بنابراین آنچه باید قبل از هر چیز در رابطه با سندرم همولیتیک اورمیک (به اختصار HUS) بدانید. پزشکان این بیماری را عمدتاً با سه علامت مرتبط می دانند: نارسایی حاد کلیه، کم خونی همولیتیک و ترومبوسیتوپنی. لازم به ذکر است که آخرین علامت معمولاً بارزترین است. این بیماری عمدتاً در کودکان خردسال تشخیص داده می شود.
علل احتمالی
عوامل اصلی مرتبط با سندرم همولیتیک اورمیک واکنش آلرژیک به داروها و همچنین عفونت ویروسی است. بنابراین طبیعی است که بیماری پس از عفونت های حاد تنفسی و معده و یا در حین مصرف آنتی بیوتیک شروع به رشد کند. با توجه به پاتوژنز HUS، از این نظر، بیشترین اهمیت را به حضور واکنش‌های خودآلرژیک می‌دهند. در برخی موارد، آنها حتی می توانند به میکروآنژیوپاتی سیستمیک منجر شوند.
علائم
سندرم همولیتیک اورمیک معمولاً چه علائمی ایجاد می کند؟ لازم به ذکر است که سیر بیماریبه طور مشروط توسط پزشکان به سه دوره تقسیم شده است. اولین، پرودرومال، می تواند از یک روز تا دو هفته طول بکشد. دوم، به اصطلاح "دوره اوج" - از یک تا سه هفته. سپس دوره بهبودی (یا مرگ) بیمار فرا می رسد.
قسمت اول بیماری به طور کلی شبیه مسمومیت است و با علائمی مانند استفراغ، درد حاد معده، اسهال همراه با آثار خون همراه است. برخی از بیماران در این مرحله دچار تشنج، خواب آلودگی و حتی از دست دادن هوشیاری می شوند. پس از یک دوره پرودرومال، بسیاری از بیماران بهبودی قابل مشاهده را تجربه می کنند. متخصصان همچنین کم خونی همولیتیک، ترومبوسیتوپنی و آسیب کلیه را با سندرم همولیتیک-اورمیک مرتبط می دانند. پزشکان خاطرنشان می کنند که تصویر بالینی، به عنوان یک قاعده، با پلی مورفیسم متمایز می شود. در برخی از بیماران، تظاهرات یک بحران همولیتیک ممکن است غالب باشد، در برخی دیگر - علائم نارسایی حاد کلیه. کم خونی همولیتیک یک علامت رایج برای همه موارد در نظر گرفته می شود - در وسط HUS ظاهر می شود.
سندرم همولیتیک-اورمیک در کودکان در مرحله دوم با رنگ پریدگی مرگبار پوست مشخص می شود. در صورت وجود زردی، هیپربیلی روبینمی ممکن است تشخیص داده شود. واکنش مستقیم کومبس معمولا منفی است، هموگلوبین کاهش می یابد، تعداد گلبول های قرمز کاهش می یابد. همچنین، بیماران اغلب خونریزی بینی دارند.
تشخیص
معمولاً پزشکان HUS را بر اساس سه معیار اصلی تشخیص می دهند: وجود کم خونی همولیتیک، پورپورای ترومبوسیتوپنیک و اورمی. به طور کلی، تصویر بالینی شبیه به سندرم Moszkowitz است.(آسیب به کلیه، لخته شدن خون و غیره)، با تنها تفاوتی که مورد دوم معمولاً در کودکان بزرگتر مشاهده می شود و میکروترومبوز عمدتاً در قلب و کبد رخ می دهد.
سندرم همولیتیک-اورمیک: درمان
سرکوب پرخاشگری خودکار هدف اصلی درمان است. به عنوان یک قاعده، پزشکان تمام تلاش خود را برای جلوگیری از انعقاد داخل عروقی هدایت می کنند. هپارین و پردنیزولون به خوبی کمک می کنند. اگر درمان دارویی ناموفق باشد، همودیالیز اندیکاسیون دارد.
