در قلب و عروق به طور کلی و در ناهنجاری های مادرزادی به طور خاص، در حال حاضر چندین ده بیماری "اسمی" وجود دارد. برخی از آنها برای مدت طولانی شرح داده شده اند و در دوران قبل از تولد و نوزادی با موفقیت درمان می شوند، اما بیشتر آنها همچنان به دنبال محقق خود هستند. یکی از آنها بیماری آیزنمنگر است. این سندروم در آغاز قرن بیستم توسط یک متخصص اطفال برجسته اتریشی شناسایی شد و اکنون نام او را به خود اختصاص داده است.
تعریف
سندرم آیزنمنگر (ایزنمنگر) نقض رشد داخل رحمی عضله قلب است که شامل وجود نقص در سپتوم بین بطن‌ها، موقعیت آینه‌ای آئورت و افزایش اندازه بطن راست است.. خوشبختانه، این نقص را می توان با موفقیت جراحی کرد و کودکان به رشد و تکامل خود مانند همسالان خود ادامه می دهند.
آمار
در حال حاضر، حدود پنج درصد از تمام موارد ناهنجاری های قلبی در کودکان سندرم آیزنمنگر است. نقایص مادرزادی قلب معمولاً از سایر بیماری های قلبی در نوزادان و کودکان خردسال جدا می شود. و برخی از پزشکان هر گونه اختلال همودینامیک درمان نشده را در این مورد ترکیب می کنندسندرم.
سندرم یا عقده
سندرم کمپلکس و آیزنمنگر به طور جداگانه متمایز می شوند. این سندروم به اختلالات گردش خون اصلاح نشده با ایجاد انتقال خون بین حفره های بطن قلب گفته می شود. و این مجموعه شامل اختلالات خاصی است که در جنین یا نوزاد مشاهده می شود.
علت شناسی
فرآیند چگونگی شکل گیری این سندرم کاملاً مشخص نیست، دانشمندان و پزشکان هنوز در تلاش برای یافتن توضیحی هستند. با این حال، آنها موفق شدند به خوبی عواملی را که به واسطه آنها مجموعه آیزنمنگر ظاهر می شود، مطالعه کنند. علل را می توان به دو دسته تقسیم کرد: تأثیرات داخلی یا ژنتیکی و تأثیرات خارجی یا محیطی.
- نمی توان در مورد انتقال مستقیم ارثی این بیماری صحبت کرد، اما اگر بستگان خط اول یا دوم خویشاوندی در شکل گیری اندام های حیاتی اختلالاتی داشته باشند، همیشه این احتمال وجود دارد که در این بیماری رخ دهد. کودک.
- مسمومیت در دوران بارداری. گروه خطر شامل زنان باردار است که در شهرهای بزرگ زندگی می کنند، در صنایع خطرناک کار می کنند یا با آلاینده های شیمیایی یا فیزیکی سروکار دارند.
- مصرف دارو. مصرف برخی از داروها هنگام حمل کودک خطرناک است. بنابراین، قبل از لقاح یا در هفته های اول پس از آن، لازم است با یک متخصص زنان و زایمان در مورد تمام اقدامات انجام شده مشورت شود. حتی اگر فقط قرص سردرد باشد.
- استفاده از ویتامین ها و مکمل های غذاییبا کیفیت مشکوک معمولاً چنین موادی بی ضرر هستند، اما در موارد نادر مصرف آنها می تواند به اسکلت شکل نیافته یا اندام های داخلی کودک آسیب برساند.
- یکی از والدین آینده یک بیماری مزمن طولانی مدت دارد.
البته، علل ذکر شده به طور خاص به سندرم آیزنمنگر اشاره نمی کند. علائم، تشخیص و درمان در زیر مورد بحث قرار خواهد گرفت.
پاتوژنز
وقتی فردی چنین ویژگی های آناتومیکی داشته باشد، مطمئناً در روند گردش خون اختلالاتی ایجاد می شود. به دلیل وجود نقص قابل توجه سپتوم بین بطنی و همچنین به دلیل موقعیت نادرست آئورت، اختلاط خون وریدی و آئورت در حفره قلب رخ می دهد. یعنی شانت ایجاد می شود و خون از چپ به راست تخلیه می شود. با گذشت زمان، فشار در تنه ریوی افزایش می یابد، گاهی اوقات حتی می تواند از فشار در آئورت بیشتر شود. این به نوبه خود منجر به اسپاسم رفلکس عروق کوچک در گردش خون ریوی می شود. فشار خون ریوی ایجاد می شود. اگر مدت طولانی طول بکشد، دیواره مویرگ ها ضخیم تر شده و خون در ریه ها سکون می شود.
پزشکان سندرم آیزنمنگر "سفید" و "آبی" را از هم جدا می کنند. در مورد اول، شنت در نسخه کلاسیک خود، یعنی از چپ به راست، و در مورد دوم - برعکس می رود.
