لیومیوسارکوم رحم یک تومور بدخیم نادر بدن رحم است که از بافت عضلانی (میومتر) منشأ می گیرد. این بیماری می تواند در حدود 1-5 از هر 1000 زنی که قبلاً فیبروم تشخیص داده شده است ایجاد شود. میانگین سنی بیماران بین 32 تا 63 سال است. بیشتر موارد این بیماری در زنان بالای 50 سال رخ می دهد. در مقایسه با انواع دیگر فرآیندهای انکولوژیک در رحم، این نوع سرطان تهاجمی ترین است. لیومیوسارکوم رحم تا 2 درصد از تمام تومورهای بدخیم رحم را تشکیل می دهد.
آنکولوژی در زنان سالانه اتفاق می افتد. زنان در سنین باروری بیشتر در معرض ابتلا به سرطان هستند. بسیاری از بیماران مبتلا به لیومیوسارکوم، سابقه سایر بیماری های زنانه دارند. در 75 درصد بیماران، سرطان با فیبروم رحم همراه است.
اپیدمیولوژی
هر سال، از هر یک میلیون زن، شش نفر به لیومیوسارکوم رحمی تشخیص داده می شوند. این بیماری اغلب به طور اتفاقی زمانی که یک زن به دلیل اندازه یا تعداد فیبروم‌های بزرگ تحت عمل هیسترکتومی (برداشتن رحم) قرار می‌گیرد، کشف می‌شود. تشخیص پیشرفت فرآیند انکولوژیک قبل از جراحی بسیار دشوار است. این به این دلیل است که اکثر زنان چندین گره میوم دارند. و برای تشخیص لازم است از هر یک از آنها بیوپسی انجام شود.
دلایل
علت دقیق لیومیوسارکوم جسم رحم ناشناخته است. فرآیند انکولوژیک اغلب خود به خود و بدون دلیل ظاهری رخ می دهد. محققان پیشنهاد می کنند که عوامل خاصی در ایجاد انواع خاصی از سرطان نقش دارند. این موارد عبارتند از:
- ناهنجاری های ژنتیکی و ایمنی؛
- عوامل محیطی (مانند قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش، مواد شیمیایی خاص، پرتوهای یونیزان)؛
- اضافه وزن؛
- استرس.
در افراد مبتلا به سرطان، از جمله لیومیوسارکوما، بدخیمی‌ها می‌توانند به دلیل تغییرات غیرطبیعی در ساختار و مکان سلول‌های خاص، به نام انکوژن‌ها یا ژن‌های سرکوب‌گر ایجاد شوند. اولی رشد سلول ها را کنترل می کند، دومی تقسیم و مرگ آنها را کنترل می کند. دلیل خاص تغییر در این ژن ها ناشناخته است. با این حال، مطالعات نشان می دهد که ناهنجاری در DNA (دئوکسی ریبونوکلئیک اسید) که حامل کد ژنتیکی بدن است، اساس بدخیمی سلولی است.تحولات این تغییرات ژنتیکی غیرطبیعی می تواند به دلایل نامعلوم خود به خود رخ دهد و در موارد نادری می تواند ارثی باشد.
بروز لیومیوسارکوم ممکن است با عوامل خطر ژنتیکی و محیطی خاص مرتبط باشد. برخی از بیماری های ارثی که در خانواده ها وجود دارد می تواند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد. این اختلالات عبارتند از:
- سندرم گاردنر یک بیماری ارثی نادر است که با ظهور پولیپ‌های آدنوماتوز در روده، ضایعات پوستی متعدد و استئومای استخوان‌های جمجمه مشخص می‌شود.
- سندرم Li-Fraumeni یک بیماری نادر با آسیب شناسی ارثی است. این بیماری با ایجاد یک بیماری سرطانی به دلیل جهش در ژن مسئول ایجاد یک فرآیند بدخیم در بدن مشخص می شود.
- سندرم ورنر (یا پروگریا) بیماری است که خود را در پیری زودرس نشان می دهد.
- نوروفیبروماتوز وضعیتی است که با تغییر رنگ پوست (پیگمانتاسیون) و تومورها در پوست، مغز و سایر قسمت‌های بدن مشخص می‌شود.
- سندرم های نقص ایمنی (HIV، نقص ایمنی اولیه، ثانویه). اختلالات سیستم ایمنی به دلایل خاص. به عنوان مثال، شکست توسط یک ویروس، کورتیکواستروئیدها، پرتوها، و غیره.
