سندرم فسفولیپید: علل و تشخیص

فهرست مطالب:

سندرم فسفولیپید: علل و تشخیص
سندرم فسفولیپید: علل و تشخیص

تصویری: سندرم فسفولیپید: علل و تشخیص

تصویری: سندرم فسفولیپید: علل و تشخیص
تصویری: چگونه یک "باگت دهه 1930" خوب بسازیم که توسط اسطوره صنعت نان توشیو نیهی آموزش داده شده است. 2024, نوامبر
Anonim

سندرم فسفولیپید یک آسیب شناسی نسبتاً شایع با منشاء خودایمنی است. در پس زمینه بیماری، ضایعات رگ های خونی، کلیه ها، استخوان ها و سایر اندام ها اغلب مشاهده می شود. در صورت عدم درمان، بیماری می تواند منجر به عوارض خطرناک تا مرگ بیمار شود. علاوه بر این، اغلب این بیماری در زنان در دوران بارداری تشخیص داده می شود که سلامت مادر و کودک را به خطر می اندازد.

البته بسیاری از افراد با پرسیدن سوالاتی در مورد علل ایجاد بیماری به دنبال اطلاعات اضافی هستند. به چه علائمی باید توجه کرد؟ آیا تحلیلی برای سندرم فسفولیپید وجود دارد؟ آیا پزشکی می تواند درمان های موثری ارائه دهد؟

سندرم فسفولیپید: چیست؟

سندرم فسفولیپید
سندرم فسفولیپید

برای اولین بار این بیماری نه چندان دور شرح داده شد. اطلاعات رسمی در مورد او در دهه 1980 منتشر شد. از آنجایی که گراهام هیوز روماتولوژیست انگلیسی روی این مطالعه کار کرد، این بیماری اغلب سندرم هیوز نامیده می شود.نام های دیگری نیز وجود دارد - سندرم آنتی فسفولیپید و سندرم آنتی بادی آنتی فسفولیپید.

سندرم فسفولیپید یک بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی شروع به تولید آنتی بادی هایی می کند که به فسفولیپیدهای خود بدن حمله می کنند. از آنجایی که این مواد بخشی از دیواره های غشایی بسیاری از سلول ها هستند، ضایعات در چنین بیماری قابل توجهی هستند:

  • آنتی‌بادی‌ها به سلول‌های اندوتلیال سالم حمله می‌کنند و سنتز فاکتورهای رشد و پروستاسیکلین را که مسئول گسترش دیواره‌های رگ‌های خونی است، کاهش می‌دهند. در پس زمینه بیماری، نقض تجمع پلاکتی وجود دارد.
  • فسفولیپیدها همچنین در دیواره پلاکت ها یافت می شوند که منجر به افزایش تجمع پلاکت ها و همچنین تخریب سریع می شود.
  • در حضور آنتی بادی ها، افزایش لخته شدن خون و کاهش فعالیت هپارین وجود دارد.
  • فرایند تخریب سلول های عصبی را نیز دور نمی زند.

خون در رگ ها شروع به انعقاد می کند و لخته های خونی را تشکیل می دهد که جریان خون و در نتیجه عملکرد اندام های مختلف را مختل می کند - اینگونه است که سندرم فسفولیپید ایجاد می شود. علل و علائم این بیماری مورد توجه بسیاری از افراد است. به هر حال، هر چه زودتر بیماری تشخیص داده شود، عوارض کمتری برای بیمار ایجاد خواهد شد.

علل اصلی ایجاد بیماری

چرا افراد به سندرم فسفولیپید مبتلا می شوند؟ دلایل ممکن است متفاوت باشد. مشخص است که اغلب بیماران دارای استعداد ژنتیکی هستند. این بیماری در صورت عملکرد نامناسب سیستم ایمنی ایجاد می شود که به دلایلی شروع به تولید آنتی بادی برای سلول ها می کند.ارگانیسم خود در هر صورت بیماری باید توسط چیزی تحریک شود. تا به امروز، دانشمندان چندین عامل خطر را شناسایی کرده اند:

  • سندرم فسفولیپید اغلب در پس زمینه میکروآنژیوپاتی ها، به ویژه تروبوسیتوپنی، سندرم همولیتیک-اورمیک ایجاد می شود.
  • عوامل خطر شامل سایر بیماری های خودایمنی مانند لوپوس اریتماتوز، واسکولیت، اسکلرودرمی است.
  • این بیماری اغلب در حضور تومورهای بدخیم در بدن بیمار ایجاد می شود.
  • عوامل خطر شامل بیماری های عفونی است. خطر ویژه مونونوکلئوز عفونی و ایدز است.
  • ممکن است آنتی بادی ها در DIC ظاهر شوند.
  • مشخص است که این بیماری می تواند در حین مصرف برخی داروها از جمله داروهای ضد بارداری هورمونی، داروهای روانگردان، نووکائین آمید و غیره ایجاد شود.

