بروز سرطان در سیاره ما سال به سال در حال افزایش است. چنین آسیب شناسی بر بخش های مختلف بدن انسان تأثیر می گذارد. کرانیوفارنژیوم مغز بیماری است که در آن سیستم عصبی داخل جمجمه آسیب می بیند. فراوانی وقوع از یک تا دو مورد در یک میلیون نفر است.
اطلاعات عمومی
همه باید بدانند کرانیوفارنژیوم مغز چیست. اگرچه این بیماری نادر است، اما هیچ کس از آن مصون نیست. این اصطلاح به یک وضعیت پاتولوژیک اشاره دارد که حتی قبل از تولد کودک ایجاد می شود. یک بیماری مادرزادی با ساختار غیر طبیعی بافت های جنین در ناحیه پاکت هیپوفیز توضیح داده می شود. فرآیند انکولوژیک متعلق به دسته خوش خیم است. این بیماری به عنوان دیسمبریوژنتیک طبقه بندی می شود. در صورتی که تشکیل اپیتلیوم در جنین مختل شود، فرآیندهای توموری آغاز می شود، در حالی که نارسایی ها بر مجرای کرانیوفارنکس تأثیر می گذارد.
آخرینارتباط بین ساختارهای مغز و حفره حلق را فراهم می کند. با رشد جنین، این ناحیه به تدریج بیش از حد رشد می کند. برخی شکست می خورند و مسیر را باز می گذارند. بافت‌های اپیتلیال که آن را در سطح داخلی می‌پوشانند، با این رشد ارگانیسم، به بستری برای فرآیند تومور تبدیل می‌شوند.
آناتومی و زیست شناسی
بررسی موارد مختلف نشان می دهد که کرانیوفارنژیوم مغز در بزرگسالان و کودکان با ویژگی های مختلف توپوگرافی مشاهده می شود. هنگام ارزیابی یک مورد، لازم است محلی بودن آن نسبت به زین ترکی بررسی شود. در برخی، آسیب شناسی در داخل هواپیما قرار دارد، در برخی دیگر مستقیماً بالای آن قرار دارد. یکی دیگر از گزینه های ممکن دیوار پشت زین ترکی است.
Endosuprasellar - چنین گونه ای از محل فرآیند پاتولوژیک، که اغلب با یک نئوپلاسم بزرگ تشخیص داده می شود. تومور زین ترکی را پر می کند و حتی تا حدودی بالاتر از آن می شود. این سازند بر بافت مغز و سیستم عصبی مسئول تغذیه آن فشار وارد می کند و مسیرهای CSF را فشرده می کند. با گذشت زمان، این منجر به علائم خاصی می شود. خطرناک ترین وضعیت زمانی است که بقایای بافت روی عصب بینایی فشار می آورد. مورد نه کمتر شدید - همراه با جوانه زدن بافت تومور در بطن سوم مغزی.
علل و عوامل
تومور توسط یک بافت نسبتا متراکم تشکیل شده است. قطر نئوپلاسم از یک زوج تا پنج سانتی متر است. در حال حاضر، دانشمندان دلایل این بیماری را نمی دانند. فرض بر این است کههر عامل پاتولوژیک که به دلیل آن رشد جنین مختل می شود، می تواند یک بیماری انکولوژیک را تحریک کند. اگر مادر سیگار می‌کشید و الکل می‌نوشید، دارو مصرف می‌کرد یا با افزایش استرس مواجه می‌شد، کودکی که به دنیا می‌آورد می‌توانست به چنین آسیب‌شناسی مبتلا شود. این می تواند توسط اضافه بار مادر و سوء تغذیه تحریک شود. خطر ابتلا به نئوپلاسم خوش خیم در افرادی که در طول رشد جنین با یک عامل عفونی مواجه شده اند بیشتر است. خطرات اضافی با مسمومیت در دوره اولیه بارداری مرتبط است.
تظاهرات بالینی
می توانید علائم مشخصه بیماری را در یک نوزاد تازه متولد شده، یک کودک کوچک، یک بزرگسال مشاهده کنید. علائم کرانیوفارنژیوم مغز، اختلال در عملکرد سیستم عصبی است که مغز را تغذیه می کند. اکثر آنها اختلال در عملکرد عصب بینایی دارند. توانایی دیدن ضعیف می شود، میدان دید به تدریج باریک تر می شود. برای برخی، توسعه فرآیند به گونه‌ای است که بر وضعیت سیستم عصبی تأثیر می‌گذارد که توانایی تشخیص عطر را فراهم می‌کند. در این دوره، فرد به طور کامل حس بویایی خود را از دست می دهد یا شروع به درک نادرست بوها می کند. در عمل پزشکی، مواردی از بیماران مبتلا به استرابیسم به دلیل بیماری انکولوژیک وجود دارد. خطر ابتلا به نورالژی بر عصب سه قلو وجود دارد.
