سیستم ایمنی به عنوان یک سپر برای انسان عمل می کند. از داخل و خارج آن محافظت می کند تا اندام ها و بافت های خود به درستی کار کنند.
اما، مانند هر سیستم بدن، سیستم ایمنی در معرض فرآیندهای پاتولوژیک است. یک یا چند حلقه در زنجیره پاسخ ایمنی ممکن است از بین رفته یا ناقص باشد. نتیجه حالت های نقص ایمنی، نقص ایمنی اولیه یا ثانویه است.
نقص ایمنی اولیه
این بیماری ها که بر اساس نقص ارثی در ساختار و عملکرد سیستم ایمنی ایجاد می شوند، بسیار شایع هستند. آنها با نقض جدی دفاع ایمنی آشکار می شوند. بسیاری از سندرم ها با کروموزوم X مرتبط هستند، بنابراین در پسران بسیار بیشتر ظاهر می شوند. بخش دیگر دارای الگوی توارث اتوزوم مغلوب است و به طور مساوی در دختران رخ می دهد.
به طور کلی، این گروه شامل بیش از 100 بیماری مختلف است که فراوانی وقوع آن از یک بیمار است.به ازای هر 1,000,000 نفر به یک در 100,000. تقریباً همیشه در دوران کودکی رخ می دهد، زیرا بخش قابل توجهی از این بیماران اشکال شدید نقص ایمنی دارند و بیش از 20 سال عمر نمی کنند. در اشکال خفیف، نقایص ایمنی را می توان تا حدی با افزایش سن جبران کرد و خطری برای زندگی ناقل ندارد، در حالی که موارد شدید، برعکس، حتی در دوران نوزادی باعث مرگ می شوند.
طبقه بندی
نقص ایمنی اولیه بر اساس سطح آسیب به زیر تقسیم می شود:
نقص ایمنی سلولی:
- کمبود سلول های CD4 (که در اوایل کودکی به شکل مننژیت کریپتوکوک و کاندیدیازیس مزمن دهان ظاهر می شود)؛
- کمبود سلول های CD7 (یک مورد بالینی شرح داده شده):
- کمبود اینترلوکین دو یا چند اینترلوکین؛
- کمبود یک یا چند سیتوکین؛
- سندرم دی جورج (در مراحل اولیه بارداری، غده تیموس جنین پیش سازهای سلول T را دریافت نمی کند، غدد پاراتیروئید در نتیجه کزاز، تشنج و همچنین نقص های قلبی، ساختاری توسعه نیافته باقی می مانند. اختلالات صورت به شکل شکاف لب و کام، ناهنجاری در رشد استخوان های اسکلت، سیستم عصبی، کلیه ها).
2. نقص ایمنی هومورال
- سندرم Hyper-IgM: سلول های T شروع به سنتز ایمونوگلوبولین تنها یک نوع M می کنند. در این مورد، کمبود انواع دیگر Ig وجود دارد. از سنین پایین با نوتروپنی، پنوموسیستیس پنومونی، در سالهای اول تظاهر می یابد.زندگی، عفونت های چرکی سینوسی-ریوی مکرر مشاهده می شود. اگر کودک تا سن بلوغ زنده بماند، سیروز کبدی یا لنفوم سلول B اغلب رخ می دهد.
- کمبود IgA. از آنجایی که این ایمونوگلوبولین ایمنی موضعی برای پوست و غشاهای مخاطی ایجاد می کند، برونشیت، ورم ملتحمه، اسهال، سینوزیت، ذات الریه و فورونکولوز ضایعات پوستی به تظاهرات کمبود تبدیل می شوند. عدم تحمل لاکتوز، تظاهرات آلرژیک متعدد، پاتولوژی های خود ایمنی نیز ممکن است.
- کمبود IgG. تظاهرات بستگی به این دارد که کدام زیر کلاس G خاص رنج می برد. اساساً، اینها اوتیت میانی دائمی، سینوزیت، برونشیت، ورم ملتحمه هستند.
- بیماری بروتون (آگاماگلوبولینمی وابسته به X) - با عفونت های چرکی دستگاه گوارش، ارگان های گوش و حلق و بینی، سیستم اسکلتی- عضلانی، آبسه ها و فورونکولوز، عوارض مکرر - مننژیت و سپسیس تظاهر می کند.
