گاهی اوقات، مادرانی که از نظر بالینی سالم هستند، فرزندانی با نقایص مورفولوژیکی به دنیا می آورند: عدم وجود فالانژ انگشتان، اندام ها و حتی سر. مادران ناامید می شوند، خود یا پزشکان را به خاطر اتفاقی که برای فرزندشان افتاده سرزنش می کنند. گاهی اوقات به دعوی قضایی ختم می شود. اما واقعا چه چیزی باعث این نقایص مادرزادی می شود؟
تعریف
نوارهای آمنیوتیک، که در غیر این صورت "چسبندگی آمنیوتیک" یا "باندهای سیمونارد" نامیده می شود، تکرار بافت آمنیون است که بین دیواره های رحم کشیده شده است. به عنوان یک قاعده، به جنین آسیب نمی رساند و عوارضی در زایمان ایجاد نمی کند. اما در موارد نادر، عواقب جدی ممکن است.
نوارهای آمنیوتیک رشته های فیبری هستند که از کیسه آمنیوتیک منشا می گیرند. آنها می توانند بند ناف را فشرده یا پانسمان کنند، به قسمت هایی از بدن جنین بچسبند و باعث ناهنجاری شوند (قطع دست ها، پاها، انگشتان یا فالانژهای آنها، گاهی اوقات بریدن سر).
دلایل
دو نظریه وجود دارد که چراانقباضات آمنیوتیک ظاهر می شود. دلایل این پدیده با پارگی مکرر مثانه آمنیوتیک در اوایل بارداری توضیح داده می شود. از آنجایی که کوریون دست نخورده باقی می ماند، خطر وقفه ای در رشد جنین وجود ندارد، اما رشته هایی که به دلیل پارگی ایجاد می شوند آزادانه در مایع آمنیوتیک شناور می شوند. آنها می توانند به قسمت هایی از بدن جنین بچسبند. با طی دوران بارداری، کودک رشد می کند، اما نخ ها به همان شکلی که بودند باقی می مانند، بنابراین فشرده سازی بافت، ایسکمی و نکروز وجود دارد.
مدتی بعد، نظریه دوم ظاهر شد، زیرا نظریه اول برای شکاکان مناسب نبود، آنها متوجه شدند که نوارهای آمنیوتیک (رشته های فیبری در شکم یک زن باردار) به طور همزمان با سایر ناهنجاری های مادرزادی مانند شکاف ظاهر می شوند. لب یا شکاف کام این پزشکان حدس زدند که این باندها به دلیل اختلالات عروقی یا گردش خون جنین است.
گزینه دیگر برای ایجاد وقایع عفونت داخل رحمی و همچنین تروما در دوران بارداری، ناهنجاری های اندام تناسلی (دوبرابر شدن رحم، رحم دو شاخ و غیره)، CSI (نارسایی ایستمی-سرویکس) است. التهاب آمنیون، اندومتریت، الیگوهیدرآمنیوس. اما هیچ یک از این نظریه ها به طور قطعی تایید نشده اند.
تشخیص
در بیشتر موارد، یافته های بالینی و آزمایشگاهی در تشخیص انقباضات آمنیوتیک ناکام هستند. عکس حاصل از مطالعه اولتراسوند آموزنده نیست، زیرا این نخ ها بسیار نازک هستند. به طور غیرمستقیم می توانید اندام های بزرگ شده و متورم را در مکان های تحت فشار تعیین کنید. تا حد زیادی گسترده شده استتشخیص بیش از حد این آسیب شناسی بنابراین، اگر پزشک مشکوک به وجود طناب‌های آمنیوتیک باشد، زن باردار برای MRI یا سونوگرافی سه بعدی معرفی می‌شود.
بیش از نیمی از انقباضات آمنیوتیک تشخیص داده شده در سونوگرافی های مکرر به دلیل پارگی آنها تشخیص داده نمی شوند.
