اصطلاح "لیپوسارکوم بافت نرم" به یک نئوپلاسم بدخیم اطلاق می شود که تحت تأثیر عوامل نامطلوب مختلف، شروع به تشکیل در لایه چربی می کند. طبق آمار، این بیماری اغلب در مردان 50 تا 60 ساله تشخیص داده می شود. در بیشتر موارد، لیپوسارکوم بافت نرم در ناحیه فمورال تشکیل می شود. تا حدودی کمتر، در باسن و فضای خلفی صفاقی موضعی می شود. در موارد جداگانه، تومور در سایر قسمت های بدن از جمله در اندام های داخلی تشکیل می شود. در حال حاضر تنها راه درمان لیپوسارکوم بافت نرم جراحی است. شیمی درمانی و پرتودرمانی به عنوان نگهدارنده تجویز می شوند.
پاتوژنز
تحت تأثیر عوامل نامطلوب مختلف، یک نئوپلاسم شروع به تشکیل در بافت چربی می کند. اساس تومور نابالغ استسلول های بافت همبند به نام لیپوبلاست.
با گذشت زمان، اندازه نئوپلاسم افزایش می یابد. لیپوسارکوم در عمق بافت های نرم رشد می کند و بر عضلات، نواحی اطراف مفصلی و فاسیا تأثیر می گذارد. به عنوان یک قاعده، مرزهای تومور به خوبی مشخص است. اندازه نئوپلاسم تا 25 سانتی متر می رسد.تومور دارای رنگ زرد و ساختار دانه ای است.
لیپوسارکوم به چند نوع تقسیم می شود:
- بسیار متمایز. آنها با دوره های مکرر عود مشخص می شوند، اما متاستازها مشخص نیستند. تومور توسط سلول های بالغ نشان داده می شود و پیش آگهی مطلوبی دارد.
- Mixoid. لیپوسارکوم بافت نرم (عکسی از نئوپلاسم در زیر ارائه شده است) از سلول های بالغ و لیپوبلاست ها تشکیل شده است. به عنوان یک قاعده، روی باسن موضعی است.
- پلئومورفیک. حاوی سلول هایی به شکل گرد یا دوکی است. لیپوسارکوم بافت نرم پلئومورفیک یک نوع با تمایز ضعیف است.
- سلول گرد. از سلول هایی تشکیل شده است که شبیه چربی نیستند.
- تمایز نشده. حاوی دو جزء است که در نقاط مختلف نئوپلاسم قابل ردیابی است.
تراکم تومور ناهموار است. رشد یک نئوپلاسم می تواند منجر به عواقب جدی شود که در نتیجه در اولین علائم هشدار دهنده باید با پزشک مشورت کرد.
ویژگی های لیپوسارکوم میکسوئید بافت نرم
اغلب تومور در قسمت های پروگزیمال اندام تحتانی قرار دارد. نئوپلاسم یک گره منفرد است که شکلی نامنظم دارد.
Mixoidلیپوسارکوم بافت نرم (عکسی از تومور به صورت شماتیک در زیر نشان داده شده است) توسط سلول های چربی بالغ و لیپوبلاست های دوکی شکل و گرد نشان داده می شود. این تومور با وجود یک استروما مخاطی مشخص می شود. لیپوسارکوم دارای تعداد زیادی رگ خونی است.
این نوع تومور اغلب عود می کند. اما در عین حال لیپوسارکوم میکسوئید بافت نرم مستعد بروز متاستاز نیست. در برخی موارد، مناطقی که توسط سلول های ضعیف نشان داده شده اند در تومور یافت می شوند. در این مورد، پیش آگهی نامطلوب است.
علت
در حال حاضر علل لیپوسارکوم میکسوئید بافت نرم ران ثابت نشده است. در موارد نادر، نئوپلاسم نتیجه بدخیمی لیپوما است. در این راستا، پزشکان توصیه می کنند که ون بزرگ را به موقع خارج کنید.