هیچ ارتباط دقیقی بین لیومیوسارکوم و این اختلالات یافت نشد.
علائم و نشانه ها
علائم لیومیوسارکوم رحم بسته به محل دقیق، اندازه و پیشرفت تومور متفاوت است. در بسیاری از زناناین بیماری بدون علامت است شایع ترین علامت یک فرآیند بدخیم خونریزی غیر طبیعی در دوران یائسگی است. ترشح غیرمعمول عامل مهمی است که می تواند نه تنها لیومیوسارکوم رحم، بلکه سایر بیماری های زنان را نیز نشان دهد.
علائم رایج مرتبط با سرطان احساس ناخوشی، خستگی، لرز، تب و کاهش وزن است.
علائم و نشانه های لیومیوسارکوم رحم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خونریزی واژینال.
- تشکیل در ناحیه لگن که با لمس قابل تشخیص است. در 50 درصد موارد مشاهده شد.
- درد در ناحیه تحتانی شکم در حدود ۲۵ درصد موارد رخ می دهد. برخی از تومورها بسیار دردناک هستند.
- احساس غیرمعمول پری و فشار در ناحیه لگن. در برخی موارد، برآمدگی تومور مشاهده می شود.
- ترشحات واژن.
- بزرگ شدن زیر شکم.
- افزایش ادرار به دلیل فشرده سازی/فشار تومور.
- درد پایین تر.
- درد هنگام مقاربت.
- خونریزی. خونریزی ممکن است با تومورهای بزرگ رخ دهد.
- حمله قلبی. خونریزی در تومور می تواند منجر به مرگ بافت شود.
لیومیوسارکوم رحم می تواند به صورت موضعی به سایر نواحی بدن، به ویژه ریه ها و کبد گسترش یابد و اغلب باعث عوارض تهدید کننده زندگی می شود. این بیماری در بیش از نیمی از موارد عود می کند، گاهی اوقات درظرف 8-16 ماه از تشخیص و درمان اولیه.
تشخیص
برای تشخیص لیومیوسارکوم رحم، معاینه بافت شناسی انجام می شود. بررسی بافت فیبری یک جنبه تشخیصی کلیدی است که لیومیوسارکوم بدخیم را از لیومیوم خوش خیم متمایز می کند. برای ارزیابی اندازه، محل، پیشرفت تومور، یک معاینه اضافی تجویز می شود. به عنوان مثال:
- توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن؛
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI);
- سونوگرافی ترانس واژینال (سونوگرافی).
سی‌تی‌اسکن‌ها از کامپیوتر و اشعه ایکس برای ایجاد فیلمی استفاده می‌کنند که بخش‌های مقطعی از ساختارهای بافتی خاص را نشان می‌دهد. MRI از میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای تولید تصاویر مقطعی از اندام ها و بافت های بدن استفاده می کند. در طول معاینه اولتراسوند، امواج صوتی منعکس شده تصویری از رحم ایجاد می کند.
آزمایش‌های آزمایشگاهی و تشخیص‌های تخصصی نیز ممکن است برای تعیین نفوذ احتمالی غدد لنفاوی منطقه‌ای و وجود متاستازهای دور انجام شوند.
مراحل بیماری
یکی از بزرگترین مشکلات تشخیص سرطان این است که سرطان فراتر از محل اصلی خود متاستاز می کند (گسترش می یابد). مرحله با یک عدد از 1 تا 4 نشان داده می شود. هر چه بیشتر باشد، سرطان در سراسر بدن بیشتر پخش شده است. این اطلاعات برایبرنامه ریزی درمان مناسب.
مراحل زیر از لیومیوسارکوم رحم مشخص می شود:
- مرحله I - تومور فقط در رحم است.
- مرحله دوم - سرطان به دهانه رحم گسترش یافته است.
- مرحله III - سرطان فراتر از رحم و دهانه رحم گسترش می یابد اما همچنان در لگن است.
- مرحله IV - سرطان به خارج از لگن از جمله مثانه، شکم و کشاله ران گسترش یافته است.
درمان
لیومیوسارکوم رحم یک بدخیمی نادر اما از نظر بالینی تهاجمی است. انتخاب تاکتیک های درمانی بسته به عوامل مختلفی انجام می شود، مانند:
- محل تومور اولیه؛
- مرحله بیماری؛
- درجه بدخیمی؛
- اندازه تومور؛
- نرخ رشد سلول های تومور؛
- عملکرد تومور؛
- گسترش متاستازها به غدد لنفاوی یا سایر اندامها
- سن و سلامت عمومی بیمار.