علائم
در نوزادان و کودکان خردسال، مشاهده علائم خاص بسیار دشوار است. فیزیکی ورشد فکری کودکان آسیب نمی بیند. اگر شنت معکوس خون با افزایش سن ظاهر شود، فرد دچار تنگی نفس، کبودی مثلث نازولبیال و اندام‌ها، خستگی، ضربان قلب یا آریتمی قابل توجه و درد از نوع آنژین می‌شود. مشخصه موقعیتی است که بیماران برای کاهش علائم اتخاذ می کنند - چمباتمه زدن. این کار نفس کشیدن را برای آنها آسان تر می کند.
از بیماری های عمومی اغلب می توان شکایت هایی از سردرد، خونریزی بینی و هموپتیزی شنید. تغییر در صدا به دلیل فشرده شدن انتهای عصبی توسط شریان های متسع ممکن است. اغلب می توان آسیب شناسی هایی مانند بیرون زدگی قفسه سینه را به شکل قوز و تغییر فالانژ انتهایی انگشتان به شکل طبل مشاهده کرد که نشان دهنده نارسایی قلبی ریوی ناشی از سندرم آیزنمنگر است. علل، علائم، تشخیص آن برای هر متخصص قلب و عروق شناخته شده است.
این کمپلکس می تواند با برونشیت، ذات الریه، اندوکاردیت با علت باکتریایی، خونریزی از ریه ها و حتی حمله قلبی آنها پیچیده شود. بدون درمان، امید به زندگی در افراد بیمار بیش از سی سال نیست.
تشخیص
متاسفانه با معاینه معمولی نمی توان این بیماری را شناسایی کرد. برای تأیید تشخیص ادعایی، روش‌های تحقیقاتی خاصی مورد نیاز است:
- اشعه ایکس از قفسه سینه، که تغییرات بصری در خطوط قلب و عروق بزرگ را نشان می دهد.
- آنژیوگرافی چگونهتجسم ناهنجاری های عروقی اغلب استفاده می شود، اما در این مورد خاص نیست و فقط یک متخصص بسیار با تجربه می تواند تغییرات را تشخیص دهد.
- ECG اگر در زیر مانیتور هولتر انجام شود نشان دهنده است. سپس پزشک نه برای پنج دقیقه معاینه، بلکه برای یک روز کامل اطلاعاتی خواهد داشت و می‌تواند تغییرات در ریتم مورد نظر را تشخیص دهد.
- EchoCG سونوگرافی قلب است. یک روش عالی برای تشخیص نقص در حفره های قلب و اختلالات جریان خون.
- کاتتریزاسیون قلبی در این مورد قابل قبول ترین و قابل اعتمادترین روش تحقیق است. این به شناسایی همه ناهنجاری ها، تعیین ویژگی های یک قلب و ایجاد یک درمان کمک می کند.
تشخیص این سندرم آیزنمنگر بسیار دشوار است. علائم (درمان بیماری چند مرحله‌ای و پرکار است) غیر اختصاصی هستند، آسیب‌شناسی خود را به عنوان بیماری‌های شایع‌تر پنهان می‌کند و از توجه پزشکان عمومی دور می‌شود.
درمان
علیرغم رویارویی ابدی جراحان و درمانگران، در مورد این بیماری، آنها توافق کردند که درمان با تلاش مشترک ضروری است، زیرا درمان محافظه کارانه به خودی خود نتیجه مطلوب را نمی دهد و درمان جراحی نمی تواند ارائه دهد. بهبودی پایدار بنابراین، مجموعه ای از اقدامات به منظور از بین بردن سندرم آیزنمنگر ایجاد شد:
- خونریزی (به روش مدرن به آن "فلبوتومی" می گویند). ابزاری ساده و بدون دردسر. در بیماران مبتلا به آسیب شناسی اثبات شده چند بار در سال استفاده می شود. قبل وپس از عمل، ویسکوزیته خون و سطح هموگلوبین باید تعیین شود.
- استفاده از استنشاق اکسیژن. به عنوان درمان کمکی برای مبارزه با سیانوز و هیپوکسی ثانویه استفاده می شود. علاوه بر این، آنها اثر روان تنی بر بیماران دارند.
- ضد انعقادها. آنها مدرک کافی ندارند، زیرا می توانید از آتش خارج شوید و داخل ماهیتابه بروید و به جای رقیق کردن خون، انعقاد کامل آن را دریافت کنید.
-
سایر داروها:
- دیورتیک ها برای تسکین ادم ریوی؛- داروهای بهبود همودینامیک.
-
تکنیک جراحی:
- ضربان ساز برای جبران آریتمی؛- رفع کامل نقص دیواره بین بطنی و بستن شانت غیر طبیعی..
نحوه درمان دقیق سندرم آیزنمنگر، باید با پزشک خود یا حتی با چندین متخصص تصمیم بگیرید. از آنجایی که هیچ روشی نمی تواند موفقیت را تضمین کند.