علی رغم ناشناخته بودن علل بیماری، پزشکان تعدادی از عوامل تحریک کننده را شناسایی می کنند که تحت تأثیر آنها روند تشکیل لیپوسارکوم شروع می شود. این موارد عبارتند از:
- وجود نوروفیبروم. اغلب، تشکیل یک نئوپلاسم بدخیم در بافت چربی در کنار یک تومور خوش خیم شروع می شود، که توسعه آن از غلاف رشته های عصبی شروع می شود.
- انواع آسیب ها.
- تماس منظم بدن با ترکیبات سرطان زا.
- تابش.
- آسیب شناسی ساختارهای استخوانی، مادرزادی و اکتسابی.
- استعداد ارثی. خطر ابتلا به این بیماری در افراد بیشتر استبستگانش از سرطان رنج می بردند.
لیپوسارکوم بافت نرم نه تنها سلامتی، بلکه برای زندگی انسان را نیز تهدید می کند. این می تواند به مفاصل و ساختارهای استخوانی تبدیل شود و آنها را از بین ببرد.
تظاهرات بالینی
در مرحله اولیه ایجاد لیپوسارکوم بافت نرم، هیچ علامتی وجود ندارد. اولین تظاهرات بالینی زمانی رخ می دهد که تومور شروع به بزرگ شدن می کند. نئوپلاسم را می توان با چشم غیرمسلح دید، قطر آن به 25 سانتی متر می رسد.در لمس، تومور به صورت گره متراکم با قوام ناهموار احساس می شود. به عنوان یک قاعده، تنها یک نئوپلاسم وجود دارد، اما لیپوسارکوم های متعدد نیز قابل مشاهده است.
با گذشت زمان، تومور در بافت‌های نرم اطراف، ساختارهای استخوانی رشد می‌کند، رگ‌های خونی و رشته‌های عصبی را فشرده می‌کند. این مرحله با علائم زیر مشخص می شود:
- احساس دردناک. در هر پنجمین فرد مبتلا به لیپوسارکوم، تومور در ساختارهای استخوانی رشد می کند و انتهای عصب را فشرده می کند. این توضیح دهنده بروز درد با شدت بالا در ناحیه محلی سازی تومور است.
- تغییر شکل اندام. لیپوسارکوم میکسوئید بافت نرم ران (عکسی از قسمت آسیب دیده بدن در زیر ارائه شده است) بر مفاصل تأثیر منفی می گذارد. دومی شروع به تغییر شکل می کند، ظاهر اندام تحتانی نیز تغییر می کند. به همین دلیل، بیماران اغلب با ترومبوز، ادم، ترومبوفلبیت، ایسکمی تشخیص داده می شوند.
- نقض حساسیت اندام تحتانی. میکسوئیدلیپوسارکوم بافت نرم ران، همانطور که در بالا ذکر شد، فیبرهای عصبی را فشرده می کند و اغلب به آنها آسیب می رساند. در نتیجه حساسیت از بین می رود، فلج و فلج رخ می دهد.
- وخامت بهزیستی عمومی. در مراحل بعدی سیر بیماری، شرایط پاتولوژیک زیر در بیماران تشخیص داده می شود: علائم مسمومیت، ضعف عضلانی، تب، کاهش شدید وزن بدن، از دست دادن اشتها. پوست در ناحیه لیپوسارکوم داغ می شود و مایل به آبی می شود.
علی رغم این واقعیت که تومور نوع میکسوئید مستعد متاستاز نیست، امکان وجود کانون های ثانویه پاتولوژی دوردست را نمی توان رد کرد. لیپوسارکوما یک نئوپلاسم بدخیم است و در همه موارد خطر انتشار سلول های آن از طریق رگ های خونی وجود دارد.
طبقه بندی
تومورها معمولاً بر اساس درجه تمایز تقسیم می شوند. این اصطلاح به فرآیند تشکیل ساختار اشاره دارد که طی آن سلول ها ویژگی های خاص عضله، چربی یا هر بافت دیگری را به دست می آورند. وقتی بدخیم باشد، این ویژگی های مشخصه پاک می شوند.
