بحران همولیتیک یک وضعیت حاد است که همراه با بیماری های مختلف خون، انتقال خون، قرار گرفتن در معرض سموم یا داروها است. علاوه بر این، در نوزادان در سه روز اول پس از تولد مشاهده می شود، زمانی که گلبول های قرمز مادر از بین می روند و سلول های خود کودک جای آنها را می گیرند.
تعریف
بحران همولیتیک در نتیجه همولیز گسترده گلبول های قرمز رخ می دهد. ترجمه از لاتین، "همولیز" به معنای تجزیه یا تخریب خون است. در پزشکی، انواع مختلفی از این بیماری وجود دارد:
- درون دستگاه، زمانی که آسیب سلولی به دلیل اتصال دستگاه قلب-ریه (دستگاه قلب-ریه) در حین جراحی یا در حین پرفیوژن رخ می دهد.
- داخل سلولی یا فیزیولوژیکی، زمانی که تخریب گلبول های قرمز در طحال رخ می دهد.
- داخل عروقی - اگر سلول های خونی در بستر عروقی بمیرند.
- پوستپاتیت - بدن آنتی بادی هایی تولید می کند که گلبول های قرمز را آلوده کرده و آنها را از بین می برد.
دلایل
بحران همولیتیک - یک بیماری مستقل نیست، اماسندرمی که تحت تأثیر عوامل محرک مختلف رخ می دهد. بنابراین، به عنوان مثال، توسعه آن می تواند سم مارها یا حشرات را تحریک کند، اما این موارد نسبتاً تصادفی هستند. شایع ترین علل همولیز عبارتند از:
- آسیب شناسی سیستم آنزیمی (این امر منجر به تخریب خود به خود سلول ها به دلیل ناپایداری آنها می شود)؛
- وجود یک بیماری خودایمنی (زمانی که بدن خود را از بین می برد)؛
- عفونت های باکتریایی، اگر پاتوژن همولیزین ترشح کند (به عنوان مثال، استرپتوکوک)؛
- نقص مادرزادی هموگلوبین؛
- واکنش دارویی؛
- تکنیک نادرست انتقال خون.
پاتوژنز
متاسفانه یا خوشبختانه، اما بدن انسان عادت دارد که به طور کلیشه ای به محرک های مختلف پاسخ دهد. در برخی موارد، این به ما امکان می دهد زنده بمانیم، اما در بیشتر موارد، چنین اقدامات شدیدی ضروری نیست.
بحران همولیتیک با این واقعیت آغاز می شود که ثبات غشای گلبول قرمز مختل می شود. این می تواند به چندین روش اتفاق بیفتد:
- به شکل اختلال الکترولیت؛
- تخریب پروتئین های غشایی توسط سموم یا سم باکتریایی؛
- به شکل ضایعات دقیق ناشی از قرار گرفتن در معرض ایمونوگلوبولین ها (" سوراخ شدن " گلبول های قرمز).
اگر ثبات غشای سلول های خونی شکسته شود، پلاسما از رگ شروع به جریان فعالانه به داخل آن می کند. این منجر به افزایش فشار و در نهایت به پارگی سلول می شود. گزینه دیگر: در داخل گلبول های قرمز، فرآیندهای اکسیداسیون ورادیکال های اکسیژن انباشته می شوند که فشار داخلی را نیز افزایش می دهد. پس از رسیدن به مقدار بحرانی، یک انفجار رخ می دهد. هنگامی که این اتفاق با یک سلول یا حتی با یک دوجین می افتد، برای بدن نامحسوس است و گاهی اوقات حتی مفید است. اما اگر میلیون‌ها گلبول قرمز به طور همزمان تحت همولیز قرار گیرند، عواقب آن می‌تواند فاجعه‌بار باشد.
به دلیل از بین رفتن گلبول های قرمز، میزان بیلی روبین آزاد، ماده ای سمی که کبد و کلیه انسان را مسموم می کند، به طور چشمگیری افزایش می یابد. علاوه بر این، سطح هموگلوبین کاهش می یابد. یعنی زنجیره تنفسی مختل می شود و بدن دچار گرسنگی اکسیژن می شود. همه اینها باعث ایجاد یک تصویر بالینی مشخص می شود.