- کمبود آنتی بادی با سطوح طبیعی ایمونوگلوبولین ها. این بیماری با عفونت های مکرر سینوری ریوی و همچنین بیماری های آتوپیک (آسم، رینیت، درماتیت) ظاهر می شود. به ندرت قبل از دو سالگی دیده می شود.
3. نقص ایمنی ترکیبی
- سندرم لوئیس بار (آتاکسی تلانژکتازی)، بسیاری از عملکردها تحت تأثیر قرار می گیرند: غده تیموس توسعه نیافته، کمبود سلول های T، IgG، IgE، IgA، آتاکسی، ضایعات عروقی، اختلالات رنگدانه، سینوزیت، عفونت های تنفسی..
- نقص ایمنی ترکیبی (تظاهرات شدید، ضایعات متعدد، پیش آگهی ضعیف).
- کمبود آنزیم های فردی (پورین نوکلئوتید فسفوریلاز، آدنوزین دآمیناز). از جانب-برای تجمع محصولات متابولیک سمی در سلول ها در مورد اول، سلول های T آسیب می بینند، در مورد دوم - سلول های T و لنفوسیت های B. از نظر بالینی، تاخیر رشد، اختلالات عصبی - اسپاسم، عقب ماندگی ذهنی، تیروئیدیت، لوپوس اریتماتوز سیستمیک است.
- کمبود CD3 و 8 - در تظاهرات استاندارد شرایط کمبود ایمنی متفاوت است.
- سندرم لنفوسیت طاس - تعداد کمک کننده های T رنج می برد، خود را به صورت اختلالات ایمنی همراه با عقب ماندگی ذهنی و اسهال مداوم نشان می دهد.
- سندرم Wiskott-Aldrich - ترومبوسیتوپنی همراه با سندرم هموراژیک، نئوپلاسم، اگزما و نقص ایمنی ترکیبی.
4. کمبود عوامل ایمنی خاص
- نارسایی سیستم کمپلمان. بسته به مؤلفه ای که تحت تأثیر قرار می گیرد، تصویر بالینی متفاوت است. برخی واسکولیت، لنفوم، سپسیس، سینوزیت، اوتیت، مننژیت، در حالی که برخی دیگر پنومونی، ضایعات پوستی، پاتولوژی های خودایمنی هستند.
- نقص در فاگوسیتوز - نوتروپنی (انواع مختلف)، آسیب مکرر ریه توسط پاتوژن های داخل سلولی یا عفونت های قارچی.
کلینیک
از نظر بالینی، حالت های نقص ایمنی اولیه و ثانویه با نقض دفاع ایمنی و یک سندرم عفونی آشکار می شود. کاهش مقاومت در برابر عوامل عفونی، نه تنها بیماری زا، بلکه در میکرو فلور طبیعی نیز گنجانده شده است (به عنوان مثال، کاندیدا، پنوموسیستیس، سیتومگالوویروس، استافیلوکوک، انتروویروس، تک یاخته).
ماهیت تظاهرات اختلالات دفاعی ایمنی با محلی سازی ضایعه درسیستم ایمنی و/یا ترکیبی از عوامل موثر.
- ضایعات مزمن دستگاه تنفسی فوقانی، گوش، سینوس های پارانازال، دستگاه گوارش، پوست و غشاهای مخاطی وجود دارد. عفونت‌ها مستعد عمومی‌سازی و سپتی سمی هستند و قابل درمان استاندارد نیستند.
- بیماری های خود ایمنی - اسکلرودرمی، تیروئیدیت، هپاتیت، آرتریت و غیره.
- کم خونی، کاهش تعداد لکوسیت ها و لنفوسیت ها، ترومبوسیتوپنی.
- تاخیر در رشد و تکامل کودک.
- اغلب تمایل به واکنش های آلرژیک به شکل حساسیت مفرط فوری وجود دارد - ادم کوئینکه، اگزما، آلرژی به داروها و محصولات.
- اختلالات گوارشی، سوء جذب، سندرم اسهال.
- واکنش ناکافی بدن به معرفی سرم ها و واکسن ها، با معرفی واکسن زنده، ممکن است سپسیس ایجاد شود.
- مستعد ابتلا به سرطان، به ویژه سلول های خونی.
تشخیص
هر دو حالت نقص ایمنی اولیه و ثانویه دارای الگوی مشابهی از ضایعات عفونی هستند. معاینه بالینی و ایمونولوژیک به تعیین علت دقیق تر کمک می کند. اگر نقص موضعی باشد، به عنوان مثال، فقدان لنفوسیت های T یا B، یا کاهش غلظت کمپلمان، سیتوکین ها یا برخی ایمونوگلوبولین ها قابل تشخیص است.
