بیماری اورموند یک التهاب مزمن آسپتیک در بافت همبند و چربی فضای خلفی صفاقی است که باعث فشرده شدن ساختارهای آناتومیک لوله ای واقع در آنجا (رگ های لنفاوی و خونی، حالب) می شود.
فیبروز خلفی صفاقی (نام دیگر این بیماری) نوعی فیبروز ایدیوپاتیک سیستمیک است که شامل فیبروز مدیاستن، استرومای ریدل، کلانژیت اسکلروزان، بیماری پیرونی و غیره است. همه موارد فوق تظاهرات موضعی یک بیماری هستند.
شیوع
بیماری اورموند، خوشبختانه، بسیار نادر است: فقط یک مورد در هر دویست هزار نفر. به عنوان یک قاعده، در مردان از سی تا شصت سال تشخیص داده می شود. زنان در همان گروه سنی دو برابر بیشتر بیمار می شوند. مرگ و میر پایین است و در بیشتر مواردی که شرح داده شد، ناشی از عوارض بود و نه خود بیماری.
حالب ها که به خوبی با چربی زیر جلدی پوشانده شده اند، اغلب تحت تأثیر فشرده سازی قرار می گیرند. آنها خود را، همانطور که بود، در تنگی متراکم می یابندمورد و به دلیل استحکام آن، عملکرد خود را متوقف می کند.
طبقه بندی
پزشکان بین بیماری اورموند اولیه و ثانویه تفاوت قائل می شوند. فیبروز اولیه یا ایدیوپاتیک، به دلایل ناشناخته به خودی خود رخ می دهد. محققان چندین توضیح برای این دارند:
- تجزیه ژن های مسئول ساختار بافت همبند؛
- تظاهرات خاص پرخاشگری خودایمنی؛
- تغییرات التهابی.
فیبروز خلف صفاقی ثانویه با تغییر در خصوصیات بافت به دلیل یک بیماری طولانی مدت قبلی همراه است. این ممکن است یک عفونت مزمن (یا ناقل یک پاتوژن)، بیماری های بافت همبند و غیره باشد.
دلایل
همانطور که قبلا ذکر شد، علل بیماری اورموند به طور قطعی شناخته نشده است. چندین نظریه وجود دارد که سعی می کند تغییراتی را که در بدن رخ می دهد توضیح دهد.
- التهاب. در نتیجه ادم بافت موضعی طولانی مدت، آغشته شدن به فیبرین و سایر پروتئین های فاز حاد، سفت و غیر فعال می شوند.
- ایمنی. بدن به دلیل عملکرد نادرست سیستم های حفاظتی، شروع به تولید آنتی بادی علیه بافت های خود می کند، آنها را زخمی می کند و در پاسخ به آسیب، فیبرین را جایگزین این نواحی می کند.
- Gennaya. شکستگی در ناحیه ژن مسئول ساختار بافت همبند. با تغییر در ساختار بافت خلفی صفاقی آشکار می شود.
تعدادی از محققان پیشنهاد می کنند که فیبروز خلفی صفاقی را می توان به تعدادی از موارد واقعی نسبت داد.کلاژنوز عوامل خاصی وجود دارند که در تظاهرات این بیماری نقش دارند. اینها عبارتند از سرطان، هپاتیت، پانکراتیت، تغییرات اسکلروتیک در بافت چربی در بیماری های لوله گوارش و اندام های تناسلی زنان، آسیب سلی به استخوان های ستون فقرات، هماتوم های عظیم، واسکولیت. علاوه بر این، دوره های شیمی درمانی و داروهایی که حملات میگرنی را متوقف می کنند نیز می توانند در تشکیل فیبروز کمک کنند. اما در بیشتر موارد، تعیین فاکتور محرک ممکن نیست.
پاتوژنز
بیشتر فیبروز خلفی صفاقی (بیماری اورموند) با ظهور نواحی فشرده در سطح مهره چهارم یا پنجم کمری شروع می شود. شریان های ایلیاک و حالب ها در آنجا قرار دارند.
با گذشت زمان، ناحیه آسیب دیده منبسط می شود و با گرفتن فیبر بیشتر و بیشتر، به کیپ ساکروم و همچنین به طرفین تا دروازه کلیه ها فرود می آید. تقریباً در نیمی از موارد، این فرآیند دو طرفه است. بافت همبند زبر از نظر چگالی با چوب قابل مقایسه است. همچنین در اطراف آئورت، غدد لنفاوی خلفی صفاقی، شریان ها و سیاهرگ ها رخ می دهد. این ساختارهای تشریحی فشرده و منقبض می شوند، باز بودن آنها در طول زمان بدتر می شود.
