستن رشد می کند.
تشخیص
هنگام انجام اقدامات برای تشخیص لنفوم در کودکان، ابتدا یک معاینه پزشکی خارجی بیمار اعمال شده با دقت انجام می شود. پس از آن، برای تأیید تشخیص، کودک باید آزمایش های لازم زیر را انجام دهد:
- خون؛
- سونوگرافی یا اشعه ایکس انجام دهید.
علاوه بر این، برای تأیید وجود لنفوم، انجام چندین مطالعه مهم به هم پیوسته ضروری است که به لطف آنها می توان به طور دقیق تعیین کرد که کدام نوع بیماری وجود دارد و در چه مرحله ای است. پزشکان هنگام تجزیه و تحلیل بافت های بیمار از روش بیوپسی استفاده می کنند. برای انجام آن با استفاده از این روش، یک غده لنفاوی بیمار گرفته می شود و توسط متخصص زیر میکروسکوپ به دقت بررسی می شود.
برای تعیین مرحله بیماری موجود، علاوه بر روش های ذکر شده در بالا، می توانید از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، توموگرافی گسیل دو فوتونی، توموگرافی کامپیوتری یا سینتی گرافی اسکلت استفاده کنید. برای به دست آوردن هرچه بیشتر اطلاعات در مورد تومور روی مغز استخوان و تعیین تعداد سلول های آسیب دیده در بحرانی ترین مراحل بیماری، آنها اقدام به ترپانوبیوپسی می کنند.
قبل از شروع درمان دارویی لازم، معاینه قلب کودک با انجام کاردیوگرام یا جایگزینی آن با سونوگرافی قلب و همچنین موارد بیشتر خسته کننده است.بازده، هر دو روش را می توان به طور همزمان انجام داد. علاوه بر این، ممکن است نیاز به تشخیص وجود ناهنجاری در متابولیسم بدن باشد.
همه روشهای تشخیصی فوق ممکن است در هر موردی قابل اجرا نباشند. اینکه کدام مطالعه یا مجموعه مطالعاتی را به بیمار اختصاص دهد، فقط پزشک معالج می تواند تعیین کند.
درمان
اگر کودکی دارای لنفوم تأیید شده پزشکی است، باید فوراً در بخش انکولوژی بیمارستان بستری شود و بخش هماتولوژی نیز ممکن است مناسب باشد.
بیشتر موارد با شیمی درمانی درمان می شوند. در این مورد، کودک با یک سیتواستاتیک، متمرکز بر توقف تقسیم سلولی یا حذف کامل آنها (سلول هایی که در آن تومور یافت می شود) درمان می شود. استفاده از تنها یک روش برای از بین بردن تمام سلول های آسیب دیده کافی نخواهد بود، در نتیجه پزشکان ترکیبی از سیتواستاتیک ها را ایجاد کرده اند، در غیر این صورت به آنها درمان پلی شیمیایی نیز می گویند. این روش به دلیل حداکثر کارایی بهترین روش محسوب می شود.
بعد از روش های شیمی درمانی، در برخی موارد از پرتو درمانی نیز استفاده می شود - پرتودرمانی. اگر شیمی درمانی و رادیوتراپی نتایج مطلوب را به همراه نداشته باشد یا بیماری عود کند، به شیمی درمانی با دوزهای بالا روی می آورند. یک عامل بد در این نوع درمان، تأثیر ضعیف آن بر خون مغز استخوان است. در نتیجه، انجام پیوند سلول های بنیادی مهم است - اغلب به پیوند مغز استخوان اتولوگ متوسل می شوند.