درمان
از آنجایی که علت نقص ایمنی اولیه نقص در ژنوم است، درمان اتیوتروپیک ژن درمانی است (اگر ژن مسئول نقص ایمنی خاص مشخص شود). ژن را می توان شناسایی کردتوسط واکنش زنجیره ای پلیمراز روش‌های دیگر درمان جایگزین (پیوند مغز استخوان، انتقال نوتروفیل‌ها و لنفوسیت‌ها، تجویز آنزیم‌ها و سیتوکین‌ها. و درمان علامتی - درمان بیماری‌های عفونی، تعدیل‌کننده‌های ایمنی، ویتامین‌ها) است.
نقص ایمنی ثانویه
نقص ایمنی ثانویه اکتسابی در نتیجه عملکرد عوامل خارجی یا داخلی ایجاد می شود و با دستگاه ژنتیکی مرتبط نیست. در واقع، اینها شرایطی هستند که با بیماری های شناخته شده یا اثر عوامل مخرب مرتبط هستند.
شرایط نقص ایمنی ثانویه: طبقه بندی
با توجه به توسعه وجود دارد:
- حاد (به دلیل تروما، جراحی، بیماری عفونی حاد)؛
- مزمن (با نئوپلاسم های بدخیم، عفونت های مزمن، کرم ها، فرآیندهای خودایمنی).
شدت:
- جبران شده (سبک، با از دست دادن ناقص پیوند ایمنی)؛
- تحت جبران (شرایط نسبتاً شدید، برخی از پیوندهای ایمنی کاملاً تحت تأثیر قرار گرفته است)؛
- جبران نشده (اغلب سیستمیک، وضعیت شدید).
با توجه به سطح فرآیند پاتولوژیک: حالات نقص ایمنی اولیه و ثانویه. پاتوفیزیولوژی آنها بسیار شبیه است:
- نقض ایمنی سلول T؛
- نقض ایمنی سلول B؛
- آسیب شناسی سیستم فاگوسیتوز؛
- آسیب شناسی سیستم کمپلمان.
ثانویهوضعیت نقص ایمنی، ICD 10:
D50-D89. بیماری های خون، اندام های خون ساز و برخی اختلالات مرتبط با مکانیسم ایمنی.
D80-D89. اختلالات انتخابی مربوط به مکانیسم ایمنی.
D84. سایر نقص های ایمنی:
- نقص مکمل؛
- نقص ایمنی؛
- نقص ایمنی ثانویه.
D84.9 نقص ایمنی، نامشخص.
دلایل
علل حالات نقص ایمنی ثانویه می تواند اگزوژن و درون زا باشد.
علل خارجی - همه عوامل محیطی مخرب - وضعیت اکولوژیکی نامناسب، مسمومیت مزمن بدن، تشعشعات مضر (یونیزان، مایکروویو و غیره)، اثرات مضر صدا، گرد و غبار، مصرف برخی داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی و هورمونی.
علل داخلی - نقص ایمنی ثانویه و حالات سرکوب کننده سیستم ایمنی در این مورد بسیار زیادتر و متنوع تر است:
- سن کودکان، تا 1 سال، به ویژه اگر در هنگام تولد وزن بدن کم باشد، زمانی که کمبود تغذیه (یا تغذیه مصنوعی) به نقص ایمنی فیزیولوژیکی اضافه شود؛
- پیری؛
- بارداری و شیردهی - باعث سرکوب فیزیولوژیکی سیستم ایمنی می شود که اغلب با کم خونی فقر آهن همراه است؛
- کمبود مزمن تغذیه، پروتئین، عناصر کمیاب، ویتامین ها یا آب؛
- صدمات، عمل‌ها، بهبودی طولانی پس از آنها؛
- عفونت های مزمن (باکتریایی، ویروسی، قارچی) تقریباً همه بسیار زیاد هستندبه شدت بر روی سیستم ایمنی (هپاتیت مزمن، گلومرولونفریت، سل، سرخجه و غیره. به خصوص، البته، HIV) تاثیر می گذارد؛
- کرم های قارچی - باعث و تشدید حالات نقص ایمنی ثانویه (آسکاریاز، تریچینوز، توکسوپلاسموز)؛
- از دست دادن پلاسما - از دست دادن خون، سوختگی، آسیب کلیه؛
- تشکیلات سرطانی بدخیم؛
- دیابت شیرین، پرکاری و کم کاری تیروئید؛
- پاتولوژی های خودایمنی (آرتریت روماتوئید، اسکلرودرمی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، و غیره)، که در آن سیستم ایمنی بدن اندام ها و سیستم های خود را هدف قرار می دهد؛
- مصرف انواع خاصی از داروها (سیکلوسپورین، کاربامازپین، والپروات، آزاتیوپرین، کورتیکواستروئیدها، سیتواستاتیک ها، آنتی بیوتیک ها)؛
- از دست دادن خون مزمن (به عنوان مثال، با زخم معده در دستگاه گوارش)؛
- اسهال مزمن؛
- استرس.
