پزشکی مدرن دائما در حال تحول است. دانشمندان در حال تولید داروهای جدید برای بیماری هایی هستند که قبلاً صعب العلاج بودند. با این حال، امروزه متخصصان نمی توانند درمان کافی را در برابر همه بیماری ها ارائه دهند. یکی از این آسیب شناسی ها بیماری ALS است. علل این بیماری هنوز ناشناخته است و هر سال بر تعداد بیماران افزوده می شود. در این مقاله به بررسی دقیق این آسیب شناسی، علائم اصلی و روش های درمان آن می پردازیم.
اطلاعات عمومی
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS، بیماری شارکو) یک آسیب شناسی جدی سیستم عصبی است که در آن آسیب به نورون های به اصطلاح حرکتی در نخاع و همچنین در قشر مغز ایجاد می شود. این یک بیماری مزمن و غیرقابل درمان است که به تدریج منجر به تحلیل رفتن کل سیستم عصبی می شود. در مراحل آخر بیماری، فرد درمانده می شود، اما در عین حال شفافیت ذهنی و سلامت روانی خود را حفظ می کند.
بیماری ALS که علل و پاتوژنز آن به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است، در روش های خاص تشخیص و درمان تفاوتی ندارد. دانشمندان امروزه به طور فعال به مطالعه آن ادامه می دهند. اکنون به طور قطع مشخص شده است که این بیماری عمدتاً در افراد 50 ساله و تقریباً 70 ساله ایجاد می شود، اما مواردی از ضایعات زودتر نیز وجود دارد.
طبقه بندی
بسته به محلی سازی تظاهرات اولیه بیماری، متخصصان اشکال زیر را تشخیص می دهند:
- شکل لومبوساکرال (اختلال در عملکرد حرکتی اندام تحتانی وجود دارد).
- شکل پیاز (برخی از هسته های مغز تحت تأثیر قرار می گیرند که منجر به فلج شخصیت مرکزی می شود).
- شکل گردنی-قفسه سینه (علائم اولیه با تغییر در عملکرد حرکتی معمولی اندام فوقانی ظاهر می شود).
از سوی دیگر، کارشناسان سه نوع دیگر از بیماری ALS را تشخیص می دهند:
- شکل ماریان (علائم اولیه خیلی زود ظاهر می شوند، بیماری سیر کندی دارد).
- نوع پراکنده کلاسیک (95٪ از همه موارد).
- نوع خانواده (در تظاهرات دیررس و استعداد ارثی متفاوت است).
چرا ALS اتفاق می افتد؟
متاسفانه علل این بیماری هنوز به خوبی شناخته نشده است. دانشمندان در حال حاضر در حال شناسایی تعدادی از عوامل هستند که وجود آنها احتمال ابتلا به بیماری را چندین برابر افزایش می دهد:
- جهش پروتئین ubiquin؛
- نقض عملکرد عامل نوروتروفیک؛
- جهش برخی از ژن ها؛
- افزایش اکسیداسیون رادیکال های آزاد در سلول های عصبی خود؛
- وجود عامل عفونی؛
- افزایش فعالیت به اصطلاح آمینو اسیدهای تحریک کننده.
بیماری ALS. علائم
عکس های بیماران مبتلا به این بیماری را می توان در فهرست های تخصصی یافت. همه آنها تنها با یک چیز متحد می شوند - علائم خارجی بیماری در مراحل بعدی.
در مورد علائم بالینی اولیه پاتولوژی، آنها به ندرت باعث هوشیاری در بیماران می شوند. علاوه بر این، بیماران بالقوه اغلب آنها را با استرس مداوم یا عدم استراحت از روال کار توضیح می دهند. در زیر علائم بیماری را که در مراحل اولیه ظاهر می شوند فهرست می کنیم:
- ضعف عضلانی؛
- دیسرتری (مشکل در صحبت کردن)؛
- گرفتگی عضلات مکرر؛
- بی حسی و ضعف اندام؛
- انقباضات خفیف عضلانی.
همه این علائم باید همه را آگاه کند و دلیلی برای تماس با متخصص باشد. در غیر این صورت بیماری پیشرفت می کند که احتمال بروز عوارض را چندین برابر افزایش می دهد.
سیر بیماری
ALS چگونه ایجاد می شود؟ این بیماری که علائم آن در بالا ذکر شد، در ابتدا با ضعف عضلانی و بی حسی اندام ها شروع می شود. اگر آسیب شناسی از پاها ایجاد شود، بیماران ممکن است در راه رفتن دچار مشکل شوند، دائماً دچار لغزش شوند.
اگر بیماری خود را بانقض اندام فوقانی، مشکلاتی در اجرای ابتدایی ترین وظایف (دکمه زدن پیراهن، چرخاندن کلید در قفل) وجود دارد.
چطور دیگری ALS را می توان تشخیص داد؟ علل بیماری در 25٪ موارد در شکست بصل النخاع نهفته است. در ابتدا، مشکلاتی در گفتار و سپس با بلع وجود دارد. همه اینها مشکلات جویدن غذا را به همراه دارد. در نتیجه، فرد به طور معمول غذا نمی خورد و وزن کم می کند. در این رابطه، بسیاری از بیماران افسرده می شوند، زیرا این بیماری معمولاً بر عملکردهای شناختی تأثیر نمی گذارد.