علائم
علائم بحران همولیتیک را می توان با مسمومیت یا قولنج کلیوی اشتباه گرفت. همه چیز با لرز، حالت تهوع و میل به استفراغ شروع می شود. سپس دردهای شکم و کمر به هم می پیوندند، دما بالا می رود، ضربان قلب تند می شود، تنگی نفس شدید ظاهر می شود.
در موارد شدید، ممکن است افت شدید فشار، نارسایی حاد کلیه و کلاپس وجود داشته باشد. در موارد طولانی، کبد و طحال افزایش می یابد.
علاوه بر این، به دلیل آزاد شدن مقادیر زیادی بیلی روبین، پوست و غشاهای مخاطی زرد می شوند و رنگ ادرار و مدفوع به رنگ شدیدتر (قهوه ای تیره) تغییر می کند.
تشخیص
خود کلینیک بحران همولیتیک باید باعث ایجاد اضطراب در فرد شود و او را تشویق کند کهبرو پیش دکتر به خصوص اگر علائم زیر مشاهده شود:
- کاهش یا عدم وجود ادرار؛
- خستگی پاتولوژیک، رنگ پریدگی یا زردی؛
- تغییر رنگ حرکات روده.
پزشک باید با دقت از بیمار در مورد زمان شروع علائم، ترتیب ظاهر شدن آنها و اینکه بیمار در گذشته به چه بیماری هایی مبتلا بوده است سؤال کند. علاوه بر این، آزمایشات آزمایشگاهی زیر برنامه ریزی شده است:
- آزمایش خون بیوشیمیایی برای بیلی روبین و فراکسیون های آن؛
- آزمایش خون بالینی برای تشخیص کم خونی؛
- آزمایش کومبس برای تشخیص آنتی بادی های گلبول های قرمز؛
- معاینه ابزاری حفره شکمی؛
- کواگولوگرام.
همه اینها به درک اینکه دقیقاً در بدن انسان چه اتفاقی می افتد کمک می کند و چگونه می توانید این روند را متوقف کنید. اما اگر وضعیت بیمار جدی باشد، در کنار دستکاری های تشخیصی، درمان اورژانسی نیز انجام می شود.
اورژانس
تسکین بحران همولیتیک در شرایط وخیم بیمار شامل چندین مرحله است.
اولین کمک پزشکی این است که به فرد استراحت کامل داده شود، گرم شود، آب شیرین گرم یا چای داده شود. در صورت مشاهده علائم نارسایی قلبی عروقی، تجویز آدرنالین، دوپامین و استنشاق اکسیژن برای بیمار تجویز می شود. در صورت درد شدید در ناحیه پشت یا شکم، داروهای مسکن و مواد مخدر باید به صورت داخل وریدی تجویز شود. در مورد علت خودایمنی این بیماری، تجویز دوزهای زیاد گلوکوکورتیکواستروئیدها الزامی است.
به محض ورود بیماربیمارستان، سطح دیگری از اورژانس در حال آشکار شدن است:
- در صورت امکان، علت همولیز را حذف کنید.
- سم زدایی فوری با محلول های جایگزین پلاسما. علاوه بر این، تزریق مایعات به طبیعی نگه داشتن فشار و خروجی ادرار کمک می کند.
- تعویض خون آغاز شد.
- در صورت نیاز از جراحی جاذبه استفاده کنید.
درمان
درمان بحران همولیتیک به موارد فوق محدود نمی شود. درمان با استروئید از یک ماه تا 6 هفته با کاهش تدریجی دوز طول می کشد. به موازات آن، ایمونوگلوبولین ها برای کمک به از بین بردن عامل خودایمنی استفاده می شوند.
برای کاهش اثرات سمی روی کبد و کلیه از داروهایی استفاده می شود که بیلی روبین را متصل می کند. و کم خونی ایجاد شده در نتیجه همولیز با آماده سازی آهن یا تزریق گلبول های قرمز متوقف می شود. آنتی بیوتیک ها، ویتامین ها و آنتی اکسیدان ها به عنوان یک اقدام پیشگیرانه تجویز می شوند.