تمایز با حرف G نشان داده می شود. مقدار G1 نشان می دهد که تغییرات جزئی در سلول ها رخ داده است. به عبارت دیگر، تومور به هیچ وجه رفتار تهاجمی ندارد. اندازه آن بسیار کند رشد می کند و مستعد متاستاز نیست. چنین نئوپلاسمی از نظر خصوصیات بسیار شبیه لیپوم است که یک تومور خوش خیم است.
بدترین پیش آگهیلیپوسارکوم G4 دارد. این یک تومور تمایز نیافته است که توسط سلول هایی که به طور کامل ویژگی های خاص خود را از دست داده اند نشان داده می شود.
به عنوان یک قاعده، لیپوسارکوم میکسوئید بافت نرم دارای نمره G3 است. این مقدار نشان می دهد که نئوپلاسم دارای درجه متوسط بدخیمی است. در مورد لیپوسارکوم میکسوئید G3 بافت نرم ران، پیش آگهی مستقیماً به به موقع بودن مراجعه به پزشک بستگی دارد.
تشخیص
هنگامی که اولین علائم هشداردهنده ظاهر می شوند، باید با یک متخصص انکولوژی تماس بگیرید. در طول قرار ملاقات، پزشک تشخیص اولیه را انجام می دهد که شامل گرفتن یک خاطره و معاینه فیزیکی است. متخصص باید اطلاعاتی در مورد تمام علائم موجود ارائه دهد. به عنوان یک قاعده، بیماران از تورم و درد در ناحیه تومور شکایت دارند.
برای تشخیص دقیق، انکولوژیست برای یک معاینه جامع ارجاع می دهد، از جمله:
- آزمایشات عمومی و بیوشیمیایی خون و ادرار. بر اساس نتایج آنها، پزشک قادر است درجه عملکرد کلیه ها را ارزیابی کند، فرآیندهای التهابی را شناسایی کند و همچنین ناهنجاری های سیستم خونساز (که نشان دهنده آسیب به مغز استخوان است) را تشخیص دهد.
- اشعه ایکس. این مطالعه به منظور ارزیابی وضعیت ساختارهای استخوانی و شناسایی میزان آسیب انجام شده است. علاوه بر این، پزشک این فرصت را پیدا می کند که محل دقیق و اندازه لیپوسارکوم بافت نرم را بداند.
- CT، MRI. این مطالعات برای ارزیابی وضعیت بافت های نرم انجام می شود. در طول اجرای آنها، پزشک اطلاعاتی را دریافت می کند،برای انتخاب تاکتیک های درمانی ضروری است. از نظر بالینی، شاخص میزان گسترش فرآیند انکولوژیک مهم است.
- اسکن رادیونوکلئید. ماهیت روش ارزیابی وضعیت تمام استخوان های اسکلت بیمار است. اسکن برای تشخیص متاستازها انجام می شود.
- سونوگرافی.
- آزمایش سیتولوژی و بافت شناسی.
مرحله نهایی تشخیص افتراقی است. سپس بر اساس نتایج تمام مطالعات، پزشک با تاکتیک های مدیریت بیمار مشخص می شود.
درمان جراحی
لیپوسارکوم میکسوئید نیاز به یک رویکرد یکپارچه دارد. اما در همه موارد، جراحی ضروری است.
روش های مختلفی برای درمان جراحی وجود دارد. انتخاب روش مداخله توسط پزشک انجام می شود. متخصص نه تنها شدت بیماری، بلکه محل تومور را نیز در نظر می گیرد.
در مراحل اولیه رشد، نئوپلاسم همراه با بافت های اطراف برداشته می شود. به عنوان یک قاعده، لایه ای به عرض 3 تا 5 سانتی متر بریده می شود.در مراحل بعدی، برداشتن رادیکال نشان داده می شود، اما با حفظ اندام تحتانی. لیپوسارکوم نه تنها همراه با بافت نرم اطراف، بلکه ساختارهای استخوانی نیز برداشته می شود. در صورت وجود متاستاز، آنها نیز برداشته می شوند. مرحله آخر جراحی پلاستیک است. جراح استخوان برداشته شده را با پروتز جایگزین می کند.