درباره علائم با جزئیات بیشتر
علائم کرانیوفارنژیوم مغزی شامل اختلال در عملکرد غده هیپوفیز است. در افراد،مبتلا به سرطان، توسعه این ناحیه مسدود شده است. بافت های آلی به اندازه کافی بالغ نیستند، که منجر به عدم امکان عملکرد طبیعی سیستم های ترشحی داخلی می شود. این غدد متعددی را تحت تأثیر قرار می دهد. چنین اختلال رشدی به ویژه در کودکان قابل توجه است - رشد از همسالان عقب می ماند ، بحران رویشی مشاهده می شود. بسیاری از کودکان مبتلا به این بیماری در تنظیم حرارت طبیعی با مشکلاتی روبرو هستند.
علائم: توجه کنید
یک نوع شدید از دوره آسیب شناسی، گسترش فرآیند تومور به بطن های مغز است. این پیشرفت وضعیت بر توانایی فرد برای خواب تأثیر می گذارد و تخلفات بسیار مداوم است.
در پاتولوژی، سندرم مغزی وجود دارد. با افزایش فشار داخل جمجمه و هیدروسفالی می توان به کرانیوفارنژیوم مشکوک شد. فشار خون بالا با سردرد نشان داده می شود. بیمار این سندرم را ترکیدن توصیف می کند. بسیاری از مردم استفراغ می کنند اما پس از آن بهتر نمی شوند.
هیدروسفالی
کرانیوفارنژیوم مغز در کودکان و بزرگسالان می تواند باعث هیدروسفالی شود. فرآیند پاتولوژیک منجر به آسیب به بافت های آلی تشکیل دهنده مغز می شود. عملکرد لایه قشر مختل می شود، عملکرد بالاتر مغز آسیب می بیند. حدود نیمی از بیماران با تشخیص شرح داده شده، که برای مدت طولانی با آسیب شناسی دست و پنجه نرم می کنند، با کاهش مداوم هوش روبرو هستند. بیماران با تغییرات شخصیتی مشخص می شوند. بسیاری از افراد صرع علامت دار دارند. اختلالات کمی کمتر تشخیص داده شدهحساسیت مشکلات حرکتی احتمالی.
ویژگی سیر بیماری مورد نظر یک ویژگی موج مانند است. دوره تثبیت بسیار طولانی است، اما می تواند به طور ناگهانی به پیشرفت بارز بیماری تغییر کند.
توضیح تشخیص
در بزرگسالان، در کودکان، کرانیوفارنژیوم مغز یک بیماری است، در صورت مشکوک شدن، بیمار باید به دقت معاینه شود. اقدامات تشخیصی باید جامع باشد. ابتدا با بیمار مصاحبه می شود، سپس برای معاینه دقیق به متخصص مغز و اعصاب فرستاده می شود. نتیجه گیری متخصص غدد ضروری است. بیمار باید به چشم پزشک مراجعه کند. پزشکان روش های ابزاری معاینه را انتخاب می کنند. یکی از مهمترین آنها نورواندوکرین است. آسیب شناسی با نارسایی غده هیپوفیز، هیپوتالاموس همراه است، به شدت بر عملکرد غدد فوق کلیوی، غده تیروئید تأثیر می گذارد. برای تعیین ویژگی ها، لازم است غربالگری برای شناسایی تفاوت های ظریف پروفایل هورمونی انجام شود.
معاینه توسط چشم پزشک تقریباً همیشه افزایش فشار داخل جمجمه را نشان می دهد. با ارزیابی وضعیت فوندوس، پزشک فرآیندهای راکد را نشان می دهد. Perimetry به شما امکان می دهد باریک شدن زمینه ها یا از بین رفتن کامل بخش های فردی از ناحیه حساسیت را تعیین کنید. در بسیاری از بیماران، توانایی تشخیص و تشخیص رنگ ها مختل می شود، بینایی ضعیف می شود و این پدیده اغلب نامتقارن است.
همه چیز را بررسی کنید
در صورت مشکوک شدن به کرانیوفارنژیوم مغز، سی تی اسکن مغز برای بیمار تجویز می شود. آموزنده ترین گزینهام آر آی. نتایج معاینه ابزاری یک ایده کلی از ساختار استخوان و بافت های نرم تشکیل دهنده اندام ها ارائه می دهد. توموگرام به شما امکان می دهد تشکیل تومور را شناسایی کنید، ویژگی های شکل آن و تفاوت های ظریف محلی سازی را ارزیابی کنید.
نتایج MRI ایده ای از ابعاد فرآیند پاتولوژیک ارائه می دهد. از آنها می توانید بفهمید که در کدام جهت توسعه می یابد. تصاویر لایه ای ساختار تومور را منعکس می کنند، تصوری از افزایش فشار داخل جمجمه و شدت آن به دست می دهند. اگر MRI تشکیلاتی با دیواره‌های متراکم و سنگ‌ریزه‌های داخلی را نشان دهد، در قابل اعتماد بودن تشخیص شکی وجود ندارد.