به طور طبیعی، مهم است که بفهمیم چرا بیمار دچار سندرم فسفولیپید شده است. تشخیص و درمان باید علت اصلی بیماری را شناسایی و در صورت امکان از بین ببرد.

از دست دادن سیستم قلبی عروقی در سندرم فسفولیپید

خون و عروق خونی اولین "هدفی" هستند که بر سندرم فسفولیپید تأثیر می گذارند. علائم آن به مرحله توسعه بیماری بستگی دارد. ترومبوس ها معمولا ابتدا در رگ های کوچک اندام ها تشکیل می شوند. آنها جریان خون را مختل می کنند که با ایسکمی بافتی همراه است. اندام آسیب دیده همیشه در لمس سردتر است، پوست رنگ پریده می شود و عضلات به تدریج آتروفی می شوند. سوء تغذیه طولانی مدت بافت منجر به نکروز و متعاقب آن گانگرن می شود.

ترومبوز سیاهرگی احتمالی و عمقی اندام‌ها که با بروز ادم، درد، اختلال در حرکت همراه است. سندرم فسفولیپید می‌تواند با ترومبوفلبیت (التهاب دیواره‌های عروقی) که با تب، لرز، قرمزی پوست در ناحیه آسیب‌دیده و درد تیز و تیز همراه است، عارضه داشته باشد.

تشکیل لخته های خون در عروق بزرگ می تواند منجر به ایجاد آسیب شناسی های زیر شود:

  • سندرم آئورت (همراه با افزایش شدید فشار در عروق فوقانی بدن)؛
  • سندرم ورید اجوف فوقانی (این وضعیت با تورم، سیانوز پوست، خونریزی از بینی، نای و مری مشخص می شود)؛
  • سندرم ورید اجوف تحتانی (همراه با اختلالات گردش خون در قسمت تحتانی بدن، تورم اندام ها، درد در پاها، باسن، شکم و کشاله ران).

ترومبوز بر کار قلب نیز تأثیر می گذارد. اغلب این بیماری با ایجاد آنژین صدری، فشار خون شریانی مداوم، انفارکتوس میوکارد همراه است.

آسیب کلیه و علائم اصلی

علائم سندرم فسفولیپید
علائم سندرم فسفولیپید

تشکیل لخته های خون منجر به اختلالات گردش خون نه تنها در اندام ها می شود - اندام های داخلی، به ویژه کلیه ها نیز آسیب می بینند. با توسعه طولانی مدت سندرم فسفولیپید، به اصطلاح انفارکتوس کلیه ممکن است. این حالت با درد در ناحیه کمر، کاهش مقدار ادرار و وجود ناخالصی های خون در آن همراه است.

ترومبوز می تواند شریان کلیوی را مسدود کند که با درد شدید، تهوع و استفراغ همراه است. این یک وضعیت خطرناک است - اگر درمان نشود، ممکن است ایجاد شودفرآیند نکروز پیامدهای خطرناک سندرم فسفولیپید شامل میکروآنژیوپاتی کلیوی است که در آن لخته های خون کوچک مستقیماً در گلومرول های کلیوی تشکیل می شوند. این وضعیت اغلب منجر به ایجاد نارسایی مزمن کلیه می شود.

گاهی اوقات اختلال در گردش خون در غدد فوق کلیوی رخ می دهد که منجر به نقض پس زمینه هورمونی می شود.

چه اندام های دیگری ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند؟

تشخیص و درمان سندرم فسفولیپید
تشخیص و درمان سندرم فسفولیپید

سندرم فسفولیپید بیماری است که بسیاری از اندام ها را درگیر می کند. همانطور که قبلا ذکر شد، آنتی بادی ها بر غشای سلول های عصبی تأثیر می گذارند، که بدون عواقب انجام نمی شود. بسیاری از بیماران از سردردهای شدید دائمی شکایت دارند که اغلب با سرگیجه، حالت تهوع و استفراغ همراه است. احتمال ابتلا به اختلالات روانی مختلف وجود دارد.

در برخی از بیماران، لخته های خون در رگ هایی یافت می شود که آنالایزر بینایی را با خون تامین می کنند. کمبود طولانی مدت اکسیژن و مواد مغذی منجر به آتروفی عصب بینایی می شود. ترومبوز احتمالی عروق شبکیه همراه با خونریزی بعدی. برخی از آسیب شناسی های چشم، متأسفانه، برگشت ناپذیر هستند: اختلالات بینایی تا آخر عمر با بیمار باقی می ماند.