تصمیمات در مورد استفاده از مداخلات خاص باید توسط پزشکان و سایر اعضای کمیته پزشکی پس از مشورت دقیق با بیمار و بر اساس مورد خاص اتخاذ شود.
جراحی
شکل اصلی درمان لیومیوسارکوم جسم رحمی، برداشتن کل تومور و هر بافت آسیب دیده است. معمولاً برداشتن کامل رحم با جراحی (هیسترکتومی) انجام می شود. برداشتن لوله های فالوپ و تخمدان ها (سالپنگو اوفورکتومی دوطرفه) ممکن است برای زنانی که در دوره یائسگی هستند و همچنین توصیه شود.در حضور متاستازها.
بعد از برداشتن رحم، عواقب آن برای بدن قطع خونریزی منظم قاعدگی است. این بدان معناست که زن دیگر نمی تواند بچه دار شود. اما از آنجایی که لیومیوسارکوم رحم معمولاً در زنان مسن رخ می دهد، هیسترکتومی بعد از 50 سالگی نباید مشکلی ایجاد کند. معمولاً زنان در حال حاضر بچه دارند یا دیگر قصد باردار شدن ندارند. با این حال، روش های موجود فناوری کمک باروری یک راه حل ممکن برای زوج هایی است که می خواهند بچه دار شوند.
علاوه بر از دست دادن عملکرد باروری، پس از برداشتن رحم، عواقب آن برای بدن در علائم زیر قابل بیان است:
- از دست دادن میل جنسی؛
- عدم تعادل هورمونی؛
- اختلالات روانی؛
- ظاهر ترشحات؛
- درد;
- ضعف.
درمان بیماران مبتلا به بیماری متاستاتیک و/یا عودکننده باید به صورت فردی تعیین شود. بهترین گزینه حذف کامل تومور است. بهرحال همیشه این امکان پذیر نیست. بیمار برای جلوگیری از عود نیاز به معاینات منظم دارد.
شیمی درمانی و پرتودرمانی
پس از جراحی، درمان دارویی همراه با شیمی درمانی و پرتودرمانی تجویز می شود. در برخی موارد، ممکن است از پرتودرمانی قبل از جراحی برای کوچک کردن تومور استفاده شود. در مراحل 3 و 4، همیشه نتیجه مثبت نمی دهد.
برای از بین بردن سلول های تومور، پزشک داروهای خاصی را به صورت قرص یا تزریقی تجویز می کند. ترکیبات خاصی از داروهای شیمی درمانی نیز ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. در حال حاضر تحقیقاتی برای ایجاد ترکیبات شیمی درمانی جدید در حال انجام است که ممکن است در درمان لیومیوسارکوم مفید باشد.
عوارض احتمالی
لیومیوسارکوم نوعی سارکوم بافت نرم است. قبل، حین و بعد از تشخیص و درمان تومور رحم، عوارض احتمالی زیر ممکن است رخ دهد:
- استرس، اضطراب، بی تفاوتی ناشی از سرطان رحم.
- خونریزی شدید و طولانی قاعدگی می تواند منجر به کم خونی شود.
- تومور می تواند تحت آسیب مکانیکی مانند پیچش قرار گیرد که می تواند منجر به درد طاقت فرسا شود. تومورهای پولیپوید در برخی موارد باعث افتادگی دهانه رحم می شوند.
- برخی تومورها به اندازه های بزرگ رشد می کنند و حتی از رحم بیرون زده اند و اندام های تناسلی مجاور را تحت تأثیر قرار می دهند.
- سرطان می تواند در هر جهت، حتی در منطقه گسترش یابد. این می تواند بر دستگاه گوارش یا دستگاه ادراری تأثیر بگذارد.
- تأخیر در تشخیص می تواند منجر به گسترش متاستازها شود.
- متاستازها در مراحل اولیه لیومیوسارکوم رحم به دلیل عروقی بودن (تامین خون) بالای رحم رخ می دهد. به عنوان یک قاعده، معمولاً ابتدا ریه ها تحت تأثیر قرار می گیرند.
- تورم همچنین می تواند بر ساختارهای مجاور / اطراف مانند اعصاب و مفاصل تأثیر منفی بگذارد و منجر به ناراحتی شود.یا از دست دادن حس.