ویژگی های کیس
با کرانیوفارنژیوم مغز، دوره ای ممکن است که با ایجاد کلسیفیکاسیون همراه نباشد. محتویات جیب Rathke ممکن است همگن باشد. برای انجام دقیق ترین تشخیص، باید بیمار را به فعالیت های تحقیقاتی تکمیلی ارجاع داد.
اگر روند پاتولوژیک بزرگ باشد، تشکیل می تواند بر استخوان های جمجمه فشار وارد کند. در این حالت، تصاویر مناطق آتروفی شده جمجمه را نشان خواهند داد. تغییرات مشابه ممکن است عناصر زین ترکی را پوشش دهد.
چه باید کرد؟
درمان کرانیوفارنژیوم مغز بر اساس ویژگی های بیماری، بر اساس سیستم طبقه بندی فعلی، که از نظر بدخیمی به عنوان اولیه طبقه بندی می شود، انتخاب می شود. برای بهبود پیش آگهی بیمار، مهم است که یک دوره درمانی را به موقع شروع کنید. یک برنامه جامع انتخاب کنید. به بیمار جراحی و درمان محافظه کارانه توصیه شد.کمک. قبل از جراحی، ابتدا باید به طور مختصر با داروهای هورمونی تحت درمان قرار بگیرید تا احتمال بروز عوارض به حداقل برسد. اگر هیدروسفالی شدید و همراه با انسداد باشد، درمان کرانیوفارنژیوم مغزی شامل شانت است. چنین اقدامی فشار داخل جمجمه را کاهش می دهد و در نتیجه آسیب دریافتی مغز را کاهش می دهد.
تکنیک های استریوتاکتیک برای عملیات انتخاب می شوند. ترپاناسیون جمجمه مجاز است. جیب راتکه از پر شدن پاک شده است. برای حذف بافت باقیمانده و جلوگیری از عود، کپسول با بلئومایسین پر می شود، ماده ای که فرآیندهای اسکلروتیک را فعال می کند.
استفاده از آندوسکوپ آسیب مغزی را به حداقل می رساند. چنین رویدادی به عنوان بخشی از درمان کرانیوفارنژیوم مغزی بسیار بهتر قابل تحمل است. در سال‌های اخیر، روش‌های جراحی رادیولوژی که در آن ایزوتوپ‌های رادیواکتیو به مغز تزریق می‌شود، رواج یافته است.
در صورت انتخاب جراحی کلاسیک، ترپاناسیون استئوپلاستیک توصیه می شود.
عملیات: بعدی چیست؟
بر اساس بررسی ها، کرانیوفارنژیوم مغزی بیماری است که درمان آن دشوار است. برای بهبود پیش آگهی پس از جراحی، یک برنامه هورمون درمانی برای بیمار تجویز می شود که می تواند فعالیت کانون های التهابی را کاهش دهد و تمایل بافت های مغز به ادم را کاهش دهد. دیورتیک ها و پرتودرمانی قرار داده می شود. اگرچه روند تومور خوش خیم است، اما خطر عود بیماری و انحطاط سلول ها به سلول های غیر معمول وجود دارد.
در طبیعت از راه دور پس از جراحی، درمان جایگزین با هورمون های مصنوعی توصیه می شود. اثرات باقیمانده متفاوت است و به مورد بستگی دارد. برای برخی، بینایی ضعیف می شود، احتمال نابینایی مطلق منتفی نیست. در بیماران، قدرت کاهش می یابد، در زنان چرخه مختل می شود. عواقب آسیب شناسی می تواند دیابت بی مزه و کم کاری تیروئید، نارسایی آدرنال باشد. برخی تظاهرات شیرخوارگی را مادام العمر حفظ می کنند.
پیش‌بینی
تعیین شده بر اساس اندازه تشکیل، به به موقع بودن تشخیص بستگی دارد. بقای بیش از ده سال 40-80٪ تخمین زده می شود. این فقط برای کسانی که به موقع تحت عمل جراحی قرار گرفته اند صدق می کند. در عین حال، خاطرنشان می شود که این عمل عود را رد نمی کند. به طور متوسط، این بیماری در هر پنجمین بیمار عود می کند. حتی اگر برداشتن کامل بافت‌های تومور غیرممکن باشد، با گذراندن یک دوره درمانی پرتودرمانی، بهبودی در پیش‌آگهی قابل دستیابی است.
بررسی
همانطور که از بررسی ها می توان نتیجه گرفت، کرانیوفارنژیوم مغز یکی از بیماری های جدی است. حتی کسانی که درمان مناسب را به موقع دریافت کردند، اغلب با عواقب بدی مواجه می شدند. پزشکانی که در تشخیص و درمان این بیماری تجربه داشتند، ماهیت مشکل ساز آن را که به دلیل نادر بودن و دانش پایین آن پیچیده است، می شناسند. عملاً هیچ بررسی درباره افرادی که با کرانیوفارنژیوم مقابله کرده اند وجود ندارد، زیرا آسیب شناسی بسیار نادر است.
