نوروبلاستوما سرطان سیستم عصبی سمپاتیک است. در بیشتر موارد، این بیماری در کودکان خردسال تشخیص داده می شود. تشخیص به موقع آن می تواند شانس بهبودی نهایی را افزایش دهد. از مطالب این مقاله شما با علل اصلی آسیب شناسی آشنا خواهید شد که با چه علائمی همراه است و در چه مواقعی نیاز به درمان است.
ماهیت شگفت انگیز نوروبلاستوما در کودک
نوروبلاستوما شایع ترین تومور بدخیم است. حدود 15 درصد از کل موارد ثبت شده نئوپلاسم های نوزادی و همچنین دوران اولیه کودکی را تشکیل می دهد. متخصصان معمولا تومور را در کودکان زیر پنج سال تشخیص می دهند، اما مواردی از این بیماری در نوجوانان 11 و حتی 15 ساله وجود دارد. با رشد و تکامل کودک، احتمال مواجهه با این بیماری موذی هر سال کاهش می یابد.
تومور نوروبلاست، به گفته پزشکان، دارای توانایی های شگفت انگیزی است. او به شدت تهاجمی است وتمایل به متاستاز دادن به هر قسمت از بدن اغلب، استخوان و سیستم لنفاوی از فعالیت حیاتی آن رنج می برند. گاهی اوقات پزشکان رشد کانون های نوروبلاست ها، تقسیم آنها و به دنبال آن تشکیل تومور را ثبت می کنند. ابتدا متاستاز می دهد و سپس رشد خود را متوقف می کند و شروع به پسرفت می کند. تومورهای بدخیم از نوع متفاوت با چنین تظاهراتی مشخص نمی شوند.
نوروبلاستومای مغز در کودکان اولین بار توسط یک دانشمند آلمانی به نام رودولف ویرچو در سال 1865 مورد بررسی قرار گرفت. دکتر تومور را گلیوم نامید. چند دهه بعد، جیمز رایت، دانشمند آمریکایی، این نئوپلاسم را با جزئیات بیشتری مورد مطالعه قرار داد و روند تشکیل آن را به تفصیل توضیح داد.
توسعه نوروبلاستوما بر اساس مراحل
مانند هر نئوپلاسم انکولوژیکی دیگری، نوروبلاستوما در کودکان چندین مرحله مشروط رشد را طی می کند، که تعریف آنها به شما امکان می دهد درمان موثری را تجویز کنید:
- مرحله 1. با وجود تومور قابل عمل که اندازه آن از 5 سانتی متر تجاوز نمی کند و عدم وجود متاستاز در غدد لنفاوی مشخص می شود.
- مرحله 2A. نشان دهنده یک تومور موضعی است که بیشتر آن باید برداشته شود.
- مرحله 2B. یک ضایعه متاستاتیک غدد لنفاوی به صورت یک طرفه وجود دارد.
- مرحله 3. با ظاهر یک تومور دو طرفه مشخص می شود.
- مرحله 4 (A-B). نئوپلاسم رشد می کند، متاستاز به مغز استخوان، کبد و غدد لنفاوی مشاهده می شود.
به طور جداگانه، ما باید نحوه ایجاد نوروبلاستوم در کودکان در آخرین مرحله را در نظر بگیریم. مرحله 4 متفاوت استخصوصیات بیولوژیکی که مشخصه سایر نئوپلازی ها نیست، پیش آگهی خوبی دارد و با درمان به موقع درصد بالایی از بقا را به همراه دارد.
علل اصلی ایجاد تومور
نوروبلاستوما، مانند سایر انواع سرطان، در پس زمینه جهش های ژنتیکی در بدن ایجاد می شود. در حال حاضر، کارشناسان نمی توانند بگویند دقیقا چه چیزی به این تغییرات انگیزه می دهد. فرض بر این است که عوامل به اصطلاح سرطان زا، یعنی مواد شیمیایی و تشعشعات نقش دارند. سلول های حاصل از جهش ها به سرعت شروع به تکثیر می کنند و تومور را تشکیل می دهند. نئوپلاسم بدخیم با توانایی تقسیم شدن مشخص می شود که آن را از خوش خیم متمایز می کند.
جهشی که باعث ایجاد نوروبلاستوما می شود در طول دوره رشد داخل رحمی جنین یا بلافاصله پس از تولد کودک رخ می دهد. بنابراین اکثر بیماران نوزادان هستند. منشا تومور در نوروبلاست ها شروع می شود. اینها سلولهای عصبی نابالغی هستند که در طول رشد داخل رحمی جنین در جنین ایجاد می شوند. در طول دوره طبیعی بارداری، نوروبلاست ها عملکرد رشته های عصبی را بر عهده می گیرند یا به سلول هایی تبدیل می شوند که مسئول تشکیل غدد فوق کلیوی هستند.