اختلال در باز بودن حالب ها منجر به رکود مایع در کلیه ها، هیدرونفروز، التهاب مزمن و در نتیجه نارسایی مزمن کلیه می شود. در موارد نادر، این با انسداد روده یا انسداد عروق بزرگ همراه است.
علائم
هیچ علامتی وجود ندارد که به طور واضح بیماری اورموند را مشخص کند. این همه به مرحله فرآیند، شیوع، فعالیت و ویژگی های خاص بدن انسان بستگی دارد. طول دوره نهفته بیماری می تواند از دو ماه تا یازده سال متغیر باشد.
همه علائم بیماری اورموند را می توان بر اساس زمان ظهور به سه دوره تقسیم کرد:
- آغاز بیماری؛
- افزایش الیاف فیبری؛
- "سفت کردن" فیبرین و فشرده سازی.
بیمار با شکایت از درد مبهم و دردناک در پشت یا پهلوها به پزشک محلی مراجعه می کند. احساسات ناخوشایند می تواند به قسمت تحتانی شکم، کشاله ران، اندام تناسلی و جلوی ران گسترش یابد. گاهی اوقات درد ممکن است یک طرفه باشد، اما با گذشت زمان همچنان در طرف مقابل ظاهر می شود.
ویژگی اصلی بیماری تجلی تدریجی علائم و افزایش شدت آنهاست. در مراحل بعدی، بیماران از کاهش مقدار ادرار، بروز درد حاد در ناحیه کمر، عفونت‌های مداوم دستگاه ادراری که به نارسایی مزمن کلیه تبدیل می‌شوند، شکایت دارند.
تشخیص
بیماری اورموند با تعدادی ویژگی آزمایشگاهی و ابزاری مشخص می شود که به تشخیص آن از سایر بیماری های این گروه کمک می کند.
در آزمایش خون بالینی می توانید تسریع زمان ته نشین شدن گلبول های قرمز، تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی را مشاهده کنید.نشان دهنده افزایش مقدار آلفا گلوبولین ها و پروتئین واکنشی C، افزایش محتوای اوره و کراتینین (علائم CRF) است.
براساس مطالعات ابزاری، اشعه ایکس برای مشاهده خطوط کلیه ها و عضلات اطراف آنها گرفته می شود. سپس ماده حاجب به خون تزریق می شود و مشاهده می شود که با چه سرعتی فیلتر می شود. در این حالت می توانید خطوط فنجان ها و لگن کلیه ها، شکل، محل حالب ها و انحراف آنها به صفحه مرکزی بدن را مشاهده کنید. علاوه بر این، سینتی گرافی نشاندار شده رادیویی می تواند برای ارزیابی وضعیت عملکردی سیستم ادراری انجام شود.
روشی مانند سونوگرافی را فراموش نکنید. این نه تنها ساختارهای توخالی، بلکه جریان خون در عروق مهم فضای خلفی را نیز به تصویر می کشد. گاهی اوقات، به عنوان یک روش اضافی، از CT تشخیص فیبروز خلف صفاقی برای روشن شدن توپوگرافی اندام های فردی قبل از جراحی استفاده می شود. در صورت لزوم، می توانید به venokavagrafiya متوسل شوید. این روش به شما امکان می دهد ورید اجوف تحتانی، شاخه ها و طرف های آن را تجسم کنید، مکان و باز بودن آنها را در سراسر رگ مشاهده کنید.
نه تنها تشخیص هدفمند مهم است، بلکه جستجو برای عامل اتیولوژیکی که به پیشرفت بیماری انگیزه داده است نیز اهمیت دارد. بنابراین، انجام معاینه لگن و شکم برای بیماری های التهابی پنهان توصیه می شود.
تشخیص افتراقی
فیبروز خلفی صفاقی (بیماری اورموند یا RPF) باید با تظاهرات بالینی از دیگران متمایز شود.باریک شدن پاتولوژیک حالب (استریکچر و آشالازی)، و همچنین از هیدرونفروز دو طرفه. مورد دوم نادر است، زیرا انسداد خروج ادرار از هر دو طرف به یکباره منجر به نارسایی حاد کلیه می شود و بر خلاف فیبروز به آرامی پیشرونده نیاز به درمان اضطراری دارد.