استخوان ها نیز می توانند در فرآیند پاتولوژیک دخیل باشند. اغلب افراد مبتلا به پوکی استخوان برگشت پذیر تشخیص داده می شوند که با تغییر شکل اسکلتی و شکستگی های مکرر همراه است. خطرناکتر نکروز استخوان آسپتیک است.

ضایعات پوستی نیز مشخصه این بیماری است. اغلب، رگ‌های عنکبوتی روی پوست اندام‌های فوقانی و تحتانی ایجاد می‌شوند.گاهی اوقات شما می توانید یک راش بسیار مشخص را مشاهده کنید که شبیه خونریزی های کوچک و دقیق است. برخی از بیماران دچار اریتم در کف پا و کف دست می شوند. تشکیل مکرر هماتوم های زیر جلدی (بدون دلیل آشکار) و خونریزی در زیر صفحه ناخن وجود دارد. نقض طولانی مدت تروفیسم بافتی منجر به ظهور زخم هایی می شود که بهبودی طولانی مدت طول می کشد و درمان آن دشوار است.

ما فهمیدیم که سندرم فسفولیپید چیست. علل و علائم بیماری سوالات بسیار مهمی هستند. به هر حال، رژیم درمانی انتخاب شده توسط پزشک به این عوامل بستگی دارد.

سندرم فسفولیپید: تشخیص

تجزیه و تحلیل برای سندرم فسفولیپید
تجزیه و تحلیل برای سندرم فسفولیپید

البته در این مورد تشخیص به موقع وجود بیماری بسیار مهم است. پزشک حتی در حین جمع آوری گزارش می تواند به سندرم فسفولیپید مشکوک شود. وجود ترومبوز و زخم های تروفیک در بیمار، سقط های مکرر، علائم کم خونی می تواند منجر به این فکر شود. البته در آینده معاینات تکمیلی انجام خواهد شد.

تجزیه و تحلیل برای سندرم فسفولیپید برای تعیین سطح آنتی بادی های فسفولیپیدها در خون بیماران است. در آزمایش خون عمومی، می توانید متوجه کاهش سطح پلاکت ها، افزایش ESR، افزایش تعداد لکوسیت ها شوید. اغلب، این سندرم با کم خونی همولیتیک همراه است که در طی یک مطالعه آزمایشگاهی نیز قابل مشاهده است.

علاوه بر این، آزمایش خون بیوشیمیایی انجام می شود. در بیماران میزان گاما گلوبولین ها افزایش می یابد. اگر کبد در برابر پس زمینه آسیب شناسی آسیب دیده باشد، مقدار آنبیلی روبین و آلکالین فسفاتاز. در صورت وجود بیماری کلیوی، افزایش سطح کراتینین و اوره قابل مشاهده است.

به برخی از بیماران آزمایش خون ایمونولوژیک اختصاصی نیز توصیه می شود. به عنوان مثال، آزمایشات آزمایشگاهی ممکن است برای تعیین فاکتور روماتوئید و منعقد کننده لوپوس انجام شود. با سندرم فسفولیپید در خون، وجود آنتی بادی برای گلبول های قرمز، افزایش سطح لنفوسیت ها را می توان تشخیص داد. اگر مشکوک به آسیب شدید به کبد، کلیه ها، استخوان ها باشد، معاینات ابزاری از جمله اشعه ایکس، سونوگرافی، توموگرافی انجام می شود.

عوارض بیماری چیست؟

سندرم فسفولیپید چیست
سندرم فسفولیپید چیست

در صورت عدم درمان، سندرم فسفولیپید می تواند منجر به عوارض بسیار خطرناکی شود. در پس زمینه بیماری، لخته های خون در رگ ها تشکیل می شود که به خودی خود خطرناک است. لخته های خون رگ های خونی را مسدود می کند و گردش خون طبیعی را مختل می کند - بافت ها و اندام ها مواد مغذی و اکسیژن کافی دریافت نمی کنند.

اغلب در پس زمینه یک بیماری، بیماران دچار سکته مغزی و انفارکتوس میوکارد می شوند. انسداد عروق اندام می تواند منجر به ایجاد قانقاریا شود. همانطور که در بالا ذکر شد، بیماران در عملکرد کلیه ها و غدد فوق کلیوی اختلال دارند. خطرناک ترین پیامد آمبولی ریه است - این آسیب شناسی به شدت ایجاد می شود و در همه موارد نمی توان بیمار را به موقع به بیمارستان رساند.