اگر ضایعه گسترده باشد و ناحیه بسیار وسیعی از استخوان آسیب دیده باشد، قطع اندام تحتانی اندیکاسیون دارد. پا قطع شده در یک بایدبه آزمایشگاه ارسال می شوند. این به منظور ارزیابی درجه رادیکال بودن مداخله جراحی ضروری است.
در مرحله بسیار پایانی توسعه پاتولوژی، عمل توصیه نمی شود. به بیماران شدید درمان علامتی با هدف کاهش رفاه نشان داده می شود. اما امیدی به درمان در این مورد نیست. چنین بیمارانی در بخش تسکینی بستری می شوند.
پرتودرمانی و شیمی درمانی
جراحی درمان اصلی لیپوسارکوم بافت نرم میکسوئید است. با این حال، اگر با پرتو درمانی و شیمی درمانی تکمیل نشود، اثربخشی عمل حداقل خواهد بود. این به دلیل خطر بالای عود است.
رادیوتراپی هم قبل و هم بعد از جراحی انجام می شود. قبل از مداخله با استفاده از این روش، می توان رشد تومور را متوقف کرد. در این حالت، هم خود نئوپلاسم و هم 2-3 سانتی متر از بافت های مجاور در میدان تابش قرار می گیرند.
بعد از جراحی، اگر به دلایلی تومور به طور کامل برداشته نشده باشد یا میزان بدخیمی بالایی داشته باشد، پرتودرمانی اندیکاسیون دارد.
شیمی درمانی یک روش کمکی برای تأثیرگذاری بر نئوپلاسم است. همچنین برای بیماران مبتلا به متاستاز تجویز می شود. به عنوان یک قاعده، پزشکان داروهای زیر را تجویز می کنند: پردنیزولون، متوترکسات، وینکریستین، آدریامایسین، سیکلوفسفامید.
در حال حاضر شیمی درمانی منطقه ای موثرترین در نظر گرفته می شود. رژیم درمانی کلاسیک به شرح زیر است: داخل وریدیمعرفی "وینکریستین" (در روز اول و هشتم)، "دوکسوروبیسین" (در روز اول). از روز اول تا پنجم «داکاربازین» نمایش داده می شود. در صورت لزوم، انکولوژیست تنظیماتی را در رژیم درمانی انجام می دهد. داروها کاملاً مطابق با ویژگی های سلامت فردی تجویز می شوند.
اگر بر اساس نتایج تشخیص، پزشک متوجه شد که بیمار قابل عمل نیست، تاکتیک های درمانی در این مورد شامل پرتوهای تهاجمی و شیمی درمانی است.
پیش‌بینی
نتایج بیماری مستقیماً به درجه تمایز نئوپلاسم بستگی دارد. اگر بیمار به موقع به یک موسسه پزشکی مراجعه کند و تومور در مراحل اولیه رشد تشخیص داده شود، پیش آگهی مطلوب است. 75 درصد بیماران دارای نرخ بقای پنج ساله هستند. ده سال، به ترتیب، برای 25%.
در مراحل بعدی لیپوسارکوم بافت نرم، پیش آگهی کمتر مطلوب است. در این حالت، شانس بقای حتی پنج ساله 2 برابر کمتر است. اگر عمل رادیکال به موقع انجام شود، علاوه بر این، با پرتودرمانی و شیمی درمانی تکمیل شود، پیش آگهی خوب است. در 30 درصد موارد، بهبودی کامل وجود دارد.
در مورد بچه ها. برای آنها، پیش آگهی مطلوب ترین است. بقای پنج ساله در 90 درصد بیماران مشاهده شد.
در نتیجه
لیپوسارکوم بافت نرم میکسوئید یک نئوپلاسم بدخیم است. تحت تأثیر عوامل نامطلوب مختلف، فرآیند تشکیل تومور در لایه چربی شروع می شود. با گذشت زمان، اندازه آن افزایش می یابد و فشرده می شودبافت های اطراف و رشته های عصبی. علاوه بر این، لیپوسارکوم قادر است به عضلات و ساختارهای استخوانی رشد کند. درمان اصلی این بیماری جراحی است. با پرتودرمانی و شیمی درمانی تکمیل می شود. در موارد بسیار شدید، مراقبت تسکینی اندیکاسیون دارد.
