واسکولیت کرایوگلوبولینمی یک آسیب شناسی شدید است که در پس زمینه بثورات هموراژیک، نارسایی کلیوی و سندرم رینود رخ می دهد. بر اساس آمار، کرایوگلوبولین ها در خون در 40 درصد از جمعیت جهان یافت می شوند، اگرچه آنها لزوماً فرآیندهای پاتولوژیک را در بدن تحریک نمی کنند.
این بیماری با رسوب کرایوگلوبولین ها بر روی دیواره عروق با قطر کم مشخص می شود. کرایوگلوبولین ها نیز در خود خون یافت می شوند و با گرم شدن حل می شوند.
اپیدمیولوژی
واسکولیت کرایوگلوبولینمی در گروه ICD-10 D89.1 تحت نام کرایوگلوبولینمی طبقه بندی می شود.
آماری در مورد بروز خود واسکولیت وجود ندارد. با این حال، 40٪ از تمام ساکنان سیاره ما در سرم خون خود کرایوگلوبولین دارند.
آماری در مورد بروز واسکولیت در بین بیماران مبتلا به هپاتیت C وجود ندارد. اما فرض بر این است که ما در مورد 11-23٪ افراد مبتلا به هپاتیت صحبت می کنیم، در هر صورت، این تعداد افرادی است که مبتلا به هپاتیت هستند. علائم مشخصه واسکولیت.
این بیماری می تواند در هر سنی ظاهر شود، چه در افراد 20 ساله و چه در افراد 70 ساله. با این حال، قبلاً ثابت شده است که این بیماری بیشتر در زنان رخ می دهد، تقریباً 1.3-1.5 بار. با افزایش سن، احتمال ابتلا به این بیماری افزایش می‌یابد.
علائم
آسیب شناسی با فهرست نسبتاً گسترده ای از علائم مشخص می شود. اما مشخصه ترین تظاهرات بیماری شامل تظاهرات پوستی است که سه گانه ملتزر نیز نامیده می شود. علائم ثانویه شامل ضعف شدید و درد مفاصل است.
در مرحله اولیه حساسیت پوست کمتر می شود سپس جوش هایی به شکل بنفش ظاهر می شود. اینها خونریزی های کوچک و متعدد در سطح پوست هستند. بثورات ناشی از تحت تاثیر قرار گرفتن عروق کوچک است.
اغلب بثورات در اندام تحتانی ظاهر می شوند. علاوه بر این که به وضوح قابل مشاهده است، کاملاً قابل لمس نیز می باشد. پس از ناپدید شدن بثورات، پوست شفاف نمی شود، لکه های قهوه ای باقی می مانند - اینها بقایای گلبول های قرمز هستند.
در برخی بیماران، واسکولیت کرایوگلوبولینمیک با ناپدید شدن بثورات به پایان نمی رسد، بلکه نکروز شروع می شود، زخم ها ظاهر می شوند. علائم واضح اختلالات گردش خون ممکن است در نوک انگشتان، بینی و گوش ظاهر شود، چنین تظاهراتی سندرم رینود نامیده می شود. این وضعیت خطرناک است زیرا خطر ابتلا به قانقاریا زیاد است.
تقریباً همیشه بیماران متوجه درد مفاصل می شوند و نه تنها مفاصل بزرگ، بلکه مفاصل کوچک نیز آسیب می بینند. تشدید معمولاً پس از هیپوترمی شروع می شود. می تواند توسعه یابدآرتریت.
درگیر شدن اندام های داخلی در فرآیند التهاب غیر معمول نیست. اگر ریه باشد، ممکن است تنگی نفس و سرفه ظاهر شود. واسکولیت کرایوگلوبولینمیک شدیدترین بیماری است، اگر کلیه ها در این فرآیند درگیر شوند، ممکن است یک فرم شدید گلومرولونفریت یا یک نوع حاد نارسایی کلیوی شروع شود.
اعصاب محیطی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. اگر عروق مغز تحت تأثیر قرار گیرند، ممکن است فلج حرکتی یا مشکلات گفتاری ظاهر شود.
علت شناسی
واسکولیت می تواند یک بیماری اولیه مستقل باشد و به آن واسکولیت کرایوگلوبولینمیک ضروری می گویند. اما این شکل بسیار نادر است و اغلب نمی توان علت ظاهر آن را تعیین کرد. این شکل تنها در 10 درصد از همه بیماران مشاهده می شود.