بارداری در بیماران مبتلا به سندرم فسفولیپید

سندرم فسفولیپید در دوران بارداری
سندرم فسفولیپید در دوران بارداری

همانطور که قبلا ذکر شد، سندرم فسفولیپید در دوران بارداری تشخیص داده می شود. خطر بیماری چیست و در چنین شرایطی چه باید کرد؟

به دلیل سندرم فسفولیپید، لخته‌های خون در رگ‌ها تشکیل می‌شوند که شریان‌هایی را که خون را به جفت می‌رسانند مسدود می‌کنند. جنین اکسیژن و مواد مغذی کافی دریافت نمی کند، در 95٪ موارد منجر به سقط جنین می شود. حتی اگر بارداری قطع نشود، خطر جدا شدن زودرس جفت و ایجاد پره اکلامپسی دیررس وجود دارد که برای مادر و کودک بسیار خطرناک است.

در حالت ایده آل، یک زن باید در مرحله برنامه ریزی آزمایش شود. با این حال، سندرم فسفولیپید اغلب در دوران بارداری تشخیص داده می شود. در چنین مواقعی بسیار مهم است که به موقع متوجه وجود بیماری شوید و اقدامات لازم را انجام دهید. برای جلوگیری از ترومبوز مادر باردار، داروهای ضد انعقاد ممکن است در دوزهای کم تجویز شود. علاوه بر این، یک زن باید به طور منظم تحت معاینات قرار گیرد تا پزشک بتواند به موقع متوجه شروع جداشدن جفت شود. هر چند ماه یکبار، مادران باردار تحت یک دوره درمان کلی تقویت کننده قرار می گیرند و از داروهای حاوی ویتامین ها، مواد معدنی و آنتی اکسیدان ها استفاده می کنند. با رویکرد صحیح، بارداری اغلب با خوشی به پایان می رسد.

درمان چگونه به نظر می رسد؟

درمان سندرم فسفولیپید
درمان سندرم فسفولیپید

اگر فردی مبتلا به سندرم فسفولیپید باشد چه باید کرد؟ درمان در این مورد پیچیده است و به وجود عوارض خاصی در بیمار بستگی دارد. از آنجایی که لخته های خون در پس زمینه بیماری تشکیل می شوند، هدف اصلی درمان رقیق کردن خون است. طرحدرمان معمولاً شامل استفاده از چندین گروه دارو است:

  • اول از همه، داروهای ضد انعقاد و ضد تجمع غیر مستقیم ("آسپرین"، "وارفارین") تجویز می شود.
  • درمان اغلب شامل داروهای ضدالتهابی غیر استروئیدی انتخابی مانند نیمسولید یا سلکوکسیب است.
  • اگر بیماری با لوپوس اریتماتوز سیستمیک و برخی بیماری های خودایمنی دیگر همراه باشد، پزشک ممکن است گلوکوکورتیکوئیدها (داروهای ضد التهابی هورمونی) را تجویز کند. علاوه بر این، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را می توان برای سرکوب فعالیت سیستم ایمنی و کاهش تولید آنتی بادی های خطرناک استفاده کرد.
  • گلوبولین ایمنی گاهی اوقات به زنان باردار داده می شود.
  • بیماران به طور دوره ای داروهای حاوی ویتامین B مصرف می کنند.
  • برای بهبودی عمومی، محافظت از عروق خونی و غشای سلولی، از داروهای آنتی اکسیدان و همچنین داروهایی که حاوی مجموعه ای از اسیدهای چرب غیراشباع چندگانه هستند (Omacor، Mexicor) استفاده می شود.

روش های الکتروفورزبرای وضعیت بیمار مفید است. وقتی صحبت از سندرم فسفولیپید ثانویه می شود، کنترل بیماری اولیه مهم است. به عنوان مثال، بیماران مبتلا به واسکولیت و لوپوس باید درمان کافی برای این آسیب شناسی ها دریافت کنند. همچنین تشخیص به موقع بیماری های عفونی و انجام درمان مناسب تا زمان بهبودی کامل (در صورت امکان) مهم است.

پیش‌آگهی برای بیماران

اگر سندرم فسفولیپید تشخیص داده شدبه موقع و بیمار کمک های لازم را دریافت کرد، پیش آگهی بسیار مطلوب است. متأسفانه رهایی از این بیماری برای همیشه غیرممکن است، اما با کمک داروها می توان تشدید آن را کنترل کرد و درمان پیشگیرانه ترومبوز را انجام داد. خطرناک موقعیت هایی است که در آن بیماری با ترومبوسیتوپنی و فشار خون بالا همراه است.

در هر صورت، همه بیماران با تشخیص "سندرم فسفولیپید" باید تحت نظر روماتولوژیست باشند. هر چند وقت یکبار تجزیه و تحلیل تکرار می شود، هر چند وقت یک بار نیاز به معاینه با پزشکان دیگر دارید، چه داروهایی باید مصرف کنید، چگونه وضعیت بدن خود را کنترل کنید - پزشک معالج در مورد همه اینها خواهد گفت.

توصیه شده: