کلانژیوکارسینوم طبق آمار جامعه پزشکی جهان حدود ۲ درصد از انواع سرطان ها و همچنین تا ۱۰ درصد از کل سرطان های کبد و مجاری صفراوی را تشکیل می دهد. در عین حال، تشخیص این نوع تومور بسیار کم است: فقط 1.5-2٪. تومور کلاتسکین از نام پاتولوژیست جرالد کلاتسکین، یک پزشک آمریکایی نامگذاری شده است. او در سال 1965 در حین کار در دانشگاه ییل، بر اساس 13 مورد بیماری، تمام ویژگی های این بیماری را شرح داد.
Cholangiocarcinoma یا سرطان کبد و مجاری صفراوی
تومور Klatskin یک بیماری نسبتا خطرناک است. این نئوپلاسم با رشد آهسته و دیر توسعه متاستازها مشخص می شود. این بیماری به دلیل تشخیص نابهنگام و ناتوانی در انجام عمل جراحی، مرگ و میر بالایی دارد. تشخیص در بیشتر موارد در آخرین مراحل رشد تشکل ها انجام می شود که مداخله جراحی را حذف می کند. ایجاد متاستاز به طور مستقیم بر کبد تأثیر می گذارد،دروازه های کبد، غدد لنفاوی منطقه ای و همچنین حفره شکمی. رشد تومور از سلول های اپیتلیوم کبد اتفاق می افتد. این بیماری عمدتاً بعد از 50 سالگی شکل می گیرد، اما هر سال سن بیماران کاهش می یابد. مردان اندکی بیشتر از زنان مبتلا می شوند.
علل احتمالی تومور
دلایل کلانژیوکارسینوم کبد دقیقاً شناخته نشده است. اما دانشمندان عواملی را کشف کرده اند که تأثیر آنها خطر ابتلا به نئوپلاسم را افزایش می دهد. بیماران با سابقه کلانژیت اسکلروتیزه اولیه ممکن است در 40 مورد از 100 مورد به بیماری کلاتسکین مبتلا شوند.
تومور در 25 مورد از 100 مورد بر اساس بیماری های ارثی مانند بیماری کارولی رخ می دهد. یک واکنش التهابی ناشی از انگل های داخل کبدی می تواند باعث ایجاد نئوپلاسم شود.
عادات بدی که بر سلامت کبد تأثیر می گذارد: سیگار کشیدن، اعتیاد به الکل، سوء تغذیه، در نتیجه چاقی - عوامل غیرقابل انکار برای پیشرفت بیماری. وجود سنگ کلیه احتمال تومور را افزایش می دهد. افرادی که در معرض تماس طولانی مدت با سموم و مواد مضر قرار دارند در معرض خطر هستند. عفونت‌های ویروسی، عمدتاً هپاتیت، در ایجاد سرطان‌ها نقش دارند.
علائم کلانژیوکارسینوم
از آنجایی که تشخیص سرطان کبد دشوار است، برای تشخیص زودهنگام بیماری Klatskin باید به بدن خود گوش دهید.
تومور می تواندبا علائمی مانند: مشخص می شود
- علائم اصلی این بیماری زردی انسدادی است؛
- احساس مداوم خارش؛
- کشیدن درد در سمت راست بالای شکم؛
- از دست دادن اشتها منجر به کاهش وزن چشمگیر؛
- خستگی فیزیکی مشخصه تشکیلات تومور؛
- تب با تومور Klatskin نیز رخ می دهد؛
- تغییر در رنگ ادرار و مدفوع (ادرار تیره و مدفوع روشن تر می شود).
علائم به طور غیر منتظره ظاهر می شوند و پیشرفت می کنند. زردی انسدادی در 90 مورد از 100 مورد رخ می دهد و یکی از علائم شایع بیماری مانند تومور Klatskin است. نظرات بیماران گاهی اوقات متفاوت است. برخی از بیماران به خارش، درد و کاهش وزن ناگهانی توجه می کنند. چنین تظاهراتی به دلیل مراحل پایانی تومورهای بدخیم است. اما برخی دیگر تغییر اندکی در سلامت خود احساس می‌کنند یا هیچ تغییری نمی‌کنند یا علائم خود را به بیماری‌های دیگر نسبت می‌دهند.
تشخیص تومور Klatskin
برای ایجاد تشخیص، تعدادی از مطالعات بالینی انجام می شود که می تواند به طور دقیق وجود بیماری کلاتسکین را نشان دهد. تومور در طول غربالگری در دستگاه سونوگرافی به وضوح قابل مشاهده است. این یک روش نسبتاً اقتصادی، بی ضرر و به راحتی در دسترس است. با کمک توموگرافی کامپیوتری مارپیچی، تشخیص ناهنجاری های کیسه صفرا، مشاهده آسیب به کبد و غدد لنفاوی آسان است. استفاده از MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی)، با وارد کردن مایع حاجب به کبد، به شما امکان می دهد وضعیت بافت های کبد را به دقت تعیین کنید.میزان باریک شدن مجاری صفراوی در تشخیص تومور کلاتسکین عکس تمام قسمت های کبد و مجاری صفراوی را نشان می دهد.