تا زمانی که کودک به دنیا می آید، اکثر آنها قبلاً شکل گرفته اند. سلول های نابالغ معمولا ناپدید می شوند. در سیر پاتولوژیک این فرآیند، نوروبلاست ها به تومور تبدیل می شوند. تنها عامل تایید شده در بروز سرطان، استعداد ژنتیکی است. با این حال، خطررشد ارثی بیماری از 2% تجاوز نمی کند.
اغلب، پزشکان نوروبلاستوم خلفی صفاقی را تشخیص می دهند که ناحیه مورد علاقه محلی سازی آن غدد فوق کلیوی است. از نظر تئوری، تومور می تواند در هر بخشی از بدن ایجاد شود. نوروبلاستوما فضای خلف صفاقی در کودکان در 50٪ موارد رخ می دهد، در 30٪ از بیماران نئوپلاسم از گره های عصبی ناحیه کمر ایجاد می شود، در 20٪ باقیمانده ناحیه گردن رحم و قفسه سینه را برای محلی سازی انتخاب می کند.
تومور چگونه ظاهر می شود؟
در مرحله اولیه فرآیند پاتولوژیک، علائم خاصی وجود ندارد. بنابراین، تومور اغلب به عنوان سایر بیماری های مشخصه این سن در نظر گرفته می شود.
علائم نوروبلاستوما در کودکان بسته به محل نئوپلاسم، مناطق گسترش متاستازها و سطح مواد فعال عروقی ظاهر می شود. معمولاً محل اولیه تومور در فضای خلفی صفاقی، به طور دقیق تر در غدد فوق کلیوی قرار دارد. در موارد نادر، در گردن یا در مدیاستن موضعی است.
نوروبلاستوما چگونه در کودکان ظاهر می شود؟ علائم این بیماری به دلیل ترشح هورمون ها توسط سلول های سرطانی یا فشار مداوم نئوپلاسم بر روی یک یا آن اندام است. گاهی اوقات رشد آن بر عملکرد روده و مثانه تأثیر می گذارد. به دلیل فشردن رگ های خونی، بیماران دچار تورم کیسه بیضه و اندام تحتانی می شوند.
نقاط قرمز یا مایل به آبی روی پوست نیز از علائم نوروبلاستوما در کودک هستند. ظاهر آنها نشان دهنده دخالت سلول ها در فرآیند پاتولوژیک است.اپیدرم هنگامی که تومور مستقیماً به مغز استخوان نفوذ می کند، کودک ضعیف و اغلب بیمار می شود. در این مورد، حتی یک زخم کوچک می تواند منجر به خونریزی شدید شود.
با توجه به علائم نوروبلاستوما، والدین باید به پزشک مراجعه کنند. تشخیص زودهنگام سرطان می تواند جان یک کودک را نجات دهد.
نروبلاستوم خلفی صفاقی
یک نئوپلاسم از بافت هایی با منشاء عصبی، که در فضای خلفی صفاقی رخ می دهد، با رشد سریع مشخص می شود. در مدت زمان کوتاهی به کانال نخاع نفوذ می کند و تومور متراکمی را تشکیل می دهد که با لمس قابل تشخیص است.
نوروبلاستوم آدرنال در کودکان در ابتدا هیچ علامت خاصی ندارد تا زمانی که به اندازه چشمگیر برسد و شروع به چسبیدن به بافت های مجاور کند. علائم تومور چیست؟
- وجود توده متراکم در حفره شکم.
- پف کل بدن.
- ناراحتی و درد در ناحیه کمر.
- کاهش وزن.
- افزایش دما.
- تغییر در شمارش خون که نشان دهنده کم خونی است.
- بی حسی، فلج اندام تحتانی.
- اختلال در توانایی های عملکردی دستگاه گوارش و دستگاه دفع.
سایر محلی سازی تومورهای نوروژنیک
نوروبلاستوم مدیاستن خلفی در کودکان با کاهش شدید وزن، مشکل در بلع، دیسترس تنفسی همراه است. در برخی موارد، بیماریمنجر به تغییر شکل قفسه سینه می شود.
تومورهای فضای خارج چشمی بسیار نادر هستند، اما اطلاعات بیشتری در مورد آنها وجود دارد. این به این دلیل است که تمام علائم فرآیند پاتولوژیک با چشم غیر مسلح قابل مشاهده است. نئوپلاسم با ظاهر شدن یک لکه تیره روی چشم مشخص می شود که شبیه یک کبودی معمولی است. یکی دیگر از علائم نوروبلاستوم، افتادگی پلک است. کره چشم بیرون زده غیر طبیعی را می پوشاند.
شکل نوروبلاستوما
در حال حاضر، متخصصان چهار شکل نوروبلاستوما را تشخیص می دهند که هر کدام مکان خاصی دارند و ویژگی های متمایزی دارند.
- مدولوبلاستوما. منشاء نئوپلاسم در عمق مخچه است، به همین دلیل است که حذف آن از طریق مداخله جراحی غیرممکن است. آسیب شناسی با متاستاز سریع مشخص می شود. اولین علائم تومور با اختلال در هماهنگی حرکات آشکار می شود.
- رتینوبلاستوم. این یک تومور بدخیم است که شبکیه چشم در بیماران جوان را تحت تاثیر قرار می دهد. عدم درمان منجر به نابینایی کامل و متاستاز مغزی می شود.
- نوروفیبروسارکوم. این تومور در حفره شکمی قرار دارد.
- سمپاتوبلاستوما. این یک تومور با طبیعت بدخیم است که سیستم عصبی سمپاتیک و غدد فوق کلیوی را به عنوان "خانه" خود انتخاب می کند. یک نئوپلاسم در طول رشد داخل رحمی جنین ایجاد می شود. به دلیل افزایش سریع سایز سمپاتوبلاستوما، نخاع می تواند تحت تاثیر قرار گیرد که منجر به فلج شدن اندام ها می شود.
چگونه نوروبلاستوما را تشخیص دهیم؟
در ابتدا، در صورت مشکوک بودن به تشخیص نوروبلاستوما، پزشک آزمایش خون و ادرار را تجویز می کند. در کودکان، علائم این آسیب شناسی مشابه بیماری های دیگر است و مطالعه آزمایشگاهی مواد بیولوژیکی امکان حذف سایر علل احتمالی را فراهم می کند. سطوح بالای هورمون های کاتکول آمین در ادرار نشان دهنده وجود انکولوژی است.
برای تعیین اندازه تومور، محل قرارگیری آن، برای بیماران کوچک سی تی، سونوگرافی و MRI تجویز می شود. بیوپسی یک روش تشخیصی مهم است. در طی این روش، یک متخصص سلولهای سرطانی را برای مطالعه بعدی در آزمایشگاه جمع‌آوری می‌کند، تجزیه و تحلیل بافت‌شناسی.
بر اساس نتایج آزمایشات، پزشک تاکتیک های درمانی را ایجاد می کند، توصیه هایی در مورد رژیم و سبک زندگی بیمار ارائه می دهد.
گزینه های درمانی
درمان نوروبلاستوما در کودک معمولاً به طور همزمان توسط چندین متخصص بخش انکولوژی (شیمی‌درمانگر، جراح، رادیولوژیست) انجام می‌شود. پس از مطالعه ویژگی های تومور، پزشکان تاکتیک هایی را برای تخریب آن ایجاد می کنند. این بستگی به نحوه پاسخ نئوپلاسم به اقدامات انجام شده و پیش آگهی در زمان تشخیص نهایی دارد.
به طور معمول، درمان نوروبلاستوما در کودکان شامل روش‌های زیر است:
- شیمی درمانی. این روش شامل معرفی داروهای ضد سرطان بر اساس طرح های ویژه طراحی شده است. این داروها بر روی سلول های سرطانی اثر مضر دارند و از تولید مثل آنها جلوگیری می کنند. سایر قسمت های بدن نیز همراه با آنها رنج می برند،منجر به عوارض جانبی رایج (ریزش مو، حالت تهوع، اسهال) می شود. اثربخشی درمان در ترکیب با پیوند مغز چندین بار افزایش می‌یابد.
- درمان جراحی شامل برداشتن نئوپلاسم است. شیمی درمانی قبل از عمل انجام می شود. این به شما امکان می دهد رشد تومور را کاهش داده و منجر به پسرفت متاستازها شود. قابل قبول بودن حذف کامل آن به محل و اندازه آن بستگی دارد. رشد کوچک در نزدیکی نخاع، مداخله را بسیار خطرناک می کند.
- رادیوتراپی به ندرت در عمل پزشکی مدرن استفاده می شود. به طور فزاینده ای با مداخله جراحی جایگزین شده است، زیرا اشعه ناامن است و تهدید خاصی برای زندگی کودک دارد. در صورت عدم اثربخشی سایر روش‌های درمانی، در مورد نوروبلاستوما غیرقابل عمل در کودک، پرتودرمانی به شدت بر اساس نشانه‌ها توصیه می‌شود.