شایع ترین شکل ثانویه واسکولیت کرایوگلوبولینمی در هپاتیت C است، اگرچه اغلب این آسیب شناسی تنها محرک واسکولیت نیست. سایر عفونت ها یا کلاژنوز می توانند باعث ایجاد بیماری شوند.
تشخیص
بیشتر اوقات، تشخیص اولیه را می توان در طول معاینه بیمار انجام داد. برای تایید آن، مطالعات ایمونولوژیک آزمایشگاهی انجام می شود. به طور خاص، میزان کرایوگلوبولین ها در خون تعیین می شود. بدون شکست، اگر مشکوک به واسکولیت باشد، تجزیه و تحلیل برای وجود هپاتیت C انجام می شود، خون برای وجود سایر عفونت های باکتریایی و ویروس ها بررسی می شود.
برای پیدا کردن وجود دارداگر تغییرات ساختاری در اندام های داخلی وجود داشته باشد، پزشک ممکن است سونوگرافی، MRI، اشعه ایکس را تجویز کند.
درمان
واسکولیت کرایوگلوبولینمیک بسته به علائم و ماهیت منشأ، به روش های مختلفی قابل درمان است. از پلاسمافورز می توان برای تصفیه خون استفاده کرد.
برای کاهش روند التهابی در دیواره رگ های خونی، هورمون های گلوکوکورتیکوئید تجویز می شود.
اگر بیماری طولانی شد و به شکل حاد پیش رفت، داروهایی تجویز می شوند که سیستم ایمنی را تضعیف می کنند - سیتواستاتیک. طبیعتاً در صورت وجود هپاتیت C ابتدا بیماری اولیه درمان می شود.
با این حال، باید درک کرد که واسکولیت کرایوگلوبولینیک یک بیماری غیر قابل درمان است. با این حال، روش های درمانی مدرن می توانند پیشرفت آن را سرکوب کرده و خطر تشدید را کاهش دهند. هدف اصلی درمان افزایش طول و کیفیت زندگی بیمار است.
اگر گانگرن اندام ها شروع شده باشد، ممکن است جراحی توصیه شود.
سیر بیماری
تا به امروز، هیچ سیستم پذیرفته شده ای برای ارزیابی شدت این بیماری وجود ندارد. با این حال، چندین حالت وجود دارد:
- بیمار تهدید کننده زندگی. این گروه شامل بیمارانی است که زخم های بزرگ دارند، گلومرولونفریت به سرعت در حال پیشرفت هستند، بیماری سیستم عصبی مرکزی را درگیر کرده است، نکروز نوک انگشتان وجود دارد.
- فرم شدید. بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک، ضایعات پوستی مراجعه می کنندشخصیت غیر زخمی.
- مدرک تحصیلی متوسط. این بیماری با پورپورای قابل لمس، میالژی و پلی نوروپاتی خفیف مشخص می شود.
بعد از اینکه بیمار وارد دوره بهبودی شد، باید یک درمان ترکیبی ضد ویروسی برای او تجویز شود که از 2 تا 4 ماه طول می کشد.
ارزیابی اثربخشی درمان
پزشک اثربخشی دوره درمانی تجویز شده را با توجه به وضعیت عمومی بیمار ارزیابی می کند. شاخص های فاز حاد بررسی می شوند: CRP و ESR. تظاهرات بالینی ارزیابی می شود، آیا کاهش علائم وجود دارد. کلیه ها بررسی می شوند، به ویژه، غلظت کراتینین و GFR مشخص می شود.
بهبودی ویروسی در حضور هپاتیت C با تعیین وجود یا عدم وجود DNA ویروس در سرم خون بررسی می شود.
عوارض احتمالی
واسکولیت کرایوگلوبولینمی (ICD-10 D89.1) یک بیماری نسبتاً جدی است که نیاز به درمان جدی دارد. به طور طبیعی، داروها عوارض جانبی زیادی دارند. به طور خاص، گلوکوکورتیکوئیدهای رایج و "سیکیلوفوسمامید" می توانند باعث مزمن شدن هپاتیت C شوند.
گلوکوکورتیکوئیدها در دوزهای بالا می توانند فاجعه های عروقی را تحریک کنند، مثلاً همان ترومبوز. و تزریق های متعدد پلاسمای اهداکننده می تواند عفونت های دیگری را در بدن تحریک کند.
اما باید به خاطر داشت که این نوع واسکولیت در صورت عدم درمان، پیش آگهی بدی دارد، هیچ اقدام پیشگیرانه ای برای جلوگیری از چنین آسیب شناسی در آینده وجود ندارد.