آمار
بسته به تجهیزات فنی کلینیک دوران بارداری، فرکانس تشخیص انقباضات آمنیوتیک می تواند از 1:1200 تا 1:15000 تولد متغیر باشد. اعتقاد بر این است که دویست از ده هزار سقط جنین به همین دلیل اتفاق می افتد. در هشتاد درصد موارد، باندهای سیمونارد انگشتان و دست‌ها را تغییر شکل می‌دهند و ده درصد دیگر فشردگی بند ناف است. ایجاد گره هایی روی بند ناف است که منجر به هیپوکسی و مرگ جنین قبل از تولد می شود.
خوشبختانه، بیشتر تشخیص های "سندرم آمنیوتیک باند" از نظر بالینی تایید نشده اند یا بخیه های فیبری آسیب قابل توجهی به جنین وارد نمی کنند.
وراثت
احتمال ظاهر شدن نوارهای آمنیوتیک در دوران بارداری بسیار کم است. این یک بیماری ارثی نیست. به عنوان یک قاعده، جهش های ژنومی یا کروموزومی به صورت متقارن ظاهر می شوند، اما در این مورد، رشته ها به طور کاملا تصادفی متصل می شوند. اگر در اولین بارداری کودک رشته های سیمونارد داشته باشد، این بدان معنا نیست که فرزندان بعدی آسیب خواهند دید. همچنین، این بدان معنا نیست که از والدینی که از سندرم انقباض آمنیوتیک در رحم رنج می‌برند، کودکی با ناهنجاری به دنیا می‌آید.
پیامدها
اگرچه انقباض آمنیوتیک یک آسیب شناسی کشنده نیست، عواقب آن می تواند بسیار ناامیدکننده باشد. با توجه به این واقعیت که رشته ها می توانند قسمت هایی از بدن جنین را در هم ببندند، رکود لنفاوی ایجاد می شود. این منجر به ادم و نکروز می شود. پس از تولد، چنین اندام هایی باید قطع شوند، در غیر این صورت سندرم CRUSH ایجاد می شود: سمومی که در قسمت بیهوش اندام جمع شده اند وارد گردش خون سیستمیک شده و شروع به مسمومیت اندام های نوزاد می کنند. این می تواند منجر به مرگ او شود. بنابراین، در صورتی که اندام دیگر قابل دوام نیست، برداشتن آن ضروری است. و در اسرع وقت.
علاوه بر این، با سندرم انقباض آمنیوتیک، فرورفتگی اندام ها و انگشتان به قسمت پروگزیمال اندام امکان پذیر است. در میان این کودکان جوش خوردن انگشتان دست یا فالانژهای انگشتان دست و پا غیر معمول نیست. گاهی اوقات، کودک علاوه بر انقباضات، انگ های دیگری از دیسمبریوژنز دارد: شکاف کام سخت و لب بالایی. در موارد بسیار نادر، اختلالات فاحش در رشد ستون فقرات و جمجمه صورت، رویداده شدن اندام های شکمی، آترزی بند ناف وجود دارد.
اگر انقباض عروق نزدیک به پوست را تحت تأثیر قرار دهد، همانژیوم در این محل تشکیل می شود. تومور پس از تولد باید برداشته شود.
برخی از دانشمندان پیوندی بین باندهای Simonard و پاچنبری پیدا کردند. این به این دلیل است که پاهای جنین با نخ های فیبری ثابت شده است، بنابراین دیواره های رحم می توانند پاهای جنین را فشار دهند. در بیست درصد موارد، این آسیب شناسی دو طرفه است. خطر دیگری که یک متخصص زنان و زایمان باید در نظر بگیرد زایمان زودرس است. داده شدهعارضه یک اتفاق رایج در حاملگی های مبتلا به سندرم انقباض آمنیوتیک است.
درمان
به عنوان یک قاعده، این بیماری در رحم درمان نمی شود. در عمل پزشکی، مواردی وجود دارد که عمل ترانس واژینال یا لاپاراسکوپی انجام می شود. اما این یک اقدام شدید بود، زیرا اندام های حیاتی تحت فشار قرار گرفتند. اما این انقباضات آمنیوتیک بسیار نادر هستند. درمان معمولاً پس از تولد نوزاد انجام می شود.
الیاف جدا شده و در صورت لزوم بخشی از اندام قطع می شود. برای بهبود کیفیت زندگی، می توانید انگشتان را از پا به دست پیوند بزنید.
پیش‌بینی
پیش‌آگهی برای زندگی و سلامتی معمولاً مطلوب است. کودکان در بیشتر موارد با توجه به سن رشد و تکامل می یابند. هر ساله پروتزهای اندام بهبود می یابند، بنابراین در صورت از دست دادن ساعد، دست، ساق پا یا پا، امکان جایگزینی مصنوعی وجود دارد. کودکان تشویق می شوند که با بزرگتر شدن پروتزهای مصنوعی خود را عوض کنند. اگر انقباض باعث نقص عملکردی خفیف شده باشد، با پیوند انگشتان و همچنین فالانژهای آنها می توان نقص زیبایی را برطرف کرد.
افراد مبتلا به سندرم انقباض آمنیوتیک می توانند فرزندانی کاملا سالم داشته باشند، زیرا این بیماری ارثی نیست.
سلبریتی هایی که گروه های Simonard داشتند
زمانی که افراد قطع عضو در خانه های خود پنهان می شدند و توسط جامعه طرد می شدند، گذشته است. اکنونآنها می توانند تقریباً بدون محدودیت زندگی کنند، پست های عمومی مهمی داشته باشند، ورزش کنند، در تلویزیون ظاهر شوند و در مسابقات زیبایی شرکت کنند.
بعضی از افراد مشهور از تولد با قطع عضو مادرزادی خجالت نمی کشند، اما اینکه آیا این به دلیل انقباضات آمنیوتیک بوده است، یک سوال باز است.
- کری برنل بازیگری است که بدون ساعد راست به دنیا آمد. او در یک کانال تلویزیونی کودکان کار می کند. این امر باعث واکنش متفاوتی در بین بینندگان جوان و والدین آنها شد و به عنوان انگیزه ای برای ظهور یک سری برنامه در مورد نحوه آموزش کودکان در مورد ناتوانی ها و ویژگی های زندگی چنین افرادی عمل کرد.
- جیم ابوت برای همه طرفداران بیسبال آشناست. او یک کوزه افسانه ای است، یعنی کوزه گر، بدون دست راست. او در پایان قرن بیستم از ورزش بزرگ بازنشسته شد، اما نمونه او همچنان الهام بخش بسیاری از افراد دارای معلولیت و پارالمپیک است.
- ترزا یوکاتیل - زیبایی دوشیزه آمریکا، بدون دست چپ به دنیا آمد. او در طول مسابقات از پروتز استفاده نمی کرد تا نشان دهد بدون جزئیات مصنوعی می توان زیبا بود.
- Kelly Knox یک مدل برتر بدون ساعد چپ است. او در سال 2008 برنده یک نمایش واقعی در بی بی سی 3 شد. علاوه بر او، هفت دختر دیگر با آسیب های مختلف در این مسابقه شرکت کردند.
- نیکلاس مک کارتی پیانیست مشهوری است که بدون دست راست به دنیا آمد.
- نیکلاس وویچیچ یک واعظ مسیحی استرالیایی است. به این دلیل که بدون تمام دست و پا به دنیا آمده است. او کتاب‌هایش را منتشر می‌کند و با سمینارهایی در سراسر جهان سفر می‌کند تا نمونه‌ای از این واقعیت باشد که حتی در سخت‌ترین‌ها نباید تسلیم شوید.موقعیت ها.
- مارک گوفنی یک گیتاریست است که با دستان قطع شده متولد شده است. او یاد گرفت که با انگشتان پا بازی کند.