برای روشن شدن تشخیص و افتراق آن از پاتولوژی انکولوژیک، می توان چندین بیوپسی پانکچر و سپس معاینه بافت شناسی انجام داد. در موارد نادر، تنها پس از لاپاراسکوپی تشخیصی با جمع‌آوری مواد برای معاینه پس از مرگ، می‌توان واقعیت بیماری را ثابت کرد.
علاوه بر این، یک تفاوت مهم بین بیماری اورموند این است که بستن حالب ها در سطح تقاطع آنها با شریان های ایلیاک اتفاق می افتد و نه در یک مکان دلخواه. گاهی اوقات تشخیص RPF از کیست های لوزالمعده غیر معمول، نئوپلاسم های دستگاه گوارش، سل کلیه ها و حالب ضروری می شود.
علاوه بر همه موارد فوق، ممکن است بیمار نیاز به مشورت با متخصص ریه، phthisiatrician، انکولوژیست و قلب داشته باشد.
درمان
تاکتیک پزشک برای بیمارانی که فیبروز خلف صفاقی دارند چیست؟ درمان تا حد زیادی به علت بیماری بستگی دارد. اگر این یک RPF ثانویه باشد، علاوه بر درمان علامتی، آنها سعی می کنند بیماری زمینه ای را از بین ببرند - دارو را لغو کنند، کانون عفونت مزمن را ضد عفونی کنند یا تومور را عمل کنند. زمانی که علت بیماری مشخص نباشد، داروهای استروئیدی تجویز می شود.یا داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی که رشد بافت های جدید را مهار می کنند.
مراقبت تسکینی در مورد حفظ باز بودن حالب ها در تمام بخش ها و جلوگیری از عوارض احتمالی است.
بیماری اورموند را کجا درمان کنیم؟ این همه به مرحله بیماری بستگی دارد. در ابتدا، می توانید دارو را در خانه یا در یک کلینیک سرپایی سازماندهی کنید، زیرا هیچ تغییر مورفولوژیکی جدی وجود ندارد. در موارد پیشرفته، بیمار نیاز به بستری در بیمارستان اورولوژی، حتی گاهی اوقات تحت مراقبت های ویژه دارد.
درمان محافظه کارانه تنها در صورتی مناسب است که حالب ها به اندازه کافی مشخص باشند و عملکرد کلیه به طور قابل توجهی مختل نشده باشد. برای کند کردن و توقف روند فیبروز از:استفاده کنید
- گلوکوکورتیکواستروئیدها ("پردنیزولون");
- داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (ایبوپروفن، پاراستامول، سلکوکسیب)؛
- سرکوبگرهای ایمنی ("آزاتیوپرین"، "مترونیدازول");
- فرآورده های قابل جذب، آنزیم ها (هیالورونیداز، آب آلوئه).
طرح زیر مؤثرترین در نظر گرفته می شود:
- 25 میلی گرم "پردنیزولون" در ماه اول، با کاهش تدریجی دوز در طی 3 ماه آینده؛
- اسومپرازول 20 میلی گرم روزانه قبل از خواب؛
- دوره نیمه سالانه "Wobenzym" 15 قرص در روز؛
- یک ماه پس از شروع پردنیزولون، سلکوکسیب را با دوز 100 میلی گرم اضافه کنید.
در صورت لزوم علاوه بر بیماری زایی، درمان علامتی نیز تجویز می شود. در حین مصرف مواد مخدروضعیت بیماران رو به بهبود است متأسفانه این بیماری با یک دوره عود کننده مشخص می شود. بنابراین، پس از قطع دارو در اکثر بیماران، علائم بازگشته و حتی بدتر می شوند.
درمان جراحی فقط در صورت بروز عوارضی مانند: تجویز می شود.
- اتساع مشخص حالب؛
- دفورمیتی خشن ساختارهای خلفی صفاقی؛
- فشار خون شریانی مرتبط با نارسایی کلیوی و موارد دیگر.
جراحان جراحی حالب را انجام می دهند، نفروستومی را نصب می کنند، باز بودن ورید اجوف تحتانی و شاخه های آن را بازیابی می کنند.