رژیم غذایی خاصی برای این تشخیص برای بیماران کوچک تجویز نمی شود. بسیاری از والدین، سعی می کنند به هر طریق ممکن برای زندگی فرزند خود مبارزه کنند، رژیم غذایی او را تنظیم می کنند. ثابت شده است که برخی از محصولات، به طور دقیق تر، موادی که در آنها وجود دارد، قدرت دفاعی بدن را افزایش داده و رشد تومور را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. این مواد شامل روی، آهن، بتائین، ویتامین های مختلف است. آنها سرشار از مرکبات، سبزیجات جوان، هویج، کدو تنبل هستند.
موفقیت هر درمانی به اندازه نوروبلاستوما در کودکان بستگی دارد. علل آسیب شناسی و مراحلبیماری ها نیز اهمیت دارند استفاده از روش های رادیکال در مراحل اولیه تشکیل تومور امید به بهبودی کامل را می دهد. با این حال، این یک بیمار کوچک را از مراجعه به پزشک و معاینه برای جلوگیری از عود احتمالی معاف نمی کند.
امکان بهبودی نهایی در مرحله دوم، مشروط به انجام موفقیت آمیز عمل جراحی و شیمی درمانی، منتفی نیست.
مشکلات خاصی در آخرین مراحل توسعه چنین آسیب شناسی مانند نوروبلاستوما ایجاد می شود. در کودکان، مرحله 4 سرطان معمولاً با پیش آگهی ضعیف همراه است. پس از برداشتن تومور، در پس زمینه بهبود ظاهری، عود ممکن است. شکل‌گیری بعدی یک طبیعت بدخیم معمولاً در همان مکان قبلی شکل می‌گیرد. پیش آگهی در این مرحله 20 درصد بقا در عرض پنج سال است. در این مورد، همه چیز به صلاحیت متخصصان، در دسترس بودن تجهیزات پزشکی لازم بستگی دارد.
پیش‌بینی
پس از درمان فشرده انکولوژی، پیش آگهی برای اکثر بیماران مطلوب است. در کودکان مبتلا به فرآیند تومور موضعی، پزشکان به احتمال زیاد بهبودی در اسرع وقت اشاره می کنند. در مورد این دسته از بیماران، نئوپلاسم ممکن است حتی بدون مداخله جراحی ناپدید شود، اما درمان دارویی فشرده در این مورد اجباری است. کودکان بزرگتر مبتلا به تومورهای پیشرفته شانس بسیار کمتری برای بهبودی قطعی دارند. علاوه بر این، نئوپلاسم ممکن است دوباره ظاهر شود.
پیامد درمان اغلب ثانویه استنوروبلاستوم در کودکان پیش آگهی در این مورد مطلوب ترین نیست. تومور ممکن است پس از چندین سال، از جمله پس از درمان موفقیت آمیز، دوباره ظاهر شود. به این نوع عواقب در پزشکی عارضه دیررس گفته می شود. به همین دلیل است که همه بیماران، بدون استثنا، پس از یک دوره درمانی، به طور مداوم توسط پزشکان تحت نظر هستند.
اقدامات پیشگیری
پزشکان هیچ توصیه خاصی در مورد پیشگیری از ایجاد تومور بدخیم ارائه نمی دهند، زیرا علل تشکیل آن به استثنای یک مستعد ارثی ادعایی هنوز ناشناخته باقی مانده است. اگر بستگان نزدیک تا به حال مجبور به مقابله با این تشخیص موذی شده اند، توصیه می شود در طول برنامه ریزی بارداری به متخصص ژنتیک مراجعه کنید. احتمالاً به جلوگیری از اضطراب مرتبط با تولد یک کودک ناسالم در آینده کمک خواهد کرد.
متاسفانه امروزه بیماری های انکولوژیک به طور فزاینده ای در بیماران جوان تشخیص داده می شوند و نوروبلاستوما در کودکان نیز از این قاعده مستثنی نیست. عکس های آسیب شناسی در کتب مرجع تخصصی پزشکی قابل مشاهده است. به دلیل علت نامشخص آسیب شناسی، پزشکان نمی توانند روش های پیشگیری خاصی را ارائه دهند. با ظهور علائم اولیه که نشان دهنده این بیماری است، کمک گرفتن از پزشک بسیار مهم است. فقط پس از گذراندن یک معاینه تشخیصی کامل می توان ماهیت نئوپلاسم را قضاوت کرد و یک استراتژی درمانی تقریبی ایجاد کرد. هر چه زودتر متخصص نهایی را تایید کندتشخیص، شانس بهبودی کامل بیشتر است. سالم بمانید!