- عوارض جانبی شیمی درمانی و پرتودرمانی.
- اختلال عملکرد جنسی می تواند به عنوان یک عارضه جانبی جراحی، شیمی درمانی یا پرتودرمانی رخ دهد.
- عود تومور پس از برداشتن ناقص جراحی.
لیومیوسارکوم رحم. پیش بینی
درمان اولیه برای بیماران مبتلا به لیومیوسارکوم تازه تشخیص داده شده، برداشتن رحم و دهانه رحم با جراحی است. تقریباً 70-75٪ از بیماران در مراحل 1-2، زمانی که سرطان هنوز به خارج از اندام گسترش نیافته است، به این بیماری مبتلا می شوند. میزان بقای 5 ساله تنها 50٪ است. زنان مبتلا به متاستازهایی که به خارج از رحم و دهانه رحم گسترش یافته اند، پیش آگهی بسیار ضعیفی دارند.
برای ارزیابی وضعیت بیمار، متخصصان از ویژگی های زیر تومور انکولوژیک استفاده می کنند:
- size;
- نرخ تقسیم سلولی؛
- پیشرفت؛
- مکان.
علی رغم برداشتن کامل جراحی و بهترین درمان های موجود، تقریباً 70٪ بیماران ممکن است به طور متوسط 8-16 ماه پس از تشخیص اولیه عود کنند.
پس از درمان
در صورت ابتلا به بیماری های زنان و زایمان با عارضه انکولوژی، هیسترکتومی تجویز می شود. این اقدام اجباری با هدف نجات جان بیمار است. دوره بعد از عمل پس از برداشتن رحم رعایت و رعایت تمام توصیه های بیمار است. به عنوان مثال:
- محدود کردن فعالیت بدنی و جنسی به مدت 6 هفته؛
- پوشیدن بریس؛
- استراحت و خواب؛
- تامپون استفاده نکنید؛
- از حمام، استخر دیدن نکنید، از دوش استفاده نکنید.
هر چند وقت یک بار باید به متخصص زنان مراجعه کنم؟ معاینات هر 3 ماه یکبار در سه سال اول پس از تشخیص توصیه می شود. توموگرافی کامپیوتری هر شش ماه یا یک سال برای کنترل انجام می شود. اگر بعد از برداشتن رحم علائم غیرعادی را در دوره بعد از عمل تجربه کردید، باید فوراً با پزشک مشورت کنید.
کجا برویم؟
انکولوژیست های زنان و زایمان لیومیوسارکوم بدن رحم را درمان می کنند. و باید بگویم که کاملاً موفقیت آمیز است. یکی از موسسات پیشرو علمی و پزشکی سرطان در کشور ما مرکز سرطان هرزن در مسکو است. این کلینیک طیف گسترده ای از روش های مدرن تحقیق و درمان بیماری های انکولوژیک از جمله سرطان رحم را انجام می دهد. تومورهای بدخیم اندام تناسلی زنانه جایگاه ویژه ای در انکولوژی دارند. این بیماری های زنانه است که بیشتر در زنان دیده می شود. چه باید کرد، این بلای جامعه مدرن است. هر سال، بیش از 11000 بیمار در مرکز سرطان هرزن در مسکو مراقبت‌های تخصصی بستری پزشکی دریافت می‌کنند.
در پایان
لیومیوسارکوم بدنه رحم تومور نادری است که تنها ۱٪ تا ۲٪ از کل نئوپلاسم های بدخیم رحم را تشکیل می دهد. در مقایسه با انواع دیگر سرطان رحم، تومور استتهاجمی و همراه با نرخ بالای پیشرفت، عود و مرگ و میر.
درمان نئوپلاسم های بدخیم عمدتاً از طریق جراحی و اقدامات درمانی اضافی انجام می شود که شامل پرتودرمانی و شیمی درمانی است. پیش آگهی لیومیوسارکوم رحم عمدتاً به مرحله سرطان و سایر عوامل بستگی دارد.
مراکز پزشکی و بیمارستان های متخصص در سارکوم در حال تحقیق بر روی درمان های جدید برای افراد مبتلا به سارکوم بافت نرم هستند، از جمله داروهای شیمی درمانی جدید، ترکیبات دارویی جدید، و درمان های بیولوژیکی مختلف که سیستم ایمنی را در مبارزه با سرطان درگیر می کند.