ویژگی های غذا
فیبروز خلفی صفاقی بیماری است که نیاز به رژیم غذایی سخت دارد. بیماران باید غذاهای سرخ شده، شور، تند و دودی را از رژیم غذایی خود حذف کنند. نظارت بر رژیم غذایی خود در مراحل اولیه توسعه بیماری بسیار مهم است، زیرا پیشگیری از عوارض آسان تر از درمان بعدی است. علاوه بر این، رژیم غذایی به کند کردن پیشرفت سندرم اورموند کمک می کند.
اگر در اولین باری که فردی به بیمارستان مراجعه می کند، تنگی حالب از قبل وجود دارد، به او توصیه می شود تا حد امکان آب بنوشد. این نه تنها برای حفظ لحن سیستم ادراری، بلکه برای حذف متابولیت هایی که به دلیل کاهش عملکرد کلیه در خون تجمع می یابند، ضروری است.
زندگی روزمره یک بیمار می تواند کاملاً تحت تأثیر نصب نفروستومی برای خارج کردن ادرار از طریق کاتتر قرار گیرد. تخلیه نیاز به مراقبت ویژه برای جلوگیری از خیساندن و التهاب بافت های اطراف لوله دارد.
عوارض
J. بیماری اورموند، مانند سایر اختلالات سیستمیک، عوارض خود را دارد. خطرناک ترین آنها توقف خروج ادرار یا آنوری است. این منجر به مسمومیت سریع و ایجاد نارسایی مزمن کلیه می شود، زیرا ادرار در دستگاه لگنی راکد می شود و به سلول های کلیه آسیب می رساند.
فشار خون شریانی از نظر بروز در رتبه دوم قرار دارد. به دلیل کاهش تدریجی قطر شریان کلیوی و در نتیجه جریان خون در آن ظاهر می شود. این منجر به افزایش جبرانی غلظت رنین و افزایش فشار سیستمیک می شود.
سومین عارضه واریس ناشی از فشرده شدن ورید اجوف تحتانی و اختلال در خروج از اندام تحتانی است. در موارد پیشرفته، ممکن است زخم‌هایی با بهبود ضعیف ظاهر شوند.
اگر حلقه های روده در فرآیند فیبروز بافتی دخالت داشته باشند، انسداد روده رخ می دهد. با احتباس مدفوع، نفخ و مسمومیت ظاهر می شود.
پیشگیری
همانند بسیاری از بیماری های دیگر، روش اصلی برای جلوگیری از بروز فیبروز خلف صفاقی، از بین بردن کانون های عفونت مزمن، درمان مناسب و به موقع هپاتیت، سل یا واسکولیت سیستمیک است.
علاوه بر این، پزشکان توصیه می کنند که سلامت خود را به دقت کنترل کنید، به خصوص اگر مواردی از کلاژنوپاتی در خانواده وجود داشته باشد. این امر به شناسایی بیماری در مراحل اولیه و شروع به موقع درمان قبل از ایجاد عوارض کمک می کند که در آینده کیفیت زندگی را بهبود بخشیده و آن را طولانی تر می کند.
پیش‌بینی
توسعه بیماری اورموند در هر بیمار جداگانه به مرحله ای که آسیب شناسی در آن تشخیص داده شده و به سرعت پیشرفت فیبروز بستگی دارد. همچنین مهم است که وضعیت سیستم ادراری، وجود عوارض و نقایص مادرزادی را در نظر بگیرید. در بیشتر موارد، درمان محافظه کارانه یک اثر مثبت موقت به همراه دارد. موفق ترین روش به عنوان روش درمان جراحی شناخته شد که شامل انعطاف پذیری حالب و حرکت آن است. پس از جراحی، مصرف طولانی مدت داروهای استروئیدی برای بهبود پیش آگهی بقا و کیفیت زندگی توصیه می شود. عودها ممکن است، اما در مقایسه با درمان دارویی به تنهایی، از نظر زمانی به تأخیر می‌افتند.
علت اصلی مرگ نارسایی مزمن کلیه است. بنابراین، پیش آگهی نامطلوب باقی می ماند. در برخی موارد، زمانی که بیماری در مراحل پایانی تشخیص داده شد، احتمال مرگ بیش از شصت درصد است. بنابراین، هر چه آسیب شناسی زودتر تشخیص داده شود، درمان موفقیت آمیزتر خواهد بود.