برخی بیماران در تشکیل کلمات و حتی تمرکز طبیعی مشکل دارند. تخلفات جزئی از این نوع اغلب با تنفس ضعیف در شب توضیح داده می شود. کارکنان پزشکی اکنون باید ویژگی‌های سیر بیماری، گزینه‌های درمانی را به بیمار بگویند تا بتواند از قبل آگاهانه درباره آینده خود تصمیم بگیرد.
بیشتر بیماران بر اثر نارسایی تنفسی یا ذات الریه جان خود را از دست می دهند. به عنوان یک قاعده، مرگ پنج سال پس از تایید بیماری رخ می دهد.
تشخیص
فقط متخصص می تواند وجود این بیماری را تایید کند. در این موضوع، نقش اصلی به تفسیر شایسته تصویر بالینی موجود در یک بیمار خاص داده می شود. تشخیص افتراقی بیماری ALS بسیار مهم است.
- الکترومیوگرافی. این روش به شما این امکان را می دهد که حضور فاسیکلاسیون ها را در مراحل اولیه توسعه آن تأیید کنید. در طی این روشیک متخصص فعالیت الکتریکی عضلات را بررسی می کند.
- MRI به شما امکان می دهد کانون های پاتولوژیک را شناسایی کرده و عملکرد تمام ساختارهای عصبی را ارزیابی کنید.
درمان چه باید باشد؟
متاسفانه امروزه پزشکی نمی تواند درمان موثری در برابر این بیماری ارائه دهد. چگونه می توان ALS را درمان کرد؟ هدف درمان باید در درجه اول کاهش روند آسیب شناسی باشد. برای این منظور از فعالیت های زیر استفاده می شود:
- ماساژ ویژه اندام؛
- در صورت نارسایی عضلات تنفسی، تهویه مصنوعی ریه تجویز می شود؛
- در صورت بروز افسردگی، داروهای آرام بخش و ضد افسردگی توصیه می شود. در هر مورد، داروها به صورت فردی تجویز می شوند؛
- دردهای مفاصل با داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی ("فینلپسین") متوقف می شود؛
- امروز متخصصان ریلوزول را به همه بیماران پیشنهاد می کنند. این اثر ثابت شده است و یک مهار کننده آزاد شدن اسید گلوتامیک است. زمانی که دارو خورده می شود، آسیب به نورون ها را کاهش می دهد. با این حال، حتی این درمان نیز قادر به درمان کامل بیمار نیست، بلکه فقط سیر بیماری ALS را کاهش می دهد؛
- برای تسهیل حرکت بیمار از وسایل مخصوص (عصا، صندلی) و یقه برای ثابت کردن کامل گردن استفاده می شود.
درمان سلول های بنیادی
در بسیاری از کشورهای اروپایی امروزه بیماران ALS تحت درمان قرار می گیرنددرمان با سلول های بنیادی خود، که همچنین پیشرفت بیماری را کند می کند. این نوع درمان با هدف بهبود عملکردهای اولیه مغز انجام می شود. سلول‌های بنیادی پیوند شده به ناحیه آسیب‌دیده، نورون‌ها را ترمیم می‌کنند، اکسیژن رسانی به مغز را بهبود می‌بخشند و رگ‌های خونی جدید را تقویت می‌کنند.
جداسازی خود سلول های بنیادی و پیوند مستقیم آنها معمولاً به صورت سرپایی انجام می شود. پس از درمان، بیمار 2 روز دیگر در بیمارستان می ماند و متخصصان وضعیت او را تحت نظر دارند.
در طول عمل واقعی، سلول ها از طریق سوراخ کمری به مایع مغزی نخاعی تزریق می شوند. در خارج از بدن، آنها اجازه تولید مثل خود به خود را ندارند، و کاشت مجدد تنها پس از تمیز کردن دقیق انجام می شود.
مهم است که توجه داشته باشید که این نوع درمان می تواند به طور قابل توجهی سرعت بیماری ALS را کاهش دهد. عکس های بیماران 5-6 ماه پس از عمل به وضوح این گفته را ثابت می کند. به خلاص شدن کامل از این بیماری کمکی نمی کند. متأسفانه مواردی وجود داشته است که درمان اصلاً تأثیری نداشته است.
نتیجه گیری
پیش‌آگهی این بیماری تقریباً همیشه نامطلوب است. پیشرفت اختلالات حرکتی به طور اجتناب ناپذیری منجر به مرگ (2-6 سال) می شود.
در این مقاله، ما در مورد آنچه که آسیب شناسی مانند ALS را تشکیل می دهد صحبت کردیم. این بیماری که ممکن است برای مدت طولانی علائمی از خود نشان ندهد، در حال حاضر درمان کامل آن غیرممکن است. دانشمندان در سراسر جهان ادامه می دهندبه طور فعال این بیماری، علل و سرعت پیشرفت آن را مطالعه کنید، سعی کنید یک داروی موثر پیدا کنید.