معاینه اشعه ایکس و اشعه ایکس مشکلات مجاری صفراوی را نشان می دهد. در طول فرآیند تشخیصی، ماده حاجب تزریق می شود که به شما امکان می دهد خروج صفرا را مشاهده کنید. آزمایشات بیوشیمیایی خون به تعیین سطح آنزیم ها و بیلی روبین کمک می کند. آزمایش‌هایی برای تشخیص اجسام انکولوژیک نیز می‌تواند تجویز شود: CA 199، CA 125.
اغلب، فرآیندهای تومور به شریان کبدی و ورید باب می رسند که خون را به کبد می رسانند. قبل از جراحی، تعیین مرحله نئوپلاسم بسیار مهم است تا مشخص شود که آیا بیماری به رگ های خونی گسترش یافته است یا خیر. در برخی موارد چنین تشخیصی مشکل است و سپس در حین عمل جراحی مسئله مقیاس برداشتن تصمیم گیری می شود.
روش های درمان نئوپلاسم
اگر درمان نشود، اکثر بیماران میانگین امید به زندگی 6 ماه پس از تشخیص دقیق دارند. در مراحل اولیه، بیماری Klatskin به ندرت تشخیص داده می شود. تومور را می توان در مراحل پایانی نسبتاً بی اثر درمان کرد.
جراحی یکی از راه های اصلی درمان تومور است. اما به دلیل تشخیص دیرهنگام، این عمل از درصد بقای پایینی برخوردار است (متوسط 20 درصد). برای دستیابی به اثر مثبت، از حذف کامل قسمت آسیب دیده مجاری صفراوی همراه با حذف استفاده می شود.یک لوب کبد، به منظور جلوگیری از عفونت عروق خونی.
جراحی در چند مورد امکان پذیر است:
- تشکیل بر سیستم گردش خون کبد تأثیری نداشت. در این صورت می توان قسمتی یا کل لوب کبد آسیب دیده را برداشت؛
- تشکیل مجرای صفراوی یک یا هر دو لوب کبد را تحت تأثیر قرار نداد.
زمانی که تومور به رگ های خونی کبد یا به مجاری کلرتیک هر دو لوب آن نفوذ کند، بیماری غیرقابل عمل تلقی می شود.
مراقبت تسکینی
در موارد غیر قابل جراحی یا به عنوان درمان کمکی، از مراقبت تسکینی استفاده می شود.
چنین روش‌هایی عبارتند از:
- درناژ صفراوی;
- شیمی درمانی؛
- رادیوتراپی;
- bypass;
- فتودینامیک درمانی؛
- تابش با پرتوهای اولتراسوند بسیار متمرکز.
با ترکیب چندین درمان همراه با تشخیص زودهنگام، می توان امید به زندگی را از 10 ماه به 5 سال افزایش داد.
پیش‌آگهی پس از درمان
با توجه به اینکه فرآیندهای تشکیل تومور در کبد بسیار کند است، امید به زندگی از یک و نیم تا پنج سال است. حذف کامل نواحی آسیب دیده به شما امکان می دهد با تشخیص دقیق و به موقع بیماری کلاتسکین امید به زندگی را افزایش دهید.
توموری که در داخل کبد یافت می شود پیش آگهی تیره ای دارد. این یکی از بدترین شاخص های مشاهده شده در بیماران مبتلا بهتشکیلات غیر قابل عمل با متاستاز. چنین بیمارانی فقط می توانند به تخلیه مجاری صفراوی تکیه کنند. اگر تومور Klatskin در داخل کبد تشخیص داده شود، امید به زندگی بیمار گاهی اوقات از چند هفته تجاوز نمی کند.
علت مرگ، به اندازه کافی عجیب، متاستاز نیست، بلکه عوارض همراه است. این موارد عبارتند از:
- سیروز کبدی ناشی از جریان نامناسب صفرا؛
- عفونت منجر به تشکیل آبسه؛
- آتروفی عمومی بدن و نارسایی ایمنی؛
- فرآیندهای چرکی-التهابی.
اقدامات پیشگیرانه
برای پیشگیری از بیماری های توموری کبد و مجاری صفراوی رعایت تغذیه مناسب، عدم سوء مصرف الکل و پیشگیری از ابتلا به انگل ضروری است.
اگر سابقه بیماری هایی وجود دارد که به عنوان عوامل خطر شناخته می شوند، باید درمان به موقع و معاینه سیستماتیک برای تشخیص زودهنگام ناهنجاری ها در عملکرد اندام های سازنده صفرا انجام شود. همچنین لازم است از قرار گرفتن در معرض مواد مضر به عنوان مثال در محل کار خودداری شود.
در نتیجه
تجهیزات تشخیصی مدرن می توانند فرآیندهای تومور را در کبد و مجاری صفراوی تشخیص دهند و همچنین میزان پیچیدگی مداخله جراحی را تعیین کنند. استفاده از روش های نوین برای رفع سریع مشکل، پیوند و اقدامات درمانی اضافی منجر به افزایش کیفیت و امید به زندگی بیماران می شود.