همانطور که می بینیم، حالت های نقص ایمنی ثانویه منشأ کاملاً متفاوتی دارند. آنها توسط عوامل برون زا و درون زا ایجاد می شوند. آنها بسیار گسترده هستند و با برخی از فرآیندهای فیزیولوژیکی و بسیاری از فرآیندهای پاتولوژیک همراه هستند. بنابراین در اثر عفونت‌ها، استرس، عوامل محیطی نامطلوب و به‌ویژه ترکیب آنها، حالت‌های نقص ایمنی ثانویه ایجاد می‌شود.
پاتوفیزیولوژی: اساس تظاهرات نقص ایمنی ثانویه مرگ سلول های سیستم ایمنی است که به دو صورت اتفاق می افتد. اولی - با توجه به نوع نکروز، زمانی که سلول ها به دلیل آسیب به غشاء می میرند، و دوم - با توجه به نوع آپوپتوز، سپس مرگدر نتیجه تخریب DNA تحت تأثیر آنزیم های خود رخ می دهد. همچنین، اغلب حالت‌های نقص ایمنی ثانویه به دلیل عدم تعادل در سلول‌های سیستم ایمنی، مانند سلول‌های کمکی و سرکوبگر ظاهر می‌شوند.
تشخیص
- تاریخ، شکایات، مطالعه وراثت.
- تعیین لنفوسیت های T در خون، فعالیت و تعداد فاگوسیت ها، طیف ایمونوگلوبولین ها.
- آزمایش HIV، هپاتیت، کرم‌های قارچی و غیره.
- پروتئینوگرام.
- تشخیص عفونت های مزمن.
همه مطالعات توسط یک متخصص تعیین می شود.
درمان
تاکتیک های درمانی مستقیماً به علتی بستگی دارد که باعث ایجاد حالت های نقص ایمنی ثانویه شده است. مثال‌های درمانی:
- تحت تأثیر عوامل نامطلوب (مثلاً پرتوهای یونیزان)، تنها از بین بردن آنها و اصلاح ایمنی کمک می کند.
- با کمبود مواد مغذی، پروتئین یا ویتامین - اضافه کردن آنها به رژیم غذایی.
- در دوران بارداری و شیردهی - مصرف ویتامین ها و عناصر کمیاب اضافی، درمان کم خونی (در صورت وجود).
- برای عفونت های مزمن و کرمی ابتدا بهداشت کانون های عفونی و سپس ایمونوتراپی.
- در صورت بیماری های خودایمنی بهبودی پایدار آنها ضروری است، بنابراین دوره هورمون درمانی انجام می شود.
- به عنوان یک درمان علامتی - درمان جایگزین. به عنوان مثال، اینترفرون ها، اینترلوکین ها، سیتوکین ها، پلاسما.
در نتیجه
ابتدایی وحالت‌های نقص ایمنی ثانویه منشأ کاملاً متفاوتی دارند و بنابراین در سنین مختلف ظاهر می‌شوند.
در عین حال، مکانیسم های پاتوفیزیولوژیک آنها بسیار مشابه است و تنها چند مسیر را دنبال می کند. و اگر درمان نقص ایمنی اولیه به دلیل نقص در ژنوم دشوار باشد، آنگاه نقص‌های ثانویه را می‌توان کاملاً واقع بینانه درمان کرد. برای انجام این کار، تنها لازم است دلیل از بین رفتن پیوند ایمنی را مشخص کنید. از این نظر، وضعیت نقص ایمنی ثانویه در کودک بسیار انعطاف پذیر است - با اصلاح به موقع، پیش آگهی در بیشتر موارد بسیار مطلوب است.