شفابیماری هوچکین تحت سلطه لنفوسیت
در مراحل اولیه بیماری، یک غدد لنفاوی عفونی برداشته می شود (در صورت عدم وجود غدد لنفاوی مبتلا)، اگر بعد از آن عارضه ای وجود نداشته باشد. بیش از نیمی از بیماران در این موارد بدون توسل به رادیال درمانی و شیمیایی درمان می شوند. آنها باید تحت معاینه سیستماتیک قرار گیرند تا دائماً وضعیت آنها نظارت شود. این فرآیند استراتژی مطالعه انتظاری نامیده می شود. اگر علائم لنفوم رخ دهد، این استراتژی پایان می یابد.
جهت شیمی درمانی
در بیماری هوچکین سنتی، چندین بلوک شیمی درمانی انجام می شود. تعداد چرخه ها، مدت و شدت آنها در ابتدا بر اساس مرحله بیماری در کودک است و بستگی به این دارد که از کدام گروه درمانی برای درمان بیمار استفاده شود. هر بلوک درمانی بیش از دو ماه طول نمی کشد. مواد زیر در هر یک از درمان ها گنجانده شده است:
- "پردنیزولون"؛
- "Vincristin";
- "این یک موقعیت است"؛
- "دوکسوروبیسین".
در فواصل بین درمان لازم است یک فاصله دو هفته ای انجام شود. به طور متوسط دوره درمان لنفوم در مواردی که عود بیماری مشاهده نشده است حداقل دو ماه و حداکثر شش ماه طول می کشد.
پرتودرمانی
در حال حاضر پروکتولوژیست ها به نیمی از بیماران توصیه می کنند که پس از درمان شیمیایی، پرتودرمانی بیماری را انجام دهند. پس از مشاهده آنچگونگی پاسخ بدن بیمار به شیمی درمانی، این سوال را در مورد امکان پرتودرمانی مطرح می کند.
اگر دو بلوک شیمی درمانی PET انجام شده باشد و بهبودهایی وجود داشته باشد، دیگر نیازی به این درمان نیست (این در مورد هر نوع بیماری صدق می کند). پاسخ مثبت به این درمان به این معنی است که لنفوم به نصف کاهش یافته است و در نتیجه هیچ سلول توموری فعالی در بقایای آن وجود ندارد.
اغلب، پرتودرمانی دو هفته پس از اتمام شیمی درمانی استفاده می شود. به طور متوسط، دوز تشعشع برابر با بیست خاکستری داده می شود. اگر پس از دو بلوک اول شیمی درمانی، حجم لنفوم تقریباً 75 درصد کاهش یابد، دوز پرتو تا 30 رنگ افزایش می یابد.
برای اینکه سلول های سالم واقع در کنار تومور از بین نروند، حجم مورد نیاز نه در یک زمان، بلکه طی چندین روش داده می شود. ناحیه آسیب دیده را در بخش های کوچک درمان کنید. پرتو درمانی به طور متوسط دو یا سه هفته طول می کشد. روزهای مرخصی به بدن برای استراحت و ریکاوری پس از عمل داده می شود.
پنکشی برای بیماری هوچکین
درمان لنفوم در کودکان در کلینیک های دولتی مسکو امکان پذیر است، اما نتیجه مشابه خارج از کشور را به همراه نخواهد داشت. در آلمان، برای کودکان مبتلا به لنفوم، فقط از برنامه هایی به نام مطالعات بهینه سازی درمان برای درمان استفاده می شود. آنها به طور کلی پذیرفته شده مطالعات بیمارستان، تنظیم خودوظیفه درمان بیماران با برنامه های پیشرونده و در عین حال افزایش اثر درمانی.
احتمال بهبود
به لطف روشهای تشخیصی مدرن و دقیق و سوراخ‌های استاندارد درمان فعال، شانس بهبودی و درمان کامل تومور بسیار بالاست. قبل از شروع درمان، همه بیماران به گروه های درمانی مختلف تقسیم می شوند که برای هر یک از آنها روش های درمانی خاص خود ارائه شده است. بر اساس تحقیقات در حال انجام، این بیماری اغلب عود می کند، اما در موارد بعدی می توان آن را با موفقیت درمان کرد.
